হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোম একটি জিনগতভাবে সৃষ্ট একটি রোগ যা খুব কমই ঘটে। রোগের সাধারণ হলমার্কটি হ'ল চামড়া লালচে রঙের আকারে ফুসকুড়ি, ত্বকে উত্থিত প্যাচগুলি। এগুলি হাতের তালুর পাশাপাশি পায়ের তলগুলিতেও প্রদর্শিত হয়। দ্য চামড়া সংক্রমণের শক্তিশালী সংবেদনশীলতা দেখায়। এছাড়াও, আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুল নখ ক্ষতিগ্রস্থ রোগীদের হত্তয়া অতিরিক্তভাবে

হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোম কী?

হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোমকে কখনও কখনও সংক্ষেপে এইচএমএস দ্বারা উল্লেখ করা হয়। এই রোগটি শিশুদের একটি স্বতঃস্ফূর্ত আরামদায়ক পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। পামোপ্ল্যান্টার ছাড়াও hyperkeratosis, periodontitis এই রোগের অন্যতম প্রধান লক্ষণ। Periodontitis তুলনামূলকভাবে তাড়াতাড়ি শুরু হয় এবং একটি গুরুতর কোর্স দেখায়। হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোমের প্রসঙ্গে অন্যান্য সম্ভাব্য অভিযোগগুলি হ'ল উদাহরণস্বরূপ, আরাকনোড্যাক্টালি, পেস প্লানাস এবং তথাকথিত অ্যাক্রোস্টিওলাইসিস। মূলত, হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোম এমন একটি রোগ যা কেবল খুব কম ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে। সাহিত্যে তালিকাভুক্ত বেশিরভাগ রোগী হলেন বিচ্ছিন্ন জনগোষ্ঠীর ভারতীয় ব্যক্তি। গুরুতর periodontitis সাধারণত দাঁত অকাল হ্রাস বাড়ে। কিছু ক্ষেত্রে, অসুস্থ রোগীদের অস্বাভাবিক দীর্ঘ এবং পাতলা আঙুল এবং পায়ের আঙ্গুল থাকে।

