মারাত্মক ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমা

মারাত্মক তন্তুযুক্ত হিস্টিওসাইটোমা (এমএফএইচ) (প্রতিশব্দ: ফাইব্রোহিস্টিওসাইটিক টিউমার; ফাইব্রক্সানথোসরকোমা; মাইক্সফাইব্রোসরকোমা; নরম টিস্যু সারকোমা; আইসিডি -10-জিএম সি 49.9: অন্যান্যর জন্য ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজম যোজক কলা এবং অন্যান্য নরম টিস্যু, অনির্ধারিত) হ'ল কোষ, হাড়ের টিস্যু এবং হাড়ের টিস্যু এবং ম্যালিগন্যান্ট (ম্যালিগন্যান্ট) নিউওপ্লাজম (নিউওপ্লাজম) and চামড়া। এটি নরম টিস্যু সারকোমাসের গ্রুপের অন্তর্গত an একটি এমএফএইচ এর সাধারন বৈশিষ্ট্যটি হ'ল এটির স্পষ্টরূপে নির্ধারিত কোষের পার্থক্য নেই।

ম্যালিগন্যান্ট ফাইবারস হিস্টিওসাইটোমার নিম্নলিখিত ফর্মগুলি আলাদা করা হয়:

  • প্রাথমিক ম্যালিগন্যান্ট তন্তুযুক্ত হিস্টিওসাইটোমা - কারণ অজানা।
  • সেকেন্ডারি ম্যালিগন্যান্ট ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমা (প্রায় 20% কেস) - একটি প্রাইসেসিটিং টিস্যু ক্ষত যেমন একটি / এর কারণে:
    • নিম্নলিখিত অন্তর্নিহিত রোগগুলির মধ্যে:
      • এনচোনড্রোমা (সৌম্য (সৌম্য) হাড়ের টিউমার থেকে উদ্ভূত তরুণাস্থি টিস্যু)।
      • আঁশযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া (হাড়ের টিস্যুগুলির বিকৃতি, যা এটি হাড় টিউমার-জাতীয় প্রোট্রুশন গঠন)।
      • হাড় ভাঙ্গা (হাড়ের ভাঙ্গন)
      • হাড়ের ইনফার্কশন (হাড়ের টিস্যুর মৃত্যু)।
      • প্যাগেটের রোগ (হাড়ের পুনঃনির্মাণের সাথে কঙ্কালের সিস্টেমের রোগ)।
      • অস্টিওমিলাইটিস (অস্থি মজ্জার প্রদাহ)
    • সার্জিকাল হস্তক্ষেপ
    • ত্বকের এমএফএইচ জন্য:

লিঙ্গ অনুপাত: পুরুষরা প্রায়শই দ্বিগুণ স্ত্রীলোক হিসাবে প্রভাবিত হন।

পিক ঘটনা: মারাত্মক তন্তুযুক্ত fi হিস্টিওসাইটোমা সাধারণত 20 থেকে 70 বছর বয়সের মধ্যে দেখা যায়, পুরুষরা প্রায়শই 40 থেকে 60 বছর বয়সী এবং 20 থেকে 30 বছর বয়সের মহিলাদের মধ্যে এই রোগের বিকাশ করে।

ম্যালিগন্যান্ট ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমা হ'ল তৃতীয় সর্বাধিক সাধারণ (11%) নরম টিস্যু সারকোমা। সামগ্রিকভাবে, এটি যৌবনের খুব বিরল ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজম।

প্রান্তের এমএফএইচ হিসাবে প্রবণতা (নতুন ক্ষেত্রেগুলির ফ্রিকোয়েন্সি) পাশাপাশি রেট্রোপ্রিটোনিয়াল টাইপ (retroperitoneum = স্থান পিছনে অবস্থিত) উদরের আবরকঝিল্লী মেরুদণ্ডের দিকে পিছনে) প্রতি বছর ১,০০,০০০ জনসংখ্যার প্রতি 8.8 কেস এবং প্রতি বছর (জার্মানিতে) প্রতি 1,000,000 জনসংখ্যার ক্ষেত্রে চর্মরোগ / ত্বকের এমএফএইচ <0.5% হয়।

কোর্স এবং প্রিগনোসিস এর অবস্থান, ব্যাপ্তি এবং স্তরটির উপর নির্ভর করে হাড়ের টিউমার। এটি সত্য যে "আগে টিউমার সনাক্ত করা যায়, নিরাময়ের সম্ভাবনা তত ভাল better" মারাত্মক তন্তুযুক্ত হিস্টিওসাইটোমা তুলনামূলকভাবে ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পায় তবে প্রায়শই খুব আক্রমণাত্মক আচরণ করে, হিমেটোজেনাস ("রক্ত প্রবাহের মাধ্যমে") এবং লিম্ফজোজাস গঠন করে ("লিম্ফ্যাটিক পাথওয়ে দিয়ে") মেটাস্টেসেস আঞ্চলিক লসিকা নোড (4-17%) (ক্ষেত্রে 31-35%)। দূরবর্তী মেটাস্টেসিস (উত্সস্থল থেকে টিউমার কোষের বিস্তার দিয়ে রক্ত/ শরীরের কোনও দূরবর্তী স্থানে লিম্ফ্যাটিক সিস্টেম এবং সেখানে নতুন টিউমার টিস্যু বৃদ্ধি), বিশেষত ফুসফুস ("ফুসফুসে"; 90%), এবং খুব কমই বাজে হাড়“; 8%) বা হেপাটোজেনিক ("এর কাছে যকৃত“; 1%), এছাড়াও পর্যবেক্ষণ করা যেতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে, রোগ নির্ণয়ের সময় টিউমারটি ইতিমধ্যে "ছড়িয়ে পড়ে"। এটি অবশ্যই সার্জিকালি অপসারণ করতে হবে। এটি সাধারণত রেডিয়েটিও (রেডিয়েশন) দ্বারা অনুসরণ করা হয় থেরাপি), এবং সম্ভবত রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা.

মারাত্মক তন্তুযুক্ত হিস্টিওসাইটোমার পুনরাবৃত্তি হওয়ার প্রবণতা রয়েছে। স্থানীয় পুনরাবৃত্তির হার 19 থেকে 31% পর্যন্ত।

ম্যালিগন্যান্ট ফাইবারস হিস্টিওসাইটোমার প্রাক্কোষ নির্ণয়জনিত (প্রগতিশীল প্রতিকূল পরামিতিগুলির জন্য, নীচে "কনসেক্লেই / প্রাগনোসিস ফ্যাক্টর" দেখুন)।

মারাত্মক তন্তুযুক্ত হিস্টিওসাইটোমার 5 বছরের বেঁচে থাকার হার 58-77%। Retroperitoneal টিউমারের 5 বছরের বেঁচে থাকার হার 15-20%।

নিম্ন-গ্রেডের ম্যালিগন্যান্ট ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমা 10 বছরের বেঁচে থাকার হার 90%, মধ্যবর্তী-গ্রেডের ম্যালিগন্যান্ট ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমা যে 60%, এবং উচ্চ-গ্রেডের ম্যালিগন্যান্ট ফাইব্রাস হিস্টিওসাইটোমা 20%।