রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসায় কি কি ধরনের আছে?

ইতিমধ্যে শুরুতে উল্লিখিত হিসাবে, রেটিনিটিস পিগমেন্টোস মূলত বিভিন্ন রোগের জন্য একটি সমষ্টিগত শব্দ যা একই ধরণের প্রক্রিয়াগুলি ঘটে। প্রযুক্তিগত সাহিত্যের বিভিন্ন রচনায় মাঝে মাঝে শ্রেণিবিন্যাস আলাদা হয় তবে মূলত কেউ এর তিনটি দলের মধ্যে পার্থক্য করতে পারে Retinitis pigmentosa: এই তিনটি মৌলিক ফর্ম ছাড়াও রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসাসের অন্যান্য রূপ রয়েছে যা এই গ্রুপগুলির একটিতে স্পষ্টভাবে বরাদ্দ করা যায় না। এর মধ্যে অত্যন্ত বিরলরূপে চিকিত্সাযোগ্য ফর্ম অন্তর্ভুক্ত রেটিনিটিস পিগমেন্টোস: অ্যাট্রোফিয়া গিরতা, বাসসেন-কর্নজওয়ে সিনড্রোম (এটি অ্যাবেটিলিপোপ্রোটিনেমিয়া নামেও পরিচিত) এবং রেফসাম সিনড্রোম।

এখানে, রোগ নিয়ন্ত্রণ করতে সক্ষম হওয়ার জন্য বিপাক এবং পুষ্টি বিশেষজ্ঞের সাথে ভাল সহযোগিতা জরুরি।

প্রাথমিক রেটিনিটিস পিগমেন্টোসা
সংযুক্ত রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা
সিউডো-রেটিনিটিস পিগমেন্টোসা।

এখন পর্যন্ত পাঠ্যটিতে চিকিত্সা করা চোখের লক্ষণ এবং প্রক্রিয়াগুলি হ'ল প্রাথমিক রেটিনিটিস পিগমেন্টোসা, যা থেকে আক্রান্তদের 90% ভোগেন। এই রোগের অন্তর্নিহিত সঠিক জিনগত কারণগুলি এখনও পর্যাপ্তভাবে গবেষণা করা যায়নি।

এখন অবধি, কেবল এটি প্রতিষ্ঠা করা সম্ভব হয়েছে যে জিনগত মেক-আপের বিভিন্ন পরিবর্তন এবং বিভিন্ন প্রোটিন ত্রুটিগুলি আক্রান্তদের মধ্যে উপস্থিত রয়েছে। সুতরাং, রোগের কোর্সটি ব্যক্তি থেকে ব্যক্তি থেকে একেবারে পৃথক হতে পারে, কেবলমাত্র চূড়ান্ত পর্যায়ে রেটিনার ফটোরেসেপ্টরগুলির সম্পূর্ণ ক্ষতি হ'ল তাদের সবার জন্য অভিন্ন I যদি রেটিনিটিস পিগমেন্টোসা একা ঘটে না তবে রোগীরা অন্যান্য রোগে আক্রান্ত হন লক্ষণগুলি যা চোখের সাথে সম্পর্কিত নয়, এগুলি যুক্ত রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা বলা হয় সাধারণত একটি সিন্ড্রোমের আংশিক লক্ষণ হিসাবে। প্রায়শই সহজাত রোগগুলি হ'ল শ্রবণ সমস্যা, পেশী পক্ষাঘাতের জন্য পেশী দুর্বলতা, হাঁটার ব্যাধি, বৃদ্ধিজনিত ব্যাধি, অত্যন্ত ত্বক এবং হালকা সংবেদনশীল ত্বকের সমস্যা, একটি মানসিক অক্ষমতা, জন্মগত সিস্ট সিস্ট এবং / অথবা হৃদয় বিকৃতকরণ এবং কার্ডিয়াক অ্যারিথমিয়া.