কারণসমূহ

মূলত, হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোমের জিনগত কারণ রয়েছে। এই রোগটি ভবিষ্যতের প্রজন্মের কাছে অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে প্রেরণ করা হয়। হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোমে কোনও নির্দিষ্টটিতে একটি রূপান্তর ঘটে জিনযা রোগের লক্ষণগুলির কারণ হয়ে থাকে। হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোম ছাড়াও অন্যান্য রোগগুলিও একই রকম পরিবর্তনের ফলে সম্ভব হয় জিন। এর মধ্যে রয়েছে, উদাহরণস্বরূপ, প্রিপুবার্টাল পিরিয়ডোনটিটিস এবং প্যাপিলন-লেফভার সিনড্রোম।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোম বিভিন্ন বিভিন্ন অভিযোগ এবং লক্ষণগুলি উপস্থাপন করে যা এগুলি নির্দেশ করে শর্ত। হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোমের অন্যতম প্রধান লক্ষণ হ'ল কেরোটোসিস যা প্রকৃতিতে পামোপ্ল্যান্টার এবং ব্যাপকভাবে ছড়িয়ে পড়ে। এই ক্ষেত্রে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা ভ্রূণরোগে ভোগেন চামড়া অঞ্চলগুলি, উদাহরণস্বরূপ, পা, হাঁটু, কনুই এবং হাতের পিঠে। হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোমে কেরোটোসিস সাধারণত জীবনের প্রথম এবং পঞ্চম বছরের মধ্যে বিকাশ লাভ করে। তবে কিছু ক্ষেত্রে এটি জন্ম থেকেই উপস্থিত থাকে। এছাড়াও, হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোম সাধারণত গুরুতর এবং অকাল পিরিয়ডোন্টাইটিস সহ হয়। এমন কি দুধের দাঁত পিরিয়ডোনটাইটিস দ্বারা আক্রান্ত হয়। পিরিয়ডোনটাইটিস দ্রুত অগ্রসর হওয়ার সাথে সাথে এটি দ্বিতীয় দাঁতগুলিকেও প্রভাবিত করে। এই কারণে হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীরা প্রায়শই অল্প বয়সে দাঁত হারান। পিরিওডোনটাইটিস সহ হয় gingivitis হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোমে। এছাড়াও, তথাকথিত আলভোলার হাড়টি অবনমিত হয়। এছাড়াও, হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোম আরও কয়েকটি অভিযোগের দিকে পরিচালিত করে। হাইপারকারেটোসিস, যা হাতের অভ্যন্তরীণ পৃষ্ঠ এবং পায়ের তলগুলিকেও প্রভাবিত করে পাশাপাশি অ্যাক্রোস্টিওলাইসিস, অনিকোগ্রাইপোসিস এবং অ্যারাকনোড্যাক্টালি সাধারণত। আঙ্গুলগুলি প্রায়শই বিকৃত এবং বিকৃত হয়। নখদর্পণগুলি সমাপ্তি পর্যন্ত নির্দেশিত হয়, যখন বক্রতাটি পাখির সাদৃশ্য থাকে। এছাড়াও, একটি বিশেষ ফর্ম বাত কিছু রোগীদের মধ্যে দেখা দেয়, যা গুরুতরভাবে ক্ষতি করে জয়েন্টগুলোতে কাঁধ এবং হাত। এছাড়াও, অসুস্থ ব্যক্তিরা দ্বারা আক্রান্ত হয় সংক্রামক রোগ উপরের গড় ফ্রিকোয়েন্সি সহ।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোম প্রাথমিকভাবে রোগের সাধারণ ক্লিনিকাল উপস্থিতির ভিত্তিতে নির্ণয় করা হয়। নীতিগতভাবে, বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ উপস্থিত থাকলে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শের নির্দেশ দেওয়া হয়। যেহেতু এই রোগটি প্রায়শই প্রকাশ পায় শৈশবশিশুরোগ বিশেষজ্ঞরা সাধারণত আক্রান্ত রোগীদের পিতামাতার যোগাযোগের প্রথম পয়েন্ট। অ্যানামনেসিসের সময়, পৃথক মামলায় উপস্থিত অভিযোগগুলি পরিষ্কার করা হয়। এছাড়াও, পারিবারিক স্বভাবগুলি নিয়ে আলোচনা করা হয়, যেহেতু হাই-মুঙ্ক সিনড্রোম একটি বংশগত রোগ। অবশেষে, চিকিত্সক চিকিত্সক বিভিন্ন পরীক্ষার পদ্ধতি ব্যবহার করে লক্ষণগুলি পরীক্ষা করে। কেরোটোসিসের মতো লক্ষণগুলি দেখতে অপেক্ষাকৃত সহজ এবং পরিষ্কারভাবে নির্ণয় করা যায়। প্রভাবিত ত্বকের ক্ষেত্রগুলির পরীক্ষাগার বিশ্লেষণগুলি সন্দেহকে প্রশ্রয় দেয়। সাধারণত লক্ষণগুলির সংমিশ্রণ উপস্থিত থাকলে হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোম নির্ধারণের বিষয়টি আপেক্ষিক নিশ্চিততার সাথে তৈরি করা যেতে পারে f যদি কেরোটোসিসের সাথে সাথে প্রাথমিক পর্যায়ের পিরিওডোনটাইটিস থাকে তবে উদাহরণস্বরূপ, একটি রোগ নির্ণয় সম্ভব। জিনগত পরীক্ষাগার বিশ্লেষণ সম্পাদন করা হলে ক্লিনিকাল পরীক্ষার ভিত্তিতে নির্ণয়ের অতিরিক্তভাবে নিশ্চিত হওয়া যায়। হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোমের জন্য দায়ী মিউটেশন সনাক্ত করা যায়। এর অংশ হিসাবে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের, উদাহরণস্বরূপ, প্রিপুবার্টাল পিরিয়ডোনটাইটিস স্পষ্ট করা উচিত।

