হিস্টিওসাইটোসিস এক্স: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

হিস্টিওসাইটোসিস এক্স একটি হিস্টিওসাইটোসিস। ডেনড্র্যাটিক কোষগুলির সাথে সম্পর্কিত তথাকথিত ল্যাঙ্গারহান্স কোষগুলি আক্রান্ত হয়। সাধারণত, রোগটি সৌম্য, যদিও মারাত্মক ফলাফল সহ কয়েকটি গুরুতর কোর্স সম্ভব হয়, বিশেষত ছোট বাচ্চাদের মধ্যে।

হিস্টিওসাইটোসিস এক্স কী?

হিস্টিওসাইটোসিস এক্স একটি টিউমার জাতীয় রোগ যাতে ল্যানগারহান্স কোষগুলি গ্রানুলোমাস আকারে বেড়ে যায়। ল্যাঙ্গারহ্যানস কোষগুলিকে ল্যাঙ্গারহ্যানস বা ল্যাংহানস কোষগুলির অগ্ন্যাশয় দ্বীপের সাথে বিভ্রান্ত করা উচিত নয়। এগুলি ডেনড্রাইটিক কোষগুলির মধ্যে রয়েছে যা সাইটোপ্লাজমিক এক্সটেনশানগুলি থাকে এবং তাই মাঝেমধ্যে তারার মতো চেহারা থাকে। সাইটোপ্লাজমিক এক্সটেনশনগুলি অ্যান্টিজেনগুলি অনুসন্ধান করার জন্য ব্যবহৃত হয়, যা তাদের পরে উপস্থাপিত হয় টি লিম্ফোসাইটস। অ্যান্টিজেন উপস্থাপনের পাশাপাশি পরিপক্ক ল্যাংগারহান্স কোষগুলিও উদ্দীপিত করে টি লিম্ফোসাইটস, অন্যদের মধ্যে. ল্যাঙ্গারহ্যান্স কোষগুলি উত্স থেকে উদ্ভূত অস্থি মজ্জা এবং এর একটি উপাদান চামড়া এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি ম্যাক্রোফেজ সহ তাদের প্রধান কাজ, মনোকাইটস এবং বি লিম্ফোসাইট, অ্যান্টিজেন উপস্থাপন এবং উদ্দীপিত করা হয় টি লিম্ফোসাইটস। যখন তারা গ্রানুলোম্যাটিকভাবে প্রসারিত করে তখন হিস্টিওসাইটোসিস রূপ নেয়। তথাকথিত বীরবেক দানা ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপের অধীনে এক্স-বডি হিসাবে নিজেকে উপস্থাপন করুন। হিস্টিওসাইটোসিস এক্স নামটি এখান থেকেই এসেছে। এই রোগটি তিনটি পৃথক আকারে ঘটে এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের প্রভাবিত করে। তবে এটি ধারণা করা হয় যে বাচ্চাদের মধ্যে এই রোগটি প্রায়শই একটি বিশেষ স্পষ্ট উপায় গ্রহণ করে। প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে, উল্লেখযোগ্য সংখ্যক অপ্রত্যাশিত ক্ষেত্রে সম্ভবত। হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এক্স: 1: 200,000 থেকে 1: 2000,000 এর ফ্রিকোয়েন্সি, বিশেষত বাচ্চাদের মধ্যে ধরা পড়ে।

কারণসমূহ

হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এর কারণগুলি এখনও জানা যায়নি। এটি এর ক্ষতগুলির মধ্যে ঘটে চামড়া বা শ্লেষ্মা ঝিল্লি। এটি অস্বাভাবিক অনাক্রম্য প্রতিক্রিয়ার কারণে ঘটে বলে মনে করা হয়। এই রোগটি মারাত্মক টিউমারকে উপস্থাপন করে না। কোর্সটি সাধারণত সৌম্য। তবে, মারাত্মক কোর্সগুলি এই রোগের একটি বিশেষ আক্রমণাত্মক রূপ সহ অল্প বয়স্ক শিশুদের মধ্যে ঘটে in এটি একটি অমানবিক ও অ-সংঘবদ্ধ প্রতিক্রিয়াশীল রোগ।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এমন একটি রোগ যার কোর্সটি অনুমান করা যায় না cannot প্রতিটি আক্রান্ত ব্যক্তি একটি অনন্য ক্ষেত্রে প্রতিনিধিত্ব করে। নীতিগতভাবে, এই রোগটি সৌম্য। তবে এটি খুব মারাত্মক কোর্সও নিতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, গ্রানুলোমাস পৃথক ফোকাসে অবস্থিত, যদিও এমন কিছু অগ্রগতিরও রয়েছে যা একই সাথে অনেকগুলি অঙ্গ সিস্টেমগুলি প্রভাবিত হয়। রোগের তিনটি রূপকে আলাদা করা হয়:

