সংক্ষিপ্ত
- পূর্বাভাস: সাধারণত ভাল, কয়েক দিন থেকে সপ্তাহ পরে নিজে থেকে নিরাময় হয়, খুব কমই পুনরায় ঘটে যায়, অঙ্গ জড়িত হওয়ার ক্ষেত্রে খুব কমই দেরীতে সিকুয়েলে নিশ্চিত কিডনি ব্যর্থতা সম্ভব
- উপসর্গ: ত্বকের ছোট রক্তক্ষরণ, বিশেষ করে নিচের পায়ে; যদি জয়েন্ট বা অঙ্গ জড়িত থাকে (বিরল): আক্রান্ত অঙ্গের উপর নির্ভর করে জয়েন্টের প্রদাহ থেকে স্নায়বিক সমস্যা পর্যন্ত লক্ষণ
- কারণ এবং ঝুঁকির কারণ: অটোইমিউন রোগ যেখানে অতিরিক্ত আইজিএ অ্যান্টিবডি ভাস্কুলার প্রদাহের দিকে পরিচালিত করে; সংক্রমণ এবং ওষুধগুলি ট্রিগার হিসাবে আলোচনার অধীনে রয়েছে, সঠিক কারণ আজ পর্যন্ত অজানা
- রোগ নির্ণয়: চিকিৎসা ইতিহাস, শারীরিক পরীক্ষা, সাধারণ লক্ষণগুলির উপর ভিত্তি করে চাক্ষুষ রোগ নির্ণয়, রক্ত, প্রস্রাব, মল পরীক্ষা এবং আল্ট্রাসাউন্ড বা চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং সন্দেহজনক অঙ্গ জড়িত থাকার ক্ষেত্রে
- চিকিত্সা: সাধারণত প্রয়োজন হয় না, কিছু ক্ষেত্রে ব্যথানাশক বা প্রদাহ বিরোধী ওষুধ, গুরুতর কোর্সে ACE ইনহিবিটরস, অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ ওষুধ বা সার্জারি দিয়ে চিকিত্সা করা হয় (উদাহরণস্বরূপ টেস্টিকুলার টর্শন বা অন্ত্রের বাধার ক্ষেত্রে)
Schönlein-Henoch purpura (শিশুদের মধ্যে) কি?
প্রতি 15 শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের প্রতি 25 থেকে 100,000 জন আক্রান্ত ব্যক্তি হিসাবে ফ্রিকোয়েন্সি দেওয়া হয়। ছেলেরা মেয়েদের তুলনায় বেশি আক্রান্ত হয়। শুধুমাত্র খুব কমই প্রাপ্তবয়স্কদের প্রভাবিত হয়, কিন্তু তারপর সাধারণত আরো গুরুতরভাবে।
Schönlein-Henoch purpura-এ, ত্বক, জয়েন্ট, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট এবং কিডনির ছোট জাহাজগুলি প্রধানত প্রভাবিত হয়। এই রোগটি প্রায়ই পূর্ববর্তী উপরের শ্বাস নালীর সংক্রমণের পরে বা অন্যান্য ট্রিগার যেমন ওষুধের কারণে ঘটে। প্রদাহের ফলে রক্তনালীগুলি সময়ের সাথে সাথে আরও প্রবেশযোগ্য হয়ে ওঠে, যার ফলে ত্বকে পিনপয়েন্ট হেমোরেজ (পেটেচিয়া) হয়।
এছাড়াও, সাধারণত পা ও হাতের পিঠে এবং জয়েন্টগুলোতে ফোলাভাব দেখা দেয়। Schönlein-Henoch purpura সহ শিশুরা হঠাৎ করে আর হাঁটতে চায় না। শিশুরাও প্রায়ই পেটে ব্যথা, বমি এবং ডায়রিয়ায় ভোগে। কিছু ক্ষেত্রে, purpura Schönlein-Henoch ফলে কিডনিতে প্রদাহ হয় (গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস)।
রোগটি তীব্রভাবে শুরু হয় এবং পর্বে অগ্রসর হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, এটি গুরুতর পরিণতি ছাড়াই নিরাময় করে।
চিকিত্সক জোহান লুকাস শোনলেইন এবং এডুয়ার্ড হেনরিক হেনকের নামানুসারে শোনলিন-হেনক পুরপুরার নামকরণ করা হয়েছিল।
রোগের কোর্স এবং পূর্বাভাস
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, Schönlein-Henoch purpura নিজে থেকেই নিরাময় করে। রোগের সময়কাল তিন দিন থেকে প্রায় দুই মাস পর্যন্ত। গড়ে প্রায় বারো দিন পর পুর সেরে যায়। তারপরে এটি বিভিন্ন তীব্রতার পর্বে অগ্রসর হয়। যাইহোক, এমন কিছু কোর্স রয়েছে যা দুই বছর পর্যন্ত স্থায়ী হয় বা খুব বিরল ক্ষেত্রে দীর্ঘস্থায়ী হয়ে যায়।
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগটি পরবর্তী পরিণতি ছাড়াই থেকে যায় - তবে সম্ভাব্য দেরী প্রভাবও রয়েছে, বিশেষ করে যদি অঙ্গ জড়িত থাকে।
কিছু ক্ষেত্রে, উপসর্গ ছাড়াই পিরিয়ডের পরে পুনরায় সংক্রমণ ঘটে।
কি দেরী প্রভাব সম্ভব?
