মায়াস্থেনিয়া গ্রাভিস: শ্রেণিবিন্যাস

মায়াস্টেনিয়া গ্রাভিসের সহজতম মহকুমাটি নিম্নরূপ:

  • ওকুলার মায়াস্টেনিয়া - কেবলমাত্র বাহ্যিক চোখের পেশীগুলি আক্রান্ত হয়।
  • জেনারেটাইজড মায়াস্টেনিয়া - ফেসিয়াল, ফেরেঞ্জিয়াল, জরায়ু / ঘাড় এবং কঙ্কালের পেশীগুলির জড়িত হওয়া; হালকা / মাঝারি / গুরুতর প্রকাশ সম্ভব possible
  • প্যারানোপ্লাস্টিক মায়াস্টেনিয়া - থাইমোমা (থাইমিক টিস্যু থেকে টিউমার উত্পন্ন) এর ক্ষেত্রে।
  • জন্মগত (জন্মগত) মায়াথেনিয়া (বিরল) - অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকার সূত্রপাত শৈশব; প্রতিরোধ-মধ্যস্থতা না; প্রাক- এবং পোস্টসিন্যাপটিক (সিনপাসের আগে এবং পরে অবস্থিত) অস্বাভাবিকতা।

নবজাতক মাইস্থেনিয়া একটি বিশেষ ফর্ম। এক্ষেত্রে আইজিজি ক্লাস autoantibodies প্ল্যাসেন্টাল বাধা অতিক্রম করুন এবং ক্ষণস্থায়ী (অস্থায়ী) নবজাতক মাইস্থেনিয়ার কারণ ঘটান। এই রোগের নবজাতকটির বহিঃপ্রকাশগুলি জন্মের প্রথম দিনগুলিতে বিকশিত হয়। ঘটনাটি মাইস্থেনিয়াতে আক্রান্ত মায়েদের মধ্যে জন্ম নেওয়া 1 টি নবজাতকের মধ্যে প্রায় 12 টি। Autoantibodies জন্মের প্রথম দিনগুলিতে কলস্ট্রাম (কোলস্ট্র্রাম) এর মাধ্যমেও সংক্রামিত হতে পারে। তবে বুকের দুধ খাওয়ানো নিয়ে কোনও আপত্তি নেই, কারণ লক্ষণগুলি সাধারণত কয়েক সপ্তাহ পরে কমিয়ে দেয়। তিন মাসেরও বেশি সময় পরে acetylcholine রিসেপটর অ্যান্টিবডি আর সনাক্তকরণযোগ্য হয় না। মায়াস্টেনিয়া পরবর্তী জীবনে সন্তানের মধ্যে ঘটবে বলে আশা করা যায় না। এর একটি শ্রেণিবিন্যাস Myasthenia Gravis 1958 সালে ওসেরম্যান ডিজাইন করেছিলেন এবং আমেরিকান সমাজ এমজিএফএ দ্বারা সংশোধিত। এখানে এটি একই ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যযুক্ত রোগীদের একটি বিভাগে শ্রেণিবদ্ধকরণে আসে। মায়াস্টেনিয়া গ্রাভিসের ক্লিনিকাল শ্রেণিবদ্ধকরণ (এমজিএফএ শ্রেণিবদ্ধকরণ 2000) [গাইডলাইন অনুসারে]:

শ্রেণী বৈশিষ্ট্য
I খাঁটি অকুলার মায়াসথেনিয়া কেবলমাত্র বাহ্যিক চোখের পেশী এবং চোখের পলকের সমাপ্তির মধ্যে সীমাবদ্ধ
II অন্যান্য পেশী গোষ্ঠীগুলির সাথে জড়িত হালকা থেকে মাঝারি জেনারেটাইজড মায়াস্টেনিয়া, প্রায়শই চোখের পেশী সহ
তৃতীয় মাঝারি-গ্রেড জেনারেটাইজড মায়াস্টেনিয়া, প্রায়শই চোখের পেশী সহ
IV মারাত্মক জেনারেলাইজড মাইস্থেনিয়া
V এর জন্য প্রয়োজন intubation সাথে এবং ছাড়া বায়ুচলাচল*।
দ্বিতীয় থেকে চতুর্থ শ্রেণিগুলিকে 2 টি উপগোষ্ঠীতে ভাগ করা যায়:
A চূড়া এবং / বা অঙ্গ প্যাঁচানো উপর জোর দেওয়া, oropharyngeal (মুখ এবং গলা প্রভাবিত করে) এর পেশী গোষ্ঠীর সামান্য জড়িত
B অরোফেরেঞ্জিয়াল এবং / বা শ্বাস প্রশ্বাসের পেশীর সুনির্দিষ্ট জড়িততা
* প্রয়োজন ছাড়াই অনুনাসিক নলটির প্রয়োজন intubation: IVb ক্লাস।

