সংজ্ঞা - বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডেমা কী?
অ্যাঞ্জিওডিমা হ'ল ত্বকের ফোলাভাব এবং / বা শ্লেষ্মা ঝিল্লি যা তীব্রভাবে এবং বিশেষত মুখের অঞ্চলে এবং শ্বাস নালীর। এটি বেশ কয়েক দিন স্থায়ী হতে পারে। বংশগত এবং অ-বংশগত রূপের মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি হয়।
বংশগত অর্থ বংশগত, উত্তরাধিকারসূত্রে বা জন্মগত। বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমা তাই জেনেটিক ত্রুটি দ্বারা সৃষ্ট একটি রোগ যা এক প্রজন্ম থেকে পরবর্তী প্রজন্মে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হতে পারে। উত্তরাধিকার হ'ল অটোসোমাল-প্রভাবশালী, যার অর্থ এই যে দুটি পিতা-মাতার একজন এর দ্বারা আক্রান্ত হওয়ার সাথে সাথে লিঙ্গ নির্বিশেষে এই রোগটি সংক্রামিত হয়।
প্রায় 25% ক্ষেত্রে, এই রোগটি উত্তরাধিকারের মাধ্যমে ঘটে না তবে স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তন হিসাবে ঘটে। এর অর্থ হ'ল একটি স্বতঃস্ফূর্ত জেনেটিক পরিবর্তন রয়েছে যা পরে রোগের কারণ হয়। বংশগত অঞ্চলে হঠাৎ তীব্র ফোলাভাব দেখা দিলে বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমা প্রাণঘাতী হয়ে উঠতে পারে শ্বাস নালীর। রোগের ফ্রিকোয়েন্সি প্রায় 1:50। 000, যদিও বাস্তবে উচ্চতর ফ্রিকোয়েন্সি ধরে নেওয়া হয়।
বংশগত অ্যাঞ্জিওয়েডেমার কারণগুলি
বংশগত অ্যাঞ্জিওডেমার কারণ একটি জিনগত ত্রুটি। এই ত্রুটিটি এমন একটি জিনকে প্রভাবিত করে যা একটি নির্দিষ্ট এনজাইমের কোড দেয়, অর্থাত্ এই এনজাইম তৈরির জন্য এটি দায়ী। এই এনজাইমকে সি 1 এসটারেস ইনহিবিটার বা সি 1 এসেরেস ইনহিবিটার বলা হয়।
জিন ত্রুটির পরিণতি হয় এনজাইমের ঘাটতি বা একটি এনজাইম যা উপস্থিত তবে কার্যক্ষম নয়। কোন কারণগুলি তীব্র রোগের আক্রমণে ট্রিগার করতে পারে তা এখনও পর্যাপ্তভাবে পরিষ্কার করা হয়নি। এটি সত্য যে এনজাইম সি 1 এসটার ফেজ ইনহিবিটার পরিপূরক সিস্টেমে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে।
এটি দেহের নিজস্ব অংশ রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। এই সি 1-এস্টেরেজ ইনহিবিটারের অভাব এই অংশটির এক ধরণের হাইপারসিটিভিটি বাড়ে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। এটি একটি ক্যাসকেড ট্রিগার করে, যার শেষে টিস্যু হরমোন হয় ব্র্যাডকিনিন পাওয়া.
এই হরমোনটির বর্ধিত ব্যাপ্তিযোগ্যতা বাড়ে রক্ত জাহাজ (ভাস্কুলার ব্যাপ্তিযোগ্যতা)। ফলস্বরূপ এটি তরল থেকে পালিয়ে আসা বর্ধিত তরল বাড়ে জাহাজ পার্শ্ববর্তী টিস্যু মধ্যে। এটি ত্বকের সাধারণ ফোলা এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি বাড়ে।