একটি গুরুতর কোর্সে, এটি সম্ভব যে ত্বক এবং নরম টিস্যু নেক্রোস (মারা টিস্যু অংশ) গঠন করে, যা দাগ দিয়ে স্বতঃস্ফূর্তভাবে নিরাময় করে। নিরাময় প্রক্রিয়াটি প্রায়শই চার থেকে ছয় সপ্তাহের মধ্যে সময় নেয়।
খুব বিরল ক্ষেত্রে, Purpura Schönlein-Henoch নির্দিষ্ট (টার্মিনাল) রেনাল ব্যর্থতার দিকে পরিচালিত করে। এই ধরনের খুব বিরল ক্ষেত্রে, রোগীরা ডায়ালাইসিস বা এমনকি কিডনি প্রতিস্থাপনের উপর নির্ভরশীল।
একটি দেরী sequelae প্রায়ই অনেক পরে ঘটে. উদাহরণ স্বরূপ, যেসব মহিলার শৈশবে একবার IgA ভাস্কুলাইটিস হয়েছিল তাদের গর্ভাবস্থায় কিডনির সমস্যা হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে।
উপসর্গ গুলো কি?
Schönlein-Henoch purpura-এ, ছোট চামড়ার রক্তক্ষরণ (petechiae) বিশিষ্ট। কিছু ক্ষেত্রে, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলি প্রভাবিত হয়, সাধারণত হালকা জ্বর হয়। সূচনা সাধারণত হঠাৎ হয়। শিশুরা মাথাব্যথা, ক্ষুধামন্দা এবং ক্ষুধার্ত পেটে ব্যথার মতো লক্ষণগুলির অভিযোগ করে। উপসর্গগুলি পর্বে ঘটে।
Schönlein-Henoch purpura এর প্রধান লক্ষণগুলি শরীরের বিভিন্ন অংশকে প্রভাবিত করে:
চামড়া
ত্বকের ক্ষতগুলি খুব আলাদা। প্রায়শই, Schönlein-Henoch purpura এক থেকে তিন মিলিমিটার ব্যাসের একক ত্বকে রক্তক্ষরণ শুরু হয়, যা পরে একত্রিত হয়ে ব্যাপক রক্তক্ষরণ হিসাবে দেখা দেয়। সাধারণত, ত্বকের রক্তক্ষরণগুলি প্রতিসমভাবে ঘটে এবং চুলকায় না।
দুই বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে, কিছু ক্ষেত্রে Schönlein-Henoch purpura এর একটি ভিন্ন রূপ দেখা যায়। একে "তীব্র ইনফ্যান্টাইল হেমোরেজিক এডিমা" বা "সিডলমায়ার কোকার্ড পুরপুরা" বলা হয়। এই ক্ষেত্রে, সাধারণ ত্বকের রক্তক্ষরণগুলি বাহু এবং পায়ের পাশাপাশি মুখের ত্বকে পাওয়া যায়।
জয়েন্টগুলোতে
Schönlein-Henoch purpura আক্রান্ত প্রায় 65 শতাংশ শিশু হঠাৎ করে বেদনাদায়ক ফুলে যাওয়া এবং নড়াচড়ার সীমাবদ্ধতা দেখায়, বিশেষ করে গোড়ালি এবং হাঁটুর জয়েন্টগুলিতে (পুরপুরা রিউমেটিকা)। সাধারণত শরীরের উভয় পক্ষই আক্রান্ত হয়। পিতামাতারা তখন লক্ষ্য করেন যে তাদের সন্তান "হঠাৎ হাটতে চায় না"।
গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট
বৃক্ক
এক থেকে দুই সপ্তাহ পর, প্রস্রাবে দৃশ্যমান বা অদৃশ্য রক্ত (ম্যাক্রো- বা মাইক্রোহেমাটুরিয়া) হতে পারে। এটি Schönlein-Henoch purpura সহ কমপক্ষে 30 শতাংশ শিশুকে প্রভাবিত করে। প্রস্রাবে প্রোটিন নিঃসরণ (প্রোটিনুরিয়া), উচ্চ রক্তচাপ এবং রেনাল ডিসফাংশনও সম্ভব। এই ধরনের কিডনি জড়িত হওয়াকে Schönlein-Henoch নেফ্রাইটিস বলা হয়।
একটি জটিলতা হিসাবে, রেনাল সম্পৃক্ততার জন্য এটি অত্যন্ত বিরল যা নিশ্চিত (টার্মিনাল) রেনাল ব্যর্থতার দিকে পরিচালিত করে।
কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র
খুব কমই, সেরিব্রাল জাহাজগুলি Schönlein-Henoch purpura এ আক্রান্ত হয়। মাথাব্যথা, আচরণগত ব্যাঘাত, খিঁচুনি, পক্ষাঘাত এবং প্রতিবন্ধী চেতনা তখন সম্ভব। সেরিব্রাল হেমোরেজ একটি খুব বিরল সম্ভাব্য জটিলতা।
শুক্রাশয়
কদাচিৎ, Purpura Schönlein-Henoch এর ফলে অণ্ডকোষের প্রদাহ (অর্কাইটিস): অণ্ডকোষ আঘাতপ্রাপ্ত হয় এবং ফুলে যায়। টেস্টিকুলার টর্শন (অন্ডকোষের ঘূর্ণন এবং অনুদৈর্ঘ্য অক্ষের উপর শুক্রাণুযুক্ত কর্ড) বাতিল করা গুরুত্বপূর্ণ, কারণ চিকিত্সা না করা হলে এটি বন্ধ্যাত্বের কারণ হতে পারে।
জটিলতা
আরেকটি জটিলতা যা খুব কমই Schönlein-Henoch purpura এ দেখা যায় তা হল intussusception (intussusception)।
Schönlein-Henoch নেফ্রাইটিসে, কিডনি রোগ কখনও কখনও পরে পুনরাবৃত্তি হয়। এই ক্ষেত্রে, কিডনির কার্যকারিতা খারাপ হয়।
যেসব মহিলার আগে Schönlein-Henoch purpura হয়েছে তাদের গর্ভাবস্থায় কিডনির সমস্যা বেশি হয়।
কারণ এবং ঝুঁকি কারণ
Schönlein-Henoch purpura এর সঠিক কারণ অজানা। প্রায় 80 শতাংশ ক্ষেত্রে ড্রাগ, ভাইরাল এবং ব্যাকটেরিয়া ট্রিগারের কারণে বলে মনে করা হয়। সম্ভবত, ইনফ্লুয়েঞ্জা এ ভাইরাস (ফ্লু এজেন্ট) বা β-হেমোলাইটিক স্ট্রেপ্টোকোকির মতো উপরের শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণের পরে একটি ইমিউনোলজিক প্রতিক্রিয়া রয়েছে।
বেশিরভাগ ওষুধগুলি নির্দিষ্ট পরিস্থিতিতে Schönlein-Henoch purpura ট্রিগার করতে পরিচিত, তবে বিশেষ করে অ্যান্টিবায়োটিক, অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি ড্রাগস (অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি ড্রাগ যেমন কর্টিসোন এবং নন-স্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি ড্রাগস) এবং ওষুধ যা জল নির্গমনকে উৎসাহিত করে (থিয়াজাইড)।
ভাস্কুলার প্রদাহ
অ্যান্টিবডি, যা তথাকথিত ইমিউনোগ্লোবুলিন এ (আইজিএ), শোনলেইন-হেনোক পুরপুরায় জাহাজের দেয়ালে জমা হয়। IgA ইমিউন কমপ্লেক্স গঠিত হয়, যা একটি প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া (পরিপূরক সক্রিয়করণ) ট্রিগার করে, যা শুধুমাত্র ত্বকে নয়, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট এবং কিডনিতেও ছোট জাহাজের ধ্বংস ঘটায়।
Schönlein-Henoch purpura-এ, IgA উৎপন্ন কোষগুলি অত্যধিক সংখ্যায় প্রসারিত হয়। IgA হল অ্যান্টিবডি যা সাধারণত অনেক প্যাথোজেনের বিরুদ্ধে প্রথম প্রতিরক্ষা গঠন করে।
ভাস্কুলার ক্ষতির ফলে আশেপাশের সংযোজক টিস্যুতে রক্ত পড়ে, যার ফলে সাধারণ রক্তক্ষরণ হয়। রক্তনালীর একটি প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়াকে প্রযুক্তিগতভাবে ভাস্কুলাইটিস বলা হয়। একে টাইপ III এলার্জি (আর্থাস প্রতিক্রিয়া)ও বলা হয়।
Schönlein-Henoch purpura কি সংক্রামক?
