ফ্যাটি অ্যাসিড ব্রেকডাউন: ফাংশন, কাজ, ভূমিকা ও রোগসমূহ

ফ্যাটি অ্যাসিড ভাঙ্গন কোষে শক্তি উৎপাদনের জন্য ব্যবহৃত হয় এবং এটি বিটা-জারণ নামক প্রক্রিয়ার মাধ্যমে ঘটে। বিটা-অক্সিডেশন অ্যাসিটিল-কোএনজাইম এ তৈরি করে, যা আরও ভেঙ্গে যায় কারবন ডাই অক্সাইড এবং পানি অথবা ফিরে খাওয়ানো সাইট্রিক অ্যাসিড সাইকেল. ফ্যাটি অ্যাসিড অবনতিতে ব্যাঘাত ঘটতে পারে নেতৃত্ব মারাত্মক রোগ।

ফ্যাটি এসিড ভাঙ্গন কি?

ফ্যাটি অ্যাসিড ভাঙ্গন কোষে শক্তি উৎপাদনের জন্য ব্যবহৃত হয় এবং বিটা-জারণ নামক প্রক্রিয়ার মাধ্যমে ঘটে। ফ্যাটি এসিড ভাঙা হয় মাইটোকনড্রিয়া। সাথে গ্লুকোজ জীবের মধ্যে ভাঙ্গন, ফ্যাটি অ্যাসিড ভাঙ্গন কোষে শক্তি উৎপাদনের জন্য একটি গুরুত্বপূর্ণ বিপাকীয় প্রক্রিয়া। দ্য ফ্যাটি এসিড ভাঙা হয় মাইটোকনড্রিয়া। তথাকথিত বিটা-জারণের মাধ্যমে অবক্ষয় ঘটে। "বিটা" নামের উৎপত্তি এই কারণে যে জারণ তৃতীয় স্থানে ঘটে কারবন ফ্যাটি এসিড অণুর পরমাণু (বিটা কার্বন পরমাণু)। প্রতিটি জারণ চক্র সমাপ্তিতে, দুই কারবন পরমাণু সক্রিয় আকারে বিভক্ত এসিটিক এসিড (এসিটিল কোএনজাইম এ)। যেহেতু একটি ফ্যাটি অ্যাসিড ভাঙ্গার জন্য বেশ কয়েকটি জারণ চক্রের প্রয়োজন হয়, তাই প্রক্রিয়াটিকে ফ্যাটি অ্যাসিড সর্পিল বলা হত। Acetyl-coenzyme আরও ভেঙে যায় মাইটোকনড্রিয়া কিটোন বডি বা কার্বন - ডাই - অক্সাইড এবং পানি। যদি এটি মাইটোকন্ড্রিয়ান থেকে সাইটোপ্লাজমে পুনরায় প্রবেশ করে, তবে এটিকে আবার খাওয়ানো হয় সাইট্রিক অ্যাসিড সাইকেল. ফ্যাটি অ্যাসিড ভাঙ্গার সময় সময়ের তুলনায় বেশি শক্তি উৎপন্ন হয় গ্লুকোজ জ্বলন্ত.

