ইচথিয়োসিস: কারণসমূহ

প্যাথোজেনেসিস (রোগের বিকাশ)

সুস্থ মানুষের মধ্যে চামড়া, সেখানে একটি ভারসাম্য সেল পুনর্নবীকরণ এবং মরা বন্ধ sloughing মধ্যে চামড়া কোষ প্রায় প্রতি চার সপ্তাহে, এপিডার্মিস (কিউটিকাল) নিজেকে পুনর্নবীকরণ করে। এটি বেশ কয়েকটি স্তর নিয়ে গঠিত। নিম্নতম স্তরে, বেসাল স্তর, শিং-গঠনকারী কোষ তৈরি করা হয়, যা অন্যান্য স্তরগুলির মাধ্যমে wardর্ধ্বমুখী স্থানান্তরিত করে। তাদের পথে তারা কেরেটিনাইজ করে মারা যায়। এপিডার্মিসের শীর্ষ স্তরটি হ'ল স্ট্র্যাটাম কর্নিয়াম (শৃঙ্গাকার কোষ স্তর)। এটি ফ্ল্যাট মৃত কোষের পাতলা স্তর নিয়ে গঠিত। এটি পরিবেশের প্রতিবন্ধক হিসাবে কাজ করে এবং প্রতিরোধ করে পানি মাধ্যমে ক্ষতি চামড়া। এর প্রেক্ষাপটে ichthyosis, শারীরবৃত্তীয় (প্রাকৃতিক) শেডিং বিরক্ত হয়। স্ট্র্যাটাম কর্নিয়ামে কোষগুলি জমে থাকায় এবং দৃশ্যমান হওয়ার সাথে সাথে স্ট্র্যাটাম কর্নিয়ামের ঘন হওয়া হয় ত্বকের আঁশ (hyperkeratosis)। ঘন শৃঙ্গাকার স্তর যথেষ্ট বাঁধাই করতে পারে না পানি এবং শুষ্ক হয়ে যায়। Rhagades (fissures) ফর্ম, যা গভীর এবং প্রশস্ত হয়। এর সাধারণ স্কেল প্যাটার্নের ফলাফল ichthyosis.ইচথিয়োসিস ঘামের ক্ষমতাকেও প্রভাবিত করে, যা শারীরিক পরিশ্রমের সময় শরীরকে অতিরিক্ত উত্তপ্ত করতে পারে। বংশগত আইচথিসিসে বেশ কয়েকটি উত্তরাধিকারের ধরণ রয়েছে: অটোসোমাল প্রভাবশালী (অটোসোমাল = দ্য জিন ত্রুটিটি একটি সাধারণ ক্রোমোসোমে অবস্থিত এবং যৌন ক্রোমোসোমে নয়), অটোসোমাল রিসিসিভ এবং লিঙ্কযুক্ত। বিভিন্ন জিন মিউটেশন উপস্থিত। ইচথিয়োসিস ওয়ালগারিসে, ক জিন ত্রুটি উপস্থিত থাকে যা প্রোটিন ফিলাগগ্রিনের ঘাটতি বাড়ে। অন্যান্য জিনিসের মধ্যে, এই প্রোটিন শৃঙ্গাকার স্তরটির আর্দ্রতার জন্য দায়ী। এটি কর্নিফিকেশন ডিসঅর্ডার এবং শৃঙ্গাকার কোষগুলির বিলম্বিত প্রত্যাখ্যান এবং স্কেলের মধ্যে তাদের