সংক্ষিপ্ত
- বর্ণনা: বিরল প্রদাহজনক ভাস্কুলার রোগ যা পুরো শরীরকে প্রভাবিত করতে পারে এবং ছোট টিস্যু নোডুলস (গ্রানুলোমাস) গঠনের সাথে থাকে। এটি প্রধানত প্রাপ্তবয়স্কদের প্রভাবিত করে।
- লক্ষণ: প্রাথমিকভাবে বেশিরভাগ উপসর্গগুলি কান, নাক এবং গলার এলাকায় (যেমন নাক দিয়ে পানি পড়া, নাক দিয়ে রক্ত পড়া, সাইনোসাইটিস, মধ্য কানের সংক্রমণ) পাশাপাশি সাধারণ অভিযোগ (জ্বর, রাতের ঘাম, ক্লান্তি ইত্যাদি)। পরবর্তীতে, আরও উপসর্গ যেমন জয়েন্ট এবং পেশী ব্যথা, চোখের প্রদাহ, ফুসফুস এবং কিডনি, অসাড়তা ইত্যাদি।
- থেরাপি: ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধ (কর্টিসোন, মেথোট্রেক্সেট, অ্যাজাথিওপ্রিন, সাইক্লোফসফামাইড, ইত্যাদি), অন্যান্য সক্রিয় পদার্থ (যেমন রিতুক্সিমাব)। গুরুতর ক্ষেত্রে, প্লাজমাফেরেসিস (এক ধরনের রক্ত ধোয়া), প্রয়োজনে কিডনি প্রতিস্থাপন।
- কারণ: অটোইমিউন রোগ, যার সঠিক কারণ অজানা। জেনেটিক কারণ এবং সংক্রামক এজেন্ট একটি ভূমিকা পালন করতে পারে.
- রোগ নির্ণয়: চিকিৎসা ইতিহাস, রক্ত ও প্রস্রাব পরীক্ষা, ইমেজিং পদ্ধতি, টিস্যু নমুনা বিশ্লেষণ (বায়োপসি)
পলিয়াঞ্জাইটিস সহ গ্রানুলোমাটোসিস (ওয়েজেনার রোগ): সংজ্ঞা
পলিয়াঞ্জাইটিস সহ গ্রানুলোমাটোসিস (পূর্বে: ওয়েজেনার রোগ) হল রক্তনালীগুলির একটি বিরল প্রদাহ (ভাস্কুলাইটিস), যার সাথে ছোট টিস্যু নোডুলস (গ্রানুলোমাস) তৈরি হয়। এগুলি আংশিকভাবে রক্তনালীগুলির কাছাকাছি এবং আংশিকভাবে তাদের থেকে দূরে বিকশিত হয়।
"গ্রানুলোমাটোসিস" শব্দটি টিস্যু নোডুলস (= গ্রানুলোমাস) যে গঠন করে তা বোঝায়। "পলিয়ানজাইটিস" মানে অনেক জাহাজের প্রদাহ।
ফুসফুস বা কিডনি আক্রান্ত হওয়ার সাথে সাথে এটি বিপজ্জনক হয়ে ওঠে। চরম ক্ষেত্রে, এটি তীব্র পালমোনারি রক্তক্ষরণ বা তীব্র কিডনি ব্যর্থতা হতে পারে। উভয় জটিলতা মারাত্মক হতে পারে।
নতুন নাম
2011 সাল পর্যন্ত পলিএঞ্জাইটিসের সাথে গ্রানুলোমাটোসিস ওয়েজেনার ডিজিজ (ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিস বা ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিস নামেও পরিচিত) নামে পরিচিত ছিল। আমেরিকান এবং ইউরোপীয় রিউম্যাটিজম অ্যাসোসিয়েশনের দ্বারা সুপারিশকৃত নাম পরিবর্তনটি ন্যাশনাল সোশ্যালিস্টেরার সময় ফ্রেডরিখ ওয়েজেনার প্রাক্তন নামকরণের বিতর্কিত ভূমিকার উপর ভিত্তি করে।
