সংক্ষিপ্ত
- লক্ষণ: প্রধানত উচ্চ রক্তচাপের উপসর্গ যেমন মাথাব্যথা, কানে বাজানো, দৃষ্টিশক্তির ব্যাঘাত, শ্বাসকষ্ট এবং কর্মক্ষমতা হ্রাস
- রোগ নির্ণয়: রক্তচাপ পরিমাপ, রক্তে পটাসিয়াম এবং সোডিয়ামের পরিমাপ, অ্যালডোস্টেরন এবং রেনিনের মাত্রা নির্ধারণ, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের কার্যকারিতার উপর বিভিন্ন পরীক্ষা, ইমেজিং পদ্ধতি
- কারণগুলি: কারণটি প্রায়শই অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের বৃদ্ধি, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের একটি সৌম্য বা ম্যালিগন্যান্ট টিউমার, খুব কমই এই রোগটি বংশগত হয়
- চিকিৎসাঃ চিকিৎসা নির্ভর করে কারণের উপর। অ্যালডোস্টেরন হরমোনের প্রতিপক্ষ এবং অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ ড্রাগগুলি প্রায়শই ব্যবহৃত হয় এবং টিউমারের ক্ষেত্রে প্রায়শই অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয়।
- রোগের কোর্স: কোর্স এবং পূর্বাভাস নির্ভর করে কারণের উপর এবং সর্বোপরি রক্তচাপ কতটা ভালোভাবে নিয়ন্ত্রণ করা যায় এবং সেকেন্ডারি রোগ এড়ানো যায় তার উপর।
- প্রতিরোধ: কনস সিনড্রোম প্রতিরোধ করা যায় না, কারণ কিডনির অন্তর্নিহিত পরিবর্তনের কারণগুলি সাধারণত অজানা থাকে।
কনস সিনড্রোম কি?
কনস সিনড্রোম (প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম) অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির একটি রোগ যেখানে রক্তচাপ স্থায়ীভাবে খুব বেশি থাকে (উচ্চ রক্তচাপ)। অ্যালডোস্টেরন - রক্তে সোডিয়াম এবং পটাসিয়ামের মতো লবণের ঘনত্ব নিয়ন্ত্রণ করে এমন একটি হরমোন - এখানে একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। কনস সিনড্রোমে, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স অত্যধিক অ্যালডোস্টেরন তৈরি করে।
প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরোনিজম - শরীরের নিজস্ব অত্যধিক অ্যালডোস্টেরন উত্পাদন - 1955 সালে মার্কিন চিকিত্সক জেরোম কন দ্বারা প্রথম বর্ণনা করা হয়েছিল৷ দীর্ঘকাল ধরে, বিশেষজ্ঞরা কন'স সিনড্রোমকে একটি অত্যন্ত বিরল রোগ হিসাবে বিবেচনা করেছিলেন৷ যাইহোক, এটি এখন উচ্চ রক্তচাপের সমস্ত ক্ষেত্রে দশ শতাংশ পর্যন্ত কারণ বলে মনে করা হয়। তবে রোগ নির্ণয় করা সহজ নয়, কারণ আক্রান্তদের মধ্যে অনেকেরই পটাসিয়ামের মাত্রা কম নয়।
কনস সিন্ড্রোম হল সেকেন্ডারি হাইপারটেনশনের সবচেয়ে সাধারণ কারণ - যেমন উচ্চ রক্তচাপের ক্ষেত্রে যা একটি নির্দিষ্ট অন্তর্নিহিত রোগের সাথে সম্পর্কিত - সমস্ত ক্ষেত্রে দশ শতাংশের জন্য দায়ী। যাইহোক, প্রাথমিক উচ্চ রক্তচাপ, যা একটি প্রতিকূল জীবনধারা এবং বংশগত কারণের কারণে হয়, এখনও সবচেয়ে সাধারণ।
কনস সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি কী কী?