• সর্বাধিক সাধারণ ফর্মটি ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোমা70০ শতাংশ ক্ষেত্রে with ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোমা মূলত 5 থেকে 20 বছর বয়সের মধ্যে ঘটে।
• হ্যান্ড শেলার-ক্রিশ্চান গ্রানুলোম্যাটোসিস সাধারণত তিন থেকে পাঁচ বছর বয়সের বাচ্চাদের প্রভাবিত করে এবং অ্যাবট-লেটারার-সিউই গ্রানুলোম্যাটোসিস এক থেকে তিন বছর বয়সের শিশুদেরকে প্রভাবিত করে। হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এর পরবর্তী দুটি রূপেই মারাত্মক কোর্সগুলি সাধারণ।
• অ্যাবট-লেটারার-সিউই সিনড্রোম এই রোগের সবচেয়ে মারাত্মক রূপ। এর ফ্রিকোয়েন্সি মাত্র দশ শতাংশ।

শিশুদের অভিজ্ঞতা জ্বর, গুরুতর চর্মরোগবিশেষ, লসিকা নোড অনুপ্রবেশ, ক্ষুধাহীনতা, অনুপ্রবেশ প্লীহা এবং যকৃত, রক্তাল্পতা, রক্তপাতের প্রবণতা, সংক্রমণের সংবেদনশীলতা এবং ফুসফুস লক্ষণগুলি বৃদ্ধি করে। যদি এই রোগের চিকিত্সা না করা হয় তবে কোর্সটি 90 শতাংশ মারাত্মক। হ্যান্ড শেলার-ক্রিশ্চিয়ান সিন্ড্রোম একটি মারাত্মক রোগ যা প্রায়শই মারাত্মক is এটি হিস্টিওসাইটোসিস এক্স-এর দ্বিতীয় সবচেয়ে সাধারণ ফর্ম যা প্রায় 20 শতাংশ ক্ষেত্রে জড়িত। দুই থেকে পাঁচ বছরের মধ্যে আক্রান্ত শিশুরা এর কঙ্কালের পরিবর্তনে ভুগছে খুলি, পাঁজর বা শ্রোণী, স্ট্র্যাবিসমাস (স্ট্র্যাবিসমাস), দৃষ্টিশক্তি হ্রাস, অনুপ্রবেশের ক্ষেত্রে দাঁত হ্রাস মাড়ি, ক্রনিক কানের সংক্রমণ, পিটুইটারি অনুপ্রবেশ এবং ফুসফুসের সাথে জড়িত সম্ভবত সিস্টেমিক উপদ্রব ক্ষেত্রে হরমোনীয় ঝামেলা, প্লীহা, যকৃত, চামড়া এবং লসিকা নোড প্রতিকূল পাঠ্যক্রমের পাশাপাশি স্বতঃস্ফূর্ত নিরাময়ও ঘটে। হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এর সবচেয়ে সাধারণ রূপ ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোমা, সাধারণত সৌম্য এবং এর মধ্যে বেদনাদায়ক টিউমার দ্বারা চিহ্নিত করা হয় হাড়। টিউমার পেট, ত্বক এবং ফুসফুসও হতে পারে। সমস্ত টিউমার স্বতঃস্ফূর্তভাবে পুনরায় চাপ দিতে পারে ther অন্যদিকে, ক্ষরণ, বিকিরণ দ্বারা চিকিত্সা এবং রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা খুব প্রতিশ্রুতিবদ্ধ।

রোগ নির্ণয় এবং রোগের অগ্রগতি

হিস্টিওসাইটোসিস এক্স নির্ণয়ের জন্য, হিস্টিওসাইটগুলি ভাগ করে নেওয়া ত্বকে হিস্টোপ্যাথলজিকভাবে সনাক্ত করা হয়। এই প্রক্রিয়াতে, ল্যাঙ্গারহান্স দানা বৈদ্যুতিন মাইক্রোস্কোপি দ্বারা ভিজ্যুয়ালাইজ করা যেতে পারে। তবে, সঠিক রোগ নির্ণয় কেবল এমআরআই বা সিটি স্ক্যান এবং দ্বারা অর্জন করা যেতে পারে বায়োপসি ক্ষতিগ্রস্থ অঙ্গগুলির।

