সংক্ষিপ্ত
- পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা কি? অটোইমিউন রোগ যেখানে ছোট এবং মাঝারি আকারের ধমনীতে প্রদাহ হয়। যদি রক্তনালীগুলি রক্ত জমাট বাঁধা হয়ে যায়, তাহলে হার্ট অ্যাটাক বা স্ট্রোকের মতো গুরুতর জটিলতা আসন্ন।
- কারণ: অজানা
- ঝুঁকির কারণ: ভাইরাল সংক্রমণ যেমন হেপাটাইটিস বি বা সি।
- লক্ষণ: জ্বর, ক্লান্তি, ওজন হ্রাস, ত্বক এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির ক্ষতি।
- রোগ নির্ণয়: টিস্যুর নমুনা (বায়োপসি), ভাস্কুলার পরীক্ষা (ধমনী এনজিওগ্রাফি)
- চিকিত্সা: কর্টিসোন (কর্টিকোস্টেরয়েড) এবং ওষুধ যা ইমিউন সিস্টেমকে দমন করে (ইমিউনোসপ্রেসেন্টস)
- প্রতিরোধ: হেপাটাইটিস টিকা
প্যান কী?
Polyarteritis nodosa (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) ছোট এবং মাঝারি আকারের ধমনীর প্রদাহের সাথে যুক্ত একটি রোগ। এটি অসংখ্য অঙ্গকে প্রভাবিত করতে পারে এবং বিভিন্ন উপসর্গ সৃষ্টি করতে পারে। "কুসমাউল-মায়ের রোগ" নামটি এসেছে সেই চিকিত্সকদের নাম থেকে যারা 1866 সালে এই রোগটি প্রথম বর্ণনা করেছিলেন।
প্যানে, প্রধানত ছোট এবং মাঝারি আকারের ধমনীগুলি প্রভাবিত হয়: প্রদাহ রক্তনালীগুলির সমস্ত প্রাচীর স্তরকে প্রভাবিত করে এবং সময়ের সাথে সাথে তাদের ধ্বংস করে। ফলস্বরূপ, bulges (অ্যানিউরিজম) এবং জাহাজের সংকীর্ণতা (স্টেনোস) গঠন করে। যদি এই এলাকায় রক্ত জমাট বাঁধে (থ্রম্বোস) তাহলে প্রদাহের ফোকাসের পিছনের টিস্যুতে রক্ত সরবরাহ করা হয় না এবং মারা যেতে পারে।
নীতিগতভাবে, পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা প্রতিটি অঙ্গকে প্রভাবিত করে, কখনও কখনও একই সময়ে একাধিক অঙ্গকেও প্রভাবিত করে। যাইহোক, প্যান সাধারণত গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের ধমনী, পেশী এবং স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি করে। যদি পরিবর্তনটি ত্বকের পাত্রে ঘটে তবে প্রদাহজনক নোডুলগুলি একত্রিত হয়ে দৃশ্যমান হয়, সাধারণত নীচের পা এবং বাহুতে। প্যানের একটি বৈশিষ্ট্য হল যে পালমোনারি জাহাজগুলিকে রক্ষা করা হয়।
চিকিত্সা ছাড়া, রোগটি জীবন-হুমকি। যাইহোক, উপযুক্ত থেরাপির মাধ্যমে, বেশিরভাগ রোগী লক্ষণ ছাড়াই স্থায়ীভাবে বেঁচে থাকে।
ফ্রিকোয়েন্সি
প্যান একটি অত্যন্ত বিরল রোগ: এক মিলিয়ন লোকের মধ্যে প্রায় 1.6 জন প্রতি বছর পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা তৈরি করে। হেপাটাইটিস সংক্রমণের সাথে যুক্ত প্যান রোগ সাম্প্রতিক বছরগুলিতে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে। এর কারণ হল হেপাটাইটিস ক্রমশ চিকিৎসাযোগ্য হয়ে উঠছে।
কারণ এবং ঝুঁকি কারণ
PAN এর কারণ এখনও পুরোপুরি বোঝা যায়নি। চিকিত্সকরা অনুমান করেন যে রোগের বিকাশে বিভিন্ন কারণ যোগাযোগ করে।
সমস্ত PAN রোগীদের প্রায় 20 শতাংশের ক্ষেত্রে, ডাক্তাররা হেপাটাইটিস বি ভাইরাসের সাথে পূর্বের সংক্রমণের প্রমাণ খুঁজে পান এবং হেপাটাইটিস সি-এর সাথে অনেক কম ঘন ঘন সংক্রমণের প্রমাণ পান। এই সংক্রমণের ফলে, তথাকথিত "ইমিউন কমপ্লেক্স" গঠিত হয়। এই সংক্রমণের ফলস্বরূপ, তথাকথিত "ইমিউন কমপ্লেক্স" (ভাইরাল উপাদান এবং অ্যান্টিবডিগুলির যৌগ) গঠিত হয়, যা ছোট এবং মাঝারি আকারের জাহাজের ভাস্কুলার প্রাচীরে জমা হয়, যেখানে তারা একটি প্রদাহকে ট্রিগার করে (ইমিউন কমপ্লেক্স ভাস্কুলাইটিস) .