Conn’s syndrome-এর প্রধান লক্ষণ হল পরিমাপযোগ্য উচ্চ রক্তচাপ। প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম অগত্যা লক্ষণীয় লক্ষণ সৃষ্টি করে না। শুধুমাত্র প্রভাবিত যারা নির্দিষ্ট উচ্চ রক্তচাপ উপসর্গ যেমন কিছু অভিযোগ
- মাথাব্যাথা
- লাল এবং উষ্ণ মুখ
- কান মধ্যে ringing
- নাক দিয়ে
- ভিজ্যুয়াল অস্থিরতা
- শ্বাসকষ্ট
- কর্মক্ষমতা হ্রাস
অনেক রোগী পেশী দুর্বলতা, ক্র্যাম্প, কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়া, কোষ্ঠকাঠিন্য, তৃষ্ণা বৃদ্ধি (পলিডিপসিয়া) এবং ঘন ঘন প্রস্রাব (পলিউরিয়া) রিপোর্ট করে।
ওজন বৃদ্ধি কন'স সিন্ড্রোমের সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে একটি নয়, যদিও এটি প্রায়শই আক্রান্তদের দ্বারা অনুমান করা হয়।
কনের সিন্ড্রোম কিভাবে নির্ণয় করা হয়?
কনস সিন্ড্রোম সাধারণত উচ্চ রক্তচাপ নির্ণয়ের সাথে শুরু হয়। ডাক্তার কনস সিনড্রোম নির্ণয় করার আগে রোগীদের মাস বা বছর ধরে চিকিত্সা করা অস্বাভাবিক নয়। অনেক সময় বিভিন্ন ওষুধের মাধ্যমে উচ্চ রক্তচাপ নিয়ন্ত্রণ করা কঠিন বলেও চেনা যায়।
ডাক্তাররা সাধারণত প্রাথমিক হাইপারালডোস্টেরনিজম নির্ণয় করেন যখন তারা সাধারণ লক্ষণগুলির কারণে বা রক্ত পরীক্ষার সময় দৈবক্রমে কম পটাসিয়াম স্তর লক্ষ্য করেন। কনস সিনড্রোমে আক্রান্ত দশজনের মধ্যে একজনের পটাশিয়ামের ঘাটতি (হাইপোক্যালেমিয়া) থাকে। পটাসিয়াম একটি খনিজ যা শরীরের অনেক গুরুত্বপূর্ণ কাজ পূরণ করে, যার মধ্যে রয়েছে পেশী, হজম এবং হৃদযন্ত্রের ছন্দ নিয়ন্ত্রণ।
অন্যান্য রক্তের মানগুলিও কনস সিন্ড্রোমে স্থানান্তরিত হয়: সোডিয়াম স্তর বৃদ্ধি পায়, ম্যাগনেসিয়ামের স্তর হ্রাস পায় এবং রক্তের পিএইচ মান ক্ষারীয় পরিসরে (ক্ষারক) সামান্য স্থানান্তরিত হয়।
ডাক্তার দুটি মান তুলনা করার জন্য তথাকথিত অ্যালডোস্টেরন/রেনিন ভাগফল ব্যবহার করেন। 50 এর উপরে মান একটি সম্ভাব্য কনস সিন্ড্রোম নির্দেশ করে। যাইহোক, মানগুলি ওঠানামা করে এবং ওষুধের দ্বারা প্রভাবিত হয় - যার মধ্যে রয়েছে উচ্চ রক্তচাপের ওষুধ যেমন মূত্রবর্ধক, বিটা ব্লকার এবং এসিই ইনহিবিটরস - যাতে কন'স সিন্ড্রোম নির্ণয় করার সময় প্রায়শই বেশ কয়েকটি হরমোন পরীক্ষা প্রয়োজন হয়।
কনস সিন্ড্রোমের নির্ণয় নিশ্চিত করতে, একটি স্যালাইন লোড পরীক্ষা কার্যকর হতে পারে। এতে রোগী প্রায় চার ঘণ্টা স্থির হয়ে পড়ে থাকে এবং এই সময়ে স্যালাইন দ্রবণ গ্রহণ করে। স্বাস্থ্যকর অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিযুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে, এটি নিশ্চিত করে যে শরীর অ্যালডোস্টেরন উত্পাদন হ্রাস করে এবং হরমোনের স্তর অর্ধেকে নেমে যায়, যেখানে কনের সিন্ড্রোমে, অ্যালডোস্টেরন উত্পাদন খুব কমই প্রভাবিত হয়।
কখনও কখনও ডাক্তার অ্যালডোস্টেরন স্তরে অন্যান্য সক্রিয় পদার্থের প্রভাব পরীক্ষা করেন, উদাহরণস্বরূপ ফ্লুড্রোকর্টিসোন দমন পরীক্ষা এবং একটি ক্যাপ্টোপ্রিল পরীক্ষা।
