হিমোফিলিয়া, হেমোফিলিয়া নামে জনপ্রিয়, এটি একটি বংশগত রোগ যা এর কার্যকারিতা প্রভাবিত করে রক্ত জমাট বাঁধা প্রতিরোধক ছাড়াও পরিমাপস্থায়ী চিকিত্সা গুরুতর ক্ষেত্রে পাওয়া যায়।
হিমোফিলিয়া (রক্তক্ষরণ ব্যাধি) কী?
হিমোফিলিয়া বা হিমোফিলিয়া এমন একটি রোগ যা রক্ত জমাট বাঁধা প্রতিবন্ধকতা। এই যে মানে রক্ত এটি রোগীর ক্ষত থেকে বেরিয়ে আসে যখন সে খুব আস্তে আস্তে আস্তে আক্রান্ত হয় বা না হয় আহত হয় injured এর দুটি রূপ রয়েছে হিমোফিলিয়া; হিমোফিলিয়া এ এবং হিমোফিলিয়া বি হিমোফিলিয়া বি দুটি ব্যাধিগুলির মধ্যে বিরল; আক্রান্তদের প্রায় 85% হিমোফিলিয়া এ আছে যদিও হিমোফিলিয়া এ এবং হিমোফিলিয়া বি তাদের লক্ষণগুলির মধ্যে সামান্য ভিন্ন, তবে হেমোফিলিয়ার দুটি রূপের সাথে জড়িত জমাট বাঁধার কারণগুলি পৃথক। হিমোফিলিয়া এ-তে ক্লোটিং ফ্যাক্টর অষ্টম প্রভাবিত হয়, হিমোফিলিয়া বিতে, গুণক একাদশ। জার্মানিতে প্রায় 10,000 জন লোকের মধ্যে একজন হিমোফিলিয়া দ্বারা আক্রান্ত হন। হেমোফিলিয়া এইভাবে বংশগত রোগগুলির মধ্যে একটি অন্যতম সাধারণ রোগ।
কারণসমূহ
হেমোফিলিয়া যৌন ক্রোমোজোম এক্স দ্বারা সংক্রমণিত হয় Because কারণ মহিলাদের দুটি এক্স থাকে ক্রোমোজোমের, যদি তারা দ্বিতীয় স্বাস্থ্যকর এক্স ক্রোমোজোম থাকে তবে তারা নিজেই এই রোগটি না নিয়ে হিমোফিলিয়া সংক্রমণ করতে পারে; কারণ হিমোফিলিয়া হ'ল উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। এর অর্থ হ'ল কোনও রোগ কেবল তখনই ঘটে যখন অক্ষত থাকে এমন কোনও দ্বিতীয় এক্স ক্রোমোজোম থাকে। যেহেতু পুরুষদের ওয়াই ক্রোমোজোম ছাড়াও একটিমাত্র এক্স ক্রোমোজোম থাকে, তাই তাদের যদি অ-অক্ষত এক্স ক্রোমোজোম সংক্রমণ করা হয় তবে তারা হিমোফিলিয়া বিকাশ করতে পারে। এটি পুরুষদের তুলনায় মহিলারা হিমোফিলিয়া দ্বারা প্রায়শই কম আক্রান্ত হওয়ার একটি কারণও রয়েছে।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
সাধারণভাবে হিমোফিলিয়ার প্রধান লক্ষণ হ'ল রক্তপাতের প্রবণতা বৃদ্ধি পায় যা সাধারণত প্রকাশিত হয় শৈশব। স্বাস্থ্যকর লোকের চেয়ে রক্তপাতও শল্য চিকিত্সার সময় বেশি তীব্র হয়। আরেকটি লক্ষণ হ'ল একবার আক্রান্ত ব্যক্তির আহত হওয়ার পরে রক্তপাত বন্ধ করা কঠিন। হিমোফিলিয়া ভিতরে শৈশব প্রায়শই বর্ধিত প্রবণতা দ্বারা স্বীকৃত হতে পারে কালশিটে দাগ। এমনকি সামান্য আঘাতগুলি টিস্যুগুলির মধ্যে মারাত্মক রক্তপাত হতে পারে এবং জয়েন্টগুলোতে, যা মারাত্মক কারণ হতে পারে ব্যথা এবং, যদি