থেরাপি
এই রোগটি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত জেনেটিক ত্রুটির উপর ভিত্তি করে, যা চিকিত্সা কঠিন করে তোলে, কারণ অন্তর্নিহিত কারণের চিকিৎসা করা সম্ভব নয়। চিকিত্সা তাই প্রধানত রোগীর উপর ভিত্তি করে শর্ত, যদিও উপসর্গ-মুক্ত রোগী যারা এখনো ভোগেননি a রক্তের ঘনীভবন স্থায়ী ওষুধের প্রয়োজন হয় না। যাইহোক, উপরে বর্ণিত ঝুঁকিপূর্ণ পরিস্থিতির ক্ষেত্রে, তাদের পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে যে তারা তাদের চিকিত্সক চিকিৎসকদের এই রোগের উপস্থিতি সম্পর্কে অবহিত করুন যাতে পর্যাপ্ত পরিমাণে অ্যান্টিকোয়ুল্যান্ট ওষুধ যেমন হেপারিন সরবরাহ করা যেতে পারে।
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রোগীরা বছরের পর বছর অস্পষ্ট থাকে এবং প্রথম পর্যন্ত রোগ নির্ণয় করা হয় না রক্তের ঘনীভবন ঘটে। এর অর্থ এই যে, এই রোগীদের নতুন জমাট বাঁধা রোধ করার জন্য অ্যান্টিকোয়ুল্যান্ট ড্রাগ দিয়ে থেরাপি করার পরামর্শ দেওয়া হয়। যেহেতু গুরুত্বপূর্ণ জমাট বাঁধার কারণগুলির সংশ্লেষণের জন্য ভিটামিন কে প্রয়োজন, তাই দীর্ঘমেয়াদী চিকিৎসার জন্য ভিটামিন কে প্রতিপক্ষ (প্রতিপক্ষ), যেমন মার্কুমারের ব্যবহার সুপারিশ করা হয়।
এগুলি ভিটামিন কে কে প্লাজম্যাটিক কোয়াগুলেশনের জন্য প্রয়োজনীয় উপাদানগুলির সংশ্লেষণ থেকে সরিয়ে দেয়, যাতে প্রোটিন এস এবং সি এর অনুপস্থিত নিষ্ক্রিয় প্রভাব আর "গুরুত্বপূর্ণ" থাকে না। যদি একটি প্রোটিন এস এর অভাব গর্ভবতী মহিলাদের মধ্যে বিদ্যমান বলে জানা যায়, নিবিড় পর্যবেক্ষণ এবং, প্রয়োজনে অ্যান্টিকোয়ুল্যান্ট ওষুধের মাধ্যমে চিকিত্সা করার পরামর্শ দেওয়া হয় গর্ভাবস্থা এর ঝুঁকি এড়াতে রক্তের ঘনীভবন এবং যুক্ত গর্ভাবস্থা জটিলতা। যেহেতু এই রোগ উত্তরাধিকারসূত্রে মিলিত নয় ক্রোমোজোমের, নারী এবং পুরুষ সমানভাবে প্রভাবিত হয়।
তদুপরি, এটি একটি প্রভাবশালী উত্তরাধিকার হিসাবে উল্লেখ করা হয়, যেহেতু দুটি দায়িত্বশীল জিনের মধ্যে একটিতেও পরিবর্তন ঘাটতির বিকাশের দিকে পরিচালিত করে। ফলস্বরূপ, একটি এর জেনেটিক বৈশিষ্ট্য বহন করার সম্ভাবনা প্রোটিন এস এর অভাব প্রথম ডিগ্রির জন্য 50 শতাংশ রক্ত আত্মীয় (পিতা -মাতা, শিশু, ভাইবোন) যাইহোক, যেহেতু স্বয়ংক্রিয়ভাবে ঘাটতি একটি থ্রম্বোসিসের বিকাশের সাথে যুক্ত নয়, তাই অনেক রোগী কয়েক দশক পরেই স্বীকৃত হয়। যদি পরিবারের মধ্যে কোন ঘাটতির উপস্থিতি জানা যায়, তাহলে প্রথম-ডিগ্রি আত্মীয়দের, বিশেষ করে সন্তান জন্মদানের বয়সী পরিবারের সদস্যদের পরীক্ষা, অথবা থেরাপির আগে ইস্ট্রোজেন (মহিলা সেক্স হরমোন) বেশ উপকারী হতে পারে। পরিবারের মধ্যে কোন পরিচিত মামলা থাকলে "স্ক্রিনিং পরীক্ষা" বাদ দিয়ে, ছয় মাস বয়স থেকে কোনও সমস্যা ছাড়াই একটি পরীক্ষা সাধারণত সম্ভব।
এই সিরিজের সমস্ত নিবন্ধ:
