ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফি কী?
ম্যাকুলার ডাইস্ট্রোফি রেটিনার একটি রোগ, যা ম্যাকুলার (তাত্পর্যর স্থান) এর মধ্যে সীমাবদ্ধ এবং এটি একটি ডিজেনারেটিভ (ধ্বংসাত্মক) প্রক্রিয়াতে নিয়ে যায়। এটি বংশগত এবং বেশিরভাগই উভয় চোখকে প্রভাবিত করে এবং এর ফলে রেটিনার বৈশিষ্ট্যগত প্রতিসম, দ্বিপক্ষীয় পরিবর্তন ঘটায়। তবে ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফি কেবল একটি চোখকেই প্রভাবিত করতে পারে।
সাধারণত রোগটি জীবনের প্রথম এবং তৃতীয় দশকের মধ্যে শুরু হয়, রোগীদের সাধারণত বিশ বছরের কম বয়সী হয়। তবে স্বতন্ত্র ক্ষেত্রে পঞ্চাশ বছর বয়স পর্যন্ত এই রোগ দেখা দেয় না। অধঃপতন চলাকালীন, দর্শনের প্রগতিশীল ক্ষতি হয়, ভিজ্যুয়াল তীক্ষ্ণতা (ভিজ্যুয়াল তীক্ষ্ণতা) কম এবং কম হয়ে যায়, তবে দীর্ঘ সময়ের জন্য অবিবাহিত থাকতে পারে।
এই রোগটি শেষ পর্যন্ত প্রতিটি রোগীর সাথে আলাদা হয়ে যায়। ম্যাকুলার ডাইস্ট্রোফির বিভিন্ন রূপ রয়েছে, প্রতিটি রোগ, সূচনা এবং প্রাগনোসিসের আলাদা কোর্স দ্বারা চিহ্নিত। বেশিরভাগ রোগী তাদের কেন্দ্রীয় দৃষ্টিভঙ্গিটি ধীরে ধীরে প্রগতিশীল এবং অপরিবর্তনীয় ক্ষতির সম্মুখীন হন।
ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির কোন রূপ রয়েছে?
ম্যাকুলার ডাইস্ট্রোফির সবচেয়ে ঘন ঘন রূপটি স্টারগার্টের রোগ, যাকে ফ্যামিলিয়াল কিশোর ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফিও বলা হয়। চোখের রঙ্গক স্তরের ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির পরিবর্তনে এই যুবক জীবনের ইতিমধ্যে দেখা যায়। এই পরিবর্তনগুলি সময়ের সাথে এক দাগী পর্যায়ে পরিবর্তিত হয়, যার মাধ্যমে রেটিনার অপব্যয় পণ্য পুষ্টি এবং অপসারণের আসল কাজটি সম্পূর্ণ হারিয়ে যায়।
স্টারগার্টের রোগটি উত্তরাধিকারসূত্রে অটোসোমাল-প্রভাবশালী, তাই "পারিবারিক" শব্দটি। "কিশোর" বলতে বোঝায় যে রোগটি জীবনের প্রথম দিকে, সাধারণত জীবনের প্রথম দশকে শুরু হয়। যাইহোক, এমন কিছু ক্ষেত্রে রয়েছে যেগুলি পরে এই রোগ শুরু হয় না তবে এটি বিরল।
শুরুতে, আক্রান্ত ব্যক্তির দৃষ্টি দ্রুত ক্ষয় হয় এবং সাধারণত প্রায় দশ শতাংশে নেমে আসে। এরপরে, প্রক্রিয়াটি এই স্তরে স্থিতিশীল হয় এবং রোগীদের পক্ষে তাদের আশেপাশের সক্রিয়ভাবে সক্রিয়ভাবে চালনা করা, নিজের দিকনির্দেশনা করা বা এমনকি দৃ strong় দৃষ্টি এবং পড়া দিয়ে পড়া চালিয়ে যাওয়া যথেষ্ট সম্ভব এইডস। চকচকে সংবেদনশীলতা ব্যাপকভাবে বৃদ্ধি করা হয়, যাতে আক্রান্তদের পরতে পরামর্শ দেওয়া হয় সানগ্লাস.
অন্যদিকে নাইট ভিশন তুলনামূলকভাবে অপরিবর্তিত। রঙের পার্থক্য অবশ্যম্ভাবী বা এমনকি অসম্ভব হয়ে ওঠে, খুব গা dark় এবং খুব হালকা রঙগুলি আর রোগীদের জন্য আলাদা করা যায় না। দুর্ভাগ্যক্রমে, রোগীদের একটি অল্প শতাংশে, এই রোগের অধ্যবসায়টি লক্ষণীয় নয় এবং স্টারগার্টের রোগটি ক্রমবর্ধমান অব্যাহত রয়েছে।
ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির দ্বিতীয় ঘন ঘন রূপটি হ'ল ভিটেলিফর্ম ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফি, যাকে বেস্ট'স ডিজিজও বলা হয়। এটি একটি স্বয়ংক্রিয়-প্রভাবশালী উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত রোগের ধরণ যা সাধারণত জীবনের দ্বিতীয় দশকে লক্ষণীয় হয়ে ওঠে। এটিতে একটি হলুদ গোলাকার বাল্জ গঠন শুরু হয় চোখের পিছনে রেটিনাতে, আরও স্পষ্টভাবে ম্যাকুলার অঞ্চলে।
এখান থেকেই "ভিটেলিফর্ম" শব্দটি এসেছে, যার অর্থ লাতিন ভাষায় "ডিমের কুসুমের মতো"। এই তুলনামূলকভাবে তীব্রভাবে সংজ্ঞায়িত উচ্চতা প্রাথমিক পর্যায়ে আক্রান্ত ব্যক্তির কেন্দ্রীয় দৃষ্টি আরও ক্ষতিগ্রস্থ করে না। রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে পরিবর্তনের পরিমাণ এবং চাক্ষুষ বৈকল্যের তীব্রতা বৃদ্ধি পায়।
হলুদ রঙের বাল্জ, যা শেষ পর্যন্ত রঙ্গক জমাও আকারে বৃদ্ধি পায় এবং এতে থাকা রঙ্গক পদার্থগুলিতে রূপান্তরিত হয়। ফলস্বরূপ, আলো আর রেটিনাতে পৌঁছতে পারে না এবং রোগী আর এই চোখের মধ্যে তার কেন্দ্রীয় ভিজ্যুয়াল ফিল্ড (অর্থাত্ ম্যাকুলার প্রভাবিত অঞ্চল) বুঝতে পারবেন না। পেরিফেরি, অর্থাৎ রেটিনার অংশগুলি যা কেন্দ্রিয় অবস্থিত নয়, প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়া দ্বারা প্রভাবিত হয় না এবং এইভাবে চাক্ষুষ ক্ষেত্রের প্রান্তে দৃষ্টি এখনও সম্ভব হয়।
কিছু ক্ষেত্রে একটি নতুন গঠনও রয়েছে জাহাজ মধ্যে কোরিড চোখের। বেস্টের রোগটি একক চোখকে প্রভাবিত করতে পারে তবে উভয় পক্ষেই হতে পারে। বেস্টের রোগে, রোগটি সাধারণত প্রথম দিকে শুরু হয় শৈশবসাধারণত জীবনের প্রথম দশকে in
তবে, এর কোর্স এবং অগ্রগতি পৃথক পৃথক পৃথক পৃথক পৃথক এবং পূর্বাভাস দেওয়া কঠিন। বেস্টের রোগে, মাকুলার অঞ্চলে কেন্দ্রীয় দৃষ্টিও প্রভাবিত হয়, যখন রেটিনার পরিধি তার কার্যকারিতাটি পরেও হারাবে না Star স্টারগার্টের রোগের মতো রোগীদের স্পষ্টতা সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি পায় এবং রঙগুলি চিনতে ও পার্থক্য করা ক্রমশ শক্ত হয়ে ওঠে। একটি চোখ বা উভয়ই আক্রান্ত হতে পারে।
