সিস্টিক বৃক্ক রোগ (পলিসিস্টিক কিডনি রোগ; আইসিডি -10 কিউ 61.-: সিস্টিক বৃক্ক রোগ) একটি কিডনি রোগ যা অনেকগুলি সিস্টের উপস্থিতি (তরল ভরা গহ্বর) দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
নিম্নলিখিত ফর্মগুলি পৃথক করা যায়:
- অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক বৃক্ক রোগ (ADPKD; অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগ)।
- অটোসোমাল রিসিসিভ পলিসিস্টিক কিডনি রোগ (এআরপিকেডি; অটোসোমাল রিসেসিভ পলিসিস্টিক কিডনি রোগ)।
- বারডেট-বিডেল সিনড্রোম (বিবিএস; প্রতিশব্দ: লরেন্স-মুন-বিডেল-বারদেট সিন্ড্রোম, এলএমবিবিএস) - উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত একটি অটোসোমাল রিসেসিভ জিন পরিবর্তন
- মেডুল্লারি সিস্টিক কিডনি রোগ (এমসিকেডি)।
- নেফ্রোনোফটিসিস (এনপিএইচ) - টিউবুলাইনস্টেরিটাল নেফ্রাইটিসের অটোসোমাল রিসেসিভ ফর্ম; রোগের পরিণতি কিডনিগুলির কর্টিকোমডুলারি সীমান্তে সিস্টিক কিডনি হয়।
- পলিসিস্টিক কিডনি (ওএফডি) সহ ওরোফেসিয়াল ডিজিটাল সিন্ড্রোম - এক্স-লিঙ্কযুক্ত উত্তরাধিকার।
- বিরল পলিসিস্টিক কিডনি রোগ।
- ভন হিপ্পেল-লিন্ডা সিন্ড্রোম বা টিউবারাস স্ক্লেরোসিসের মতো অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকার সহ অন্যান্য সিস্টিক কিডনি রোগ disease
- উত্তরাধিকারের অজানা মোড সহ সিস্টিক কিডনি রোগ।
শিখর ঘটনা: সাধারণত এডিপিকেডি 30 থেকে 50 বছর বয়সের মধ্যে শুরু হয়।
এডিপিকেডির প্রসার (রোগের প্রকোপ) হ'ল <1: 2,000 (ইউরোপ)।
অটোসোমাল প্রভাবশালী পলিসিস্টিক কিডনি রোগের (এডিপিকেডি) ঘটনা (নতুন ক্ষেত্রেগুলির ফ্রিকোয়েন্সি) প্রতি বছর প্রায় 1: 500-1: 1,000 জনসংখ্যা। বিশ্বব্যাপী প্রায় পাঁচ মিলিয়ন মানুষ ক্ষতিগ্রস্থ হয়। এডিপিকেডির ঘটনা প্রতিবছর 1: 500 থেকে 1: 1 000 জনসংখ্যা। এআরপিকেডির ঘটনা প্রতি বছর 1: 20,000 জনসংখ্যা। এনপিএইচের ঘটনা প্রতি বছর 1: 10,000 জনসংখ্যা। এমসিকেডির ঘটনাগুলি প্রতি বছর <1: 10,000 জনসংখ্যা।
কোর্স এবং প্রিগনোসিস: পলিসিস্টিক কিডনি রোগের আজ অবধি কোনও নিরাময় নেই। অটোসোমাল-প্রভাবশালী উত্তরাধিকারসূত্রে পলিসিস্টিক কিডনি রোগের (ADPKD) আক্রান্ত 50% এরও বেশি রোগী প্রয়োজনীয় পর্যায়ে পৌঁছেছেন ডায়ালিসিস 60 বছর বয়সে। তবে, এর অগ্রগতির ঝুঁকিতে রয়েছে পৃথক পৃথক পার্থক্য রেচনজনিত ব্যর্থতা (দীর্ঘস্থায়ী রেনাল বৈকল্য; প্রক্রিয়া কিডনির ক্রিয়ায় ধীরে ধীরে প্রগতিশীল হ্রাস ঘটায়) এর প্রয়োজন পর্যন্ত ডায়ালিসিস.
কোমরবিডিটিস (সহজাত রোগ): এডিপিকেডিতে, যকৃত সিস্ট এছাড়াও প্রায়শই পাওয়া যায় রেনাল সিস্ট (90 বছরেরও বেশি বয়স্ক 35% রোগী)।