সঠিকভাবে চিকিত্সা না করা হয় তবে আক্রান্ত জয়েন্টগুলিকে বিকৃত করতে পারে। কাটা এবং abrasion কোন বড় সমস্যা হয় না, কারণ উপরের ঘা হিমোফিলিয়াক্সে যেমন স্বাস্থ্যকর লোকেরা তেমন দ্রুত বন্ধ করুন। এর অঞ্চলে রক্তপাতের একটি বিশেষ ঝুঁকি রয়েছে মাথা এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ। হিমোফিলিয়ার একটি সাধারণ লক্ষণ রক্তক্ষরণ হতে পারে যা প্রাথমিকভাবে থেমে যায় এবং বেশ কয়েক ঘন্টা বা দিন পরে আবার রক্তপাত শুরু করে। হালকা হিমোফিলিয়া কয়েকটি লক্ষণ দেখা দেয় কারণ স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত খুব কমই ঘটে। মাঝারি হিমোফিলিয়ায়, এমনকি সামান্য আঘাতগুলি মারাত্মক রক্তপাত হতে পারে এবং গুরুতর হিমোফিলিয়ায় স্বতঃস্ফূর্ত রক্তস্রাব কোনও স্পষ্ট কারণ ছাড়াই ঘটতে পারে, এতে রক্তক্ষরণ হয় জয়েন্টগুলোতে এবং সাধারণ কারণ সংযোগে ব্যথা (হেমারথ্রোসিস)।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
হিমোফিলিয়ার লক্ষণগুলি আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে ঘন ঘন রক্তপাত হয়। রক্তক্ষরণের প্রবণতা রোগীর থেকে রোগীর মধ্যেও পরিবর্তিত হয়; এটি প্রধানত ব্যক্তির জমাট বাঁধার কারণগুলির ঘাটতির ডিগ্রির সাথে সম্পর্কিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, হিমোফিলিয়াযুক্ত ব্যক্তিরা এক বয়সের আগেই রক্তপাত শুরু করে। হিমোফিলিয়ার প্রথম লক্ষণটি ঘন ঘন এবং গুরুতর আহত হতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, গর্ভপাত বা ছোট কাটা হিমোফিলিয়াতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য স্বাস্থ্যকর মানুষের চেয়ে বেশি বিপজ্জনক নয়, কারণ এই ধরনের পর্যাপ্ত আঘাতগুলি বন্ধ হওয়া রোগের রোগীদের ক্ষেত্রে অক্ষত (তবে, আঘাতের ক্ষেত্রে আঘাতগুলি) মাথা বা বেস জিহবা বিপজ্জনক)। হিমোফিলিয়া সাধারণত একটি ধ্রুবক কোর্স চালায়। এর অর্থ হ'ল সাধারণত আজীবন কোনও উন্নতি বা অবনতি হয় না।
জটিলতা
হিমোফিলিয়ার ফলে, আক্রান্ত ব্যক্তিরা ক্রমবর্ধমান রক্তপাতের শিকার হন। এগুলি এমনকি খুব ছোট এবং সাধারণ আঘাতের সাথে ঘটে এবং এইভাবে রোগীর জীবনযাত্রার মান উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করতে পারে। তেমনি, ক্ষত এবং রক্ত জমাট বাঁধার সমস্যা দেখা দেওয়ার জন্য এটি অস্বাভাবিক নয়। এই ব্যাধি রক্তপাত বন্ধ করা কঠিন করে তোলে, যা পারে নেতৃত্ব দুর্ঘটনা বা বড় জখমের ঘটনায় প্রাণঘাতী জরুরী পরিস্থিতিতে। নিয়ম অনুসারে, আক্রান্ত