ফলস্বরূপ, টিস্যু মারাত্মকভাবে ক্ষতিগ্রস্ত হয়, যার ফলে জাহাজের দেয়াল সংকুচিত হয় বা ফুলে যায়। যদি আক্রান্ত জাহাজটি সম্পূর্ণভাবে বন্ধ হয়ে যায়, তবে এর পিছনের টিস্যু আর রক্ত সরবরাহ করে না এবং মারা যায় (ইনফার্কশন)।
অন্যান্য – খুবই বিরল – এই ধরনের ইমিউন কমপ্লেক্স গঠনের ট্রিগার হল HI ভাইরাস (HIV) এবং পারভোভাইরাস B19।
এমনকি আরও কদাচিৎ, এই রোগটি নির্দিষ্ট ওষুধের ব্যবহারের সাথে বা জন্মগত ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি (দুর্বল বা অনুপস্থিত প্রতিরোধ ক্ষমতা) এর সাথে যুক্ত।
তবে বেশিরভাগ রোগীর ক্ষেত্রে কারণটি অস্পষ্ট থাকে। ডাক্তাররা তখন ইডিওপ্যাথিক পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা (পূর্বে ক্লাসিক PAN বা cPAN নামেও পরিচিত) সম্পর্কে কথা বলেন।
লক্ষণগুলি
পরবর্তী লক্ষণগুলি নির্ভর করে কোন রক্তনালীগুলি প্রভাবিত হয় এবং এর ফলে কোন অঙ্গগুলি ক্ষতিগ্রস্ত হয়। যেহেতু প্যানার্টেরাইটিস মূলত শরীরের যে কোনও জায়গায় ঘটতে পারে, তাই শরীরের সমস্ত অঞ্চল বা অঙ্গগুলিতে ইনফার্কশন সম্ভব।
স্নায়ুতন্ত্র: স্নায়ুর ক্ষতির ফলে ব্যথা এবং পক্ষাঘাত হয়। সমস্ত প্যান রোগীদের মধ্যে 50 থেকে 70 শতাংশের ক্ষেত্রে এটি ঘটে। মস্তিষ্কের সংবহনজনিত ব্যাধির লক্ষণগুলি হল প্যারালাইসিস, বাক ব্যাধি, মাথা ঘোরা, মাথাব্যথা, বমি, খিঁচুনি (মৃগী) বা সাইকোসিস। মস্তিষ্কের রক্তনালী ক্ষতিগ্রস্ত হলে স্ট্রোক হতে পারে।
পেশী এবং ত্বক: 50 শতাংশ ক্ষেত্রে পেশী এবং ত্বকও প্রভাবিত হয়। ত্বকে, ছোট থেকে মটর-আকারের, নীলাভ-লাল নোডিউল (নোডি) সাধারণত কনুইয়ের পাশাপাশি নীচের পা এবং গোড়ালিতে স্পষ্ট হয়। এগুলো পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা নাম দেয়।
রক্ত সঞ্চালন ব্যাঘাতের কারণে ক্ষতিগ্রস্ত অংশে (ঘা, মৃত আঙ্গুল বা পায়ের আঙ্গুল) গুরুতর টিস্যুর ক্ষতি হতে পারে। আরেকটি বৈশিষ্ট্য হল ত্বকের জালিকা, হালকা বেগুনি রঙের বিবর্ণতা (লিভেডো রেসমোসা)।
হার্ট: বেশিরভাগ রোগীর মধ্যে, করোনারি ধমনী, যা হৃৎপিণ্ডে রক্ত সরবরাহ করে, এই রোগে আক্রান্ত হয়। ধমনী সংকুচিত হলে বুকে ব্যথা বা অ্যারিথমিয়ার মতো উপসর্গ দেখা দেয়। সম্পূর্ণ ব্লকেজের ক্ষেত্রে, হার্ট অ্যাটাক আসন্ন।
গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট: যদি প্যান গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টকে প্রভাবিত করে, তবে সবচেয়ে সাধারণ অভিযোগ হল পেটে ব্যথা, ডায়রিয়া, অন্ত্রে রক্তপাত বা জন্ডিস (ইক্টেরাস)।
