মাদেলুং বিকৃতি হ'ল ক বৃদ্ধির ব্যাধি এর হস্ত ফলস্বরূপ বাহু এবং অস্বাভাবিক দীর্ঘ আলনাতে ফলাফল। রোগীর হাড় গঠনের ব্যাঘাত ঘটে, ডাইসোস্টোসিস সৃষ্টি করে যা ওজন বহন করার ফলে সাধারণত কৈশোরে তা লক্ষণীয় হয়ে ওঠে। বিকৃতিটি সার্জিক্যালি সংশোধন করা যায়।
মাদেলুং বিকৃতি কী?
মাদেলুং বিকৃতিটি জন্মগত বিকৃতিগুলির গোষ্ঠীর অন্তর্গত। ক্লিনিকাল ছবি a দ্বারা চিহ্নিত করা হয় বৃদ্ধির ব্যাধি এর হস্ত, যা সাধারণত বাহুর একটি গুরুত্বপূর্ণ বিকৃতি ঘটাচ্ছে। সার্জন অটো উইলহেলম ম্যাডেলং উনিশ শতকে প্রথম এই বিকৃতিটি বর্ণনা করেছিলেন। সার্জন হলেন ম্যাডেলুংয়ের হাতের বিকৃতি, যা মাদেলুংয়ের বিকৃতি থেকে স্পষ্টতই পৃথক। মাদেলুং এর বর্ণনা দেওয়ার আগে বৃদ্ধির ব্যাধি এর পরিণতিতে ত্রুটিযুক্ত হস্ত, অন্য ছয়জন চিকিত্সক ইতিমধ্যে এটি বর্ণনা করার চেষ্টা করেছিলেন, উদাহরণস্বরূপ ডুপুয়েট্রেন। বিভিন্ন লক্ষণ জটিলতা এবং ক্লিনিকাল ছবিগুলির প্রসঙ্গে বিকৃতিটি ঘটে। মাদেলুং বিকৃতিটির আদর্শিক রূপটি অত্যন্ত বিরল। এনচোনড্রোমাটোজ ছাড়াও সিন্ড্রোমগুলি যেমন আলরিচ-টার্নার সিন্ড্রোম এবং লরি ওয়েল ডিশচন্ড্রোস্টোসিস প্রায়শই বিকৃতি সঙ্গে থাকে।
কারণসমূহ
মাদেলুং বিকৃতিটি বিক্ষিপ্তভাবে দেখা দেয় না তবে স্পষ্টতই এটি পারিবারিক ক্লাস্টারিংয়ের অধীনে। উত্তরাধিকারের একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী মোড বেশ কয়েকবার লক্ষ্য করা গেছে। বিকশিত এনকোন্ড্রাল হাড় গঠনের ফলে ডাইসোস্টোসিস থেকে বিকৃততা দেখা দেয়। বৃদ্ধির সময়, দূরবর্তী ব্যাসার্ধের মেটাফাইসিসটি উলনার এবং ডোরসাল পক্ষগুলিতে পিছনে থাকে, ফলে ব্যাসার্ধটি বাঁকায় এবং হত্তয়া উলনার চেয়ে খাটো ইডিয়োপ্যাথিক মাদেলুং বিকৃতিতে, প্রক্সিমাল কার্পাস এবং ব্যাসার্ধের দূরবর্তী প্রান্তের মধ্যে একটি ভিকার্স লিগমেন্টের কারণে অস্তিত্বের কাঠামোগুলি অতিরিক্ত অস্বাভাবিক হয়ে পড়ে, কার্পাল সারিটির subluxation সৃষ্টি করে। অস্বাভাবিক ভিকার্স লিগামেন্টে ফাইব্রোটিক এবং ফাইব্রোকার্টিলজিনাস স্ট্রাকচার থাকে। ডিসকনড্রোস্টোসিস লরি ওয়েইল রোগীরা তাই নিয়মিত মাদেলুং বিকৃতিতে ভোগেন কারণ তারা শক্সের ঘাটতি দ্বারা আক্রান্ত হন প্রোটিন.
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
মাদেলুং বিকৃতিযুক্ত রোগীদের আল্নায় ডোরসলে ব্যাপকভাবে প্রসারিত হয় কব্জি। তাদের ব্যাসার্ধটি বিস্তৃতভাবে উলনার এবং ভোলারকে বাঁকায়, কার্পাসে ডুবে যাওয়ার সাথে তথাকথিত বেয়োনেট বিকৃতি ঘটায়। গতিশীলতা কব্জি একটি ভোলার বা রেডিয়ালি টিল্টেড যৌথ অবস্থানের সাথে সীমাবদ্ধ। সামনের ঘূর্ণনের ক্ষেত্রেও এটি একই, যা রোগীদের প্রাথমিকভাবে সীমাবদ্ধ করে সুপারিনেশন এবং প্রোনেশন। ডোরসাল এক্সটেনশন এবং অপহরণ উলনার দিকটিও বাধাগ্রস্ত হয়, সুতরাং মূলত হাড়জাত বাধা থাকার কারণে। যদিও মাদেলুং বিকৃতি একটি জন্মগত বিকৃতিগুলির মধ্যে একটি, বয়ঃসন্ধিকালীন পর্যন্ত এটি স্পষ্ট হয় না এবং আপাতভাবে অনুপস্থিত থাকে শৈশব। রোগীদের প্রথম অভিযোগ বিশিষ্ট উলনার ul বেশিরভাগ আক্রান্ত ব্যক্তি প্রাথমিকভাবে স্ট্রেন-সংক্রান্ত অসুবিধার অভিযোগ করেন। মাদেলুং বিকৃতি সর্বদা লক্ষণ সৃষ্টি করে না। কিছু রোগী এমনকি সারা জীবন অ্যাসিপটেম্যাটিক থাকে। দীর্ঘমেয়াদে, মাদেলুং বিকৃতি গৌণ রোগগুলিকে উত্সাহিত করতে পারে। সর্বাধিক সাধারণ গৌণ রোগ অস্টিওআর্থারাইটিস, যা বিকৃতি এবং এর সাথে সম্পর্কিত ভুল লোডিং দ্বারা প্রচারিত হয় জয়েন্টগুলোতে.