ব্যক্তি তার প্রতিদিনের জীবনে হিমোফিলিয়া দ্বারা সীমাবদ্ধ থাকে এবং অবশ্যই কিছু ঝুঁকির বিষয়ে নজর রাখা এবং এড়াতে হবে। বেশিরভাগ রোগী জন্মের পর থেকেই হিমোফিলিয়ায় ভুগেন এবং রোগের কোনও স্বতঃস্ফূর্ত নিরাময়, উন্নতি বা অবনতি নেই। যদি কোনও বিশেষ রক্তপাত বা বড় জখম না ঘটে তবে এই রোগ দ্বারা আয়ুও হ্রাস হয় না। একটি নিয়ম হিসাবে, ওষুধের সাহায্যে চিকিত্সা হয়। আক্রান্ত ব্যক্তি নিজে নিজে এগুলি ইনজেকশনও দিতে পারেন, প্রয়োজনে নিজের থেকে রক্তপাত বন্ধ করতে সক্ষম হতে। যেহেতু হিমোফিলিয়ার কোনও কার্যকর কারণ নেই, আজীবন থেরাপি দরকার. তদ্ব্যতীত, আর কোনও জটিলতা নেই।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
যদি রক্তপাত বারবার হয় এবং প্যাচগুলি এবং অন্যান্য ব্যবহারের দ্বারা বন্ধ করা যায় না এইডস, অন্তর্নিহিত হিমোফিলিয়া হতে পারে। যদি রক্তক্ষরণ আরও ঘন ঘন হয়ে আসে এবং এর সাথে যুক্ত হয় তবে অবশ্যই একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করতে হবে ব্যথা বা রক্ত জমাট বাঁধার সমস্যা। যদি সহনীয় আঘাতের বিষয়টি লক্ষ্য করা যায় তবে যে কোনও ক্ষেত্রে চিকিত্সার পরামর্শ প্রয়োজন। হঠাৎ রক্তক্ষরণ এবং প্রবাহের ক্ষেত্রে এটি বিশেষত সত্য যা কোনও বিশেষ কারণ হিসাবে দায়ী করা যায় না। ছোটখাটো ঘর্ষণ বা কাটা কাটা দিয়েও যদি রক্তপাত হয় তবে এটি সম্ভবত হিমোফিলিয়া হয়। যেহেতু এটি জিনগত ব্যাধি, কোনও প্রতিরোধক নয় পরিমাপ গ্রহণ করা যেতে পারে. যে পিতামাতারা হিমোফিলিয়ায় ভুগছেন সেগুলি তাদের প্রাথমিক পর্যায়ে তাদের সন্তানের পরীক্ষা করা উচিত। রক্তক্ষরণের ফলে যদি রক্ত সঞ্চালন সমস্যা, ধড়ফড়ানি এবং অন্যান্য অভিযোগ দেখা দেয়, তবে জরুরি পরিষেবাগুলি কল করতে হবে। প্রচলন ধসের ক্ষেত্রে, প্রাথমিক চিকিৎসা পরিমাপ চিকিত্সা সহায়তা না আসা পর্যন্ত অবশ্যই নেওয়া উচিত। যদি রক্তপাতের পুনরাবৃত্তি ঘটে তবে শিশুদের একজন শিশু বিশেষজ্ঞের কাছে নিয়ে যাওয়া উচিত।
চিকিত্সা এবং থেরাপি
বর্তমানে হিমোফিলিয়ার কোনও নিরাময় নেই। হেমোফিলিয়ার চিকিত্সা অন্যান্য জিনিসের মধ্যেও রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে। যদি কোনও ব্যক্তি মারাত্মক হিমোফিলিয়া দ্বারা আক্রান্ত হয় তবে একটি থেরাপি অন্তঃসত্ত্বা জড়িত থাকতে পারে প্রশাসন প্রয়োজনীয় জমাট বাঁধার কারণগুলি। হিমোফিলিয়ার জন্য পরিচালিত উপযুক্ত জমাট বাঁধার কারণগুলি হয় রক্তদাতার রক্ত থেকে প্রাপ্ত হতে পারে বা উত্পাদিত হতে পারে