কাজ এবং কাজ

ফ্যাটি অ্যাসিডের অবনতি বেশ কয়েকটি প্রতিক্রিয়া পদক্ষেপের মাধ্যমে ঘটে এবং মাইটোকন্ড্রিয়ার মধ্যে ঘটে। প্রাথমিকভাবে, ফ্যাটি অ্যাসিড অণু কোষের সাইটোসোলে অবস্থিত। তারা জড় অণু অবনতি ঘটার জন্য এটি প্রথমে সক্রিয় এবং মাইটোকন্ড্রিয়ায় পরিবহন করতে হবে। ফ্যাটি অ্যাসিড সক্রিয় করতে, কোয়েনজাইম A স্থানান্তরিত হয় acyl-CoA গঠনে। এই প্রক্রিয়ায়, এটিপি প্রথমে পাইরোফসফেট এবং এএমপি -তে পরিণত হয়। AMP তারপর acyl-AMP (acyl adenylate) তৈরিতে ব্যবহৃত হয়। এএমপি ক্লিভ করার পরে, ফ্যাটি এসিডকে কোয়েনজাইম এ দিয়ে এস্টিলাইফ করা যায় এসিল-সিওএ তৈরি করতে। তারপর, এনজাইম কার্নিটাইন অ্যাসিলট্রান্সফারেজ I এর সাহায্যে, কার্নিটিন সক্রিয় ফ্যাটি অ্যাসিডে স্থানান্তরিত হয়। এই কমপ্লেক্সটি কার্নিটাইন-এসাইলকার্নাইটাইন ট্রান্সপোর্টার (CACT) দ্বারা একটি মাইটোকন্ড্রিয়ানে (মাইটোকন্ড্রিয়াল ম্যাট্রিক্স) পরিবহন করা হয়। সেখানে, পরিবর্তে, carnitine cleaved হয় এবং coenzyme A আবার স্থানান্তরিত হয়। কার্নিটাইন ম্যাট্রিক্স থেকে বের হয়ে যায় এবং আসাইল-সিওএ প্রকৃত বিটা-জারণের জন্য মাইটোকন্ড্রিয়নে প্রস্তুত। প্রকৃত বিটা-জারণ চারটি প্রতিক্রিয়া ধাপে সংঘটিত হয়। ধ্রুপদী জারণ ধাপ সমান সংখ্যায় পরিপূর্ণ হয় ফ্যাটি এসিড। যখন বিজোড়-সংখ্যাযুক্ত বা অসম্পৃক্ত ফ্যাটি অ্যাসিড ভেঙে ফেলা হয়, প্রারম্ভিক অণু প্রথমে আরও প্রতিক্রিয়া দ্বারা বিটা-জারণের জন্য প্রস্তুত হতে হবে। সম সংখ্যার স্যাচুরেটেড ফ্যাটির এসিল-সিওএ অ্যাসিড এনজাইম এসাইল-সিওএ ডিহাইড্রোজেনেসের সাহায্যে প্রথম প্রতিক্রিয়া ধাপে অক্সিডাইজ করা হয়। এই প্রক্রিয়ায়, ট্রান্স অবস্থানে দ্বিতীয় এবং তৃতীয় কার্বন পরমাণুর মধ্যে একটি ডবল বন্ধন তৈরি হয়। উপরন্তু, FAD FADH2 তে রূপান্তরিত হয়। সাধারনত, অসম্পৃক্ত ফ্যাটিতে ডাবল বন্ড অ্যাসিড সিআইএস অবস্থানে আছে, কিন্তু শুধুমাত্র ট্রান্স অবস্থানে দ্বৈত বন্ধনের সাথে ফ্যাটি অ্যাসিড অবনতির পরবর্তী প্রতিক্রিয়া পদক্ষেপ হতে পারে। দ্বিতীয় প্রতিক্রিয়া ধাপে, এনজাইম enoyl-CoA hydratase একটি যোগ করে পানি বিটা-কার্বন পরমাণুর অণু একটি হাইড্রক্সিল গ্রুপ গঠন করে। তথাকথিত L-3-hydroxyacyl-CoA ডিহাইড্রোজেনেস তারপর বিটা-সি পরমাণুকে কেটো গ্রুপে জারণ করে। ফলাফল 3-ketoacyl-CoA। চূড়ান্ত প্রতিক্রিয়া ধাপে, অতিরিক্ত কোএনজাইম A বিটা-সি পরমাণুর সাথে আবদ্ধ হয়। প্রক্রিয়াতে, অ্যাসিটাইল-সিওএ (সক্রিয় এসিটিক এসিড) বিভক্ত হয়ে যায় এবং দুটি কার্বন পরমাণু দ্বারা সংক্ষিপ্ত একটি এসিল-সিওএ অবশিষ্ট থাকে। এই সংক্ষিপ্ত অবশিষ্ট অণু পরবর্তী প্রতিক্রিয়া চক্রের মধ্যে দিয়ে যায় যতক্ষণ না আরও এসিটিল-সিওএ ফাটল ঘটে। প্রক্রিয়াটি অব্যাহত থাকে যতক্ষণ না পুরো অণু সক্রিয় হয়ে যায় এসিটিক এসিড। বিটা-জারণের বিপরীত প্রক্রিয়াটি তাত্ত্বিকভাবেও সম্ভব হবে, কিন্তু প্রকৃতিতে ঘটে না। ফ্যাটি অ্যাসিড সংশ্লেষণের জন্য, একটি ভিন্ন প্রতিক্রিয়া প্রক্রিয়া রয়েছে। মাইটোকন্ড্রিয়নে, এসিটিল-সিওএ আরও অবনমিত হয় কার্বন - ডাই - অক্সাইড এবং জল বা কিটোন শরীরে শক্তি নি withসরণের সাথে। বিজোড় সংখ্যাযুক্ত ফ্যাটি অ্যাসিডের ক্ষেত্রে, তিনটি কার্বন পরমাণু সহ প্রোপিওনাইল-সিওএ শেষে থাকে। এই অণু একটি ভিন্ন পথের মাধ্যমে অবনমিত হয়। অসম্পৃক্ত ফ্যাটি অ্যাসিডের ফ্যাটি অ্যাসিডের অবনতির সময়, নির্দিষ্ট আইসোমেরেসগুলি দ্বিগুণ বন্ধনকে সিআইএস থেকে ট্রান্স কনফিগারেশনে রূপান্তর করে।

