ভাস্কুলিটাইডস

ভাস্কুলাইটিস হ'ল প্রদাহজনক বাতজনিত রোগ যা ধীরে ধীরে (বেশিরভাগ) ধমনীর প্রদাহের প্রবণতা দ্বারা চিহ্নিত হয় রক্ত জাহাজ. ভাস্কুলাইটিস ইমিউন-প্রতিক্রিয়াশীলভাবে প্রদাহের প্রদাহ হয় রক্ত জাহাজ। ভাস্কুলাইটিসের নিম্নলিখিত ফর্মগুলি পৃথক করা যায়:

  • প্রাথমিক ফর্ম ভাস্কুলাইটিস - একটি সনাক্তকারী কারণ ছাড়া।
    • অ্যান্টি-জিবিএম (গ্লোমেরুলার বেসমেন্ট মেমব্রেন) রোগ (প্রতিশব্দ: গুডপাস্টচারের সিন্ড্রোম; আইসিডি -10 এম 31.0) - গ্লোমেরুলার (কিডনিকে প্রভাবিত করে) এবং ফুসফুসের (ফুসফুসকে প্রভাবিত করে) কৈশিকগুলি আক্রান্ত হয়, বা অন্য কথায় এটি এর সংমিশ্রণ গ্লিমারুলোনফ্রাইটিস (কিডনির গ্লোমেরুলি (রেনাল কর্পাসস) প্রদাহ) ফুসফুসীয় রক্তক্ষরণ সহ
    • পলিঙ্গাইটিস সহ ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোমাটোসিস (ইজিপিএ), পূর্বে চুর-স্ট্রস সিনড্রোম (সিসিএস) (প্রতিশব্দ: অ্যালার্জি গ্রানুলোম্যাটাস এঞ্জাইটিস; চুর-স্ট্রাস গ্রানুলোম্যাটোসিস; চুর-স্ট্রাস সিনড্রোম; সিএসএস; আইসিডি -10 এম 30। 1) - গ্রানুলোমেটাস (প্রায়: "গ্রানুল গঠন)" প্রদাহ ছোট থেকে মাঝারি আকারের রক্ত জাহাজ ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোকাইটস (প্রদাহক কোষ) দ্বারা আক্রান্ত টিস্যু অনুপ্রবেশিত ("দিয়ে গেছে") [নীচে দেখুন "পলিঙ্গাইটিস সহ ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোমাটোসিস (ইজিপিএ) ”]।
    • পলিঙ্গাইটিস সহ গ্রানুলোম্যাটোসিস (জিপিএ), পূর্বে Wegener এর granulomatosis (প্রতিশব্দ: এলার্জি এঞ্জাইটিস এবং গ্রানুলোমাটোসিস; ওয়েজেনারের গ্রানুলোম্যাটোসিসে গ্লোমেরুলার ডিজিজ; ওয়েগনারের গ্রানুলোম্যাটোসিসে গ্লোমেরুলার ডিসঅর্ডার; Glomerulonephritis in ওয়েজনারের গ্রানুলোম্যাটোসিস; গ্রানুলোমা গ্যাংগ্রেনেসেন্স; গ্রানুলোমেটাস পলিআঙ্গাইটিস; গ্রানুলোম্যাটোসিস ওয়েজনার; ক্লিঞ্জার-ওয়েজনার-চুর সিন্ড্রোম; পালমোনারি গ্রানুলোম্যাটোসিস; ম্যাকব্রাইড-স্টুয়ার্ট সিন্ড্রোম [গ্রানুলোমা গ্যাংগ্রেনেসেন্স]; ওয়েজেনার ডিজিজ; নেক্রোটাইজিং শ্বাস প্রশ্বাসের গ্রানুলোমাটোসিস; গণ্ডার গ্রানুলোম্যাটোসিস; দৈত্য কোষ গ্রানুলোয়ারট্রাইটিস; জায়ান্ট সেল গ্রানুলোয়ার্টেরাইটিস ওয়েজনার-ক্লিংগার-চুর; ওয়েজনার গ্রানুলোম্যাটোসিস; ওয়েজনার-ক্লিঞ্জার-চুর সিন্ড্রোম; ফুসফুস জড়িত সহ ওয়েজনার-ক্লিংগার-চুর সিন্ড্রোম; ওয়েজনার ডিজিজ; ফুসফুস জড়িত সহ ওয়েজনার রোগ; Wegener এর granulomatosis (বা অন্য ক্রমে ওয়েগনার-ক্লিংগার-চুর সিন্ড্রোম); ওয়েজনার সিন্ড্রোম; আইসিডি 10 এম 31। 