এএনসিএ-সম্পর্কিত ভাস্কুলাইটিস
রোগের এই গোষ্ঠীর মধ্যে মাইক্রোস্কোপিক পলিএঞ্জাইটিস এবং ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোমাটোসিস সহ পলিয়াঞ্জাইটিস (ইজিপিএ, পূর্বে চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম নামে পরিচিত) অন্তর্ভুক্ত রয়েছে।
ফ্রিকোয়েন্সি
পলিয়াঞ্জাইটিসের সাথে গ্রানুলোমাটোসিস বিরল। প্রতি বছর, এক মিলিয়নের মধ্যে আট থেকে দশজন লোক এই রোগ (ঘটনা) বিকাশ করে। এটি ইউরোপ, মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র এবং অস্ট্রেলিয়ার তথ্যের উপর ভিত্তি করে। আক্রান্ত মানুষের মোট সংখ্যা (ব্যাপকতা) দেশ ভেদে পরিবর্তিত হয়। এটি প্রতি মিলিয়ন বাসিন্দার প্রায় 24 থেকে 160 এর মধ্যে রয়েছে।
যে কোনো বয়সেই এ রোগ হতে পারে। যাইহোক, প্রাপ্তবয়স্করা প্রায়শই প্রভাবিত হয়: নির্ণয়ের সময় গড় বয়স 50 থেকে 60 এর মধ্যে। পুরুষ এবং মহিলা প্রায় সমান সংখ্যায় আক্রান্ত হয়।
Polyangiitis সঙ্গে Granulomatosis বিভিন্ন অঙ্গ সিস্টেম প্রভাবিত করতে পারে। কোন অঙ্গ প্রভাবিত হয় এবং কি পরিমাণ রোগী থেকে রোগীর পরিবর্তিত হয়।
এছাড়াও, ওয়েজেনার রোগের লক্ষণগুলি সাধারণত রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে পরিবর্তিত হয়: কান, নাক এবং গলার অঞ্চলটি সাধারণত রোগটি আরও ছড়িয়ে পড়ার আগে প্রাথমিক পর্যায়ে প্রভাবিত হয় এবং কখনও কখনও গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গগুলিতে ছড়িয়ে পড়ে।
প্রাথমিক পর্যায়ে লক্ষণগুলি
রোগের শুরুতে সাধারণত কান, নাক ও গলা অঞ্চল আক্রান্ত হয়। অনুনাসিক এলাকায় সাধারণ উপসর্গ হয়
- ক্রমাগত সর্দি বা দীর্ঘস্থায়ীভাবে অবরুদ্ধ নাক সহ (রক্তাক্ত) রাইনাইটিস
- নাক দিয়ে
- নাকে বাদামী ভুষি
নাক থেকে শুরু করে, পলিয়াঞ্জাইটিস (ওয়েজেনার রোগ) সহ গ্রানুলোমাটোসিস প্যারানাসাল সাইনাসে আরও ছড়িয়ে পড়তে পারে এবং সেখানে প্রদাহ সৃষ্টি করতে পারে (সাইনোসাইটিস)। চোয়াল বা কপালের অংশে ব্যথা যা স্থানীয়করণ করা কঠিন তা এটি নির্দেশ করতে পারে।
যদি রোগটি আরও ছড়িয়ে পড়ে তবে মধ্যকর্ণের (ওটিটিস মিডিয়া) প্রদাহ হতে পারে। এটি প্রাথমিকভাবে তীব্র কানের ব্যথা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, কখনও কখনও মাথা ঘোরা সঙ্গে মিলিত হয়। চরম ক্ষেত্রে, পলিয়াঞ্জাইটিসের সাথে গ্রানুলোমাটোসিস এমনকি শ্রবণশক্তি হ্রাস (বধিরতা) হতে পারে।