জীনতত্ত্ব প্রকৌশলী। যদি শিশুরা গুরুতর হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত হয় তবে কিছু ক্ষেত্রে তাদের নিয়মিত বিরতিতে জমাট বাঁধার কারণ দেওয়া হয়। এটি সপ্তাহে প্রায় দুই থেকে তিনবার হতে পারে। যদি কোনও রোগীর হিমোফিলিয়া কম তীব্র হয় তবে ক্রমাগত বিকল্প থেরাপি অন-ডিমান্ড চিকিত্সা হতে পারে। এই ক্ষেত্রে, প্রশাসন জমাট বাঁধার কারণগুলি প্রয়োজনের ভিত্তিতে তৈরি। যেমন একটি প্রয়োজন বিদ্যমান ছিল, উদাহরণস্বরূপ, তীব্র রক্তপাতের ক্ষেত্রে বা প্রয়োজনীয় অপারেশন চালিয়ে যাওয়া ক্ষেত্রে। হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ছোট বাচ্চাদের ক্ষেত্রে উদাহরণস্বরূপ, জমাট বাঁধার কারণগুলি সাধারণত চিকিত্সক দ্বারা প্রথমে পরিচালিত হয়। ক্ষতিগ্রস্থ পিতামাতার পক্ষে কীভাবে নিজের ইনজেকশন করা যায় তা শিখানো সম্ভব হয় যাতে তারা পরে এটি চালিয়ে যেতে পারে প্রশাসন স্বাধীনভাবে বাড়িতে।
প্রতিরোধ
যদি কোনও ব্যক্তি হিমোফিলিয়া দ্বারা আক্রান্ত হন তবে তিনি প্রাথমিকভাবে কম ঝুঁকিপূর্ণ আচরণে জড়িত হয়ে লক্ষণগুলি (রক্তপাত) রোধ করতে পারেন। উদাহরণস্বরূপ, আঘাতের উচ্চ ঝুঁকির সাথে বিনোদনমূলক ক্রিয়াকলাপগুলি এড়ানো যায়। হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত একটি জরুরি আইডি কার্ড বহন করেন যা তাদের চিকিত্সা করা চিকিত্সক সম্পর্কে তথ্য সরবরাহ করে। বিভিন্ন ওষুধ খাওয়ার সময় আক্রান্তদের জন্যও সাবধানতা অবলম্বন করা হয়, কারণ এগুলি রক্ত জমাট বাঁধতে বাধা দিতে পারে।
সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা
যারা হিমোফিলিয়া, প্রতিরোধ, চিকিত্সা এবং যত্নের পরে আক্রান্ত তাদের জন্য সরাসরি একে অপরের মধ্যে চলে যান। যাই হোক না কেন, রক্তপাত এড়াতে প্রতিদিনের ক্রিয়াকলাপ সম্পর্কে সতর্ক হওয়া বুদ্ধিমানের কাজ। আঘাতের ক্রমবর্ধমান ঝুঁকিযুক্ত একটি খেলা তাই খুব ভাল পরামর্শ দেওয়া হয় না। তবে কম বিপজ্জনক খেলাধুলা এবং ভ্রমণ সাধারণত সমস্যা হয় না। ক্ষতিগ্রস্থদের সর্বদা তাদের সাথে তাদের জরুরি আইডি কার্ড থাকা উচিত। এটিতে জরুরি অবস্থার সমস্ত গুরুত্বপূর্ণ তথ্য রয়েছে। কিছু ক্ষেত্রে, রক্ত জমাট বেঁধে যাওয়ার প্রভাব থাকতে পারে এমন কিছু ওষুধ খাওয়ার সময় আক্রান্তদের ক্ষেত্রে কিছু সাবধানতা প্রয়োগ করা হয়। রোগী প্রাপ্তবয়স্ক বা তার চেয়ে কম বয়সী, নিরাপদ পাশে থাকুক না কেন, পরিবারের সদস্য, বন্ধুবান্ধব এবং সহকর্মীদের হিমোফিলিয়া সম্পর্কে অবহিত করা উচিত an যদি কোনও