সমষ্টিকে বাড়ে, যা রিটেনশন বলে leads hyperkeratosis। বাধা কর্মহীনতার ফলাফল বৃদ্ধি পায় পানি ক্ষতি এবং শুকনো, রুক্ষ স্কেলিং। এক্স-লিঙ্কযুক্ত রিসেসিভ ইচথিওসিস ওয়ালগারিসে এক্স ক্রোমোসোমে একটি এনজাইম ত্রুটি উপস্থিত থাকে। এটি স্টেরয়েড সালফেটেজ ঘাটতির কারণ হয়ে থাকে যার ফলে স্ট্র্যাটাম কর্নিয়াম (শৃঙ্গাকার কোষ স্তর) এর লিপিডযুক্ত আন্তঃকোষীয় স্তর এবং শৃঙ্গাকার কোষগুলিকে বিলম্বিত প্রত্যাখ্যান (রিটেনশন) সৃষ্টি করে hyperkeratosis)। লেমেলার ইচথিসিসটি অটোসোমাল রিসিসিভ কনজেনিটাল আইচথিয়াস (এআরসিআই) গ্রুপের অন্তর্গত। ট্রান্সগ্লুটামিনেজ জিনে মিউটেশনগুলি পাওয়া গেছে। এর ফলে কর্নিফিকেশন ব্যাধি "কর্নাইফাইড খাম" (ঝিল্লি, ত্বকের শৃঙ্গাকার স্তরটির শৃঙ্গাকার কোষগুলির চারপাশে) এবং বিস্তার হাইপারকারেটোসিসে পরিণত হয়। এরই মধ্যে আরও জিন পাওয়া গেছে। কেরাটিন -১ জিন বা কেরাটিন -1 জিনে একটি রূপান্তর এপিডার্মোলিটিক ইচথোসিস (বুলাস জন্মগত আইচথোসিফর্ম এরিথ্রোডার্মা ব্রোকক) পাওয়া যায়, যা এআরসিআই গ্রুপের অন্তর্ভুক্ত। অস্থির কেরাটিনোসাইট সাইটোস্কেলটন সহ কেরাটিন ফিলামেন্টগুলির সংশ্লেষণজনিত ব্যাধি রয়েছে। এর ফলে কোষের ল্যাবিলিটি, ইন্ট্রাপাইডার্মাল ফোসকা (এপিডার্মোলাইসিস) এবং হাইপারকেরেটোসিস (কর্নিফিকেশন) ফলাফল হয়। তদ্ব্যতীত, ইচথোথিসিস সিন্ড্রোমগুলির একটি গ্রুপ রয়েছে যেখানে অটোসোমাল রিসিসিভ এনজাইম ত্রুটিগুলি উপস্থিত থাকে, যা চামড়া এবং বহির্মুখী সিকোলেইসের দিকে পরিচালিত করে। একটি উদাহরণ কমল-নেদারল্যান্ডস সিন্ড্রোম। এখানে, SPINK10 জিনের মিউটেশনগুলি উপস্থিত রয়েছে, যা প্রোটেস ইনহিবিটার এলইকিটিআইয়ের জন্য কোড করে। লেকেটিআই বাধা দেয় trypsin-একটি এনজাইম ত্বকে। বাধা যদি হারিয়ে যায় তবে ত্বকের ব্যাপক প্রদাহ এবং শৃঙ্গাকার স্তর হ্রাস পায়। বিরল বংশগত ফর্ম সবচেয়ে গুরুতর সঙ্গে জড়িত ত্বকের পরিবর্তন.