মুখ ও নাকে প্রায়ই আলসার তৈরি হয়। গলার সংক্রমণও বেশি হয়।
রোগের বিকাশের সাথে সাথে লক্ষণগুলি
রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে প্রদাহজনক লক্ষণগুলি সারা শরীরে আরও এবং আরও ছড়িয়ে পড়তে পারে। সবচেয়ে বেশি ক্ষতিগ্রস্ত হয়
- নিম্ন শ্বসনতন্ত্র: শ্বাসনালীতে, ভোকাল ভাঁজের নিচে সংকীর্ণতা (সাবগ্লোটিক স্টেনোসিস) এবং তীব্র শ্বাসকষ্ট হতে পারে। প্রায়শই ফুসফুসের (তীব্র) স্নেহ থাকে, উদাহরণস্বরূপ ক্ষুদ্রতম রক্তনালীর প্রদাহ (পালমোনারি ক্যাপিলারাইটিস) এবং ফুসফুসে রক্তপাত (অ্যালভিওলার হেমোরেজ) পাশাপাশি রক্তাক্ত থুতু এবং শ্বাসকষ্ট।
- কিডনি: অনেক গ্রানুলোমাটোসিস রোগীদের মধ্যে, রেনাল কর্পাসকেল স্ফীত হয়ে যায় (গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস)। এর ক্লাসিক লক্ষণগুলি হল প্রস্রাবে রক্ত এবং প্রোটিন, উচ্চ রক্তচাপ (উচ্চ রক্তচাপ) এবং টিস্যুতে জল ধরে রাখা (এডিমা)। গুরুতর ক্ষেত্রে, কিডনি ব্যর্থতা বিকাশ।
- চোখ: পলিয়েঞ্জাইটিস (ওয়েজেনার ডিজিজ) সহ গ্রানুলোমাটোসিসের সময়, স্ফীত, বেদনাদায়ক চোখ এবং দৃষ্টিশক্তির ব্যাঘাত (ভিজ্যুয়াল ক্ষতি) হতে পারে। চোখের মধ্যে রক্তপাত এবং চোখের পিছনে গ্রানুলোমাসের কারণে চোখের গোলা (এক্সোপথ্যালমোস) এর প্রসারণ কখনও কখনও বাইরে থেকে দৃশ্যমান হয়।
- ত্বক: পাংটিফর্ম হেমোরেজ ত্বকে দেখা দিতে পারে। ব্যাপক বিবর্ণতা এবং আলসারও সম্ভব। যদি মাঝারি আকারের রক্তনালী জড়িত থাকে, টিস্যু স্থানীয়ভাবে মারা যেতে পারে (নেক্রোসিস), বিশেষত আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুলগুলিতে (গ্যাংগ্রিন)।
খুব কমই, হার্ট (যেমন মায়োকার্ডাইটিস সহ) এবং/অথবা গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট (আলসার, রক্তপাত ইত্যাদি সহ) প্রভাবিত হয়।
পলিয়াঞ্জাইটিসের সাথে গ্রানুলোমাটোসিস: থেরাপি
অন্যান্য অনেক রোগের মতো, পলিএঞ্জাইটিসের সাথে আগের গ্রানুলোমাটোসিস স্বীকৃত হয়, সফল চিকিত্সার সম্ভাবনা তত বেশি।
তীব্র থেরাপি