রোগ এবং ব্যাধি

ফ্যাটি অ্যাসিড অবক্ষয়ের ব্যাধি, যদিও বিরল, পারে নেতৃত্ব গুরুতর যাও স্বাস্থ্য সমস্যা প্রায় সবসময়, এগুলি জেনেটিক রোগ। ফ্যাটি অ্যাসিড অবক্ষয়ের প্রায় প্রতিটি প্রাসঙ্গিক এনজাইমের একটি অনুরূপ আছে জিন মিউটেশন উদাহরণস্বরূপ, MCAD এনজাইমের ঘাটতি a দ্বারা সৃষ্ট হয় জিন একটি স্বতoস্ফূর্ত recessive পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত মিউটেশন। এমসিএডি মাঝারি চেইন ফ্যাটি অ্যাসিডের অবনতির জন্য দায়ী। লক্ষণ অন্তর্ভুক্ত হাইপোগ্লাইসিমিয়া (কম রক্ত চিনি), খিঁচুনি, এবং ঘন ঘন কোমাটোজ অবস্থা। যেহেতু ফ্যাটি এসিড শক্তি উৎপাদনের জন্য ব্যবহার করা যায় না, গ্লুকোজ বেশি পরিমাণে পুড়ে যায়। অতএব, হাইপোগ্লাইসিমিয়া এবং ঝুঁকি মোহা ঘটে যেহেতু শরীরকে শক্তি উৎপাদনের জন্য সর্বদা গ্লুকোজ সরবরাহ করতে হবে, তাই খাদ্য থেকে দীর্ঘমেয়াদী বিরত থাকা উচিত নয়। প্রয়োজন হলে, একটি উচ্চ-ডোজ তীব্র সংকটে গ্লুকোজ ইনফিউশন প্রয়োগ করতে হবে। তদুপরি, সমস্ত মায়োপ্যাথিগুলি মাইটোকন্ড্রিয়াল ফ্যাটি অ্যাসিড হ্রাসের ব্যাধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এর ফলে মাংসপেশীর দুর্বলতা, ভেতরে ব্যাঘাত ঘটে যকৃত বিপাক এবং হাইপোগ্লাইসেমিক অবস্থা। প্রায় 70 শতাংশ রোগী তাদের জীবন চলাকালীন অন্ধ হয়ে যায়। গুরুতর রোগগুলিও ঘটে যখন অতিরিক্ত ফ্যাটি অ্যাসিডের ভাঙ্গন বিরক্ত হয়। এই লং-চেইন ফ্যাটি এসিডগুলি মাইটোকন্ড্রিয়ায় ভেঙে যায় না, বরং পেরোক্সিসোমে থাকে। এখানে, ALDP এনজাইম পারক্সিসোমে প্রবেশের জন্য দায়ী। যাইহোক, যদি ALDP ত্রুটিযুক্ত হয়, তবে দীর্ঘ ফ্যাটি অ্যাসিড অণু সাইটোপ্লাজমে জমা হয়, যা মারাত্মক বিপাকীয় রোগের দিকে পরিচালিত করে। এটি স্নায়ু কোষ এবং শ্বেত পদার্থকেও আক্রমণ করে মস্তিষ্ক। ফ্যাটি অ্যাসিড অবনতি ব্যাধি এই ফর্ম স্নায়বিক উপসর্গ যেমন বাড়ে ভারসাম্য ব্যাধি, অসাড়তা, খিঁচুনি, এবং অ্যাড্রিনাল হাইফোঙ্কশন।