Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম (ইডিএস) একটি জন্মগত, বিরল এবং উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত যোজক কলা ব্যাধি। যোজক কলা সারা শরীর জুড়ে পাওয়া যায়, তাই এই রোগের লক্ষণগুলি বৈচিত্রপূর্ণ। খুব বেশি আঘাত করা হতে পারে, সহজেই আহত হতে পারে চামড়া পাশাপাশি ছেঁড়াও অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, লিগামেন্টস, রগ এবং রক্ত জাহাজ। এছাড়াও, এই রোগটি হাইপারোমোবাইল দ্বারা চিহ্নিত করা হয় জয়েন্টগুলোতে.
এহেলারস-ড্যানলস সিনড্রোমের কারণ।
এর বিভিন্ন রূপ রয়েছে Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম, তবে তাদের কারণগুলি পুরোপুরি বোঝা যাচ্ছে না। ইডিএসের কিছু ফর্মগুলিতে কারণটিকে একটি জিনগত ব্যাধি বলে মনে করা হয় কোলাজেন in যোজক কলা. কোলাজেন একটি তন্তুযুক্ত প্রোটিন যা এর উপাদান চামড়া, রগ, লিগামেন্টস, জয়েন্টগুলোতে, ইত্যাদি ইত্যাদি এবং এর অন্যান্য স্থিতিস্থাপকতার স্থিতিস্থাপকতার জন্য দায়বদ্ধ চামড়া। অন্যান্য ধরণের ইডিএসের জন্য কারণগুলি এখনও অস্পষ্ট।
এহেলার্স-ড্যানলস সিন্ড্রোম: লক্ষণগুলি।
ইডিএসের লক্ষণগুলি কম-বেশি উচ্চারণযোগ্য এবং ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে। সুতরাং, প্রতিটি ধরণের বিভিন্ন ডিগ্রীতে লক্ষণ দেখা দিতে পারে। সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:
- হাইপারোমোবাইল জয়েন্টগুলি
- Overstret এবং সহজেই চামড়া আহত
- দরিদ্র ক্ষত নিরাময় এবং দাগ পড়া
- আঘাতের প্রবণতা
- জড়িত অভ্যন্তরীণ অঙ্গ (উদাহরণস্বরূপ, এর মধ্যে পরিবর্তনগুলি হৃদয় ভালভ, ভাসোডিলিটেশন, হার্নিয়াস)।
এছাড়াও, ইডিএসের ধরণের উপর নির্ভর করে অন্যান্য উপসর্গ দেখা দিতে পারে।
এহলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোমের ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড।
মার্চ 2017 এ, নতুন ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড প্রকাশিত হয়েছিল যা রোগের একটি বিস্তৃত এবং নির্দিষ্ট শ্রেণিবিন্যাসের অনুমতি দেয়। এই মানদণ্ড অনুসারে, 13 ধরণের এহলার-ড্যানলস সিন্ড্রোম এখন আলাদা করা হয়েছে, যদিও এর জন্য এখনও কোনও জার্মান অনুবাদ নেই:
- ধ্রুপদী ইডিএস (সিইডিএস)
- ধ্রুপদী মত ইডিএস (ক্লিডস)
- কার্ডিয়াক-ভালভুলার ইডিএস (সিভিইডিএস)
- ভাস্কুলার ইডিএস (ভিইডিএস)
- হাইপারোমোবাইল ইডিএস (এইচইডিএস)
- আর্থ্রোচালাসিও ইডিএস (এইডস)
- চর্মরোগ সংক্রান্তি ইডিএস (ডিইডিএস)
- কিফোস্কোলিয়টিক ইডিএস (কেইডিএস)
- ভঙ্গুর কমিয়া সিন্ড্রোম (বিসিএস)
- স্পনডাইলডিসপ্লাস্টিক ইডিএস (স্পিডস)
- পেশীবহুল কন্ট্রাকচারাল ইডিএস (এমসিইডিএস)
- মায়োপ্যাথিক ইডিএস (এমইডিএস)
- পর্যায়কালীন ইডিএস (পিইডিএস)
প্রায়শই, উপসর্গগুলির মধ্যে কোনও ধরণের একটি স্পষ্টভাবে অ্যাসাইনমেন্টের অনুমতি দেয় না - শ্রেণিবিন্যাসকে তাই মোটামুটি গাইডলাইন হিসাবে দেখা হয় এবং প্রকারগুলি সম্পর্কে গবেষণা সম্পূর্ণ বিবেচনা করা হয় না।
