মেরুদণ্ডের পেশী অ্যাট্রোফি (এসএমএ) (প্রতিশব্দ: প্রক্সিমাল স্পাইনাল পেশী অ্যাট্রোফি; আইসিডি -10-জিএম জি 12.-: মেরুদণ্ডের পেশী অ্যাট্রোফি এবং সম্পর্কিত সিন্ড্রোমস) একটি জিনগত অটোসোমাল রিসেসিভ পেশী রোগ যা 40 বছর বয়স পর্যন্ত জরায়ুতে উদ্ভাসিত হয় নির্দয়তা. এটি এর পূর্ববর্তী শিংয়ের মধ্যে মোটর নিউরনের প্রগতিশীল অবক্ষয়ের দ্বারা চিহ্নিত করা হয় মেরুদণ্ড। এর ফলে পেশী শোভা পায় rop
মেরুদণ্ডের পেশী ডিসস্ট্রফির তীব্রতা এগুলিতে বিভক্ত হতে পারে:
| এসএমএ টাইপ | প্রতিশব্দ / আইসিডি-10-জিএম | শুরু | মোটর দক্ষতা | ক্লিনিকাল ফলাফল | উদ্বর্তন |
| 0 | নবজাতক ফর্ম | সহজাত | ভ্রূণ (শিশু) গতিবিধি হ্রাস | জন্মের সময় শ্বাসকষ্টের ব্যাঘাত ঘটে | প্রথম থেকেই প্রাণঘাতী (মারাত্মক) জন্মের পর থেকে অবিলম্বে বায়ুচলাচল না করে |
| 1 | তীব্র শিশুতোষ এসএমএ; আইসিডি-10-জিএম জি 12.0: ইনফ্যান্টাইল স্পাইনাল পেশী অ্যাট্রোফি, টাইপ করুন I [ওয়ার্ডনিগ-হফম্যান টাইপ]। | জীবনের প্রথম 6 মাসের মধ্যে | অবিচ্ছিন্নভাবে বসে, দাঁড়াতে বা হাঁটতে অক্ষম; | গুরুতর পেশী হাইপোথোনিয়া ("ফ্লপি শিশু"), বিদ্যুতহীন কান্নাকাটি, দুর্বল / কমে যাওয়া কাশি, সিডোহাইপারসালাইভেশন সহ ডিসফ্যাগিয়া (গিলে ফেলার সমস্যা ) | প্রাথমিক মৃত্যু (শ্বাস প্রশ্বাসের অপ্রতুলতার কারণে (বাহ্যিক ব্যর্থতার কারণে শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা (যান্ত্রিক)) শ্বাসক্রিয়া) এবং উচ্চাকাঙ্ক্ষা (শ্বাসনালীর ট্র্যাক্টে উপাদানের প্রবেশ (যেমন, লালা / খাবার) |
| 2 | দীর্ঘস্থায়ী শিশু এসএমএ; মধ্যবর্তী এসএমএ; আইসিডি-10-জিএম জি 12.1: অন্যান্য উত্তরাধিকারসূত্রে মেরুদণ্ডের পেশী অ্যাট্রফি | বয়স 7-18 মাস | অবাধে বসে থাকা সম্ভব, তবে হাঁটা সহায়তার উপর নির্ভরশীল; দাঁড়িয়ে থাকা এবং হাঁটা সম্ভব নয় |
বিলম্বিত মোটর বিকাশ, দরিদ্র সমৃদ্ধি, সূক্ষ্ম-বীট হাত কাঁপুনি (হাত কাঁপুন), দুর্বল / হ্রাস কাশি জোর, শ্বাসযন্ত্রের অপ্রতুলতা (শ্বাসযন্ত্রের দুর্বলতা) যত এগিয়ে যায়;
স্কলায়োসিস (মেরুদণ্ডের পার্শ্বীয় বক্রতা) এবং যৌথ চুক্তি (যৌথ দৃff়তা)। |
> ৯০% এ রোগ শুরুর 10 বছর পরে। |
| 3 | কুগেলবার্গ-ওয়েল্যান্ডার (কিশোর এসএমএ); আইসিডি-10-জিএম জি 12.1: অন্যান্য বংশগত মেরুদণ্ডের পেশীগুলির অ্যাথ্রফি। | > বয়স 18 মাস | নিখরচায় দাঁড়িয়ে ও হাঁটা শেখা হয় | পেশী দুর্বলতা এবং atrophy এর পরিবর্তনশীল প্রকাশ; সময়ের সাথে সাথে হাঁটার ক্ষমতা হ্রাস করা সম্ভব | আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস হয় না |
| 3a | <3 বছর | ||||
| 3b | > 3 বছর | ||||
| 4 | প্রাপ্তবয়স্ক এসএমএ; আইসিডি-10-জিএম জি 12.1: অন্যান্য উত্তরাধিকারসূত্রে মেরুদণ্ডের পেশী অ্যাট্রফি। | <30 বছর বয়স | নিখরচায় দাঁড়িয়ে ও হাঁটা শেখা হয় | সাধারণত চলার ক্ষমতা সংরক্ষণের সাথে হালকা কোর্স | আয়ু কমেনি |
লিঙ্গ অনুপাত: মেয়েদের তুলনায় ছেলেদের মধ্যে কিছুটা বেশি সাধারণ।
এর প্রাদুর্ভাব (রোগের প্রকোপ) আনুমানিক 1: 80,000 এবং বার্ষিক ঘটনা প্রায় 1: 10,000 এ অনুমান করা হয়। এসএমএ টাইপ 1: 1-9 / 100,000; এসএমএ টাইপ 3: 1-9 / 100,000।
জার্মানিতে, প্রায় সাড়ে .০০ নবজাতকের মধ্যে একজন আক্রান্ত হয় (এসএমএন 6,500-তে রূপান্তর) জিন).
ঘটনা (নতুন মামলার ফ্রিকোয়েন্সি) প্রতি বছর 13 জনসংখ্যার প্রায় 100,000 টি ঘটনা।
কোর্স এবং প্রিগনোসিস: উপরের টেবিলটি দেখুন
প্রাণঘাতী: উপরের টেবিলটি দেখুন
সংশ্লেষ: হাড় এবং জয়েন্টগুলির সমস্যাগুলির কারণে অর্থোপেডিক জটিলতা (প্রকার 1, 2), পেশীগুলির দুর্বলতা (প্রকার 1, 2), যৌথ চুক্তি / যৌথ দৃff়তা (প্রকার 1, 2), অ্যানক্লোইসিস (যৌথ দৃff়তা) বাধ্যতামূলক (প্রকার 1, 2, 3) এবং মেরুদণ্ডের স্কোলিওসিস / পার্শ্বীয় বক্রতা (টাইপ 3)