আঘাতের ঘটনা ঘটে তবে উপস্থিত রোগীরা জানেন কী তাদের বিশেষ মনোযোগ দেওয়ার প্রয়োজন। যেখানে একটি মলম স্বাস্থ্যকর মানুষদের জন্য যথেষ্ট, হিমোফিলিয়াক্সগুলির একটি দৃ pressure় চাপ ব্যান্ডেজ প্রয়োজন। ক্ষতিগ্রস্থদের উচিত তাদের হিমোফিলিয়া পরিচয় পত্রটি আপ টু ডেট রাখা উচিত এবং সর্বদা এটি তাদের সাথে নেওয়া উচিত। ভাল জমাট বাঁধার জন্য ওষুধগুলি সর্বদা হাতে থাকা উচিত। এই রোগে আক্রান্ত শিশুদের পিতামাতার জন্য আরও একটি বিকল্প রয়েছে: জমাট বাঁধার কারণগুলি ইনজেকশন দেওয়ার জন্য তাদের যথাযথ পদ্ধতিতে নির্দেশ দেওয়া যেতে পারে এবং তাদের নিজেই পরিচালনা করা যায়।
আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে
আজকাল, প্রভাবিত ব্যক্তিরা পারেন নেতৃত্ব হিমোফিলিয়া থাকার পরেও বেশিরভাগ স্বাভাবিক জীবন যদি কিছু সতর্কতা অবলম্বন করা হয়। পরিবারের সদস্যদের পাশাপাশি কাজের সহকর্মী, বন্ধুবান্ধব এবং শিক্ষকদেরও এই রোগ সম্পর্কে পুরোপুরি অবহিত করা উচিত এবং বড় ধরনের আঘাতের সম্ভাব্য পরিণতি সম্পর্কে জেনে রাখা উচিত। এটিও গুরুত্বপূর্ণ যে হিমোফিলিয়া শনাক্তকরণ কার্ডটি সর্বদা আপ টু ডেট এবং কার্যকর - চিকিত্সকের নির্দেশিত ওষুধ বা জমাট বাঁধার কারণগুলি প্রয়োজন হলে ব্যবহার করা উচিত সর্বদা হস্তান্তর করা উচিত। যদি চাপ ব্যান্ডেজ দিয়ে ছোট্ট রক্তক্ষরণ দ্রুত চিকিত্সা করা হয় তবে প্রায়শই আর কোনও ব্যবস্থার প্রয়োজন হয় না: তবে বিশেষত আঘাতের ক্ষেত্রে মাথা বা পেটে, আক্রান্ত ব্যক্তির অভ্যন্তরীণ রক্তক্ষরণের ঝুঁকির কারণে ঘনিষ্ঠভাবে পর্যবেক্ষণ করা উচিত এবং প্রয়োজনে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। অপারেশন মুখ অঞ্চলটি হিমোফিলিয়ায় বড় রক্তপাতের কারণ হতে পারে, তাই চিকিত্সা দাঁতের যত্ন এবং ডেন্টিস্টের নিয়মিত দেখার জন্য হিমোফিলিয়াক্সকে খুব বেশি গুরুত্ব দেওয়া উচিত। যে কোনও ওষুধ কেবলমাত্র উপস্থিত চিকিত্সক বা হিমোফিলিয়া কেন্দ্রের সাথে পরামর্শের পরে গ্রহণ করা উচিত, কারণ কিছু সক্রিয় উপাদানগুলি এগুলি বৃদ্ধি করে রক্তপাতের প্রবণতা। হিমোফিলিয়াযুক্ত লোকেরা ক্রীড়া ক্রিয়াকলাপগুলি পূর্বে করতে হবে না: আঘাতের ঝুঁকির মতো ঝুঁকিযুক্ত এমন ক্রীড়া যেমন দৌড়, হাইকিং, সাইক্লিং বা সাঁতার আদর্শ; ঘন ঘন শারীরিক যোগাযোগের সাথে দলের খেলা কম উপযুক্ত less অবকাশের ভ্রমণগুলিও সম্ভব, তবে জমাট বাঁধার যথেষ্ট পরিমাণে ঘন ঘন এবং জীবাণুমুক্ত ডিসপোজেবল সিরিঞ্জ এবং ক্যাননুলগুলি সর্বদা বরাবর বহন করা উচিত।