দুটি প্রায়শই সংঘটিত সিন্ড্রোমগুলি হ'ল তথাকথিত উশার সিন্ড্রোম এবং বার্ডেট-বিডেল সিনড্রোম। অন্যদিকে সিউডো-রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা বা ফিনোকপি, যখন রোগীরা উপরে বর্ণিত প্রাথমিক রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসের সাধারণ লক্ষণগুলি দেখায় তবে কোনও বংশগত উপাদান চিহ্নিত করা যায় না, এবং অন্যান্য রোগের কারণে রেটিনা কোষগুলির ধ্বংস ঘটেছিল। এটি ক্ষেত্রে হতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, অটোইমিউন রোগ, প্রদাহ বা এমনকি বিষক্রিয়া (বিষ দ্বারা বা এমনকি ড্রাগ বা অন্যান্য পদার্থ দ্বারা) with

বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলির মধ্যে যেগুলি ঘটে তা হ'ল তীব্রতা এবং ক্রম যাতে লক্ষণগুলি দেখা দেয় তা প্রতিটি ব্যক্তির জন্য পৃথক হতে পারে। রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসায় ভিজ্যুয়াল কোষগুলির ধ্বংসের কারণে ভিজ্যুয়াল ক্ষেত্রটি ধীরে ধীরে হ্রাস পায়। সাধারণত, এটি পেরিফেরিয়াল অঞ্চলগুলি থেকে আরও বেশি সংকুচিত হয় যতক্ষণ না খুব সহজেই কেবল দৃষ্টি কোষের একটি ছোট অংশ অবশিষ্ট কেন্দ্রে ছেড়ে যায়।

এটিকে সাধারণত "টানেল ভিশন" বা "নল দৃষ্টি" বলে উল্লেখ করা হয়। এই নামটি একা বেশ ভাল চিত্রিত করেছে, এমনকি অ-প্রভাবিতদেরও, কীভাবে এই সীমিত দৃষ্টিভঙ্গির রূপটি কল্পনা করা যায়। ভিজ্যুয়াল তীক্ষ্ণতাঅন্যদিকে, এখনও যুক্তিসঙ্গতভাবে ভাল হতে পারে, যাতে প্রয়োজন এমন লোক রয়েছে এইডস যেমন কোনও অন্ধ ব্যক্তির দৈনিক জীবনের সাথে লড়াই করার জন্য লাঠি, তবে এখনও একটি সংবাদপত্র বা একটি বই পড়তে সক্ষম।

দুর্ভাগ্যক্রমে, এই সংমিশ্রণটি প্রায়শই স্বাস্থ্যকর লোকদের ধরে নেওয়া যায় যে রেটিনাটাইটিস পিগমেন্টোসায় ভুগছেন তারা কেবল তাদের দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতার অনুকরণ করছেন। ক্ষতিগ্রস্থদের জন্য কেবল কোনও ঘটনা বা দুর্ঘটনার পরে কেবল তাদের চাক্ষুষ ক্ষেত্রের সীমাবদ্ধতা সম্পর্কে সচেতন হওয়া অস্বাভাবিক কিছু নয়, যেহেতু মস্তিষ্ক ভিজ্যুয়াল ক্ষেত্রে ব্যর্থতার জন্য ক্ষতিপূরণ দিতে এবং সবকিছু সত্ত্বেও আশেপাশের একটি ভাল চিত্র গণনা করতে খুব ভাল well রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসাসহ অনেক রোগীর ক্ষেত্রে, ব্যর্থতাগুলি নিজেকে পুরোপুরি আলাদাভাবে প্রকাশ করে, উদাহরণস্বরূপ ফোকাস পয়েন্টের চারপাশে একটি বৃত্তাকার রিং হিসাবে (তথাকথিত রিং) স্কোটোমা) বা আলাদাভাবে বিতরণ করা কালো দাগ হিসাবে।

কদাচিৎ, তবে নীতিগতভাবে এটিও সম্ভব, এটি ম্যাকুলার জায়গায় (রেটিনার তীক্ষ্ণ দৃষ্টি রাখার জায়গা) কেন্দ্রের ভিজ্যুয়াল ফিল্ড ব্যর্থতার একটি সূচনা। তারপরে যারা আক্রান্ত হয় তাদের প্রয়োজন হয় এইডস যেমন ম্যাগনিফাইং চশমা এবং খুব সহজেই বস্তুগুলিকে তীক্ষ্ণরূপে চিনতে সক্ষম করার জন্য খুব প্রাথমিক পর্যায়ে যেমন স্থানের অভিমুখীকরণ এখনও তুলনামূলকভাবে ভাল সংরক্ষিত রয়েছে। যেহেতু রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসায় শঙ্কুগুলির আগে রডগুলি প্রভাবিত হয়, রাতের লক্ষণ অন্ধত্ব ভিজ্যুয়াল ফিল্ডের ক্ষতি হওয়ার চেয়ে অনেক আগে ঘটে।