কননের সিন্ড্রোমের ট্রিগার অনুসন্ধানে একটি অর্থোস্ট্যাসিস পরীক্ষাও সহায়ক। এই পরীক্ষায়, ডাক্তার পরিমাপ করেন কিভাবে রেনিন এবং অ্যালডোস্টেরনের মাত্রা পরিবর্তিত হয় যখন রোগী বিছানায় বিশ্রাম নেয় বা একটি খাড়া অবস্থানে (হাঁটা এবং দাঁড়ানো) একটানা কয়েক ঘন্টা কাটায়। অ্যাড্রিনাল বৃদ্ধির ক্ষেত্রে, অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাডেনোমার ক্ষেত্রে শরীর হরমোন উত্পাদন নিয়ন্ত্রণ করতে আরও ভাল সক্ষম।
কারণ এবং ঝুঁকি কারণ
কনস সিনড্রোম অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের একটি ব্যাধি দ্বারা সৃষ্ট হয়। এটি অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির বাইরের অংশ, দুটি ছোট অঙ্গ যা দুটি কিডনির উপরের প্রান্তে বসে থাকে। অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স বিভিন্ন হরমোনের জন্য সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ উত্পাদন সাইটগুলির মধ্যে একটি, অর্থাৎ শরীরের গুরুত্বপূর্ণ সংকেতকারী পদার্থ। অন্যান্য জিনিসের মধ্যে, এটি প্রদাহবিরোধী এবং বিপাকীয়ভাবে সক্রিয় কর্টিসলের পাশাপাশি বিভিন্ন যৌন হরমোন - এবং অ্যালডোস্টেরন তৈরি করে।
অ্যালডোস্টেরন অন্যান্য হরমোন - রেনিন এবং অ্যাঞ্জিওটেনসিনের সাথে একত্রে রক্তচাপ এবং শরীরের জলের ভারসাম্য নিয়ন্ত্রণের জন্য দায়ী। তাই ডাক্তাররা রেনিন-এনজিওটেনসিন-অ্যালডোস্টেরন সিস্টেম বা সংক্ষেপে RAAS-কেও উল্লেখ করেন।
RAAS কিভাবে কাজ করে
অ্যাঞ্জিওটেনসিন I অন্য এনজাইম, অ্যাঞ্জিওটেনসিন-রূপান্তরকারী এনজাইম (ACE) দ্বারা অ্যাঞ্জিওটেনসিন II-তে রূপান্তরিত হয়। এর ফলে রক্তনালীগুলো সংকুচিত হয়, যা রক্তচাপ বাড়ায়। একই সময়ে, অ্যাঞ্জিওটেনসিন II অ্যালডোস্টেরন তৈরি করতে অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সকে উদ্দীপিত করে। অ্যালডোস্টেরন নিশ্চিত করে যে শরীরে আরও জল এবং সোডিয়াম থাকে। এটি রক্তচাপও বাড়ায়, কারণ রক্তনালীতে রক্তের পরিমাণ বেড়ে যায়। ফলস্বরূপ, কিডনি ভালভাবে রক্ত সরবরাহ করে এবং কম রেনিন নিঃসরণ করে।
অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের ব্যাধি
কনস সিন্ড্রোমে, RAAS ভারসাম্যহীন হয়ে পড়ে কারণ অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি অত্যধিক অ্যালডোস্টেরন তৈরি করে। এর বিভিন্ন কারণ রয়েছে:
- অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের একটি সৌম্য টিউমার (এডেনোমা), যা অ্যালডোস্টেরন তৈরি করে
- অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির একটি দ্বিপাক্ষিক, সামান্য বৃদ্ধি (দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া)
- একটি অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির একতরফা বৃদ্ধি (একতরফা হাইপারপ্লাসিয়া)
- অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের একটি ম্যালিগন্যান্ট টিউমার (কার্সিনোমা) যা অ্যালডোস্টেরন তৈরি করে
যাইহোক, একতরফা হাইপারপ্লাসিয়া এবং অ্যাড্রিনাল কার্সিনোমা কনস সিন্ড্রোমের খুব বিরল কারণ। প্রধান কারণ হল দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়া এবং বেনাইন অ্যাডেনোমা, যার প্রতিটিরই 50 শতাংশের নিচে।
পারিবারিক হাইপারালডোস্টেরনিজম
চিকিৎসা
কনস সিন্ড্রোমের চিকিত্সা প্রতিটি পৃথক ক্ষেত্রে কারণের উপর নির্ভর করে:
দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়ার ক্ষেত্রে, অর্থাৎ উভয় পাশে একটি বর্ধিত অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স, বিভিন্ন ওষুধ সহায়ক। এর মধ্যে সর্বোপরি অ্যালডোস্টেরন বিরোধী স্পিরোনোল্যাকটোন অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। এটি অ্যালডোস্টেরনের জন্য "ডকিং সাইট" (রিসেপ্টর) ব্লক করে এবং এইভাবে কিডনিকে আরও পটাসিয়াম নিঃসরণ এবং সোডিয়াম ধরে রাখতে বাধা দেয়।
এটি রক্তনালীতে তরলের পরিমাণও হ্রাস করে, পটাসিয়ামের মাত্রা স্থির থাকে এবং রক্তচাপ কমে যায়। উচ্চ রক্তচাপ নিয়ন্ত্রণে আনতে অন্যান্য অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ ওষুধও ব্যবহার করা যেতে পারে।
যদি কনের সিন্ড্রোম একটি অ্যালডোস্টেরন-উত্পাদক অ্যাডেনোমা দ্বারা সৃষ্ট হয়, তবে ডাক্তাররা একটি অপারেশনে টিউমারটি অপসারণ করে - সাধারণত সম্পূর্ণ প্রভাবিত অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি সহ। এই পদ্ধতিটি কনস সিন্ড্রোম নিরাময় করতে পারে, তবে অন্তত উচ্চ রক্তচাপ উন্নত করে। অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের একতরফা হাইপারপ্লাসিয়ার ক্ষেত্রেও অস্ত্রোপচারের পরামর্শ দেওয়া যেতে পারে। উভয় ক্ষেত্রেই, সুস্থ অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি অপসারিত অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির কার্যভার গ্রহণ করে।
বিরল ক্ষেত্রে, পারিবারিক হাইপারালডোস্টেরনিজম টাইপ I হল কনস সিন্ড্রোমের ট্রিগার। এই ক্ষেত্রে, ACTH হরমোন নিশ্চিত করে যে অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স আরও অ্যালডোস্টেরন তৈরি করে। কর্টিসোন জাতীয় ওষুধ (গ্লুকোকোর্টিকয়েড) টাইপ I-এ ACTH প্রভাবকে দমন করে; টাইপ II, তবে, তারা অকার্যকর।
রোগের কোর্স এবং পূর্বাভাস
Conn’s syndrome-এর কোর্স এবং পূর্বাভাস নির্ভর করে অন্তর্নিহিত কারণের উপর, এটি কতটা ভালোভাবে চিকিৎসা করা যায় এবং দীর্ঘমেয়াদে রক্তচাপকে সুস্থ পরিসরে কমানো সম্ভব কিনা। সমস্যাটি হল যে পটাসিয়ামের মাত্রা এখনও স্বাভাবিক সীমার মধ্যে থাকলে কননের সিন্ড্রোম প্রায়শই সনাক্ত করা যায় না। এটি প্রায়ই দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রিনাল হাইপারপ্লাসিয়ার ক্ষেত্রে হয়। সঠিক রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা উল্লেখযোগ্যভাবে কোর্স এবং পূর্বাভাস উন্নত. নির্দিষ্ট পরিস্থিতিতে, কনস সিন্ড্রোম এমনকি অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে নিরাময় করা যেতে পারে।
কন'স সিন্ড্রোমের সবচেয়ে বড় সমস্যা হল অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের রোগ নয়, তবে রোগের সময়কার ফলে ফলস্বরূপ ক্ষতি: আর্টেরিওস্ক্লেরোসিস, হার্ট অ্যাটাক এবং স্ট্রোকের মতো কার্ডিওভাসকুলার রোগের ঝুঁকি, সেইসাথে চোখ এবং কিডনির ক্ষতি, বৃদ্ধি পায় কনস সিনড্রোমের জন্য চিকিত্সা তাই গুরুত্বপূর্ণ।
প্রতিরোধ
কনস সিন্ড্রোম প্রতিরোধ করা যায় না, কারণ কিডনিতে অন্তর্নিহিত পরিবর্তনের কারণগুলি সাধারণত অজানা থাকে।