প্যাথোজেনেসিস (রোগের বিকাশ)
উন্নয়নের জন্য সাধারণ পথ কুইঙ্ককের শোথ (অ্যাঞ্জিওএডিমা) হল সক্রিয়করণ ব্র্যাডকিনিন পথ এই পেপটাইডটি একটি শক্তিশালী ভাসোডিলিটর যা আন্তঃস্থির মধ্যে দ্রুত এডিমা বিকাশের দিকে পরিচালিত করে: কারণ অনুসারে কুইঙ্কেকের এডিমা (অ্যাঞ্জিওয়েডমা) নিম্নলিখিত ফর্মগুলি পৃথক করা হয়:
- Histamine-মেডিয়েটেড অ্যাঞ্জিওয়েডা
- অ্যালার্জিক অ্যাঞ্জিওয়েডমা; অর্ধেকটি রোগের ছত্রাকের (মিলিভ) সংযুক্তিতে অর্ধেক ক্ষেত্রে ঘটে; সর্বাধিক সাধারণ ফর্ম
- এলার্জি-র মতো অ্যাঞ্জিওএডিমা - সংক্রমণের প্রসঙ্গে, অসহিষ্ণুতা (অসহিষ্ণুতা প্রতিক্রিয়া; সাধারণত ট্রিগার হয়) ওষুধ যেমন এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড (এএসএ) বা অটোইমিউন বিক্রিয়া (প্যাথলজিক্যাল (প্যাথলজিকাল)) এর প্রতিক্রিয়া রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা শরীরের নিজস্ব টিস্যু বিরুদ্ধে)।
- শারীরিক-শর্তসাপেক্ষ: যেমন, চাপ, ঠান্ডা, আলো ইত্যাদি
- আইডিওপ্যাথিক অ্যাঞ্জিওয়েডা - আপাত কারণ ছাড়াই (বিরল)।
- ব্র্যাডকিনিন-মেডিয়েটেড অ্যাঞ্জিওএডিমা (ব্র্যাডকিনিন একটি পেপটাইড এবং টিস্যু হরমোন যা অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যে ভ্যাসোএ্যাকটিভ (রক্ত পাত্র পরিবর্তন) এবং জড়িত ব্যথা উত্পাদন)।
- বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমা (এইচএই) - সি 1 এসেরেস ইনহিবিটার (সি 1-আইএনএইচ) ঘাটতি (রক্ত প্রোটিনের ঘাটতি) কারণে; প্রায় 6% কেস:
- প্রকার 1 (85% ক্ষেত্রে) - ক্রিয়াকলাপ হ্রাস এবং একাগ্রতা সি 1 ইনহিবিটারের; অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকার (কেসগুলির প্রায় 25% নতুন রূপান্তর)।
- প্রকার II (15% ক্ষেত্রে) - স্বাভাবিক বা বর্ধিত সহ ক্রিয়াকলাপ হ্রাস একাগ্রতা সি 1 ইনহিবিটার
নোভো মিউটেশনগুলি প্রায় 10-20% ক্ষেত্রে থাকে।
- আরএএএস ইনহিবিটার-প্ররোচিত অ্যাঞ্জিওএডিমা (আরএই) - কার্ডিওভাসকুলার ওষুধ দ্বারা সৃষ্ট: Ace ইনহিবিটর্স (এসিই ইনহিবিটার (এসিইআই); সাধারণ) বা এটি 1 বিরোধী (অ্যাঞ্জিওটেনসিন II রিসেপ্টর সাব টাইপ 1 প্রতিপক্ষ, এটি 1 রিসেপ্টর বিরোধী, এটি 1 ব্লকার, অ্যাঞ্জিওটেনসিন রিসেপ্টর ব্লকার, "সার্টানস“) (বিরল)
- অর্জিত অ্যানজিওএডিমা:
- বিশেষত ম্যালিগন্যান্ট লিম্ফোমা (প্রচ্ছন্নভাবে লিম্ফ নোড ক্যান্সার) (টাইপ 1) বা
- সি 1 ইনহিবিটার অ্যান্টিবডি (টাইপ 2)
- বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমা (এইচএই) - সি 1 এসেরেস ইনহিবিটার (সি 1-আইএনএইচ) ঘাটতি (রক্ত প্রোটিনের ঘাটতি) কারণে; প্রায় 6% কেস:
- অন্যান্য অ্যাঞ্জিওডিমা - বিকাশ দ্বারা ব্যাখ্যা করা যায় না histamine একা, না দ্বারা ব্র্যাডকিনিন একা; অন্যান্য অন্তঃসত্ত্বা পদার্থগুলি এখানে একটি ভূমিকা পালন করে।
এটিওলজি (কারণ)
জীবনী সংক্রান্ত কারণ
- জেনেটিক বোঝা
- বাবা-মা, দাদা-দাদি দ্বারা