রোগীর পক্ষে, এর অর্থ হ'ল তিনি রাত্রে প্রায় অন্ধ এবং সাহায্যের উপর নির্ভরশীল, যদিও পর্যাপ্ত আলো দিয়ে তিনি বা কোনও বড় সীমাবদ্ধতা লক্ষ্য করেন না। শঙ্কুগুলি প্রভাবিত হওয়ার সাথে সাথে ভিজ্যুয়াল ক্ষেত্রে বর্ণিত ব্যর্থতা এবং বর্ধমান আলো সংবেদনশীলতা দেখা দেয়, রোগীরা দ্রুত ঝলসানো হয় এবং চিত্রটির গা dark় অংশগুলি উজ্জ্বলগুলির দ্বারা আউটডাইন করা হয়। এটি এর বিপরীতে উপলব্ধি হওয়ার কারণে ঘটে মানুষের চোখ কেবল সংলগ্ন শঙ্কুগুলির মিথস্ক্রিয়া সম্পর্কে আসে।

যাইহোক, এগুলি ক্ষতিগ্রস্থ হলে, শুধুমাত্র রঙ উপলব্ধি প্রতিবন্ধী হয় না, তবে বিপরীতে উপলব্ধিও হয়। এই লক্ষণটি আরও ক্রমবর্ধমান চোখের ছানির জটিল অবস্থাযা প্রায়শই রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসে আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে ঘটে। লেন্স মেঘলা হয়ে যায় এবং আগত আলো সঠিকভাবে বান্ডিল করতে সক্ষম হয় না, বরং এটি ছড়িয়ে দেয়, যা আরও ঝলক প্রভাবকে বাড়িয়ে তোলে ces

যেহেতু রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসায় শঙ্কুগুলির আগে রডগুলি প্রভাবিত হয়, রাতের লক্ষণ অন্ধত্ব ভিজ্যুয়াল ফিল্ডের ক্ষতি হওয়ার চেয়ে অনেক আগে ঘটে। রোগীর পক্ষে, এর অর্থ হ'ল তিনি রাত্রে প্রায় অন্ধ এবং সাহায্যের উপর নির্ভরশীল, যেখানে পর্যাপ্ত আলো থাকা সত্ত্বেও তিনি কোনও বড় সীমাবদ্ধতা লক্ষ্য করেন না soon শীঘ্রই শঙ্কুগুলিও পরবর্তী ক্রম আক্রমণ করে পদ্ধতি, দর্শনের ক্ষেত্রে বর্ণিত ব্যর্থতা এবং বর্ধমান আলো সংবেদনশীলতা দেখা দেয়, রোগীরা দ্রুত ঝলসানো হয় এবং চিত্রের গাer় অংশগুলি হালকা করে আউটসোন হয়। এটি এর বিপরীতে উপলব্ধি হওয়ার কারণে ঘটে মানুষের চোখ প্রতিবেশী শঙ্কুগুলির কথোপকথনের মাধ্যমেই আসে।

সংকীর্ণ এবং ভিজ্যুয়াল ফিল্ডের ক্ষতি
রাতে অন্ধত্ব এমনকি হালকা গোধূলি দৃষ্টি হ্রাস
আলোক
একটি বিরক্ত রঙ ধারণা এবং
চোখগুলি বিভিন্ন আলোর পরিস্থিতি এবং বৈপরীত্যের সাথে অভিযোজিত না হওয়া পর্যন্ত একটি উল্লেখযোগ্যভাবে দীর্ঘ সময় অবধি

আজ অবধি, রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসার কোনও প্রতিকার নেই cure কিছু অধ্যয়ন ভিটামিন এ গ্রহণ করার সময় রোগের কিছুটা ধীর গতিতে নির্দেশ করে। অন্যরা বিবেচনা করুন হাইপারবারিক অক্সিজেন থেরাপি সহায়ক হতে।