জটিলতা

হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোম প্রাথমিকভাবে ত্বকে ফুসকুড়ি এবং লাল প্যাচগুলি সৃষ্টি করে। এই অভিযোগগুলি রোগীর নান্দনিকতা এবং প্রক্রিয়ায় সীমাবদ্ধ নয়, সীমাবদ্ধ করে নেতৃত্ব লজ্জা এবং হীনমন্যতা জটিলতা অনুভূতি। তেমনি একটি নিম্নমানের আত্ম-সম্মান দেখা দিতে পারে। কদাচিৎ নয়, অভিযোগ ও হাত-পাও প্রভাবিত হয়, তাই ব্যথা এই অঞ্চলগুলিতেও বিকাশ ঘটতে পারে। রোগীরা রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোমে দুর্বল হয়ে পড়েছে, যাতে সংক্রমণ এবং জ্বলন আরও ঘন ঘন ঘটে। এটি বৃদ্ধির পক্ষে অস্বাভাবিক কিছু নয় নখ বৃদ্ধি করা। আক্রান্তরাও দাঁতে সমস্যা নিয়ে ভোগেন, যাতে তারা অল্প বয়সে পড়ে যান। খাবার এবং তরল গ্রহণের সময় অস্বস্তি হয়। আঙ্গুলের ত্রুটি দেখা দেয়, যা আক্রান্ত ব্যক্তির বাহ্যিক চেহারাও সীমাবদ্ধ করতে পারে। হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোমে সাধারণত বুদ্ধি হ্রাস হয় না। হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোমের কার্যকারিতা সম্ভব নয়। তবে ওষুধ বা শল্য চিকিত্সা পদ্ধতির সাহায্যে লক্ষণগুলি সীমিত করা যেতে পারে। সাধারণত, রোগীকে প্রায়শই গ্রহণ করা উচিত অ্যান্টিবায়োটিক যুদ্ধ করতে প্রদাহ এবং সংক্রমণ।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

যদিও হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোমের কার্যকারিতা চিকিত্সা করা যায় না, যাইহোক যাইহোক চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। এটি আরও লক্ষণ এবং জটিলতা রোধ করতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, যদি আক্রান্ত ব্যক্তি কোনও বিশেষ কারণ ছাড়াই ঘটে ত্বকের অভিযোগে ভোগেন তবে চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত। এর মধ্যে হাঁটু এবং পায়ে স্কেলিং অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। দাঁতগুলি হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোমেও নেতিবাচকভাবে প্রভাবিত হতে পারে যার ফলস্বরূপ অস্থির ক্ষয়রোগ বা পিরিয়ডোঁটাইটিস। এই লক্ষণগুলি যদি রোগীর অল্প বয়সেও দেখা দেয় তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। প্রায়শই, আক্রান্তরাও অসুস্থ হয়ে পড়ে সংক্রামক রোগ এবং একটি দুর্বল আছে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোম রোগ বিশেষজ্ঞ বা কোনও সাধারণ অনুশীলনকারী দ্বারা নির্ণয় করা যায়। আরও চিকিত্সা সাধারণত শিশু বিশেষজ্ঞ বা চর্ম বিশেষজ্ঞের দ্বারা সরবরাহ করা হয়। আরও জটিলতা এড়াতে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রায়শই নিয়মিত পরীক্ষার উপর নির্ভরশীল। যদি হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোমও মানসিক অস্বস্তি সৃষ্টি করে বা বিষণ্নতা পিতামাতারা বা পরিবারের সদস্যদের মধ্যে, একজন মনোবিজ্ঞানীর কাছে যাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোম বিভিন্ন পদ্ধতিতে চিকিত্সা করা যেতে পারে। চিকিত্সক নির্দিষ্ট চিকিত্সা পদ্ধতির পছন্দ সম্পর্কে সিদ্ধান্ত নেন। এই কারণ থেরাপি হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোমের জন্য সর্বদা পৃথক ক্ষেত্রে সম্পর্কিত পরিকল্পনা করা উচিত। প্রধান লক্ষণগুলি হ্রাস করার জন্য, তথাকথিত টপিকাল এমোলিয়েন্টগুলি প্রায়শই ব্যবহৃত হয়। মৌখিকভাবে প্রশাসনিক রেটিনয়েডস এবং কেরালোলিটিক্স ব্যবহার করা হয়। প্রাক্তনগুলির মধ্যে উদাহরণস্বরূপ, সক্রিয় উপাদানগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকে অ্যাসিট্রেটিন এবং isotretinoin। হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোমের প্রসঙ্গে পিরিওডোন্টাইটিস সাধারণত প্রচলিত চিকিত্সার পদ্ধতি দ্বারা দুর্বলভাবে হ্রাস পায়। কিছু পরিস্থিতিতে, এটি পাতলা দাঁতগুলি অপসারণ এবং পেশাদারভাবে পরিষ্কার করতে সহায়তা করে। এটির সাথে, রোগীদের মুখে মুখে পরিচালিত হয় receive অ্যান্টিবায়োটিক। একটি তথাকথিত সিনোভেক্টমি সাধারণত প্রদাহজনক প্রক্রিয়া হ্রাস করে বাত। তবে এটি সম্পর্কিত নমনীয়তার উপর প্রভাব ফেলতে পারে জয়েন্টগুলোতে.

