প্রতিশব্দ
চারকোট রোগ; অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস; মায়াট্রোফিক পার্শ্বীয় স্ক্লেরোসিস; লৌ গেরিগের সিনড্রোম; মোটর স্নায়ু রোগ; অ্যাব। ALS
সংজ্ঞা
অ্যামিওট্রফিক ল্যাট্রাল স্ক্লেরোসিস হ'ল স্নায়ু কোষগুলির একটি প্রগতিশীল, ডিজেনারেটিভ রোগ যা মাংসপেশিগুলিকে নিয়ন্ত্রণ করে (মোটর নিউরোনস), যা পুরো দেহে স্পস্টিক পাশাপাশি ফ্ল্যাকসিড পক্ষাঘাত সৃষ্টি করতে পারে। কারণে শ্বাসক্রিয়া এবং রোগের সাথে জড়িত পেশীগুলি গিলে ফেলা রোগীরা সাধারণত মারা যায় নিউমোনিআ বা অ্যামোট্রফিক পার্শ্বীয় স্ক্লেরোসিসের বছর বয়সের পরে অক্সিজেনের অভাব। অ্যামাইট্রোফিক পার্শ্বীয় স্ক্লেরোসিসের ফ্রিকোয়েন্সি তুলনামূলকভাবে বিরল।
প্রতিবছর জার্মানিতে প্রতি 3 বাসিন্দার প্রায় 8 থেকে 100,000 টি নতুন কেস রয়েছে। পুরুষরা মহিলাদের তুলনায় 50% বেশি ঘন ঘন আক্রান্ত হন এবং অসুস্থতার সর্বাধিক ঘনকালটি 50 থেকে 70 বছর বয়সের মধ্যে হয়। এর শুরু খুব কমই দেখা যায়।
ইতিহাস
উনিশ শতকের দ্বিতীয়ার্ধে ফরাসী নিউরোলজিস্ট জাঁ-মেরি চারকোট (19-1825) প্রথম প্রথম অ্যামায়োট্রফিক ল্যাট্রাল স্ক্লেরোসিসের চিত্র বর্ণনা করেছিলেন, পাশাপাশি আরও বেশ কয়েকটি স্নায়বিক রোগের বর্ণনা দিয়েছিলেন। রোগের অনেকগুলি পৃথক লক্ষণ তার উপাধি বহন করে, যেমন অ্যামিওট্রফিক ল্যাট্রাল স্ক্লেরোসিসকেও চারকটের রোগ হিসাবে বর্ণনা করা যেতে পারে। এই রোগটি বিশ শতকে মূলত সফল এবং জনপ্রিয় বেসবল খেলোয়াড় লু গেরিগের (1893-20) মাধ্যমে পরিচিতি লাভ করে যিনি 1903 সালে পেশী অস্পষ্ট হওয়ার কারণে তাঁর কেরিয়ার শেষ করতে হয়েছিল এবং পরের বছর এই রোগটি সনাক্ত করেছিলেন। অ্যামিওট্রাফিক ল্যাট্রাল স্ক্লেরোসিসকে তাঁর পরে লু গেরিগ সিনড্রোমও বলা হত। আ.এল.এস-এর আরও এক জনপ্রিয় রোগী হলেন স্টিফেন হকিং, যাদের মধ্যে রোগটি তার যৌবনে একরকমভাবে শুরু হয়েছিল এবং বেশিরভাগ রোগীর চেয়ে তার কোর্সে মৃদু।
কারণসমূহ
মোটর নিউরনের প্রগতিশীল ধ্বংসের সঠিক কারণটি জানা যায়নি (অ্যামোট্রোফিক ল্যাট্রাল স্ক্লেরোসিস)। স্নায়ু কোষগুলির জন্য জারণ চাপকে সম্ভাব্য ট্রিগার হিসাবে আলোচনা করা হয়েছে, যেহেতু একটি এনজাইমের জিন পরিবর্তন যা অক্সিডেটিভ স্ট্রেস থেকে সুরক্ষা দেয় (সুপারোক্সাইড বরখাস্ত; এসওড -১) আক্রান্তদের প্রায় 1% পাওয়া যায়। এটি ধূমপায়ীদের রোগগুলির সামান্য বর্ধিত ঝুঁকির দ্বারা সমর্থিত হয়েছিল যার দেহগুলি অক্সিডেটিভ স্ট্রেসের সাথে বেশি দেখা যায়।
যাইহোক, এটি পাওয়া গেছে যে এনজাইমের কার্যক্ষম দক্ষতা রোগের উপর কোনও প্রভাব রাখে না, তবে এনজাইমের ত্রুটিযুক্ত স্থানিক কাঠামোটি করে, যা অনেকগুলি পৃথক ব্যক্তির সংযুক্তি সমর্থন করে এনজাইম। এই সমষ্টিটি আক্রান্ত স্নায়ু কোষের সেলুলার ফাংশনগুলিকে ব্যাহত করে এবং এর পদ্ধতিতে বোভাইন স্পঞ্জিফর্ম এনসেফেলোপ্যাথি (বিএসই) বা আলঝাইমার রোগের মতো হয়। কেবল মোটর নিউরোনগুলি কেন আক্রান্ত হয় তা এখনও জানা যায়নি। অন্যান্য জিনিসের মধ্যে, আরও জিন লোকী অ্যামাইট্রোফিক পার্শ্বীয় স্ক্লেরোসিসের বিরল, পারিবারিক রূপের জন্য পরিচিত, যার রূপান্তরটি এই রোগের বৃদ্ধি বর্ধনের সাথে সম্পর্কিত।