3) - নেক্রোটাইজিং (টিস্যু মরণ) ভাস্কুলাইটিস ছোট থেকে মাঝারি আকারের জাহাজগুলির (ভাস্কুলার ইনফ্লামেশন) যা ছোট ছোট জাহাজের সাথে জড়িত গ্রানুলোমা গঠন (নোডুল গঠন) উপরের মধ্যে শ্বাস নালীর (নাক, সাইনাস, মধ্যম কান, ওরোফেরিক্স পাশাপাশি নিম্ন শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্ট (ফুসফুস) [নীচে দেখুন "পলিঙ্গাইটিস সহ গ্রানুলোম্যাটোসিস“]।
    • বিচ্ছিন্ন লিউকোসাইটোক্লাস্টিক কাটেনিয়াস ভাস্কুলাইটিস (আইসিডি -10 L95.9) - সংজ্ঞা অনুসারে, চামড়া; সংক্রমণ বা অন্যান্য অবর্ণনীয় ঘটনার (যেমন, ড্রাগ খাওয়ার) সাথে সংযুক্ত হয়ে প্রধানত ঘটে
    • কাওয়াসাকি সিন্ড্রোম (প্রতিশব্দ: শ্লৈষ্মিকভাবে শোষক) লসিকা নোড সিনড্রোম, এমসিএলএস; এম 30.3) - তীব্র, ফিউব্রিল, সিস্টেমিক রোগ যা ছোট এবং মাঝারি আকারের ধমনীর ভ্যাকুলাইটিসকে নেক্রোটাইজিং দ্বারা চিহ্নিত করা হয়
    • মাইক্রোস্কোপিক পলিআঙ্গাইটিস (এমপিএ) (প্রতিশব্দ: এমপ্যান; আইসিডি -10 এম 31.7) - ছোট ("মাইক্রোস্কোপিক") রক্তনালীগুলির নেক্রোটাইজিং (টিস্যু ডাইটিং) ভাস্কুলাইটিস (ভাস্কুলার প্রদাহ), যদিও বড় জাহাজগুলিও আক্রান্ত হতে পারে; এটি অনুরূপ পলিঙ্গাইটিস সহ গ্রানুলোম্যাটোসিস এবং পলিঙ্গাইটিস সহ ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোমাটোসিস এএনসিএর সাথে যুক্ত autoantibodies [নিচে দেখ "মাইক্রোস্কোপিক পলিআঙ্গাইটিস“]।
    • পলিয়ার্টেরাইটিস নোডোসা (প্যান, প্রতিশব্দ: কুসমল-মাইর ডিজিজ, প্যানারটেরাইটিস নোডোসা; এম 30.0) - মাঝারি ধমনীর একটি নেক্রোটাইজিং ভাস্কুলাইটিস যা অটোইমিউন রোগের গ্রুপের অন্তর্গত; প্যান ভাইরাল সংক্রমণের দ্বারা উদ্দীপিত হতে পারে (যেমন, হেপাটাইটিস বি ভাইরাস (এইচবিভি), হেপাটাইটিস সি ভাইরাস (এইচসিভি) সংক্রমণ)
    • শানলেইন-হেনোচ পুর [নতুন: আইজিএ ভাস্কুলাইটিস (আইজিএভি)] (প্রতিশব্দ: অ্যানাফিল্যাকটয়েড পার্পুরা; তীব্র শিশু হেমোরজিক এডিমা; শানলেইন-হেনোচ রোগ; পূর্বপুরি অ্যানাফিল্যাক্টয়েডস; পূর্বপুরি অ্যানাফিল্যাক্টয়েডস; পূর্বপুরি শ্যানলাইন-হেনোচ (সিএসএইচ); সিওর্কিচালিক; ; ডি .69। 0) - কৈশিকগুলির ইমিউনোলজিকভাবে মধ্যস্থতা ভাস্কুলাইটিস এবং প্রাক-কৈশিক এবং পোস্ট-কৈশিক জাহাজ, সাধারণত জটিলতা ছাড়াই; একটি মাল্টি সিস্টেম সিস্টেম হিসাবে, এটি পছন্দমত প্রভাবিত করে চামড়া, জয়েন্টগুলোতে, অন্ত্র এবং কিডনি [দেখুন “শানলেইন-হেনোচ পুর" নিচে].
    • দৈত্য কোষ ধমনী আর্টেরাইটিস টেম্পোরালিস এবং টাকায়াসু আর্টেরাইটিস (এম 31.5) - বড় এবং মাঝারি আকারের ধমনির ভাস্কুলাইটিস।
  • ভাস্কুলাইটিসের গৌণ ফর্মগুলি - যেমন একটি অন্য রোগের সেটিংয়ে ঘটে।

লিঙ্গ অনুপাত: অ্যান্টি-জিবিএম (গ্লোমরুলার বেসমেন্ট মেমব্রেন) রোগে, পুরুষরা মহিলাদের তুলনায় প্রায় দ্বিগুণ প্রভাবিত হয়। পলিঙ্গাইটিসে আক্রান্ত ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোম্যাটোসিসে মহিলারা প্রায় দ্বিগুণ হিসাবে আক্রান্ত হন। পুরুষ এবং মহিলারা পলিঙ্গাইটিস দ্বারা গ্রানুলোম্যাটোসিসে সমানভাবে প্রভাবিত হন এবং মাইক্রোস্কোপিক পলিআঙ্গাইটিস। পলিয়ারটিইটিস নোডোসায়, পুরুষরা প্রায় তিন বার মহিলার চেয়ে বেশি আক্রান্ত হন। ভিতরে দৈত্য কোষ ধমনীপুরুষদের তুলনায় দ্বিগুণ মহিলারা আক্রান্ত হন। ফ্রিকোয়েন্সি শিখর: বয়সের সাথে সাধারণভাবে ভাস্কুলাইটিসের ফ্রিকোয়েন্সি বৃদ্ধি পায়। উত্তরের দেশগুলিতে, ভাস্কুলাইটাইডগুলি দক্ষিণের দেশগুলির তুলনায় বেশি ঘন ঘন দেখা যায় anti অ্যান্টি-জিবিএম (গ্লোমরুলার বেসমেন্ট মেমব্রেন) রোগের ফ্রিকোয়েন্সি শিখরটি ২০ থেকে ৪০ বছর বয়সের মধ্যে থাকে ang পলিয়েঞ্জাইটিস সহ গ্রানুলোম্যাটোসিস যে কোনও বয়সে হতে পারে। কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমের শীর্ষ ঘটনাটি প্রায় একচেটিয়াভাবে রয়েছে শৈশব (80%) এর শীর্ষ ঘটনা inc শানলেইন-হেনোচ পুর প্রায় একচেটিয়াভাবে হয় শৈশব। এর শীর্ষ ঘটনা inc দৈত্য কোষ ধমনী 60 বছর বয়সের বাইরে। ভাস্কুলাইটিসের প্রকোপ প্রতি 200 ব্যক্তিতে প্রতি 1,000,000 কেস হয়। পলিআঙ্গাইটিসের সাথে গ্রানুলোম্যাটোসিসের প্রাদুর্ভাব প্রতি 5 ব্যক্তির প্রতি প্রায় 100,000 টি ঘটনা। পলিয়ার্টেরাইটিস নোডোসার প্রকোপ প্রতি 5 বাসিন্দায় প্রতি 100,00 টিরও কম ক্ষেত্রে। অ্যান্টি-জিবিএম (গ্লোমেরুলার বেসমেন্ট মেমব্রেন) রোগের ঘটনাগুলি (নতুন ক্ষেত্রেগুলির ফ্রিকোয়েন্সি) প্রতি বছর ১,০০,০০০ জনসংখ্যায় প্রায় 0.5-1 রোগ হয়। পলিআঙ্গাইটিসের সাথে ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোম্যাটোসিসের ঘটনা প্রতি বছর এক হাজার জনসংখ্যার প্রতি প্রায় ১-২ টি রোগ poly প্রতি বছর ১০০,০০০ জনসংখ্যার প্রতি পলিঙ্গাইটিস