প্রোটিন এস ঘাটতি

সংজ্ঞা

প্রোটিন এস এর ঘাটতি শরীরের নিজস্ব একটি জন্মগত রোগ রক্ত জমাট বাঁধার ব্যবস্থা, যা অ্যান্টিকোয়ুল্যান্ট প্রোটিন এস এর ঘাটতির কারণে হয় এই রোগটি সাধারণ জনসংখ্যায় প্রায় 0.7 থেকে 2.3% এর প্রাদুর্ভাবের সাথে তুলনামূলকভাবে বিরল। প্রোটিন এস সাধারণত উত্পাদিত হয় যকৃত এবং, অন্যান্য অ্যান্টিকোয়ুল্যান্ট উপাদানগুলির সাথে একত্রিত করে যে এটি গঠন করে রক্ত জমাট বাঁশি ভাস্কুলার আঘাতের জায়গায় সীমাবদ্ধ। যদি এই প্রোটিনের ঘাটতি দেখা দেয় তবে এর জন্য কারণগুলি দায়ী রক্ত জমাট বেঁধে প্রধানতা তৈরি হয়, যাতে ক্লিনিকাল ছবি যুক্ত থাকে, উদাহরণস্বরূপ, অক্ষত রক্তের মধ্যে জমাট বাঁধার প্রবণতা বৃদ্ধি পেয়ে জাহাজ। রোগীদের ভোগার ঝুঁকি বেড়েছে পা শিরা রক্তের ঘনীভবন বা তীব্র অবরোধ কোনো রক্তনালী একটি জমাট দ্বারা সৃষ্ট এই জমাট (থ্রোম্বাস) এছাড়াও গুরুত্বপূর্ণ হতে পারে জাহাজ, যাতে নির্ভরশীল অঙ্গগুলির সরবরাহের ঘাটতি / সরবরাহের ঘাটতি টিস্যু হ্রাস পেতে পারে, উদাহরণস্বরূপ হৃদয়, শ্বাসযন্ত্র, মস্তিষ্ক বা অন্ত্র

রোগের বিভিন্ন রূপ আছে?

নীতিগতভাবে, রোগীর ক্লিনিকাল চিত্র বিভিন্ন সাব টাইপের উপস্থিতি থেকে স্বতন্ত্র। তবে আমরা তিনটি উপপ্রকারের কথা বলি যা ডায়াগনস্টিকালি আলাদা করা যায়:

  • প্রকার I: প্রকার I এর বৈশিষ্ট্য হ'ল বর্তমান প্রোটিন এস এর ক্রিয়াকলাপ হ্রাস পেয়েছে; এছাড়াও, রক্তে মোট প্রোটিন এবং মুক্ত (সক্রিয়) প্রোটিনের ঘনত্বও হ্রাস পায়। সংজ্ঞা অনুসারে, ফ্রি প্রোটিনের পরিমাণ স্বাভাবিক মানের 40% এর নিচে নেমে আসলে আমি প্রথম টাইপ করে থাকি।
  • প্রকার II: একটি প্রকার II এর ঘাটতি উপস্থিত থাকে যখন কেবলমাত্র প্রোটিন এস এর ক্রিয়াকলাপ হ্রাস পায় তবে মোট এবং নিখরচায় প্রোটিনের ঘনত্ব অপরিবর্তিত থাকে।
  • প্রকার তৃতীয়: মোট প্রোটিন এস এর সাধারণ মাত্রার রোগী, তবে ফ্রি প্রোটিনের হ্রাস মাত্রা (<40%) এবং বিনামূল্যে প্রোটিনের কর্মহীনতা, III প্রোটিন এস এর ঘাটতিতে ভোগেন।