স্টারগার্টের রোগে ভিজ্যুয়াল তাত্পর্য (ভিজ্যুয়াল তীক্ষ্ণতা) এর তীব্র ক্ষতির সাথে আক্রান্তদের ক্ষেত্রে সাধারণত রোগটি তুলনামূলকভাবে হঠাৎ শুরু হয়। ভিজ্যুয়াল তীক্ষ্ণতার এই ক্ষতি সময়ের সাথে সাথে বৃদ্ধি পায়, যদিও ক্ষতির গতি এবং ব্যাপ্তি রোগী থেকে রোগীর ক্ষেত্রে অনেক বেশি পরিবর্তিত হতে পারে। চাক্ষুষ তাত্পর্য হ্রাস কয়েক সপ্তাহের মধ্যে বিবেচনাযোগ্য হতে পারে বা প্রক্রিয়াটি কয়েক বছর সময় নিতে পারে।
একটি নিয়ম হিসাবে, এটি বলা যেতে পারে যে পরে এই রোগটি সেট হয়ে যায়, ধীরে ধীরে এর অগ্রগতি হয়। ভিজ্যুয়াল ফিল্ডের ক্ষতি কেন্দ্রীয় দৃষ্টিভঙ্গির মধ্যে সীমাবদ্ধ, যেহেতু শুধুমাত্র ম্যাকুলা আক্রান্ত হয়েছে। পেরিফেরিয়াল অঞ্চলগুলি এই সময়ে অপরিবর্তিত রয়েছে।
কেন্দ্রীয় দৃষ্টিভঙ্গির প্রাথমিক ড্রপের পরে, এটি প্রায় দশ শতাংশের কম স্তরে স্থিতিশীল হয়। ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির উভয় রূপই একজন অভিজ্ঞ দ্বারা নির্ণয় করতে হবে চক্ষুরোগের চিকিত্সক। উভয় ক্ষেত্রেই উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত রোগের কারণে পারিবারিক গাছ বিশ্লেষণের ব্যবস্থা করা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ is
চক্ষু পরীক্ষার সময় প্রথম ভিজ্যুয়াল তীক্ষ্ণতা নির্ধারিত হয়, যেমন ভিজ্যুয়াল তীক্ষ্ণতা চোখের। একটি চাক্ষুষ ক্ষেত্র পরিমাপ (একটি পরিধি) ব্যর্থ রেটিনা অঞ্চলগুলির সঠিক স্থানীয়করণ সক্ষম করতেও সহায়ক। অন্যান্য ইমেজিং কৌশল যেমন অপটিক্যাল কোহেরেন্স টমোগ্রাফি (ওসিটি), অটোফ্লোরোসেন্স এবং / অথবা ফ্লুরোসেসিন angiography ম্যাকুলার ডিসট্রফির কোর্সটি মূল্যায়ন করার জন্যও গুরুত্বপূর্ণ।
বেস্টের রোগের ক্ষেত্রে রঙ্গকটিতে গোলাকার বাল্জ এপিথেলিয়াম, যা একটি ঘন উপাদান (রঙ্গক) দ্বারা ভরাট হয়, অপ্টিকাল সংহতি টোমোগ্রাফি দিয়ে শুরুতে ভালরূপে স্বীকৃত হতে পারে। রোগের সময় এই রঙ্গকটি ক্রমবর্ধমানভাবে ভেঙে রূপান্তরিত হয়। বেস্টের রোগের শেষ পর্যায়ে অ্যাট্রোফি, অর্থাত্ ম্যাকুলার অঞ্চলে টিস্যুর অ্যাথ্রোফি দেখা দেয়।
স্টারগার্টের রোগের সাথে, অকুলার ফান্ডাস পরীক্ষাটি ক্রমবর্ধমান ধ্বংস এবং রঙ্গকের ক্ষয় প্রকাশ করে এপিথেলিয়াম ম্যাকুলার আশেপাশের এলাকায়। এই সাধারণ পরীক্ষার সন্ধানটিকে উপস্থিত হওয়ার কারণে "ষাঁড়ের চোখ "ও বলা হয়। অসংখ্য ছোট ছোট হলুদ জমা এবং দাগ রয়েছে, যা রেটিনার প্রান্ত পর্যন্ত বিতরণ করা যেতে পারে।
তবে অপটিক নার্ভ নিজেই ক্ষতিগ্রস্থ থাকে। স্টারগার্টের রোগের পরবর্তী পর্যায়ে রঙ্গকটির অ্যাট্রোফি রয়েছে এপিথেলিয়াম রেটিনার মধ্য থেকে মধ্য অঞ্চলে। এখানেও, নতুন গঠন জাহাজ সম্ভব.