যেহেতু Purpura Schönlein-Henoch জাহাজের একটি অটোইমিউন প্রদাহ, এই রোগটি সংক্রামক নয়। কোন সতর্কতা অবলম্বন করা প্রয়োজন.
পরীক্ষা এবং রোগ নির্ণয়
চিকিত্সক তার রোগ নির্ণয় করবেন বৈশিষ্ট্যগত লক্ষণগুলির পাশাপাশি অন্যান্য পরীক্ষার পদ্ধতি এবং পরীক্ষাগারের মানগুলির উপর ভিত্তি করে।
মেডিকেল ইতিহাস এবং শারীরিক পরীক্ষা
Purpura Schönlein-Henoch এর জন্য কোন নির্দিষ্ট পরীক্ষাগার মান নেই যা একটি নির্দিষ্ট রোগ নির্ণয়ের অনুমতি দেয়। তবে চিকিৎসক অন্য উপায়ে রোগ নির্ণয় করেন। এটি করার জন্য, তিনি প্রথমে রোগের ইতিহাস (অ্যানামনেসিস) পান। শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ জিজ্ঞাসা করতে পারেন সম্ভাব্য প্রশ্নগুলি হল:
- কতদিন ধরে আপনার সন্তানের ত্বকে রক্তপাত হয়েছে?
- আপনার সন্তানের জয়েন্টে ব্যথা এবং/অথবা জ্বর আছে?
- আপনার সন্তানের কি সম্প্রতি ঠান্ডা লেগেছে?
- আপনি কি খেলা বা খেলাধুলার সময় চলাচলের সীমাবদ্ধতা লক্ষ্য করেছেন?
- আপনার শিশু কি পেটে ব্যথা বা বমি বমি ভাবের অভিযোগ করে?
- আপনি কি আপনার সন্তানের মল বা প্রস্রাবে রক্ত লক্ষ্য করেছেন?
- আপনার সন্তানের কি ডায়রিয়া আছে?
এটি একটি শারীরিক পরীক্ষা দ্বারা অনুসরণ করা হয়। শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ Schönlein-Henoch purpura এর বৈশিষ্ট্যযুক্ত ত্বকের চেহারাতে বিশেষ মনোযোগ দেন। একটি ত্বকের বায়োপসি শুধুমাত্র প্রয়োজনীয় যদি ফলাফলগুলি অস্পষ্ট হয়। যদি একটি Purpura Schönlein-Henoch এর সাধারণ চেহারা দেখানো হয়, তবে এটি প্রয়োজনীয় নয়। একটি হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষা Schönlein-Henoch purpura উপস্থিতি নিশ্চিত করতে পারে।
শিশুর রক্তের নমুনায়, চিকিত্সক প্রদাহের পরামিতিগুলি যেমন এরিথ্রোসাইট অবক্ষেপণের হার এবং সি-প্রতিক্রিয়াশীল প্রোটিন নির্ধারণ করেন। এগুলি সাধারণত শোনলেইন-হেনোক পুরপুরায় সামান্য উঁচু হয়।
উপরন্তু, জমাট ফ্যাক্টর XIII এর ঘাটতি নাও থাকতে পারে কিনা তা দেখতে জমাট বাঁধার কারণগুলি নির্ধারণ করা উচিত, কারণ এটি রক্তপাতের প্রবণতা সৃষ্টি করে।
ভাস্কুলার প্রদাহের অন্যান্য রূপকে বাতিল করার জন্য, ইমিউনোগ্লোবুলিন (Ig), অ্যান্টিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি (ANA), এবং অ্যান্টিনিউট্রোফিল সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিবডি (ANCA) এর জন্য রক্ত পরীক্ষা করা হয়। Schönlein-Henoch purpura এ, ANA এবং ANCA নেতিবাচক।
প্রস্রাব এবং কিডনি পরীক্ষা
ইউরিনালাইসিস রেনাল জড়িত থাকার প্রমাণ দিতে পারে। প্রোটিনের উচ্চ মাত্রা (প্রোটিনুরিয়া) এবং লোহিত রক্তকণিকা (হেমাটুরিয়া) গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস নির্দেশ করতে পারে।