রোগের গ্রানুলোম্যাটোসিসের ঘটনা প্রায় 1,000,000 রোগ। চামড়া ভাস্কুলাইটিস প্রতি বছর 15 জনসংখ্যার প্রায় 1,000,000 টি রোগ। মাইক্রোস্কোপিক পলিঙ্গাইটিস হওয়ার ঘটনা প্রতি বছর এক হাজার জনসংখ্যার প্রতি 4 টি রোগ disease শানলেইন-হেনোচ পুরুর ঘটনা প্রতি বছর 1,000,000 জনসংখ্যার প্রতি 15-25 টি রোগ। দৈত্য কোষ আর্টেরাইটিস (আরজেডএ) এর প্রবণতা উত্তর ইউরোপে প্রতি বছর ১০০,০০০ জনসংখ্যার মধ্যে প্রায় ১৫-২০ টি রোগ। কোর্স এবং প্রিগনোসিস: অ্যান্টি-জিবিএম (গ্লোমরুলার বেসমেন্ট মেমব্রেন) রোগটি দ্রুত প্রগতিশীল (প্রগতিশীল), তাই প্রাথমিক পর্যায়ে রোগ নির্ণয়টি কোর্সের জন্য খুব গুরুত্বপূর্ণ। এই রোগটি খুব কমই পুনরায় দেখা দেয়, যা খুব কমই ঘটে। বিচ্ছিন্ন লিউকোসাইটোক্লাস্টিক ত্বকের ভাস্কুলাইটিস সাধারণত সিক্লেই ছাড়াই নিরাময় করে। ইমিউনোসপ্রেসিভের ব্যবহার থেরাপি এএনসিএ-সম্পর্কিত ভাস্কুলাইটাইডস (এএভি) - পলানাইজিটাইটিসের সাথে গ্রানুলোমাটোসিস, পলিঙ্গাইটিস সহ ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোম্যাটোসিস, মাইক্রোস্কোপিক পলিআঙ্গাইটিস - সাম্প্রতিক বছরগুলিতে আক্রান্তদের আয়ুতে উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নতি হয়েছে। ঘটনাগুলি সাধারণ, তাই রোগীদের কাছ থেকে পর্যবেক্ষণ করা উচিত। ঝুঁকির কারণ পুনরাবৃত্তির জন্য পিআর 3-এএনসিএ অন্তর্ভুক্ত যা পুনরাবৃত্তির হার দ্বিগুণ করে, গ্লুকোকোর্টিকয়েডের প্রথম দিকে বিরতি দেয় থেরাপি, এবং কম মোট cyclophosphamide ডোজ/থেরাপির সময়কাল। সংক্রমণগুলি রিপ্লেসগুলি (রোগের পুনরাবৃত্তি) ট্রিগার করতে পারে। কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমের প্রাণঘাতী (এই রোগে মোট লোকের তুলনায় মৃত্যুর হার) প্রায় 1%। পলিঙ্গাইটিস সহ ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোম্যাটোসিসের 5 বছরের বেঁচে থাকার হার অনুকূলের সাথে 80% এরও বেশি থেরাপি। মৃত্যুর সর্বাধিক সাধারণ কারণ হ'ল মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন (হৃদয় আক্রমণ) এবং হৃদয় ব্যর্থতা। পলিআঙ্গাইটিসের সাথে গ্রানুলোম্যাটোসিসে, পর্যাপ্ত থেরাপি ব্যতীত 5 বছরের বেঁচে থাকার হার কয়েক মাস (<6 মাস) is পর্যাপ্ত থেরাপি সহ, এটি> 85%।