এছাড়াও, চোখের একটি বৈদ্যুতিনজনিত পরীক্ষা করাতে হবে। এটি বেশ কয়েকটি পৃথক পরীক্ষা নিয়ে গঠিত যার প্রত্যেকটি ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির জন্য ফলাফল বৈশিষ্ট্যযুক্ত করে। কারণ বিশেষত ম্যাকুলার ডিসট্রফির প্রাথমিক পর্যায়ে বৈদ্যুতিনজনিত পরীক্ষার ফলাফলগুলি খুব উচ্চারণযোগ্য এবং তাই 100% স্পষ্ট নয়, একটি আণবিক জিনগত বিশ্লেষণ অতিরিক্তভাবে সম্পাদন করা উচিত।
এরপরে এটি বিশেষত আক্রান্ত জিন বিভাগগুলিতে (সেরাের রোগে ভিএমডি 2 জিনে স্টারগার্টের রোগে এবিসিএ 4 জিনে) নজর দিতে পারে এবং এখানে সম্ভাব্য পরিবর্তনগুলি নির্ধারণ করতে পারে।
- ভিজ্যুয়াল ফিল্ড পরীক্ষা
- ভিজ্যুয়াল তাত্পর্য পরীক্ষা (ভিজ্যুয়াল তীক্ষ্ণতা)
যেহেতু ম্যাকুলার ডাইস্ট্রোফি একটি জন্মগত রোগ, তাই কোনও কার্যকারণ থেরাপি বিকাশ করা এখনও সম্ভব হয়নি। উচ্চ মাত্রার ভিটামিন এ প্রস্তুতি গ্রহণের জন্য এটি প্রস্তাবিত নয় কারণ প্রমাণ রয়েছে যে এগুলি চোখের বিপাকের অবনতিতে অবদান রাখতে পারে এবং এইভাবে ম্যাকুলার পরিবর্তনগুলিকে ত্বরান্বিত করতে পারে।
ক্ষতিগ্রস্থদের তথাকথিত প্রান্ত ফিল্টার লেন্সগুলি তৈরি করার পরামর্শ দেওয়া হয়। এগুলি নীল আলোকে ছাঁটাই করে এবং এইভাবে চোখে enteringোকার অতিরিক্ত আলো থেকে রক্ষা করতে পারে এবং ঝলক কমাতে পারে। সেরা রোগের বিরল ক্ষেত্রে এটি নতুন সম্ভাব্য গঠনের চিকিত্সার জন্য বিবেচিত হতে পারে রক্ত জাহাজ মধ্যে কোরিড উপযুক্ত এন্টি-ভিইজিএফ ইঞ্জেকশন সহ চোখের the
সাহিত্যে অনেকগুলি অধ্যয়ন এবং কেস রিপোর্ট রয়েছে, বিশেষত কম বয়সী রোগীদের কাছ থেকে, যার মধ্যে নতুন গঠন হয় রক্ত এই থেরাপির মাধ্যমে জাহাজগুলি সাফল্যের সাথে ধীর করা হয়েছে। দুর্ভাগ্যক্রমে, এমনকি এই পদ্ধতিটি নিজেই ম্যাকুলার ধ্বংসকে পরিবর্তন করতে পারে না। বর্তমান গবেষণাটি স্টেম সেল থেরাপিটি বিকাশের চেষ্টা করে যার সাহায্যে ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির কারণগুলি চিকিত্সা করা সম্ভব self স্ব-সহায়তা গোষ্ঠীগুলির মধ্যে অংশীদারি প্রায়শই রোগীদের জন্য খুব সহায়ক হিসাবে বর্ণনা করা হয়।
এই গোষ্ঠীগুলি রোগীদের এবং তাদের আত্মীয়দের মধ্যে বিনিময় সক্ষম করে এবং এইভাবে দুর্দান্ত মানসিক সহায়তা সরবরাহ করে। এছাড়াও বিভিন্ন আছে এইডস যা রোগীদের জন্য দৈনন্দিন জীবনকে আরও সহজ করে তুলতে পারে এবং যথাসম্ভব তাদের স্বাধীনতা বজায় রাখতে সক্ষম করে। ম্যাকুলার ডিসট্রফির কারণগুলি বর্তমান জ্ঞান অনুযায়ী এখনও সম্পূর্ণভাবে গবেষণা করা যায়নি।
ম্যাকুলার ডাইস্ট্রোফির অন্যতম সাধারণ রূপ, বেস্টস ডিজিজ, একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত রোগ। এর অর্থ হ'ল কারণটি কোনও জিনের মধ্যে রয়েছে এবং তাই যদি দুটি পিতা-মাতার মধ্যে একটির রোগীর কাছে এটি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয় তবে তা যথেষ্ট। পরিবর্তনগুলি বিশেষত ভিএমডি 2 জিন বিভাগে রয়েছে, যা ফলস্বরূপ বেস্ট্রফিন 1 প্রোটিন উত্পাদনের জন্য দায়ী।
