সংজ্ঞা
নিউরোকেটেনিয়াস মেলানোসিস (মেলানোসিস নিউরোকুটানিয়া), যা নিউরোকেটেনিয়াস মেলানোব্লাস্টোসিস সিনড্রোম বা নিউরোকেটেনিয়াস মেলানোসাইটোসিস নামে পরিচিত, এটি একটি বিরল ত্বকের রোগ যাতে মস্তিষ্ক এবং অংশ মেরুদণ্ড প্রভাবিত হতে পারে। রোগটি জন্মগত, তবে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয় না (বংশগত নয়)। লক্ষণগুলি সাধারণত জীবনের প্রথম বছরগুলির শেষে বিকশিত হয়। নিউরোকিউটেনিয়াস মেলানোসিসের জন্য সাধারণত হ'ল অসংখ্য, কখনও কখনও আকারযুক্ত মোল যা পুরো শরীরের সমস্ত স্থানে অবস্থিত।
নিউরোকিউটেনিয়াস মেলানোসিসের কারণগুলি
রোগের বিকাশের সঠিক প্রক্রিয়াগুলি এখনও পুরোপুরি বোঝা যায় নি। যাইহোক, কারণটি একটি তথাকথিত নিউরোকেডোডার্মাল ডিসপ্লাসিয়া বলে সন্দেহ করা হচ্ছে। এর অর্থ হ'ল নিউরোকেডোডার্মের কোষগুলি ভ্রূণের বিকাশের সময় এটাইপিকভাবে (ডিসপ্লেস্টিক্যালি) বিকাশ করে। নিউরোএক্টোডার্ম হ'ল একটি কাঠামো ভ্রূণ যা থেকে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র (মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ড) এবং পেরিফেরিয়াল স্নায়ুতন্ত্র (সমস্ত স্নায়বিক অবস্থা মস্তিষ্কের বাইরে এবং মেরুদণ্ড) পরে বিকাশ। মেলানোসাইটস, ত্বকের রঙ্গক-গঠনকারী কোষগুলিও নিউরোকেডোডার্ম থেকে উদ্ভূত হয় এবং এই কোষগুলির অস্বাভাবিক বৃদ্ধি এই রোগের কারণ বলে সন্দেহ করা হয়।
রোগ নির্ণয় / এমআরআই
নিউরোকেটেনিয়াস মেলানোসাইটোসিসের নির্ণয়ের উপর ভিত্তি করে এ শারীরিক পরীক্ষা। উপর অনেক বড় বা বড় আকারের মোলস মাথা, ট্রাঙ্ক এবং উগ্রত্বগুলি রোগের বৈশিষ্ট্য। রোগ নির্ণয়ের পরে, স্নায়বিক ক্ষতিও উপস্থিত রয়েছে কিনা তা নির্ধারণের জন্য চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) ব্যবহার করতে হবে। একজন নিউরোলজিস্ট বা নিউরোডিওলজিস্ট এর চিত্রগুলির মূল্যায়ন করেন মস্তিষ্ক এবং মেরুদণ্ডের কর্ড এবং তারপর হয় অ্যাসিম্পটোমেটিক (স্নায়বিক জড়িততা ছাড়াই) বা লক্ষণজনিত (স্নায়বিক জড়িততার সাথে) নিউরোকেটেনিয়াস মেলানোসাইটোসিস নির্ণয় করে। এটি আপনার পক্ষেও আগ্রহী হতে পারে: একটি এমআরটি পদ্ধতি
জড়িত লক্ষণগুলি
নিউরোকিউটেনিয়াস মেলানোসাইটোসিসের প্রধান বৈশিষ্ট্যটি হ'ল বড় যকৃত দাগগুলি, নেভাস নামেও পরিচিত, যা ত্বকের রঙ্গক উত্পাদক কোষ মেলানোসাইটের সংশ্লেষ। সাধারণত এই মোলগুলি খুব বড় হয়ে যায় (বৃহত্-অঞ্চলে দৈত্যাকার রঙ্গক নেভি) এবং অনেকগুলি ছোট মোলের সাথে মিলিত হয়, যা লোমশও হতে পারে। পৃথক দৈত্য পিগমেন্ট নেভির ব্যাস বয়স্কদের মধ্যে 20 সেন্টিমিটার ("বৃহত") থেকে 40 সেমি ("বড় আকারের") হতে পারে।
নবজাতকের ক্ষেত্রে মোলের আকার 6--৯ সেমি। দাগগুলি পুরো শরীরে পাওয়া যায়, বিশেষত: এর উপর মাথা, ঘাড়, পিছনে, নিতম্ব এবং পেটের অঞ্চল। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, নিউরোকিউটেনিয়াস মেলানোসাইটোসিস হ'ল অসম্প্রদায়িক, অর্থাৎ স্নায়বিক কাঠামোর সাথে জড়িত না হওয়াতে এই ক্ষেত্রে।
স্নায়বিক জড়িততা উপস্থিত থাকলে, নিউভাস মেলানোসাইটগুলি কেন্দ্রীয়ভাবেও জমে স্নায়ুতন্ত্র। এই ধরনের ক্ষেত্রে, ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি দেখা দেয়, সহ মাথাব্যাথা, খিঁচুনি, বমি, ভিজ্যুয়াল ব্যাঘাত, আন্দোলনের ব্যাধি এবং পক্ষাঘাত। স্নায়বিক জড়িত হওয়ার ক্ষেত্রে, এর টিউমার হওয়ার ঝুঁকি রয়েছে যোজক কলা মধ্যে meninges (লেপটোমেনজিয়াল) মেলানোমা) বা মস্তিষ্কের maldevelopment (উদাঃ হাইড্রোসফালাস ইন্টার্নাস)