কারণসমূহ
মাদেলুং বিকৃতি সাধারণত ইমেজিং দ্বারা নির্ণয় করা হয়। ইতিহাস নেওয়ার সময় বিকৃতির প্রথম সন্দেহ চিকিত্সকের কাছে আসে, এর পরে সাধারণত এক্স-রে অর্ডার করা হয়। উদাহরণস্বরূপ, এর রেডিওগ্রাফগুলি কব্জি ব্যাসার্ধের জয়েন্টের দূরবর্তী পৃষ্ঠের উপর একটি তীব্র বিকৃতি দেখান। জয়েন্টটি উলনার এবং ভোলার দিকগুলির দিকে কাত হয়ে থাকে। ইমেজিং দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তির উলনা বেশি পরিমাণে থাকার প্রমাণও সরবরাহ করে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এক্সরে ব্যাসার্ধ এবং উলনার মধ্যে একটি বৃহত্তর বর্ধিত ব্যবধানও দেখায় যা প্রায়শই কিলাকৃতির আকারের হয়। কখনও কখনও লুনেটের হাড় ফাঁক হয়ে যায় এবং একই ধরণের পালক-আকৃতির ফ্যাশনে বিকৃত হয়। অন্য সব কার্পাল হাড় subluxated হয়। মাদেলুং বিকৃতির রোগীদের জন্য রোগ নির্ণয় তুলনামূলকভাবে অনুকূল।
থেরাপি এবং চিকিত্সা
মাদেলুং বিকৃতি চিকিত্সা করার সময়, যৌথ গতিশীলতা উন্নত করা সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ লক্ষ্য। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, বৃদ্ধির আগে অবশ্যই পূর্বে সম্পন্ন করতে হবে থেরাপি.যদি হাড় ক্রমবর্ধমান বন্ধ করুন, অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ ঘটতে পারে। অস্ত্রোপচার চিকিত্সা কেবল তখনই নির্দেশিত হয় যখন রোগী প্রতিবন্ধকতা বা অভিজ্ঞতার হিসাবে চলাচলের সীমাবদ্ধতা অনুধাবন করে ব্যথা আন্দোলনের সময়। অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ আলনা বা সুভে-কাপাঙ্গি-লোয়েস্টেন সার্জারি সংক্ষিপ্তকরণ ব্যবহৃত হত। তবে, আধুনিক ওষুধটি দূরবর্তী ব্যাসার্ধের সংশোধনমূলক অস্টিওটমিজ প্রয়োগ করে, কারণ ব্যাসার্ধের এই অঞ্চলটি কার্যকারক বিকৃতি। রোগীদের কব্জি ছাড়াই কব্জি সরাতে দেয় এমন মানক পদ্ধতি হিসাবে ভিকার্স লিগামেন্টটি শল্য চিকিত্সার সময় কাটা হয় ব্যথা ভবিষ্যতে একটি রূপক আর্কুয়েট সংশোধনমূলক অস্টিওটমি শল্য চিকিত্সার সময় একটি পূর্ববর্তী পদ্ধতির মাধ্যমে সঞ্চালিত হয়, যা দূরবর্তী ব্যাসার্ধের খণ্ডে কাত হয়ে ত্রিমাত্রিক সংশোধন করার অনুমতি দেয়। মূলত Steোকানো স্টেইনম্যান পিনগুলি সংশোধন করে। শল্য চিকিত্সার পরে, আক্রান্ত হাতটি প্রায় দুই মাস ধরে একটি হিউমরাল কাস্ট দ্বারা স্থির থাকে। পেডিয়াট্রিক হাত শল্য চিকিত্সা কেন্দ্রগুলিতে বিকৃতিটির অস্ত্রোপচার সংশোধন করা হয়। যদি সংশোধনটি বৃদ্ধি পর্বের সমাপ্তির আগে ঘটে থাকে তবে পুনরাবৃত্তিগুলি সাধারণত আরও বৃদ্ধির সময় ঘটে। সুতরাং, রোগী যত কম হবে, লক্ষণগুলির পুনরাবৃত্তি হওয়ার সম্ভাবনা তত বেশি। কারণ ঝুঁকিপূর্ণ অস্টিওআর্থারাইটিস, পূর্ববর্তী অসম্পূর্ণ রোগীদের ক্ষেত্রেও বিকৃতি সংশোধন উপযুক্ত হতে পারে।
প্রতিরোধ
মাদেলুং বিকৃতিটি প্রতিরোধ করা যায় না কারণ বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এটি একটি অটোসোমাল আধিপত্যবাদী উত্তরাধিকারসূতী বিকৃতি। ফলস্বরূপ রোগ যেমন অস্টিওআর্থারাইটিস সময়মতো সংশোধন করে প্রতিরোধ করা যায়।