বিভিন্ন রূপ এবং প্রকাশ Myasthenia Gravis নীচে সারণীতে প্রদর্শিত হয়। এমজির ক্লিনিকোপাথোজেনেটিক শ্রেণিবদ্ধকরণ (কমপস্টন, ভিনসেন্ট থেকে সংশোধিত ও প্রসারিত) [গাইডলাইন অনুসারে]:

প্রথম সূত্রপাত Myasthenia gravis (ইওএমজি) দেরী-সূত্রপাত মায়াস্থেনিয়া গ্রাভিস (এলওএমজি)। থাইমোমা-সম্পর্কিত এমজি (টিএএমজি)। অ্যান্টি-মুস্কে একে-সম্পর্কিত এমজি (এমএএমজি)। ওকুলার এমজি (ওএমজি)
আনুমানিক ফ্রিকোয়েন্সি 20% 45% 10-15% 6% 15%
কোর্স এবং প্রকাশ
  • জেনারালাইজড
  • রোগ সর্বাধিক প্রথম তিন বছরে
  • EOMG এর মতো
  • জেনারালাইজড
  • কদাচিৎ সম্পূর্ণ ক্ষমা (রোগের লক্ষণগুলির অস্থায়ী বা স্থায়ীভাবে হ্রাস, তবে পুনরুদ্ধার অর্জন ছাড়াই) অর্জন করুন
  • জেনারালাইজড
  • ফ্যাসিওফেরেঞ্জিয়াল (মুখের (সম্মুখ) এবং গলা জড়িত) (ফ্যারানেক্স) ফোকাস।
  • ওকুলার (চোখের সাথে সম্পর্কিত)
শুরুতে বয়স
  • 45 বছর
  • > 45 বছর
  • যে কোন বয়সের
  • প্রায় 40-60 বছর
  • যে কোন বয়সের
  • বেশিরভাগ কম বয়সী রোগী
  • যে কোন বয়সের
পুরুষ মহিলা 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
এইচএলএ সমিতি (ককেশিয়ান)
  • বি 8 এ 1 ডিআর 3 (শক্তিশালী)
  • DR16 DR9 (কম শক্তিশালী)
  • বি 7 ডিআর 2 (কম শক্তিশালী)
  • অ্যান্টি-টাইটিন একে - ডিআর 7 সহ
  • ডিআর 3 সহ অ্যান্টি-টাইটিন-একে +
  • ডিআর 7 (কম শক্তিশালী)
  • A25 (কম শক্তিশালী)
  • ডিআর 14 (শক্তিশালী)
উল্লিখিত না
(অটো) অ্যান্টিবডি
  • অ্যান্টি-এসিএইচআর-একে
  • অ্যান্টি-এসিএইচআর-একে
  • অ্যান্টি-টাইটিন-একে
  • অ্যান্টি-রাইআর-একে
  • অ্যান্টি-এসিএইচআর-একে
  • অ্যান্টি-টাইটিন-একে
  • অ্যান্টি-রাইআর-একে
  • অ্যান্টি-টিআরপিসি 3-একে
  • অ্যান্টি-আইএল 12-একে
  • অ্যান্টি-আইএফএনα-একে
  • অ্যান্টি-আইএফএনγ-একে
  • অ্যান্টি-মুসকে-একে
  • অ্যান্টি- AChR-AK (50-70%)
টিপিক্যাল থাইমাস প্যাথলজি
  • লিম্ফোফ্লিকুলার-হাইপারপ্লাজিয়া (এলএফএইচ) (অতিরিক্ত কোষ গঠন)।
  • অ্যাট্রোফি (সঙ্কুচিত)
  • বিবর্তন (গ্রন্থি দেহের রিগ্রেশন)।
  • থাইমোমা
  • 5% টাইপ করুন
  • এবি টাইপ করুন, বি 1-3 92%
  • সাধারণ, খুব খুব কম এবং ছোট অঙ্কুরোদগম কেন্দ্র।
  • কোনও পদ্ধতিগত ডেটা নেই
থাইম্যাক্টমির প্রতিক্রিয়া (অপসারণ থাইমাস/ ব্রিস)।
  • ভাল, নির্ণয়ের পরে প্রথম কয়েক মাসে সরবরাহ করা হয়।
  • কোনও পদ্ধতিগত ডেটা নেই
  • প্রায়শই অপর্যাপ্ত
  • না
  • সিস্টেমিক ডেটা নেই
ইমিউনোথেরাপির প্রতিক্রিয়া +++ +++ + (+) + (+) +++