উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোম (প্রতিশব্দ: অ্যাঞ্জিওহেমোফিলিয়া; অ্যাঞ্জিওহোমোফিলিয়া এ; অ্যাঞ্জিওহোমোফিলিয়া বি; অ্যাঞ্জিওহেমোফিলিয়া সিন্ড্রোম; ভাস্কুলার এন্ডোথিলিয়াল ডিসফিউশন; ফ্যাক্টর VIII অভাব ভাস্কুলার থ্রেডোসোসিওসিওফেসিয়া; হিমোফিলিয়া; ভন বার্নুথ সিন্ড্রোম; ভন উইল্যাব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোম (ভিডাব্লুএস); ভন উইলব্র্যান্ড রোগ; ভন উইলব্র্যান্ড সিনড্রোম; উইলব্র্যান্ড-জর্জেন্স থ্রোম্বোপ্যাথি; আইসিডি -10 ডি 68। 0: উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোম) সবচেয়ে সাধারণ জন্মগত বোঝায় রক্ত মানুষের মধ্যে জমাট বাঁধা এটি অষ্টম ফ্যাক্টরের একটি ত্রুটি বা ঘাটতি (ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর, ভিডাব্লুএফএফ; এর ক্যারিয়ার প্রোটিন রক্ত জমাট ফ্যাক্টর অষ্টম); vWF এর মধ্যে একটি সংযোগ তৈরি করে প্লেটলেট (থ্রোম্বোসাইটস) এবং আহত জাহাজের প্রাচীর। সুতরাং, উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোম হ'ল সম্মিলিত হেমোরজিক ডায়াথেসিস (বর্ধিত) রক্তপাতের প্রবণতা), অর্থাত্ প্লাজমেটিক জমাট এবং প্লেটলেট ফাংশন উভয়েরই একটি ব্যাধি।
ভন উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিনড্রোম জন্মগত বা অর্জিত হতে পারে।
ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের ঘাটতি বা ত্রুটি নেতৃত্ব হেমোরজিক ডায়াথেসিসকে (রোগের বর্ধিত হারের সাথে বলা হয়) রক্তপাতের প্রবণতা).
উইলব্র্যান্ড-জারজেনস সিন্ড্রোমের নিম্নলিখিত ফর্মগুলি আলাদা করা যায়:
- প্রকার 1 - উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের (ভিডাব্লুএফ) পরিমাণগত ঘাটতি; ক্লিনিক্যালি, রোগীরা কেবলমাত্র হালকা লক্ষণ দেখান (যেমন দীর্ঘায়িত রক্তপাত বা পোস্টোপারেটিভ হেমোরেজ, বিস্তৃত হিমটোমাস (ক্ষত) এবং মেনোরিয়াজিয়া (রক্তক্ষরণ দীর্ঘায়িত হয় (> days দিন) এবং বেড়েছে); ৮০-৯০% ক্ষেত্রে দেখা যায়)
- প্রকার 2 (ভিডাব্লুএফের পরিমাণগত ত্রুটিগুলি; ভিডাব্লুএফটি রক্তে যথেষ্ট পরিমাণে উপস্থিত থাকে তবে যথেষ্ট কার্যকরী নয়); 10-20% কেস
- প্রকার 3 - বিরল এবং সবচেয়ে গুরুতর ফর্ম; রোগীদের ভিডাব্লুএফ এর সম্পূর্ণ ব্যর্থতা বা গুরুতর হ্রাস (<5%) রয়েছে; ভিডাব্লুএফ-এর সমজাতীয় বা যৌগিক ভিন্ন ভিন্ন রূপান্তর জিন; <1% কেস।
এই রোগটি মূলত ভেরিয়েবল অনুপ্রবেশ সহ অটোসোমাল-প্রভাবশালীভাবে সংক্রমণ করে; টাইপ 2 সি এবং টাইপ 3 স্বতঃসংশ্লিষ্টভাবে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত।
লিঙ্গ অনুপাত: পুরুষ এবং মহিলা প্রায় সমানভাবে প্রভাবিত হয়।
সংক্রামিত রোগের ক্ষেত্রে রোগের প্রকোপ 1% এবং লক্ষণীয় কোর্সে 0.1% হয়। জনসংখ্যায় ঘটনাটি 1: 100-200 থেকে শুরু করে।
কোর্স এবং প্রিগনোসিস: কোর্স এবং প্রিগনোসিস পরিমাণগত ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টরের (ভিডাব্লুএফ) ঘাটতি এবং যে কোনও প্রয়োজনীয়তার উপর নির্ভর করে থেরাপি (desmopressin হালকা রক্তপাতের জন্য; ভন উইলব্র্যান্ড ফ্যাক্টর মারাত্মক রক্তপাতের জন্য মনোনিবেশ করে) এবং এর ধারাবাহিক বাস্তবায়ন। সম্ভাব্য জটিলতাগুলির মধ্যে পেশী, জয়েন্ট, হাড়ের জড়িত হওয়ার সম্ভাব্য পরিণতি সহ রক্তপাতের জটিলতা রয়েছে নেতৃত্ব অবৈধকরণ।
