নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 1 এর লক্ষণ

বিঃদ্রঃ

আপনি বর্তমানে লক্ষণগুলি বিষয়টিতে রয়েছেন নিউরোফাইব্রোম্যাটোসিস টাইপ 1। আমাদের পরবর্তী পৃষ্ঠাগুলিতে আপনি নিম্নলিখিত বিষয়গুলির উপর তথ্য পাবেন:

  • নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1
  • নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1 এর জন্য আয়ু এবং থেরাপি
  • নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 2
  • নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 2 এর লক্ষণ

ক্যাফে-অ-লেইট দাগ এবং দাগযুক্ত les

একজন চিকিত্সক বা মানব জিনতত্ত্ববিদকে উপস্থাপনের প্রথম কারণটি প্রায়শই তথাকথিত ক্যাফে-আউ-লেইট দাগ, যা সাধারণত প্রথম দিকে প্রদর্শিত হয় শৈশব। তাদের মধ্যে কমপক্ষে ছয়টি অবশ্যই উপস্থিত থাকতে হবে এবং তাদের যৌবনের আগে কমপক্ষে 0.5 সেন্টিমিটার এবং তার পরে 1.5 সেমি ব্যাস থাকতে হবে। দাগগুলি প্রভাবিতদের 99% এরও বেশি পাওয়া যায় এবং মেলানোসাইটের বৃদ্ধি উপস্থাপন করে।

তবে ক্যাফ-অ-লেইটের দাগগুলি অন্যান্য ক্লিনিকাল ছবিতে বা এমনকি স্বাস্থ্যকর ব্যক্তিদের মধ্যেও পাওয়া যায়। সুতরাং আরও মানদণ্ড প্রয়োজন। 40% এরও বেশি রোগীদের মধ্যে অতিরিক্ত ত্বকের পরিবর্তন অক্ষ এবং কুঁচকিতে পাওয়া যায়।

এগুলি হ'ল ফ্রেইকেল-এর মতো পিগমেন্টেশন, এটি স্পেক্লস বা ফ্রিকলিং নামেও পরিচিত। আর একটি বৈশিষ্ট্য হ'ল এনএফ 1 এর জন্য নির্দিষ্ট নিউরোফাইব্রোমা। এগুলি সাধারণত স্নায়ুর সৌম্য টিউমার হয় যোজক কলাযা 99% এরও বেশি রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায়।

এগুলি বয়ঃসন্ধিকালের আগ পর্যন্ত ঘটে এবং ম্যালিগন্যান্ট টিউমারগুলিতে খুব কমই হ্রাস পায়। আকার এবং সংখ্যা ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে তবে তাদের মধ্যে কমপক্ষে দু'জনকে অবশ্যই উপস্থিত থাকতে হবে। যেহেতু নিউরোফাইব্রোমা সারা শরীর জুড়ে দেখা দিতে পারে তাই এগুলি প্রায়শই একটি প্রসাধনী সমস্যা এবং ফাইব্রোমাসে মাস্ট কোষের বর্ধিত সংক্রমণের কারণে উদ্বেগজনক চুলকানির কারণ হতে পারে histamine মুক্তি.

প্ল্লেসিফর্ম নিউরোফাইব্রোমাস

তথাকথিত প্ল্লেসিফর্ম নিউরোফাইব্রোমাস বরং একটি কার্যকরী সমস্যা উপস্থাপন করে। এই টিউমারগুলি নেটওয়ার্কের মতো একসাথে বেড়ে ওঠে এবং অঙ্গগুলির স্থানচ্যুত হতে পারে। 5-10% এর সম্ভাব্যতা সহ, এই প্লেক্সিফর্ম নিউরোফাইব্রোমাগুলি মারাত্মকভাবে হ্রাস পেতে পারে।

কঙ্কাল বিকৃতি

কঙ্কাল বিকৃতিগুলি হ'ল অবজ্ঞাত হাড়। নিউরোফাইব্রোমাটোসিস দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রায়শই ত্বক এবং স্নায়ু পরিবর্তনের পাশাপাশি কঙ্কালের বিকৃতি দেখান। মেরুদণ্ড এবং খুলি বিশেষত ক্ষতিগ্রস্থ হয়।

মেরুদণ্ডের কলামটি এক সাথে কুঁক গঠনের সাথে একটি পার্শ্বীয় বক্রতা দেখায়, যাকে চিকিত্সক কাইফোস্কোলোসিস বলে। দ্য খুলি এছাড়াও প্রায়শই স্পেনয়েড হাড়ের একটি বিকৃতি দ্বারা প্রভাবিত হয়। এর বেসের ওএস স্পেনোডিলের এই ডিসপ্লাসিয়া খুলি কক্ষপথটি এমনভাবে পরিবর্তন করতে পারে যাতে চোখের বল, একটি এক্সোফালথমোস, প্রোট্রুড হয়। অন্যান্য কারণগুলি যে স্ট্রেসের কারণ হতে পারে তা হ'ল ছোট মাপের, অসমত্ব met মাথা, পুনরাবৃত্তি যৌথ বিশৃঙ্খলা বা প্যাথলজিকাল ফ্র্যাকচার।