ইডিএস: ভিলিফ্রঞ্চের শ্রেণিবিন্যাস।
2017 অবধি, স্বল্প সংখ্যক বিভিন্ন রূপের মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি করা হয়েছিল Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম, ভিলেফ্রঞ্চ শ্রেণিবিন্যাস হিসাবে পরিচিত, যা এখনও জার্মানিতে প্রতিষ্ঠিত। এই শ্রেণিবিন্যাসে নিম্নলিখিত ধরণের এবং তাদের সাধারণ লক্ষণগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:
- ধ্রুপদী ধরণ: প্রকার I এবং II (অত্যন্ত অত্যধিক প্রসারিত এবং সহজেই গুরুতর আহত ত্বক, প্রবণতা) কালশিটে দাগ, দরিদ্র ক্ষত নিরাময়এর হাইপারোবিলিটি জয়েন্টগুলোতে, অভ্যন্তরীণ অঙ্গ এবং জাহাজ এছাড়াও প্রভাবিত হতে পারে, লক্ষণগুলি টাইপ II-তে যেমন টাইপ করা হয় না তেমন II)।
- হাইপারোমোবাইল প্রকার: তৃতীয় প্রকার (ত্বকের কম জড়িত হওয়া, ঘন ঘন স্থানচ্যুতি, দীর্ঘস্থায়ী পেশী এবং সংযোগে ব্যথা, মেরুদণ্ড এবং হস্তগুলির বিকৃতি।
- ভাস্কুলার ধরণ: প্রকার IV (হাইপারেক্সটেনসিবল এবং পাতলা, স্বচ্ছ ত্বক, প্রবণতা) কালশিটে দাগ, ছোট জয়েন্টগুলি, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির হাইপোমোবিলিটি এবং জাহাজ প্রভাবিত হতে পারে)।
- কিফোস্কোলেটিক টাইপ: ষষ্ঠ প্রকার (ত্বকের মাঝারি থেকে মারাত্মক হাইপারেক্সটেনসিবিলিটি, দরিদ্র) ক্ষত নিরাময়, চরম ওভারমোবাইল জোড়গুলি, চোখের সাথে সাথে অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিও আক্রান্ত হতে পারে)।
- আর্থোথ্যালাসিক ধরণ: প্রকার VII A / B (ত্বকের নিম্ন থেকে মাঝারি হাইপারেক্সটেনসিটি, স্থিতিস্থাপক এবং পাতলা ত্বক, দরিদ্র ক্ষত নিরাময়, ঘন ঘন নিতম্বের স্থানচ্যুতি সঙ্গে জয়েন্টগুলি overmovement উচ্চারণ)।
- ডার্মাটোসপ্যারাক্সিস টাইপ: টাইপ সপ্তম সি (খুব স্যাগিং এবং ড্রোপিং ত্বক, জয়েন্টগুলির উচ্চারণের উচ্চারণ, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিও আক্রান্ত হতে পারে)।
ইডিএসের এই ফর্মগুলির মধ্যে হাইপারমোবাইল এবং ক্লাসিকাল ধরণগুলি প্রায়শই ঘন ঘন প্রদর্শিত হয়। এই শ্রেণিবদ্ধকরণের মধ্যে, অন্যান্য বহিরাগত প্রকারগুলিও পৃথক করা হয় তবে এগুলি অত্যন্ত বিরল।
ইডিএস রোগ নির্ণয়
ইডিএস নির্ণয়ের জন্য ক্লিনিকাল লক্ষণ এবং প্রতি প্রকারের মানদণ্ডের উপস্থিতি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। এছাড়াও, পারিবারিক ইতিহাস সরবরাহ করতে পারে আরো তথ্য ডায়াগনোসিস প্রতিষ্ঠা করার ক্ষেত্রে exam বিভিন্ন পরীক্ষা (আংশিকভাবে অন্যান্য রোগ নির্ণয় বাদ দিতে), জিনগত পরীক্ষা বা ত্বক বায়োপসি, যা রাসায়নিক কাঠামো কোলাজেন ত্বকে চেক করা হয়, এটি নির্ণয়ের ক্ষেত্রেও ব্যবহার করা যেতে পারে। জোড়গুলির হাইপারেক্সটেন্সিবিলিটি তথাকথিত বাইটন স্কোর ব্যবহার করে পরীক্ষা করা যেতে পারে। অনুশীলনে, সাধারণত রোগের লক্ষণগুলির ভিত্তিতে ডায়াগনোসিসটি