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোম জেনেটিক এবং তাই নিরাময় করা যায় না। শুধুমাত্র লক্ষণীয় চিকিত্সা সম্ভব। তবে, রোগের চরম বিরলতার কারণে, এখনও চিকিত্সার সাফল্যের খুব কম অভিজ্ঞতা রয়েছে। সাধারণত হ'ল ত্বকের মারাত্মক কর্নিশিফিকেশন এবং ত্বকের বিস্তৃত লক্ষণগুলি, যা কেবলমাত্র শর্তাধীন সাড়া দেয় থেরাপি যেমন কর্নিয়াল নরমকরণ এজেন্টগুলির সাথে সালিসিক অ্যাসিড or ইউরিয়া। কেরাটোডার্মার সাথে ওরাল রেটিনয়েড যেমন চিকিত্সা, অ্যাসিট্রেটিন, বা isotretinoin। তবে ত্বকের লক্ষণগুলি কেবলমাত্র এই এজেন্টগুলির সাথেই উপশম করা যায় তবে তা নির্মূল বা প্রতিরোধ করা যায় না notice নখ, মাকড়সা সূক্ষ্মতা, আঙ্গুল এবং পায়ের আঙ্গুলের মধ্যে হাড় দ্রবীভূতকরণ এবং সমতল পা। এই বৈশিষ্ট্যগুলি সংশোধন করা কঠিন। ত্বকের লক্ষণগুলি ছাড়াও সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণ লক্ষণটি হ'ল প্রগতিশীল পিরিওনডাইটিস, যা যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে নেতৃত্ব সম্পূর্ণ ধ্বংস দন্তোদ্গম। যাইহোক, এই আকারের পিরিওডোনটাইটিসগুলি প্রচলিত থেরাপিগুলি দ্বারা সফলভাবে চিকিত্সা করা যায় না। এর সাথে মিলিত হয়ে যাওয়া পাতলা দাঁতগুলি সম্পূর্ণ অপসারণের মাধ্যমে কিছু সাফল্য অর্জন করা যেতে পারে প্রশাসন মৌখিক অ্যান্টিবায়োটিক এবং পেশাদার দাঁত পরিষ্কার। বিচ্ছিন্ন রোগীও রয়েছে যারা ধ্বংসাত্মক বিকাশ করে বাত কাঁধ এবং কব্জি জয়েন্টগুলোতে। চিকিত্সা না করে, আক্রান্ত জয়েন্টগুলি সম্পূর্ণ ধ্বংস করার হুমকিও রয়েছে। একটি চিকিত্সার বিকল্প হ'ল অসুস্থ জয়েন্টগুলি অপসারণ করা। এটি হ্রাস করে প্রদাহ। একই সময়ে, তবে জয়েন্টগুলির সীমিত গতিশীলতা রয়েছে।