তীব্র থেরাপির লক্ষ্য হল উপসর্গগুলি দূর করা এবং রোগের ক্ষমা অর্জন করা। ওয়েজেনার রোগের জন্য তীব্র থেরাপির ধরণ নির্ধারণে রোগের তীব্রতা একটি প্রধান ভূমিকা পালন করে: গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গগুলি (যেমন কিডনি) প্রভাবিত হয়েছে কিনা এবং/অথবা জীবনের জন্য একটি তীব্র বিপদ আছে কিনা তা নির্ধারক ফ্যাক্টর।
জীবনের জন্য কোন বিপদ বা গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গ জড়িত
জীবনের জন্য বিপদ বা গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গ জড়িত
যদি ফুসফুস বা কিডনির মতো অঙ্গগুলি ইতিমধ্যেই এই রোগে আক্রান্ত হয় বা জীবনের ঝুঁকি থাকে, তাহলে আক্রমণাত্মক ইমিউনোসপ্রেসিভ কম্বিনেশন থেরাপি নির্দেশিত হয়: ডাক্তাররা সাইক্লোফসফামাইড বা কৃত্রিমভাবে তৈরি অ্যান্টিবডি রিটুক্সিম এর সংমিশ্রণে গ্লুকোকোর্টিকয়েড ("কর্টিসোন") লিখে দেন।
2022 সাল থেকে, একটি নতুন সক্রিয় পদার্থ ইইউ এবং সুইজারল্যান্ডে পলিয়াঞ্জাইটিসের সাথে গ্রানুলোমাটোসিসের চিকিত্সার জন্য অনুমোদিত হয়েছে: অ্যাভাকোপান। এটি একটি প্রদাহ-প্রচারকারী পরিপূরক ফ্যাক্টর (ইমিউন সিস্টেমের প্রোটিন) এর ডকিং সাইট (রিসেপ্টর) ব্লক করে। কর্টিসোন এবং রিটুক্সিমাব বা সাইক্লোফসফামাইডের সংমিশ্রণে অ্যাভাকোপ্যান রোগের গুরুতর ক্ষেত্রে বিবেচনা করা হয়।
এই জটিল পদ্ধতিতে, একটি ইনফিউশন টিউবের মাধ্যমে রোগীর শরীর থেকে রক্ত সরানো হয় এবং প্লাজমাফেরেসিস ডিভাইসে খাওয়ানো হয়। একটি সেন্ট্রিফিউজ ব্যবহার করে, এটি রক্তের তরল উপাদান (রক্তের প্লাজমা বা সংক্ষেপে রক্তরস) কঠিন উপাদান (লাল রক্তকণিকা ইত্যাদি) থেকে দ্রবীভূত পদার্থের সাথে আলাদা করে এবং এটিকে একটি বিকল্প তরল দিয়ে প্রতিস্থাপন করে - ইলেক্ট্রোলাইট এবং এর মিশ্রণ। হাইড্রোজেন কার্বনেট। এরপর রক্ত রোগীর শরীরে ফেরত দেওয়া হয়।
এটির উদ্দেশ্য: প্লাজমাফেরেসিস প্লাজমাতে অ্যান্টিবডিগুলিকেও সরিয়ে দেয় যা পলিয়াঞ্জাইটিস (ওয়েজেনার ডিজিজ) সহ গ্রানুলোমাটোসিসে প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত।
রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি (মুক্তির রক্ষণাবেক্ষণ)
যদি তীব্র চিকিত্সা রোগটিকে স্থবির করে দেয় (মুক্তি), এটির পরে কমপক্ষে 24 মাস রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি করা হয়। লক্ষ্য দীর্ঘমেয়াদে তীব্র চিকিত্সা দ্বারা অর্জিত লক্ষণ থেকে স্বাধীনতা বজায় রাখা হয়.
