প্রতিশব্দ
প্রাথমিক সিডেরোসিস, হিমোসাইড্রোসিস, সিডোফিলিয়া, আয়রন স্টোরেজ ডিজিজ ইংরেজি: হেমোটোক্রোমাটোসিস
ভূমিকা
হিমোক্রোম্যাটোসিস এমন একটি রোগ যা ওপরে লোহার শোষকতা বৃদ্ধি পায় is ক্ষুদ্রান্ত্র। আয়রনের এই বর্ধিত শোষণের ফলে দেহের মোট আয়রন 2-6g থেকে 80g অবধি বেড়ে যায়। এই লোহার ওভারলোডের ফলে অনেকগুলি বিভিন্ন অঙ্গ যেমন লোহার জমাট তৈরি হয় হৃদয়, যকৃত, প্লীহা, অগ্ন্যাশয়, থাইরয়েড এবং তথাকথিত পিটুইটারি গ্রন্থি, যা দীর্ঘ সময় ধরে অঙ্গ ক্রিয়াকে ক্ষতিগ্রস্থ করে।
মহামারীবিজ্ঞান / ফ্রিকোয়েন্সি বিতরণ
হিমোক্রোমাটোসিস একটি বিরল রোগ। উত্তর ইউরোপীয় জনসংখ্যার প্রায় 0.3-0.5% এই রোগে আক্রান্ত। শুধুমাত্র একটি সমজাতীয় জিনগত ত্রুটিযুক্ত লোকেরা আক্রান্ত হয়।
উত্তর ইউরোপীয় জনসংখ্যার প্রায় 10% এইচএফই জিন ত্রুটির জন্য ভিন্নজাতীয়। বর্তমানে অনুমান করা হচ্ছে যে জার্মানিতে প্রায় 200,000 মানুষ হিমোক্রোমাটোসিস দ্বারা আক্রান্ত হয়েছে। এটিও ঘটতে পারে যে এইচএফই জিন ত্রুটির জন্য খাঁটি প্রজননকারী ব্যক্তিরা প্রথমে এই রোগের বিকাশ করে না।
রোগের বিভিন্ন অনুপ্রবেশের কারণে এটি ঘটে। পুরুষরা মহিলার চেয়ে 5-10 গুণ বেশি অসুস্থ হয়ে পড়ে, যেহেতু মহিলারা হেরে যান রক্ত এবং এইভাবে প্রতি মাসে লোহা। জীবনের বেশিরভাগ রোগী জীবনের চতুর্থ এবং 4th ষ্ঠ দশকের মধ্যে হিমোক্রোম্যাটোসিস বিকাশ করে।
অভ্যন্তরীণ matষধের অনেক রোগের মতো হিমোক্রোম্যাটোসিসও প্রাথমিক এবং একটি গৌণ আকারে বিভক্ত হতে পারে: যেহেতু এই বংশগত রোগটি জেনেটিকভাবে কীভাবে আচরণ করে তা জানাও গুরুত্বপূর্ণ, তাই হিমোক্রোম্যাটোসিসকে একটি অটোসোমাল রিসিসিভ বংশগত রোগের অতিরিক্ত নাম দেওয়া হয়। এর অর্থ হ'ল যখন একই জিনগত ত্রুটিযুক্ত দু'জনের সন্তানের জন্ম হয় তখনই রোগটি নিজেকে প্রকাশ করতে পারে। বিরল বংশগত রোগগুলির বিপরীতে, প্রভাবশালী বংশগত রোগগুলি হ'ল প্রভাবশালী বংশগত রোগ।
এখানে কোনও পিতা-মাতার পক্ষে জিনের জন্য ত্রুটিযুক্ত তথ্য থাকা যথেষ্ট। উপরে উল্লিখিত হিসাবে, বংশগত রোগে একটি নির্দিষ্ট জিন ত্রুটিযুক্ত, যা পরে রোগের প্রকাশ হতে পারে। 80% হিমোক্রোম্যাটোসিস রোগীদের মধ্যে তথাকথিত এইচএফই জিনে একটি রূপান্তর উপস্থিত হয়: এইচএফই জিনে একটি প্রোটিনের জন্য তথ্য থাকে যা বংশগত হেমোক্রোম্যাটোসিস প্রোটিন বলে।
এই প্রোটিনের কাজটি হ'ল এটি হ্যাপসিডিন নামে একটি অন্য পদার্থের উত্পাদন শুরু করে। একসাথে অন্য সাথে প্রোটিন, হেপসিডিন অন্ত্রের মাধ্যমে বরফ শোষণকে বাধা দেয়। সুতরাং যদি এইচএফই প্রোটিন ব্যাহত হয়, তবে কোনও হ্যাপসিডিন তৈরি করা যায় না এবং অন্ত্রটি লোহিত বাছাই করা শোষন করতে পারে।
দেহ অন্ত্র থেকে আয়রন অপসারণের উপর নির্ভরশীল কারণ এর আয়রন নিষ্কাশন করার কোনও উপায় নেই। সেকেন্ডারি হিমোক্রোমাটোসিস আরও একটি পূর্ব-বিদ্যমান অন্তর্নিহিত রোগের নীচে বিকাশ করে:
- এই অর্থে, প্রাথমিক অর্থ হেমোক্রোম্যাটোসিস হ'ল অন্তর্নিহিত রোগ, অন্যদিকে গৌণ হিমোক্রোম্যাটোসিস হ'ল আয়রনের ভারের জন্য দায়ী আরও একটি কার্যকরী রোগ। প্রাথমিক হেমোক্রোমাটোসিস বংশগত রোগগুলির গ্রুপের অন্তর্গত। এই ক্ষেত্রে, জেনেটিক উপাদানগুলিতে ভুল তথ্য রয়েছে যা সাধারণ লোহাটিকে উত্সাহিত করে ভারসাম্য.
- এই অর্জিত আয়রণ ওভারলোড, উদাহরণস্বরূপ, কেবলমাত্র খাবারের মাধ্যমে অতিরিক্ত লোহা গ্রহণের ফলাফল হতে পারে। এটি দক্ষিণ সাহারা অঞ্চলে বেশি দেখা যায়, যেখানে প্রফুল্লতা লোহা দিয়ে পাতিত হয় জাহাজ.
- অন্যান্য ক্ষেত্রে, উদাহরণস্বরূপ, রক্ত স্থানান্তর যা সাধারণত প্রসঙ্গে ব্যবহৃত হয় রক্তাল্পতা, গৌণ hemochromatosis হতে পারে।
- হিমোলাইসিস (লাল ধ্বংস) destruction রক্ত কোষ) রক্তের লোহিত রক্তকণিকা থেকে নিঃসৃত আয়রন শরীরে জমে থাকায় আয়রন ওভারলোড হতে পারে।