তৈরি করা হয় না, বরং বিভিন্ন লক্ষণগুলির একটি অস্বাভাবিক ঘটনার ভিত্তিতে তৈরি হয়, যা আক্রান্তদের ধাঁধা দেয় এবং কারণগুলির জন্য দীর্ঘসময় অনুসন্ধানের জন্য ট্রিগার হয়। তদুপরি, সঠিক রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি জটিল যে সমস্ত ডাক্তারই তার বিরলতার কারণে এই রোগ সম্পর্কে যথেষ্ট জানেন না। আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাই নির্ণয়ের সন্ধান না পাওয়া পর্যন্ত প্রায়শ বছর দীর্ঘ ওডিসির মধ্য দিয়ে যান।
এহলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোম: থেরাপি।
ইডিএসের কোনও চিকিৎসা নেই। ভাস্কুলার ধরণের রোগীদের পক্ষে সবচেয়ে ঝুঁকিপূর্ণ বলে মনে করা হয় স্বাস্থ্য সমস্যা অতএব, এগুলির জন্য নিবিড় চিকিত্সা যত্ন প্রয়োজন। মূলত, সমস্ত ইডিএস আক্রান্তদের চিকিত্সা লক্ষণ ত্রাণকে কেন্দ্র করে। এইভাবে, পর্যবেক্ষণ এর হৃদয় প্রণালী, ফিজিওথেরাপি বা অর্থোপেডিক এইডস যেমন ব্যান্ডেজগুলি সমর্থন করতে পারে থেরাপি। বিপরীতে, জড়িত জড়িত hyperextension বা যৌথ লকিং এড়ানো উচিত। যদি সম্ভব হয় তবে কেবলমাত্র ইহলার্স-ড্যানলস সিন্ড্রোমের চিকিত্সায় পর্যাপ্ত দক্ষতা সম্পন্ন কেন্দ্রগুলিতেই অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ করা উচিত। তদতিরিক্ত, আক্রান্ত ব্যক্তিরা এই রোগটি মোকাবেলা করার জন্য পরিবারের সদস্য এবং বন্ধুদের কাছ থেকে আবেগময় সমর্থন বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ important একইভাবে, আচরণগত থেরাপি এবং মনস্তাত্ত্বিক যত্ন সহায়ক হতে পারে।
ইডিএস: আপনি নিজে যা করতে পারেন
ইডিএস আক্রান্ত হিসাবে রোগের সাথে জীবনকে নিজের জন্য সহজ করার জন্য, আপনি যে কিছু কাজ করতে পারেন তার মধ্যে কয়েকটি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:
- অতিরিক্ত ওজন এড়ানো
- ছোট খাবারের প্রস্তাব দেওয়া হয়
- একটি অস্টিওপ্যাথিক চিকিত্সা
- চোখ, দাঁত, এবং নিয়মিত চেক-আপ হৃদয় এবং অন্যান্য অভ্যন্তরীণ অঙ্গ।
- এরগনোমিক এইডস ব্যবহার করুন
- জুতা insoles প্রয়োজন হলে
- সর্বদা জরুরি আইডি কার্ড বহন করুন carry
ইডিএস সহ খেলাধুলা
বিশেষত শিশু এবং কিশোর-কিশোরীরা, তবে অনেক প্রাপ্তবয়স্করাও খেলাধুলায় ব্যস্ত থাকতে পছন্দ করে, যেখানে ছোটখাটো আঘাত দ্রুত হতে পারে। এহলারস-ড্যানলস সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের পাশাপাশি সামাজিক পরিবেশের ক্ষেত্রেও এই রোগের বোঝাপড়াটি বিকাশের পক্ষে এটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। খেলাধুলার কার্যক্রম যতটা সম্ভব সম্ভব, এটির প্রস্তাব দেওয়া হয়:
- একটি আজীবন মাঝারি স্থিতিশীলতা, শক্তি এবং ভারসাম্য ন্যূনতম যৌথ জড়িততা এবং অত্যধিক স্ট্রেচিং এড়ানো প্রশিক্ষণ।
- কোমল অনুশীলন যেমন পানি এরোবিকস, সাঁতার, যোগশাস্ত্র, তাই চি বা পেশাগত থেরাপি.
- যোগাযোগ স্পোর্টস এড়ানো
- যৌথ প্রোটেক্টর বা ব্যান্ডেজ ব্যবহার