যদি দীর্ঘ সময় ধরে কিডনি জড়িত হওয়ার লক্ষণ থাকে বা আক্রান্ত শিশুর কিডনির কার্যকারিতা দ্রুত খারাপ হয়ে যায়, ডাক্তার কিডনি থেকে টিস্যুর নমুনা নেবেন (কিডনি বায়োপসি)।
মল পরীক্ষা
আল্ট্রাসাউন্ড
পেটে ব্যথার জন্য আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা অন্ত্রের প্রাচীরের রক্তপাত এবং অন্তঃসত্ত্বা উপস্থিত হতে পারে কিনা তা সনাক্ত করতে ব্যবহৃত হয়। এছাড়াও, চিকিত্সক আক্রান্ত জয়েন্ট, কিডনি এবং ছেলেদের ক্ষেত্রে অণ্ডকোষ পরীক্ষা করার জন্য আল্ট্রাসাউন্ড ব্যবহার করেন।
মস্তিষ্কের পরীক্ষা
যদি সন্দেহ করা হয় যে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র ভাস্কুলাইটিস দ্বারা প্রভাবিত হয়, তাহলে সাধারণত মাথার একটি চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (MRI) স্ক্যান করা হয়।
বর্জন ডায়াগনস্টিক্স
ক্লিনিকাল পরীক্ষা এবং পরীক্ষাগার ফলাফলের উপর ভিত্তি করে, চিকিত্সক অন্যান্য অবস্থা যেমন জমাট বাঁধা ব্যাধি, সেপসিস, সেপটিক আর্থ্রাইটিস এবং ভাস্কুলাইটিসের অন্যান্য রূপগুলি বাতিল করার চেষ্টা করবেন।
চিকিৎসা
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, শোনলেইন-হেনোক পুরপুরার শিশুদের লক্ষণগুলি নিজেরাই উন্নতি করে এবং কোনও থেরাপির প্রয়োজন হয় না। পেটে ব্যথা, জ্বর, বেদনাদায়ক জয়েন্টের অভিযোগ, দুর্বল সাধারণ অবস্থা এবং দুই বছরের কম বয়সী শিশুদের এবং প্রাপ্তবয়স্কদের (একটি গুরুতর কোর্স সম্ভব) সহ জটিল কোর্সের ক্ষেত্রে হাসপাতালে ভর্তির পরামর্শ দেওয়া হয়।
গুরুতর Schönlein-Henoch purpura চিকিত্সা
কিডনি জড়িত হওয়ার ক্ষেত্রে, প্রস্রাবের তথাকথিত ক্রিয়েটিনিন মান Schönlein-Henoch নেফ্রাইটিসের তীব্রতা সম্পর্কে তথ্য প্রদান করে। ক্রিয়েটিনিন হল ক্রিয়েটিনের একটি ভাঙ্গন পণ্য, যা পেশীগুলিতে শক্তির রিজার্ভ হিসাবে কাজ করে।
যদি ছয় সপ্তাহের বেশি সময় ধরে ক্রিয়েটিনিনের মাত্রা সামান্য বেড়ে যায় (প্রতি গ্রাম মূত্রে দুই গ্রামের কম ক্রিয়েটিনিন: < 2 g/g creatinine), ডাক্তাররা প্রায়শই নির্দিষ্ট কিছু ওষুধ ব্যবহার করেন - ACE ইনহিবিটর বা একটি এনজিওটেনসিন-1(-AT-1) রিসেপ্টর বিরোধী ক্রিয়েটিনিন বেশি হলে (> 2g/g), উচ্চ-ডোজের কর্টিসোন ওষুধ বিবেচনা করা যেতে পারে। এগুলি প্রায় বারো সপ্তাহের জন্য দেওয়া হয়, শেষ সপ্তাহগুলিতে ডোজ ধীরে ধীরে আবার হ্রাস করা হয় ("টেপারিং")।
কিডনি জড়িত থাকার কারণে রক্তচাপ বৃদ্ধি পেতে পারে। এই ক্ষেত্রে, ডাক্তার ওষুধ দিয়ে আপনার সন্তানের রক্তচাপকে স্বাভাবিক করে দেবেন। এছাড়াও, তিনি সুপারিশ করবেন যে আপনি Schönlein-Henoch নেফ্রাইটিসের পরে দুই বছর পর্যন্ত আপনার সন্তানের কিডনির কার্যকারিতা নিয়মিত পরীক্ষা করুন।