কম ডোজ কর্টিসোন অ্যাজাথিওপ্রিন, রিতুক্সিমাব, মেথোট্রেক্সেট বা মাইকোফেনোলেট মফেটিলের সাথে সংমিশ্রণে ব্যবহৃত হয়। যদি এই ধরনের সক্রিয় পদার্থের অসহিষ্ণুতা থাকে তবে লেফ্লুনোমাইড বিকল্প হিসাবে দেওয়া যেতে পারে। অ্যাজাথিপ্রিন এবং মেথোট্রেক্সেটের মতো, এটি একটি ইমিউনোসপ্রেসেন্ট।
রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপি কোট্রিমক্সাজোলের সাথে সম্পূরক হতে পারে। দুটি অ্যান্টিবায়োটিকের এই সংমিশ্রণ (ট্রাইমেথোপ্রিম এবং সালফামেথক্সাজল) পুনরায় সংক্রমণের ঝুঁকি কমাতে পারে এবং ইমিউনোসপ্রেসেন্টের ডোজ কমাতে পারে।
বারবার চিকিৎসা
এটি লক্ষ করা গুরুত্বপূর্ণ যে সমস্ত চিকিত্সা ব্যবস্থা শুধুমাত্র উপসর্গগুলি উপশম করতে পারে। ওয়েজেনার রোগের কোন প্রতিকার নেই।
উপরন্তু, relapses প্রায়ই ঘটতে। তারপরে বারবার চিকিত্সা প্রয়োজন। বিশেষজ্ঞরা প্রায়ই পূর্ববর্তী থেরাপি থেকে সক্রিয় উপাদান পরিবর্তনের পরামর্শ দেন (যেমন রিটুক্সিমাবের পরিবর্তে সাইক্লোফসফামাইড)।
পলিয়াঞ্জাইটিসের সাথে গ্রানুলোমাটোসিস: পূর্বাভাস
সময়মত এবং উপযুক্ত চিকিত্সার মাধ্যমে, পলিয়েঞ্জাইটিসের সাথে গ্রানুলোমাটোসিসে প্রদাহের বিস্তার প্রতিরোধ করা যেতে পারে। আক্রান্তদের প্রায় দুই-তৃতীয়াংশের মধ্যে, লক্ষণগুলি সম্পূর্ণরূপে অদৃশ্য হয়ে যায়।
যাইহোক, রোগটি প্রায়ই সময়ের সাথে সাথে আবার ছড়িয়ে পড়ে। এই ধরনের রিল্যাপসের জন্য প্রতিবার ইমিউনোসপ্রেসিভ কম্বিনেশন থেরাপির প্রয়োজন হয়।
নশ্বরতা
ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপির প্রবর্তন পলিয়েঞ্জাইটিসের সাথে গ্রানুলোমাটোসিসের পূর্বাভাসকে ক্রমাগতভাবে উন্নত করেছে। দীর্ঘমেয়াদী গবেষণা অনুসারে, আক্রান্তদের মৃত্যুর হার সাধারণ জনসংখ্যার তুলনায় সামান্য বেশি বা এমনকি সমান।
যাইহোক, প্রথম বছরে মৃত্যুহার (প্রাথমিক মৃত্যুহার) বেশ বেশি (প্রায় 11 শতাংশ)। আক্রান্ত ব্যক্তিরা রোগের তুলনায় সংক্রমণের কারণে (যা নিবিড় ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপির দ্বারা অনুকূল হয়) বেশি ঘন ঘন মারা যায়।
পলিয়াঞ্জাইটিসের সাথে গ্রানুলোমাটোসিস: কারণ
এই ত্রুটিটি সম্ভবত জেনেটিক কারণগুলির কারণে যা অন্যান্য কারণের সাথে সংমিশ্রণে ঘটে। বিশেষজ্ঞরা স্ট্যাফিলোকক্কাস অরিয়াসের মতো ব্যাকটেরিয়া দ্বারা অনুনাসিক মিউকোসার সংক্রমণকে একটি ট্রিগারিং ফ্যাক্টর বলে মনে করেন। ব্যাকটেরিয়াগুলির অংশগুলি নির্দিষ্ট ইমিউন কোষগুলিকে সক্রিয় করতে পারে, যা তারপরে শরীরের নিজস্ব কোষগুলির বিরুদ্ধে একটি অত্যধিক ইমিউন প্রতিক্রিয়া ট্রিগার করে।
পলিয়াঞ্জাইটিস সহ গ্রানুলোমাটোসিস (ওয়েজেনার রোগ): রোগ নির্ণয়
যদি ওয়েজেনারের রোগ সন্দেহ করা হয়, এটি যত তাড়াতাড়ি সম্ভব এবং সাবধানে পরিষ্কার করা উচিত। পলিয়াঞ্জাইটিসের সাথে গ্রানুলোমাটোসিস আসলেই উপস্থিত থাকলে এটি দ্রুত চিকিত্সা সক্ষম করে।
চিকিৎসা ইতিহাস
প্রথমে, ডাক্তার আপনার চিকিৎসার ইতিহাস (অ্যানামনেসিস) নেবেন। এটি আপনাকে আপনার লক্ষণগুলি বিস্তারিতভাবে বর্ণনা করার সুযোগ দেয়। আপনি যা কিছু লক্ষ্য করেছেন তা নির্দ্বিধায় উল্লেখ করা উচিত। এমনকি আপনার কাছে গুরুত্বহীন বা তুচ্ছ মনে হতে পারে এমন ছোট বিবরণ আপনার লক্ষণগুলির কারণ খুঁজে বের করতে ডাক্তারকে সাহায্য করতে পারে। ডাক্তার যেমন প্রশ্ন জিজ্ঞাসা করতে পারে
- আপনি কখন প্রথম পরিবর্তনগুলি লক্ষ্য করেছেন (যেমন টিস্যু নোডুলস)?