জটিলতা

সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে হিস্টিওসাইটোসিস এক্স করতে পারে নেতৃত্ব রোগীর মৃত্যুর জন্য। এই ক্ষেত্রে, শিশুরা বিশেষত এই রোগের মারাত্মক পরিণতি দ্বারা আক্রান্ত হয়, এজন্য তাদের মধ্যে তাত্ক্ষণিক চিকিত্সা করা জরুরি। যদি কোনও চিকিত্সা শুরু না করা হয় তবে হিস্টিওসাইটোসিস এক্সও মারাত্মক পরিণতির দিকে নিয়ে যায়। রোগীরা প্রতিক্রিয়াশীল হয় জ্বর এবং রক্তাল্পতা। তদ্ব্যতীত, রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা দুর্বল হয়ে যায় এবং সংক্রমণের সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি পায়। আক্রান্তরা আরও প্রায়শই অসুস্থ হয়ে পড়ে এবং তারাও ভোগেন ফুসফুস সমস্যা দ্য যকৃত এবং প্লীহা রোগ দ্বারা ক্ষতিগ্রস্থ হতে পারে। হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এর ফলে শিশুদের সম্পূর্ণরূপে দৃষ্টি এবং শ্রবণ ক্ষতির ক্ষতি হওয়া অস্বাভাবিক নয় The রোগীদের দৈনন্দিন জীবন এই অভিযোগগুলির দ্বারা অত্যন্ত সীমাবদ্ধ এবং জীবনযাত্রার মান অত্যন্ত হ্রাস পেয়েছে। হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এর চিকিত্সা সর্বদা লক্ষণ এবং অভিযোগের উপর নির্ভর করে। অতএব, জটিলতাগুলি হবে কিনা তা সরাসরি পূর্বাভাস দেওয়া সম্ভব নয়। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, লক্ষণগুলি দূর করতে সার্জিকাল হস্তক্ষেপগুলি প্রয়োজনীয়। হিস্টিওসাইটোসিস এক্স দ্বারা আয়ু কমে যেতে পারে।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

