ক্রেউটফেল্ড-জাকোব রোগ: কারণগুলি

প্যাথোজেনেসিস (রোগের বিকাশ)

প্রিয়োন অনুমান অনুসারে, প্রিওনটি একটি ভুল বানানো প্রোটিনের সংক্রামক রূপ থেকে উদ্ভূত বলে মনে করা হয়। এটি প্রধানত কোষগুলি প্রকাশিত হয় স্নায়ুতন্ত্র। প্রিন্সের প্রচারটি হ'ল এন্টি-হেলিক্স কাঠামোকে রূপান্তর করে ঘটে প্রোটিন। কাঠামোর পরিবর্তনের ফলে অ্যামাইলয়েড ফলক তৈরি হয় এবং স্পঞ্জি পুনর্নির্মাণের ফলাফল হয় মস্তিষ্ক টিস্যু।

প্রাণঘাতী (মারাত্মক) এর নতুন রূপ ক্রুজফেল্ড - জেকব রোগ (বর্তমানে “নতুন ভেরিয়েন্ট ক্রিউটজফেল্ড-জাকোব ডিজিজ” (এনভিসিজেডি) নামে পরিচিত) বিএসই-দূষিত গরুর মাংস খাওয়ার মাধ্যমে মানুষের মধ্যে সৃষ্টি হওয়ার কথা।

এটিওলজি (কারণ)

জিনগতভাবে নির্ধারিত prion রোগ

জীবনী সংক্রান্ত কারণ

• পিতামাতার জেনেটিক বোঝা, সিজেডির জেনেটিক আকারে দাদা-দাদি - তারা সকলেই প্রায় 100% অনুপ্রবেশ সহ উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত অটোসোমাল আধিপত্য

বিক্ষিপ্ত prion রোগ

• ট্রিগারটি জানা যায়নি

ক্রিউটজফেল্ড-জাকোব রোগের নতুন রূপ (এনভিসিজেডি)

জীবনী সংক্রান্ত কারণ

• জিনগত কারণসমূহ:
  • জিন পলিমারফিজমের উপর নির্ভর করে জিনগত ঝুঁকি হ্রাস:
    • জিন / এসএনপি (একক নিউক্লিওটাইড বহুকর্ম):
      • জিন: পিআরএনপি
      • এসএনপি: জিন পিআরএনপি-তে RSS1799990
        • অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: এএ (এনভিসিজেডি পাওয়া সম্ভব) [methionine হোমোজাইগাস] (জনসংখ্যার ৪০% ক্ষেত্রে)।
        • অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: এজি (এনভিসিজেডি পাওয়া সম্ভব তবে খুব অসম্ভব) [methionine/ ভালিন হেটেরোজাইগস]।
        • অ্যালেলে নক্ষত্রমণ্ডল: জিজি (এনভিসিজেডি প্রতিরোধী)।

দ্রষ্টব্য: এখন পর্যন্ত নথিভুক্ত সমস্ত এনসিজেডি রোগী (বিশ্বব্যাপী প্রায় 230) এর জন্য সমকামীয় ছিলেন methionine। এখন, দীর্ঘকালীন উত্সাহকালীন সময়ের পরে প্রথমবারের মতো, মেথিয়নিন / ভ্যালাইনযুক্ত একটি অসুস্থ ব্যক্তি আত্মপ্রকাশ করেছেন।

আচরণগত কারণ

• সংক্রামিত খাদ্য গ্রহণ - গরুর মাংস এবং গো-মাংস থেকে প্রাপ্ত পণ্য।

সিজেডির আইট্রোজেনিক ফর্ম

অন্যান্য কারণ

• সংক্রামিত শরীরের অনুদান বা সংক্রামিত অস্ত্রোপচার যন্ত্র থেকে সংক্রমণ।
• রক্ত এবং রক্তের পণ্যগুলির মাধ্যমে সংক্রমণ