পোরফায়ারিয়াস: শ্রেণিবিন্যাস

পোরফায়ারিয়াস বিভিন্ন মানদণ্ড অনুসারে শ্রেণিবদ্ধ করা যেতে পারে, যদিও ওভারল্যাপ থাকতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, সিমটোম্যাটোলজি এবং এর প্রসঙ্গে থেরাপিতীব্র ফর্মগুলি ত্বকের ফর্মগুলি থেকে পৃথক করা হয়, যদিও এগুলি বিভিন্ন দিক অনুসারে পৃথক করা হয়।

কারণ অনুসারে, প্রাথমিক এবং গৌণ পোরফেরিয়াসের মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি হয়:

প্রাথমিক পোরফেরিয়াস

  • তীব্র মাঝে মাঝে পোরফিয়ারিয়া (এআইপি) - আইসিডি -10 ই 80.2: অন্যান্য পোরফিয়ারিয়া; অটোসোমাল প্রভাবশালী।
  • Porphyria ভেরিগাটা (পিভি) - আইসিডি -10 ই 80.2: অন্যান্য পোরফেরিয়া; অটোসোমাল প্রভাবশালী।
  • বংশগত কপ্রোপর্ফাইরিয়া (এইচসিপি) - আইসিডি -10 ই 80.2: অন্যান্য পোরফেরিয়া; অটোসোমাল প্রভাবশালী।
  • ডস পোরফেরিয়া (A-এএলএ-ঘাটতি পার্ফাইরিয়া / এলএডিডি-অভাব পোরফেরিয়া) - আইসিডি -10 ই 80.2: অন্যান্য পোরফেরিয়া; স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা.
  • পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা (পিসিটি) - আইসিডি -10 ই 80.1; সর্বাধিক সাধারণ ফর্ম; অটোসোমাল প্রভাবশালী বা অর্জিত
    • সাবফর্ম: হেপাটোরিথ্রোপয়েটিক পোরফাইরিয়া (এইচপি) - আইসিডি -10 ই 80.2: অন্যান্য পোরফায়ারিয়া; স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা; গুরুতর প্রগতিশীল ফর্ম
  • জন্মগত এরিথ্রোপয়েটিক পার্ফাইরিয়া (সিইপি) (প্রতিশব্দ: গেন্টার ডিজিজ) - আইসিডি -10 ই 80.0: বংশগত এরিথ্রোপয়েটিক পোরফায়রিয়া; স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা.
  • এরিথ্রোপয়েটিক পোরফিয়ারিয়া (ইপিপি) - আইসিডি -10 ই 80.0: বংশগত এরিথ্রোপয়েটিক পোরফিয়ারিয়া; অটোসোমাল প্রভাবশালী।

মাধ্যমিক পোরফেরিয়াস

  • ক্যাপ্রোফেরিয়াস (অর্জিত)
  • প্রোটোপারফাইরাইনিমিয়াস (অর্জিত)

পোরফায়ারিনগুলি মূলত যেখানে পোরফায়ারিনগুলি জমে থাকে তার উপর নির্ভর করে নিম্নলিখিত দুটি গ্রুপে ভাগ করা যায়:

  • হেপাটিক পোরফেরিয়াস (সাধারণ) - পোরফায়ারিনগুলি প্রধানত জমে থাকে যকৃত.
    • পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা (পিসিটি)।
      • সাব টাইপ: হেপাটোরিথ্রোপয়েটিক পোরফোরিয়া (এইচপি)।
    • তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফেরিয়া (এআইপি)।
    • পোরফিয়ারিয়া ভেরিয়েগাটা (পিভি)
    • বংশগত ক্যাপ্রোপর্ফাইরিয়া (এইচসিপি)
    • ডস পোরফিয়ারিয়া (A-এএলএ-ঘাটতি পোরফেরিয়া / এলএড-অভাব পোরফায়ারিয়া)।
  • এরিথ্রোপয়েটিক পোরফেরিয়াস (বিরল) - পোরফ্রিনগুলি মূলত হাড়ের মজ্জার মধ্যে জমে
    • এরিথ্রোপয়েটিক পোরফিয়ারিয়া (ইপিপি)।
    • জন্মগত এরিথ্রোপয়েটিক পোরফাইরিয়া (সিইপি) (প্রতিশব্দ: গেন্টার ডিজিজ)।

পোরফায়ারিয়াসের আরও একটি সম্ভাব্য শ্রেণিবিন্যাস রোগের অস্থায়ী প্রকাশের ভিত্তিতে করা যেতে পারে:

তীব্র পোরফেরিয়াস

  • তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফেরিয়া (এআইপি)।
  • বংশগত কপ্রোপর্ফাইরিয়া (এইচসিপি)।
  • ডস পোরফিয়ারিয়া (A-এএলএ-ঘাটতি পোরফেরিয়া / এলএড-অভাব পোরফায়ারিয়া)।
  • পোরফিয়ারিয়া ভেরিয়েগাটা (পিভি)

অ-তীব্র পোরফিয়ারিয়া

  • এরিথ্রোপয়েটিক পোরফিয়ারিয়া (ইপিপি)
  • জন্মগত এরিথ্রোপয়েটিক পোরফাইরিয়া (সিইপি)।
  • পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা (পিসিটি)

শেষ পর্যন্ত ত্বকে প্রকাশের উপস্থিতি অনুসারে পোরফায়ারিয়াসকে শ্রেণিবদ্ধ করা যেতে পারে:

কাটেনিয়াস পারফেরিয়াস

  • এরিথ্রোপয়েটিক পোরফিয়ারিয়া (ইপিপি)।
  • বংশগত কপ্রোপর্ফাইরিয়া (এইচসিপি)।
  • জন্মগত এরিথ্রোপয়েটিক পোরফাইরিয়া (সিইপি)।
  • পোরফিয়ারিয়া কাটানিয়া তারদা (পিসিটি)
  • পোরফিয়ারিয়া ভেরিয়েগাটা (পিভি)

নন-কাটেনিয়াস পারফিয়ারিয়াস

  • তীব্র বিরতিযুক্ত পোরফেরিয়া (এআইপি)।
  • ডস পোরফিয়ারিয়া (A-এএলএ-ঘাটতি পোরফেরিয়া / এলএড-অভাব পোরফায়ারিয়া)।