যদি শিশু অভিযোগ করে ব্যথা দেহটিতে বেশ কয়েক ঘন্টা বা দিন ধরে আপাতদৃষ্টিতে কোনও কারণ হিসাবে দেখা যায় না, কারণগুলি স্পষ্ট করার জন্য একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি ফোলা হয় হাড় or খুলি পূর্বের পতন বা দুর্ঘটনা ব্যতীত, এগুলি হুঁশিয়ারী লক্ষণ যা তদন্ত করা দরকার। যদি ফোলাগুলি আকারে বৃদ্ধি পায় তবে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করতে হবে যাতে কারণগুলি নির্ধারণ করা যায়। যেহেতু হিস্টিওসাইটোসিস এক্স গুরুতর ক্ষেত্রে মারাত্মক হতে পারে, শিশুটিকে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব চিকিত্সকের কাছে দেখা উচিত। যদি প্রয়োজন হয় তবে ডাক্তারের কাছে যেতে হবে জ্বর or শ্বাসক্রিয়া অসুবিধা হয়। যদি ছোটখাটো আঘাত থেকে রক্তপাতের অস্বাভাবিক প্রবণতা দেখা দেয় তবে উদ্বেগের কারণ রয়েছে। কঙ্কাল সিস্টেমের অস্বাভাবিকতাগুলির সময় যদি লক্ষ্য করা যায় stretching গতিবিধি, পর্যবেক্ষণগুলি একটি চিকিত্সকের সাথে আলোচনা করা উচিত। যদি দৃষ্টিশক্তি, সমস্যা বা ক্ষতি হয় প্রদাহ শ্রবণ অঙ্গ এর, বা ত্বকের পরিবর্তন, একজন চিকিত্সকের প্রয়োজন। শিশুর হজম, অস্বাভাবিক আচরণ এবং দাঁতের সমস্যাতে যদি অনিয়ম হয় তবে আরও পরীক্ষার জন্য একজন ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। প্লীহা মধ্যে অভিযোগ, পেট বা ফুসফুস অস্বাভাবিক এবং চিকিত্সা করার পাশাপাশি তদন্ত করা উচিত। যদিও হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এর সাথে স্বতঃস্ফূর্ত পুনরুদ্ধার হতে পারে, তবে লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি পাওয়া গেলেও মূল্যায়নের জন্য চিকিত্সকের সাথে দেখা করার পরামর্শ দেওয়া হয়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এর চিকিত্সা রোগের পৃথক কোর্সের উপর নির্ভর করে। কিছু রোগীর দরকার নেই require থেরাপি মোটেও কারণ তাদের লক্ষণগুলি তাদের নিজেরাই সমাধান হয়। অন্য রোগীদের ক্ষেত্রে, চিকিত্সা ছাড়া নিরাময় সম্ভব নয়। স্থানীয় ফোকি সার্জিকভাবে অপসারণ করা যায় এবং পরে চিকিত্সা করা যায় রঁজনরশ্মি দ্বারা চিকিত্সা এবং স্থানীয় অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন প্রশাসন। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই শল্য চিকিত্সা এবং রেডিয়েশনের চিকিত্সা মৃদুভাবে অনুসরণ করা হয় রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা দেরী sequelae এড়ানোর জন্য। রোগের গুরুতর এবং বিস্তৃত কোর্সগুলি প্রায়শই সাফল্যের সাথে চিকিত্সা করা হয় রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা. দ্য ওষুধ কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি পরিচালিত হয়, ইন্টারফেরন আলফা এবং সাইটোস্ট্যাটিক ওষুধ। অ্যাবট-লেটারার-সিউই সিনড্রোমে, স্টেম সেল প্রতিস্থাপন আক্রমণাত্মক কেমোথেরাপি ছাড়াও সঞ্চালনের প্রয়োজন হতে পারে। হ্যান্ড-স্কলার-ক্রিশ্চিয়ান সিন্ড্রোমের জন্য প্রায়শই নিবিড় কেমোথেরাপির প্রয়োজন হয়, যদিও স্বতঃস্ফূর্ত পুনরুদ্ধার এমনকি সময়েও হতে পারে।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এর প্রগনোসিস নির্দিষ্ট ধরণের অগ্রগতির উপর নির্ভর করে। যদিও এই রোগের তিনটি রূপ রয়েছে যেমন ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোমা, অ্যাবট-লেটারার-সিউই সিনড্রোম এবং হ্যান্ড শেলার-ক্রিশ্চিয়ান সিনড্রোম। তবে এগুলি আলাদাভাবে বিবেচনা করা যায় না। স্বতন্ত্র প্রকাশগুলি হ'ল বিভিন্ন কোর্সের একই রোগের বহিঃপ্রকাশ। ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোমাতে সর্বাধিক অনুকূল প্রগনোসিস রয়েছে। এটি 5 থেকে 20 বছর বয়সের মধ্যে শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদের প্রভাবিত করে এবং মাল্টিফোকাল ফোকাসির সাথে স্থানীয় কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়েছে। ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোমা হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এর সবচেয়ে সাধারণ রূপ যা প্রায় 70 শতাংশ ক্ষেত্রে দায়ী। রোগটি চিকিত্সা ছাড়াই প্রায়শই পুরোপুরি পুনরায় চাপ দিতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, তবে, অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ এবং বিকিরণ থেরাপি প্রয়োজনীয়। অ্যাবট-লেটারার-স্যুই সিনড্রোম হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এর সবচেয়ে মারাত্মক রূপ, যা সকল ক্ষেত্রে প্রায় 10 শতাংশ হয়ে থাকে। সিন্ড্রোম প্রধানত দুটি বছর বয়স পর্যন্ত ছোট বাচ্চাদের প্রভাবিত করে। সব ক্ষেত্রে 90 শতাংশ পর্যন্ত, অ্যাবট-লেটারার-সিউই সিনড্রোম দ্রুত মারাত্মক। কেবল নিবিড় কেমোথেরাপি দিয়ে, যা স্টেম সেল দিয়ে পরিপূরক হতে পারে থেরাপি, এখনও বেঁচে থাকার একটি সুযোগ আছে। তথাকথিত হ্যান্ড-স্কলার-ক্রিশ্চিয়ান সিন্ড্রোম প্রায় 5 থেকে 40 শতাংশ ক্ষেত্রে দেখা যায়। এটি বেশিরভাগই পাঁচ বছর বয়স পর্যন্ত ছোট বাচ্চাদের প্রভাবিত করে। রোগের এই ফর্মটি প্রায়শই স্বতঃস্ফূর্তভাবে নিরাময় করে। তবে, আক্রান্তদের প্রায় 30 শতাংশের মধ্যে, একাধিক অঙ্গগুলির সিস্টেমেটিক জড়িত থাকার কারণে খুব খারাপ প্রাগনোসিস রয়েছে।