- আপনি অন্য কোন লক্ষণ লক্ষ্য করেছেন?
- আপনি কি আপনার প্রস্রাবে রক্ত লক্ষ্য করেছেন?
- আপনার কি কাশির সময় বা শ্বাস-প্রশ্বাস বাড়ার সময় ব্যথা হয়, উদাহরণস্বরূপ খেলাধুলার সময়?
রক্ত পরীক্ষা
একটি নিয়ম হিসাবে, সন্দেহভাজন নির্ণয়ের স্পষ্ট করার জন্য প্রথমে একটি রক্ত পরীক্ষা করা হয়।
গ্রানুলোমাটোসিস রোগীদের প্রায়ই রক্তে প্রদাহের মাত্রা বেড়ে যায়: ESR (রক্তের অবক্ষেপণের হার), CRP (সি-প্রতিক্রিয়াশীল প্রোটিন) এবং লিউকোসাইট (শ্বেত রক্তকণিকা)।
অন্যান্য সাধারণ অস্বাভাবিকতা হল, উদাহরণস্বরূপ, এরিথ্রোসাইট (লাল রক্তকণিকা) মান হ্রাস, প্লেটলেট (থ্রম্বোসাইট) মান বৃদ্ধি এবং কিডনির মান বৃদ্ধি।
urinalysis
প্রস্রাব পরীক্ষা কিডনি জড়িত হওয়ার ইঙ্গিতও প্রদান করতে পারে, উদাহরণস্বরূপ যদি প্রস্রাবে প্রোটিন সনাক্ত করা যায়। প্রস্রাবে ক্রিয়েটিনিনের মাত্রা বেড়ে যাওয়া কিডনির দুর্বলতা (রেনাল অপ্রতুলতা) নির্দেশ করে।
ইমেজিং পদ্ধতি
ফুসফুসের সংক্রমণের রোগগত পরিবর্তনগুলি এক্স-রে চিত্রে (বুকের এক্স-রে) বা কম্পিউটার টমোগ্রাফি ব্যবহার করে কল্পনা করা যেতে পারে। যাইহোক, এই ধরনের অস্বাভাবিকতার ওয়েজেনার রোগ ছাড়া অন্য কারণও থাকতে পারে। একটি টিস্যু নমুনা (বায়োপসি) তারপর নিশ্চিততা প্রদান করে।
আল্ট্রাসাউন্ড ব্যবহার করে কিডনির অবস্থা আরো বিস্তারিতভাবে মূল্যায়ন করা যেতে পারে।
টিস্যু নমুনা
অনুনাসিক শ্লেষ্মা, ত্বক, ফুসফুস বা কিডনির মতো ক্ষতিগ্রস্ত এলাকা থেকে টিস্যুর নমুনা (বায়োপসি) খুবই তথ্যপূর্ণ। যদি সাধারণ প্যাথলজিকাল পরিবর্তনগুলি (ধমনীর দেয়ালে বা জাহাজের চারপাশে টিস্যু ক্ষয় সহ গ্রানুলোম্যাটাস প্রদাহ) পাওয়া যায়, তবে এটি পলিয়েঞ্জাইটিস (ওয়েজেনার রোগ) এর সাথে গ্রানুলোমাটোসিসের নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করে।