ফুসফুস: পলিআর্টেরাইটিস নোডোসার জন্য এটি সাধারণ যে ফুসফুস খুব কমই প্রভাবিত হয়। যাইহোক, ফুসফুসে রক্ত জমাট বাঁধতে পারে এবং পালমোনারি জাহাজে বাধা সৃষ্টি করতে পারে (পালমোনারি ইনফার্কশন, পালমোনারি এমবোলিজম)।
যৌনাঙ্গ: PAN সহ পুরুষরা প্রায়ই টেস্টিকুলার ব্যথায় ভোগেন।
রোগ নির্ণয়
Polyarteritis nodosa একটি অত্যন্ত বিরল রোগ যা বিভিন্ন উপসর্গ সৃষ্টি করে। এই কারণে, রোগ নির্ণয় প্রায়ই দেরিতে করা হয়। PAN সন্দেহ হলে প্রথম যোগাযোগকারী ব্যক্তি হলেন ইন্টার্নীস্ট বা রিউমাটোলজিস্ট।
একটি বিশদ প্রাথমিক পরামর্শে, চিকিত্সক বর্তমান লক্ষণগুলি (চিকিৎসা ইতিহাস) সম্পর্কে অনুসন্ধান করেন এবং রোগের শারীরিক লক্ষণগুলির জন্য রোগীকে পরীক্ষা করেন। পেরিয়ারটারাইটিস নোডোসা সন্দেহ হলে, চিকিত্সক আরও পরীক্ষা করেন।
এর মধ্যে রয়েছে:
রক্ত পরীক্ষা
হেপাটাইটিস ভাইরাসের সংক্রমণ বাতিল বা নিশ্চিত করার জন্য, চিকিত্সক সংশ্লিষ্ট অ্যান্টিবডিগুলির জন্য রক্ত পরীক্ষা করেন।
রক্তনালী পরীক্ষা (এনজিওগ্রাফি)
একটি এনজিওগ্রাফির সাহায্যে, রক্তনালীগুলির ক্ষতি, যেমন bulges বা সংকোচনগুলি কল্পনা করা সম্ভব। এই উদ্দেশ্যে, চিকিত্সক একটি বিপরীত মাধ্যম সঙ্গে রোগীর ইনজেকশনের। পরবর্তী এক্স-রে পরীক্ষার সময় পরিবর্তনগুলি দৃশ্যমান হয়। যাইহোক, কোনো অ্যানিউরিজম দেখা না গেলেও রোগটিকে নিশ্চিতভাবে উড়িয়ে দেওয়া যায় না।
টিস্যুর নমুনা (বায়োপসি)
যদি অঙ্গগুলিতে পরিবর্তন পাওয়া যায়, তবে চিকিত্সক একটি বায়োপসি করেন। এতে প্রভাবিত অঙ্গ থেকে টিস্যুর নমুনা নেওয়া এবং সাধারণ পরিবর্তনের জন্য মাইক্রোস্কোপের নীচে এটি পরীক্ষা করা জড়িত।
Polyarteritis nodosa শ্রেণীবিভাগের জন্য ACR মানদণ্ড
উপরের সমস্ত পরীক্ষাই চিকিত্সককে প্রাথমিক ইঙ্গিত দেয় যে প্যান জড়িত থাকতে পারে। যাইহোক, নির্দিষ্ট পরীক্ষাগুলি যা চিকিত্সককে রোগের একটি নির্দিষ্ট নির্ণয় করতে সক্ষম করে। যদি অন্যান্য রোগগুলি যা একই রকম উপসর্গ সৃষ্টি করে (যেমন রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস বা সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস) বাতিল করা হয়, তাহলে PAN-এর সন্দেহ নিশ্চিত করা হয়।
- চার কিলোগ্রামের বেশি রোগ শুরু হওয়ার পর থেকে ওজন হ্রাস অন্যান্য রোগের কারণে নয়
- ত্বকের সাধারণ পরিবর্তন (লিভেডো রেসমোসা)
- টেস্টিকুলার ব্যথা বা অজানা কারণে ফুলে যাওয়া