এটিওলজি (কারণ)

বংশগত (উত্তরাধিকারসূত্রে) ichthyosis (প্রাথমিক আইচথিয়াস)।

জীবনী সংক্রান্ত কারণ

জেনেটিক বোঝা
- জিন পলিমারফিজমের উপর নির্ভর করে জিনগত ঝুঁকি:
  - জিন / এসএনপি (সিঙ্গেল নিউক্লিওটাইড পলিমর্ফিজম; ডিএনএ স্ট্র্যান্ডে একক বেসের জুটির প্রকরণ; বিশদের জন্য নীচে এসএনপিডিয়া দেখুন):
    - জিনস: এবিসিএ 12, এফএলজি
    - এসএনপি: জিন এ বি সি এ 28940268 এ আরএস 12
      - অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: এএ (লেমেলার ইচথোথিসিস ট্রিগার করে, টাইপ 2)।
    - এসএনপি: এবিসিএ 28940568 জিনে আরএস 12।
      - অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: এএ (লেমেলার ইচথোথিসিস ট্রিগার করে, টাইপ 2)।
    - এসএনপি: এবিসিএ 28940270 জিনে আরএস 12।
      - অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: এএ (লেমেলার ইচথোথিসিস ট্রিগার করে, টাইপ 2)।
    - এসএনপি: এবিসিএ 28940271 জিনে আরএস 12।
      - অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: এএ (লেমেলার ইচথোথিসিস ট্রিগার করে, টাইপ 2)।
    - এসএনপি: এবিসিএ 28940269 জিনে আরএস 12।
      - অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: জিজি (ichthyosis, টাইপ 4 এ) ট্রিগার করে।
    - এসএনপি: এবিসিএ 137853289 জিনে আরএস 12।
      - অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: টিটি (আইচাথিসিস ট্রিগার করে, টাইপ 4 বি)।
    - এসএনপি: আরবিসিএ 726070 জিনে আরএস 12
      - অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: এএ (ট্রিগারগুলি ইচথিসিস, টাইপ 4 বি)।
    - এসএনপি: এবিসিএ 387906284 জিনে আরএস 12।
      - অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: ডিডি (igthosis, টাইপ 4 বি ট্রিগার)।
    - এসএনপি: এবিসিএ 387906285 জিনে আরএস 12।
      - অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: ডিডি (igthosis, টাইপ 4 বি ট্রিগার)।
    - এসএনপি: এবিসিএ 267606622 জিনে আরএস 12।
      - অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: এএ (ট্রিগারগুলি ইচথিসিস, টাইপ 4 বি)।
    - এসএনপি: এফএলজি জিনে rs61816761।
      - অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: এজি (ichthyosis ওয়ালগারিসের একটি হালকা আকারের ট্রিগার)।
      - অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: এএ (ichthyosis ওয়ালগারিসের একটি গুরুতর রূপকে ট্রিগার করে)।
    - এসএনপি: এফএলজি জিনে rs558269137।
      - অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: ডিআই (আইচথিসিস ওয়ালগারিসের একটি হালকা আকারের ট্রিগার করে)।
      - অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: দ্বিতীয় (আইচথিসিস ওয়ালগারিসের একটি গুরুতর রূপকে ট্রিগার করে)।

অর্জিত ইচথিয়াস (সেকেন্ডারি আইচথিয়াস)।

রোগ-সংক্রান্ত কারণ

হরমোনজনিত ব্যাধি
হাইপোথাইরয়েডিজম (অপ্রাকৃত থাইরয়েড গ্রন্থি)
হাইপোভিটামিনোসিস (ভিটামিন এ, ভিটামিন বি 6)
কুষ্ঠব্যাধি
অপুষ্টি
Sarcoidosis
বিপাকীয় ব্যাধি - যেমন, ডায়ালিসিস রোগীদের।
উপদংশ
ট্রিসমি 21 (ডাউন সিন্ড্রোম) - জেনেটিক ডিজিজ যা সাধারণত বিক্ষিপ্তভাবে ঘটে; যার মধ্যে পুরো 21 তম ক্রোমোজোম বা এর কিছু অংশ ত্রিপলিকেটে উপস্থিত থাকে (ট্রাইসোমি) (ঘটনাটি সাধারণত বিক্ষিপ্তভাবে)। এই সিন্ড্রোমের জন্য আদর্শ হিসাবে বিবেচিত শারীরিক বৈশিষ্ট্যগুলি ছাড়াও, আক্রান্ত ব্যক্তির জ্ঞানীয় ক্ষমতা সাধারণত প্রতিবন্ধী হয়।
যক্ষ্মা
টিউমার - লিম্ফোমাস এবং কার্সিনোমাস

ওষুধের

বাট্রোফেনোন (অ্যান্টিসাইকোটিক এফেক্ট, যেমন, চিকিত্সার জন্য) সীত্সফ্রেনীয়্যা).
নিকোটিনিক অ্যাসিড* (লিপিড-লোয়ারিং এজেন্ট)

* ২০১৩ সালে বাজারে নিয়ে গেছে