প্রতিরোধ

ব্যবস্থা হিস্টিওসাইটোসিস প্রতিরোধের জন্য এক্স এখনও সুপারিশ করা যায় না কারণ রোগের কারণগুলি অজানা। এছাড়াও, বেশিরভাগ রোগটি প্রথম দিকে ঘটে early শৈশব। যৌবনের ক্ষেত্রে হালকা ফর্মগুলি এতটা বেমানান হতে পারে যে অ-প্রতিবেদনিত মামলার বৃহত্তর ঘটনা অবশ্যই থাকতে পারে।

অনুপ্রেরিত

হিস্টিওসাইটোসিস এক্স দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রথমে চিকিত্সকের দ্বারা প্রথমে একটি বিস্তৃত পরীক্ষা এবং নির্ণয়ের প্রয়োজন হয়। এটি আরও জটিলতা বা অস্বস্তি প্রতিরোধের একমাত্র উপায়। অতএব, হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এর ক্ষেত্রে, লক্ষণগুলির আরও অবনতি রোধ করার জন্য রোগটির প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সার দিকে মনোনিবেশ করা হয়েছে। স্ব-নিরাময়ের ঘটনা খুব কম সংঘটিত হতে পারে পরিমাপ বা আক্রান্ত ব্যক্তির যত্ন নেওয়ার জন্য বিকল্পগুলি। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, রোগটি করতে পারে নেতৃত্ব যদি চিকিৎসা না করা হয় তবে মৃত্যুর জন্য। এই রোগের চিকিত্সা বেশিরভাগ ওষুধ খেয়েই করা হয়। আক্রান্ত ব্যক্তি সঠিকভাবে এবং সর্বোপরি লক্ষণগুলি স্থায়ীভাবে কমিয়ে আনতে এবং আরও অবনতি রোধে ওষুধের নিয়মিত ব্যবহারের উপর নির্ভরশীল। বিশেষত বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, পিতামাতার ওষুধের সঠিক গ্রহণের দিকে মনোযোগ দেওয়া উচিত। যেহেতু রোগটিও করতে পারে নেতৃত্ব টিউমারগুলির বিকাশের জন্য, একজন ডাক্তার দ্বারা নিয়মিত পরীক্ষা করা খুব দরকারী। খুব বিরল ক্ষেত্রে, হিস্টিওসাইটোসিস এক্সও স্বতঃস্ফূর্তভাবে নিরাময় করতে পারে। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এই রোগ দ্বারা আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস পায়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এর প্রতিটি ক্ষেত্রে চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না। কিছু রোগীদের মধ্যে, লক্ষণগুলি নিজেরাই সমাধান হয়। তবে স্ব-সহায়ক বিকল্পগুলি কেবল এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তির পক্ষে খুব সীমিত পরিমাণে উপলব্ধ। যেহেতু অনেক রোগী কেমোথেরাপির উপর নির্ভরশীল, তাই এই থেরাপির সময় তাদের দৃ strong় সমর্থন প্রয়োজন। এই সমর্থনটি মূলত পরিবার এবং পিতামাতার কাছ থেকে আসা উচিত। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরাও তাদের অধিবেশন চলাকালীন তাদের সাথে যেতে পারেন। তদ্ব্যতীত, একজন চিকিত্সক বা মনোবিদের সাথে আলোচনা মানসিক অভিযোগগুলি প্রতিরোধ করতে পারে এবং বিষণ্নতা। অবশ্যই, অন্যান্য আক্রান্ত রোগীদের সাথে কথোপকথনও এখানে উপযুক্ত। রোগের সরাসরি প্রতিরোধ সম্ভব নয়। যেহেতু হিস্টিওসাইটোসিস এক্স দ্বারা আক্রান্তরা গুরুতর জ্বর এবং রক্তক্ষরণের প্রবণতা বৃদ্ধি করে, তাই তাদের উচিত এটি তাদের দেহে সহজেই গ্রহণ করা এবং কোনও কঠোর কার্যকলাপে জড়িত না হওয়া। কোনও খেলাধুলাও আঘাত এড়াতে এড়ানো উচিত। সার্জারি পদ্ধতির ক্ষেত্রে চিকিত্সককে উচ্চতর বিষয়ে অবহিত করতে হবে রক্তপাতের প্রবণতা জটিলতা এড়ানোর জন্য যে কোনও ক্ষেত্রে। সংক্রমণ এবং প্রদাহের উচ্চ সংবেদনশীলতার কারণে স্বাস্থ্যবিধি বৃদ্ধি করা পরিমাপ সাফল্যের সাথে এড়াতেও প্রয়োজনীয়।