জিন থেরাপির পদ্ধতির এবং স্টেম সেল থেরাপিগুলি যে রোগটির কারণ হিসাবে আক্রমণ করার চেষ্টা করে, ত্রুটিযুক্ত জিনগুলি বর্তমানে কেবল গবেষণা করা হয়েছে এবং এখনও পরীক্ষা করা হয়নি tested এছাড়াও আলোচনার অধীনে রেটিনা ইমপ্লান্টগুলি যা প্রোথেসিস হিসাবে পরিবেশন করার উদ্দেশ্যে করা হয় are রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে, ইতিমধ্যে বর্ণিত চোখের রেটিনার অনেকগুলি কাজই রড এবং শঙ্কুগুলির ধ্বংসের ফলে আর সম্ভব হয় না।

রোগের সময় হালকা রিসেপ্টর ধীরে ধীরে মারা যায়, সাধারণত প্রথমে রডগুলি এবং তারপরে শঙ্কুগুলিকে প্রভাবিত করে। রিসেপ্টরগুলির ধ্বংসটি সবচেয়ে মারাত্মক কোথায়, তার উপর নির্ভর করে ভিজ্যুয়াল ফিল্ডের বিভিন্ন ব্যর্থতা এবং বিভিন্ন কার্যকরী ব্যর্থতা দেখা দিতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রেটিন্টিস পিগমেন্টোসা কিছু নির্দিষ্ট জিনের বংশগত বা স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তনগুলির কারণে ঘটে যা রেটিনা বা রড এবং শঙ্কুগুলির অবক্ষয় ঘটায়।

যদি রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা বংশগত উপাদানগুলির উপর ভিত্তি করে না হয় তবে এটি সিউডো রেটিনিটিস পিগমেন্টোসা নামেও পরিচিত, সেই ক্ষেত্রে ফটোসেলগুলিও নষ্ট হয়ে যায়। ট্রিগারগুলি হ'ল উদ্বোধনী রোগ বা প্রদাহজনক প্রক্রিয়া। যেহেতু তারা আবিষ্কার করে যে তাদের রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসা রয়েছে তাড়াতাড়ি বা পরে সম্ভবত এই রোগটি বংশগত কিনা, বা কার্যনির্বাহী জিনগুলি কোন বংশধরদের কাছে প্রেরণ করা হবে তা নিয়েই নিজেকে প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করবে।

রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসাসের বিকাশের কারণ হতে পারে এমন জিনের সংখ্যা নির্দিষ্ট নয়। এখনও অবধি 45 টিরও বেশি জিন চিহ্নিত করা হয়েছে যেখানে পরিবর্তনগুলি এই রোগের কারণ হতে পারে। উত্তরাধিকারের সম্ভাবনা সম্পর্কে বিবৃতি দেওয়ার আগে, একটি সঠিক রোগ নির্ণয় করতে হবে, যার মধ্যে জিনগত পরীক্ষা জড়িত।

সাধারণভাবে, এটি বলা যেতে পারে যে রেটিনাইটিস পিগমেন্টোসায় আক্রান্ত সমস্ত 50% এরও বেশি রোগী সম্পূর্ণ সুস্থ চোখে শিশুদের জন্ম দেন (এখানে এটি ধরে নেওয়া হয় যে দুটি পিতা-মাতার মধ্যে কেবল একটিই আক্রান্ত হয়েছে)। বাকী ৫০% মানুষের স্বাস্থ্যকর বাচ্চা হওয়ার 50% সম্ভাবনা রয়েছে। তবে, স্বাস্থ্যকর বাচ্চার জন্য 50% সুরক্ষার পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।

এই রোগটি বিভিন্ন জিনের পরিবর্তনের পাশাপাশি বিভিন্ন উত্তরাধিকারের প্রক্রিয়াগুলির ভিত্তিতেও হতে পারে। তবে, এখনও অবধি আবিষ্কৃত জিনগুলির বেশিরভাগ একটি মনোজেনেটিক উত্তরাধিকার অনুসরণ করে। এর অর্থ হ'ল ক্ষতিকারক রূপান্তরটি একটি একক জিনে সীমাবদ্ধ এবং এটি বেশ কয়েকটিকে প্রভাবিত করে না। বংশগত কারণগুলি অটোসোমাল-প্রভাবশালীভাবে, অটোসোমাল-রিসিভলি পাশাপাশি গনোসোমালি (বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এটি এক্স ক্রোমোসোম) পাস হতে পারে।

এই সিরিজের সমস্ত নিবন্ধ: