হান্টিংটন এর রোগ

হান্টিংটনের রোগ (প্রতিশব্দ: কোরিয়া ক্রোনিকা প্রগতিভা হেরেডিটারিয়া; কোরিয়া মেজর; বংশগত সেন্ট ভিটাসের নৃত্য; বংশগত সেন্ট ভিটাসের নৃত্য; প্রধান সেন্ট ভিটাসের নৃত্য; হান্টিংটনের রোগ; হান্টিংটনের রোগ; সেন্ট ভিটাসের নৃত্য; আইসিডি -10-জিএম জি 10: হান্টিংটনের রোগ) একটি জেনেটিক নিউরোডিজেনারেটিভ ব্যাধি যা কেন্দ্রের স্নায়বিক টিস্যু ধীরে ধীরে হ্রাস পায় স্নায়ুতন্ত্র.

এই রোগটি একটি স্বয়ংক্রিয় প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। কেবল 5-10% কারণ হিসাবে স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তন আনতে পারে।

"কোরিয়া" গ্রীক থেকে এসেছে এবং অনুবাদ করেছে "নাচ"। যেহেতু এই রোগের বৈশিষ্ট্যগুলি অনৈচ্ছিক এবং অসংযোজিত আন্দোলনগুলি একটি নাচের স্মরণ করিয়ে দেয়, তাই রোগটিকে এই নাম দেওয়া হয়েছিল। একই সময়ে, ফ্ল্যাকসিড পেশী স্বন উপস্থিত রয়েছে।

বংশগত (উত্তরাধিকারসূত্রে) হান্টিংটনের রোগ হান্টিংটনের রোগের সবচেয়ে সাধারণ ফর্ম (90%-95% ক্ষেত্রে)।

লিঙ্গ অনুপাত: পুরুষ থেকে মহিলা 1: ১।

ফ্রিকোয়েন্সি শিখর: এই রোগটি মূলত জীবনের 5 ম দশকে ঘটে। 5-10% ক্ষেত্রে জীবনের দ্বিতীয় এবং তৃতীয় দশকের মধ্যে লক্ষণীয় প্রকাশ ঘটে - এটিকে কিশোর হান্টিংটনের রোগ হিসাবে উল্লেখ করা হয়।

এর প্রসার 0.005-0.007% (ইউরোপ, উত্তর আমেরিকা এবং অস্ট্রেলিয়ায়); 0.0004% (এশিয়াতে)

ঘটনা (নতুন কেসগুলির ফ্রিকোয়েন্সি) প্রতি বছর 4 জনসংখ্যায় 100,000 টি (ইউরোপ, উত্তর আমেরিকা এবং অস্ট্রেলিয়ায়) cases

কোর্স এবং প্রিগনোসিস: এই রোগটি প্রগতিশীল এবং লক্ষণগুলির সূত্রপাতের পরে গড়ে 15-20 বছর পরে মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে প্রায় ১/৩ জনই বেশি দিন বেঁচে থাকেন। ঘন ঘন আকাঙ্ক্ষা নিউমোনিআ (নিউমোনিয়া দ্বারা সৃষ্ট শ্বসন বিদেশী পদার্থ (প্রায়শই) পেট বিষয়বস্তু)) এবং শ্বাস প্রশ্বাসের অপ্রতুলতা (শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা / শ্বাস প্রশ্বাসের দুর্বলতা) হ'ল মৃত্যুর প্রধান কারণ (নির্দিষ্ট সময়ের মধ্যে মৃত্যুর সংখ্যা, সম্পর্কিত জনসংখ্যার তুলনায়)।

কিশোর ফর্মের কোর্সটিও প্রগতিশীল, প্রথম লক্ষণগুলির সূচনার পরে গড়ে 10-15 বছর পরে মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে।

কমোরিবিডিটিস (সহজাত রোগ): হান্টিংটনের রোগের সবচেয়ে সাধারণ সংমিশ্রণ হ'ল বিষণ্নতাপ্রায় 30% এর বিস্তৃতি রয়েছে। আবেশ-বাধ্যতামূলক লক্ষণগুলিও প্রায়শই পর্যবেক্ষণ করা হয়।