প্রতিরোধ

হাইম-মুঙ্ক সিনড্রোম একটি বংশগত রোগ, তাই কোনও প্রতিরোধমূলক নয় পরিমাপ বিদ্যমান।

অনুসরণ আপ যত্ন

হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোমের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ফলো-আপ যত্নের বিকল্পগুলি মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ বা আক্রান্ত ব্যক্তির পক্ষে মোটেই উপলব্ধ নয়। যেহেতু এটি একটি জিনগত রোগও তাই সম্পূর্ণ চিকিত্সাও সম্ভব নয়, তাই রোগী সাধারণত এই ক্ষেত্রে আজীবন চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। হাই-মুঙ্ক সিনড্রোমে স্ব-নিরাময়ও সম্ভব নয়। যাইহোক, প্রথমদিকে এই রোগটি সনাক্ত করা গেলে সাধারণত রোগের আরও ভাল কোর্স হয়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তি ওষুধ খাওয়ার উপর নির্ভরশীল। সঠিক ডোজটি গ্রহণ করা হয়েছে এবং লক্ষণগুলি সঠিকভাবে হ্রাস করার জন্য ওষুধ নিয়মিত গ্রহণ করা উচিত তা নিশ্চিত করতে হবে। অনেক ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তিও অ্যান্টিবায়োটিক গ্রহণের উপর নির্ভরশীল, যদিও এগুলি একসাথে নেওয়া উচিত নয় এলকোহল, কারণ তাদের প্রভাব অন্যথায় উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে। অনেক ক্ষেত্রে, নিজের পরিবার থেকে সহায়তা এবং যত্নও খুব সহায়ক এবং এটি প্রতিরোধ করতে পারে বিষণ্নতা বা অন্যান্য মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহগুলি। অন্যান্য হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোম আক্রান্তদের সাথে যোগাযোগ করাও এ ক্ষেত্রে খুব কার্যকর হতে পারে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোম সাধারণত অ্যান্টিবায়োটিক এবং দিয়ে চিকিত্সা করা হয় কেরালোলিটিক্স। একটি হালকা ঘুমের ঔষধ or ব্যথা রিলিভার সাধারণত অস্বস্তিতে সহায়তা করবে। সর্বাধিক গুরুত্বপূর্ণ পরিমাপটি হ'ল রোগটি তাত্ক্ষণিকভাবে পরিষ্কার করা। কোনও ত্বকের রোগের প্রথম লক্ষণগুলি উপস্থিত হওয়ার সাথে সাথে এটি শিশুরোগ বিশেষজ্ঞের কাছে জানাতে হবে। চিকিত্সার সাফল্যের উপর নির্ভর করে যে এটি কিনা শর্ত প্রথম গঠনের আগে বা পরে চিকিত্সা করা হয় দুধের দাঁত। যদি থেরাপি খুব দেরীতে চালানো হয়, দাঁতে স্থায়ী ক্ষতি হয় এবং and মৌখিক গহ্বর ঘটতে পারে. চিকিত্সার সময় নির্বিশেষে, বিশেষজ্ঞের দ্বারা নিয়মিত পরীক্ষা এবং ড্রাগ চিকিত্সা নির্দেশিত হয়। পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া ঘটে কিনা সে বিষয়ে অভিভাবকদের মনোযোগ দেওয়া উচিত এবং চিকিত্সকের সাথে কোনও অস্বাভাবিকতা নিয়ে আলোচনা করা উচিত। থেরাপি নিজেই একটি উপযুক্ত যত্ন পণ্য দিয়ে আক্রান্ত ত্বকের অঞ্চলগুলি পরিষ্কার করে সমর্থন করা যেতে পারে। খুশকি একটি স্পঞ্জ এবং একটি প্রাকৃতিক প্রতিকার সহ অগ্রাধিকার হিসাবে নিয়মিত অপসারণ করা উচিত। যেহেতু বেশিরভাগ ছোট বাচ্চারা আক্রান্ত হয়, তাই রোগের গতিবিধি পর্যবেক্ষণ করা এবং উল্লিখিত স্বাস্থ্যবিধি গ্রহণ করা পিতামাতার উপর নির্ভর করে পরিমাপ। যদি বাচ্চা গুরুতর অভিজ্ঞতা অর্জন করে ব্যথা বা চুলকানি, ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা ভাল।