- সি 1 ইনহিবিটার জিন পরিব্যক্তি (HAE-C1-INH /বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডা (এইচএই) সি 1 ইনহিবিটার মিউটেশন সহ)।
- বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডা টাইপ 3 - একটিতে বিন্দু রূপান্তর জিন এনকোডিং রক্ত জমাট ফ্যাক্টর দ্বাদশ (হেইগম্যান ফ্যাক্টর; ফ্যাক্টোর দ্বাদশ)।
-
ব্র্যাডকিনিন-প্ররোচিত অ্যাঞ্জিওডিমা / এইচএই-সি 1-আইএনএইচ (টাইপ 1 / টাইপ 2)।
- ব্র্যাডকিনিন-প্ররোচিত অ্যাঞ্জিওএডিমা: ফ্যাক্টর দ্বাদশ রূপান্তর (HAE-FXII), প্লাজমিনোজেন মিউটেশন (HAE-PLG)।
- অন্যান্য / অস্পষ্ট এটিওলজগুলি: অ্যাঞ্জিওপয়েটিন -১ মিউটেশন (এইচএই-এএনজিপিটি 1), অজানা রূপান্তর (HAE-UNK)।
- বসন্ত-জন্মানো (সম্ভবত ইনহেলড অ্যালার্জেনের (বিশেষত পরাগ) সাথে আন্তরিকভাবে যোগাযোগের কারণে)।
আচরণগত কারণ
- শারীরিক কার্যকলাপ
- শারীরিক পরিশ্রম [তীব্র HAE আক্রমণগুলির ট্রিগার]।
- মনো-সামাজিক পরিস্থিতি
- স্ট্রেস [তীব্র HAE আক্রমণগুলির ট্রিগার]
রোগ-সংক্রান্ত কারণ (HAE আক্রমণগুলির জন্য ট্রিগার সহ)।
অন্তঃস্রাব, পুষ্টিকর এবং বিপাকীয় রোগ (E00-E90)।
- সি 1 এসেরেসের ঘাটতি - সেরিন প্রোটেস ইনহিবিটার গ্রুপ থেকে গ্লাইকোপ্রোটিন, যা পরিপূরক সিস্টেমের (প্রতিরক্ষা ব্যবস্থা) নিয়ন্ত্রণকারী প্রভাব ফেলে।
সংক্রামক এবং পরজীবী রোগ (A00-B99)।
- সংক্রামক রোগ, অনির্ধারিত
নিওপ্লাজম - টিউমার রোগ (C00-D48)
- মারাত্মক লিম্ফোমা - লিম্ফ্যাটিক সিস্টেমের ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজম।
আঘাত, বিষাক্তকরণ এবং বহিরাগত কারণে অন্যান্য পরিণতি (S00-T98)।
- এলার্জি প্রতিক্রিয়া, অনির্ধারিত
- তৌমাতা [তীব্র HAE আক্রমণগুলির ট্রিগার]
চিকিত্সা
- এসি ইনহিবিটর (অ্যান্টিহাইপারটেন্সিভস) [> গুরুতর অ্যাঞ্জিওয়েডমা সহ 50% ক্ষেত্রে; তীব্র এইচএই আক্রমণগুলির ট্রিগার]
- এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড (হিসেবে).
- অ্যাঞ্জিওটেনসিন রিসেপ্টর নেপ্রিলিসিন বিরোধী (এআরএনআই) - দ্বৈত ড্রাগ সংমিশ্রণ: সাকুবিট্রিল/valsartan.
- এটি 1 বিরোধী (অ্যাঞ্জিওটেনসিন II রিসেপ্টর সাব টাইপ 1 প্রতিপক্ষ, এটি 1 রিসেপ্টর বিরোধী, এটি 1 ব্লকার, অ্যাঞ্জিওটেনসিন রিসেপ্টর ব্লকার, "সার্টানস") (বিরল)
- হরমোন রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি (এইচআরটি)
- অ স্টেরয়েডাল এন্টি-প্রদাহী ড্রাগ (এনএসএআইডি)
- এস্ট্রোজেনযুক্ত গর্ভনিরোধক - এগুলি ক্লাস্টারে হামলার কারণ হতে পারে [তীব্র এইচএই আক্রমণের ট্রিগার]।
- এক্সরে বিপরীতে মিডিয়া (তাত্ক্ষণিক প্রতিক্রিয়া হিসাবে)।
অপারেশনস
- ডেন্টাল পদ্ধতি সহ শল্য চিকিত্সা [তীব্র HAE আক্রমণগুলির ট্রিগার]।
অন্যান্য কারণ
- কুসুম (struতুস্রাব) [তীব্র HAE আক্রমণগুলির ট্রিগার]; ডিম্বস্ফোটন (ডিম্বস্ফোটন)
- শারীরিক - চাপ, ঠান্ডা, আলো ইত্যাদি
- মানসিক চাপ পরিস্থিতি
- গর্ভাবস্থা