- পেশী ব্যথা (মায়ালজিয়া), পায়ে ভারী হওয়ার অনুভূতি
- স্নায়ুর ব্যথা
- ডায়াস্টোলিক রক্তচাপ উচ্চতা > 90 মিমি Hg
- সিরাম ক্রিয়েটিনিন উচ্চতা > 1.5 মিগ্রা/ডিএল
- সিরামে হেপাটাইটিস ভাইরাস সনাক্তকরণ
- এনজিওগ্রামে অস্বাভাবিকতা (অ্যানিউরিজম, অক্লুশন)
- টিস্যু নমুনায় সাধারণ পরিবর্তন (বায়োপসি)
চিকিৎসা
পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা কীভাবে চিকিত্সা করা হয় তা নির্ভর করে কোন অঙ্গ প্রভাবিত হয় তার উপর।
তীব্র রোগে, প্রাথমিকভাবে উচ্চ-ডোজ কর্টিসোন (একটি শক্তিশালী প্রদাহ-বিরোধী প্রভাব রয়েছে) এবং সাইক্লোফসফামাইডের মতো তথাকথিত ইমিউনোসপ্রেসেন্টস দিয়ে চিকিত্সা করা হয়। তারা অত্যধিকভাবে কাজ করা ইমিউন সিস্টেমকে ধীর করে দেয়। গুরুতর ক্ষেত্রে, প্লাজমা বিনিময় চিকিত্সা কখনও কখনও প্রয়োজন হয়। এতে রোগীর রক্ত থেকে ইমিউন কমপ্লেক্স ফিল্টার করা হয়।
তীব্র থেরাপির পরে, রোগীরা অ্যাজাথিওপ্রাইন বা মেথোট্রেক্সেট (এমটিএক্স) এর মতো কিছুটা মৃদু ওষুধ পান, যা অত্যধিক প্রতিরোধ ব্যবস্থাকেও দমন করে।
যদি একই সময়ে হেপাটাইটিস ভাইরাসের সংক্রমণ থাকে, তাহলে রোগীরা কম ডোজ কর্টিসোন এবং অ্যান্টিভাইরাল যেমন ইন্টারফেরন-আলফা, ভিদারাবাইন, ল্যামিভিউডিন বা ফ্যামসিক্লোভির গ্রহণ করে ভাইরাল প্রতিলিপিকে বাধা দিতে।
পূর্বাভাস
থেরাপি ছাড়া, পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা সাধারণত গুরুতর হয় এবং এই ক্ষেত্রে পূর্বাভাস খারাপ হয়।
প্রাগনোসিস - উপযুক্ত থেরাপির সাথে - সাম্প্রতিক বছরগুলিতে উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নত হয়েছে। যদিও এই রোগটি সাধারণত প্রায় 25 বছর আগে পর্যন্ত মারাত্মক ছিল, পাঁচ বছর পরে বেঁচে থাকার হার বর্তমানে প্রায় 90 শতাংশ। PAN এর পূর্বাভাস প্রাথমিকভাবে কোন অঙ্গ প্রভাবিত হয় তার উপর নির্ভর করে। কিডনি, হার্ট, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট বা স্নায়ুতন্ত্র প্রভাবিত হলে, পূর্বাভাস কিছুটা খারাপ হয়।
সাধারণভাবে, যত আগে PAN নির্ণয় করা হয় এবং চিকিত্সা করা হয়, তত ভাল অঙ্গের ক্ষতি প্রতিরোধ করা যায়। অনেক ক্ষেত্রে, উপসর্গ এমনকি সম্পূর্ণরূপে অদৃশ্য হয়ে যায়।
প্রতিরোধ
যেহেতু পলিআর্টেরাইটিস নোডোসার কারণগুলি সম্পূর্ণরূপে বোঝা যায় না, তাই কোনও নির্দিষ্ট প্রতিরোধ সম্ভব নয়। যাইহোক, হেপাটাইটিস বি এর বিরুদ্ধে টিকা PAN হওয়ার ঝুঁকি কমাতে পারে।
