মায়োটোনিক ডিসস্ট্রফি

প্রতিশব্দ

ডাইস্ট্রোফিয়া মায়োটোনিকা, কার্শম্যান রোগ, কার্সম্যান-স্টেইনার্ট রোগ: মায়োটোনিক (পেশী) ডাইস্ট্রোফি।

ভূমিকা

মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফি সর্বাধিক সাধারণ পেশীবহুল ডিসস্ট্রফির মধ্যে একটি। এটি পেশী দুর্বলতা এবং atrophy সঙ্গে, বিশেষত মুখে, ঘাড়, forearms, হাত, নীচের পা এবং পা। এখানে বৈশিষ্ট্যটি হ'ল লক্ষণগুলির পেশীর দুর্বলতা এবং বিলম্বিত পেশীগুলির সংমিশ্রণ বিনোদন সংকোচনের পরে।

এটির সাথে শরীরের অন্যান্য সিস্টেমের বিভিন্ন ডিগ্রীতে ব্যাধি রয়েছে: টেস্টিকুলার Atrophy এবং হরমোনজনিত ব্যাধি, কার্ডিয়াক ডিস্রাইথিয়া, ছানি, গিলে ফেলা এবং বলার ব্যাধি, মাঝে মাঝে বৌদ্ধিক কর্মক্ষমতা রোগের সময়কালে হতাশ হয়। মায়োটোনিক ডিসস্ট্রফি একটি বংশগত রোগ যা প্রজন্ম থেকে প্রজন্মানের আগে দেখা দেওয়ার প্রবণতা দেখায়। রোগের কারণটি ক্রোমোজোম 19-এ জিনগত উপাদানগুলির একটি বৈশিষ্ট্যগত পরিবর্তন হিসাবে দেখা গেছে, যা প্রোটিনের হ্রাস উত্পাদনের দিকে পরিচালিত করে যা এর অখণ্ডতা নিশ্চিত করে পেশী তন্তু ঝিল্লি।

সামগ্রিকভাবে, রোগের তীব্রতা এবং বিভিন্ন অঙ্গগুলির উপদ্রব রোগীর থেকে পৃথক পৃথক পৃথক হয়ে থাকে এবং রোগীদের আয়ু মূলত সংক্রমণের দ্বারা নির্ধারিত হয় হৃদয়। রোগের জন্য কোনও কার্যকারিতা নেই, আক্রান্ত অঙ্গগুলির রোগ-সম্পর্কিত লক্ষণগুলি ওষুধের মাধ্যমে লক্ষণীয়ভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে। এর ঝুঁকি বেড়েছে অবেদন অপারেশন চলাকালীন যা নির্দিষ্ট ওষুধ ব্যবহার করে হ্রাস করা যায়।

সংজ্ঞা

ডাইস্ট্রোফিক মায়োটোনিয়া সবচেয়ে সাধারণ পেশী dystrophy যৌবনে এবং পেশী দুর্বলতা, atrophy এবং দেরী পেশী সঙ্গে যুক্ত বিনোদন ক্রিয়াকলাপ পরে। এই রোগটি অন্যান্য বিভিন্ন অঙ্গ সিস্টেমেও প্রভাব ফেলতে পারে। ক্লিনিক্যালি, মায়োটোনিক ডাইস্ট্রোফির 3 টি রূপ আলাদা করা যায়

  • শৈশবে লক্ষণগুলির সূত্রপাত সহ একটি জন্মগত (জন্মগত) এক one
  • একজন বয়স্ক (সবচেয়ে সাধারণ ফর্ম) জীবনের দ্বিতীয় এবং তৃতীয় দশকের সূচনা সহ এবং
  • কেবলমাত্র উচ্চ বয়সের সূচনা সহ একটি দেরী ফর্ম।

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

মায়োটোনিক ডিসট্রফির ফ্রিকোয়েন্সি 1/8000 - 1/20000 হিসাবে দেওয়া হয়েছে। এই রোগটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে প্রভাবিত বংশগত, যার অর্থ আক্রান্ত ব্যক্তিদের বাচ্চাদের লিঙ্গ নির্বিশেষে এ রোগের 50% ঝুঁকি রয়েছে। প্রবণতা হ'ল এই রোগের সূচনা প্রজন্ম থেকে প্রজন্মান্তর হয় এবং রোগটি আরও প্রকট হয় ("প্রত্যাশা")।