এই প্রোটিনটি সম্ভবত রেটিনাল পিগমেন্ট এপিথেলিয়ামের পরিবাহিতা নিয়ন্ত্রণ করার জন্য দায়ী। এই রঙ্গক এপিথেলিয়াম স্নায়ু কোষগুলিকে পুষ্ট করার জন্য এবং একই সাথে চোখের অবক্ষয় পণ্যগুলি পুনর্ব্যবহার করার জন্য দায়ী। যদি ভিএমডি 2 জিনে রূপান্তরগুলি পিগমেন্ট এপিথেলিয়ামের কার্যকরী দুর্বলতার দিকে পরিচালিত করে, তবে চোখে এবং বিশেষত রেটিনায় গঠন এবং অবক্ষয়ের নিয়ন্ত্রিত প্রক্রিয়াটির আর গ্যারান্টি নেই এবং দৃষ্টি ক্রমশ প্রতিবন্ধী বা এমনকি সম্পূর্ণরূপে হারিয়ে গেছে।
ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির ঘন ঘন রূপ স্টারগার্টের রোগটিও একটি জিনের পরিবর্তনের কারণে ঘটে। এক্ষেত্রে অটোসোমাল রিসিসিভ (পিতামাতার উভয়কেই আক্রান্ত ব্যক্তির কাছে অসুস্থ অ্যালিলের উপর দিয়ে যেতে হয়) উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ত্রুটিটি এবিসিএ 4 জিনে পাওয়া যায়। এই জিন তুলনামূলকভাবে বড় এবং জটিল কাঠামোর।
এটি বিভিন্ন অন্যান্য উত্পাদন জন্য দায়ী প্রোটিন নির্দিষ্ট পণ্য পরিবহনের জন্য প্রয়োজন। ঠিক কোথায় এবিসিএ 4 জিনের রূপান্তরটি অবস্থিত তার উপর নির্ভর করে স্টারগার্টের রোগটি বিভিন্ন ডিগ্রীতে উন্নত হতে পারে। তবে স্টারগার্ট রোগের খুব বিরল একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী রূপও রয়েছে।
এই ফর্মটিতে, বাদামী-হলুদ অবক্ষয়ের পণ্যগুলির বেশিরভাগ সময়কালে উত্পাদিত হয় এবং চোখে জমা হয়। সমস্ত সম্ভাবনায় একটি বিরক্তিকর পরিবহন হ'ল ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির কারণ। ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফির প্রাক্চালন রোগের ফর্মের উপর নির্ভর করে।
স্টারগার্টের রোগের ক্ষেত্রে প্রাথমিক দৃষ্টি আকস্মিক ও শক্তিশালী অবনতির পরে প্রক্রিয়াটি সাধারণত স্থির হয়ে যায় এবং দৃষ্টি প্রায় দশ শতাংশের কম স্তরে স্থিতিশীল হয়। সুতরাং, ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফি একটি জিনগত রোগ। এটি নীতিগতভাবে জন্মের সময় ইতিমধ্যে উপস্থিত রয়েছে, এমনকি যদি এটি আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য পরবর্তী জীবনে কেবল লক্ষণীয় হয়ে ওঠে।
দুর্ভাগ্যক্রমে, চিকিত্সা গবেষণা এখনও কার্যকর জিন থেরাপিগুলির অফার করতে সক্ষম হয়নি যার কয়েকটি পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া রয়েছে এবং এটি চিকিত্সকভাবে ন্যায়সঙ্গত, যাতে ম্যাকুলার ডিসস্ট্রফি এখনও একটি অযোগ্য রোগ is কেবল সহিত লক্ষণগুলি আরও সহনীয় করে তোলার চেষ্টা করা যেতে পারে এইডস যেমন সানগ্লাস বা প্রান্ত ফিল্টার লেন্স।
