কাওয়াসাকি সিনড্রোম: থেরাপি, লক্ষণ, পরিণতি

সংক্ষিপ্ত

  • চিকিৎসা: ভাস্কুলার প্রদাহকে অ্যান্টিবডি এবং গ্লুকোকোর্টিকয়েড দিয়ে ওষুধের মাধ্যমে নিয়ন্ত্রণ করা যেতে পারে এবং অ্যাসিটিলস্যালিসিলিক অ্যাসিড (এএসএ) এর প্রয়োগ রক্ত ​​জমাট বাঁধতে বাধা দেয় এবং হার্ট অ্যাটাকের ঝুঁকি কমায়।
  • লক্ষণ: স্পষ্ট কারণ ছাড়াই অবিরাম উচ্চ জ্বর, ঠোঁট, জিহ্বা এবং মুখের শ্লেষ্মা, ত্বকের ফুসকুড়ি, দ্বিপাক্ষিক অ-পার্শ্বীয় কনজেক্টিভাইটিস, লিম্ফ নোড ফুলে যাওয়া।
  • কারণ: কারণ অজানা; জেনেটিক কারণ এবং ইমিউন সিস্টেমের অত্যধিক কার্যকলাপ সম্ভবত একটি ভূমিকা পালন করে।
  • রোগ নির্ণয়: রক্তে বৈশিষ্ট্যযুক্ত উপসর্গ এবং উচ্চ প্রদাহের মাত্রা দ্বারা গুরুত্বপূর্ণ সূত্র প্রদান করা হয়। এছাড়াও, ইসিজি এবং আল্ট্রাসাউন্ড দ্বারা হার্টের একটি পরীক্ষা করার পরামর্শ দেওয়া হয়।
  • কোর্স এবং পূর্বাভাস: প্রাথমিকভাবে নির্ণয় করা হলে এবং চিকিত্সা করা হলে, পূর্বাভাস সাধারণত ভাল হয়, যদিও দেরিতে জটিলতা, বিশেষ করে হার্টের, সম্ভব।
  • প্রতিরোধ: কাওয়াসাকি সিন্ড্রোম প্রতিরোধ করা যায় না কারণ কারণটি অজানা।

কাওয়াসাকি সিন্ড্রোম ছোট এবং মাঝারি আকারের রক্তনালীগুলির একটি তীব্র প্রদাহজনক রোগ। বেশির ভাগ ক্ষেত্রেই, ছোট বাচ্চারা কাওয়াসাকি সিন্ড্রোম অনুভব করে; প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে অবস্থা খুবই বিরল। ঠিক কী কারণে প্রদাহ হয় তা জানা যায়নি। ডাক্তাররা সন্দেহ করেন যে এটি ইমিউন সিস্টেমের একটি অতিরিক্ত প্রতিক্রিয়া, সম্ভবত পূর্ববর্তী সংক্রমণের ফলে।

বিপরীতে, কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমের ভাস্কুলার প্রদাহ নিজেই প্যাথোজেন জড়িত নয়। এই রোগটি পুরো শরীর এবং সমস্ত অঙ্গকে প্রভাবিত করে, তবে হার্ট এবং করোনারি ধমনী বিশেষভাবে ঝুঁকির মধ্যে রয়েছে।

শিশু বিশেষজ্ঞরা কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমকে বৃহত্তর অর্থে একটি বাতজনিত রোগ বলে মনে করেন। আরও স্পষ্টভাবে, এটি ভাস্কুলার প্রদাহ (ভাস্কুলাইটিডস) এর অন্তর্গত। কাওয়াসাকি সিনড্রোমের আরেকটি নাম হল "মিউকোকিউটেনিয়াস লিম্ফ নোড সিন্ড্রোম।"

জার্মানিতে, প্রতি বছর 10,000 শিশুর মধ্যে নয়টি কাওয়াসাকি সিনড্রোমে আক্রান্ত হয়। জাপানে, রোগের হার 20 গুণ বেশি। কারণটি অজানা। আক্রান্ত পাঁচজনের মধ্যে চারজন দুই থেকে পাঁচ বছরের মধ্যে শিশু। ছেলেরা মেয়েদের তুলনায় কাওয়াসাকি সিনড্রোমে বেশি আক্রান্ত হয়।

শিশুদের মধ্যে কাওয়াসাকি সিন্ড্রোম সম্পর্কে কি করবেন?

কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমের জন্য আদর্শ চিকিৎসা হল অ্যান্টিবডি (ইমিউনোগ্লোবুলিন) দিয়ে থেরাপি। এগুলি কৃত্রিমভাবে উত্পাদিত প্রোটিন যা প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া রোধ করে এবং ইমিউন সিস্টেমকে ট্র্যাকে ফিরিয়ে আনে। যদি সময়মতো পরিচালনা করা হয়, তবে হৃৎপিণ্ডের ভাস্কুলার ক্ষয়ক্ষতি অনেকাংশে এড়ানো যায় এবং তাই জটিলতা অনেক কম ঘন ঘন হয়।

জ্বর কমাতে এবং রক্ত ​​জমাট বাঁধতে বাধা দিতে, ডাক্তার সাধারণত অতিরিক্ত অ্যাসিটিলস্যালিসিলিক অ্যাসিড (ASA) লিখে দেন। বিশেষজ্ঞরা বিশ্বাস করেন যে এটি হার্ট অ্যাটাকের সংখ্যা আরও কমিয়ে দেবে - কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমে মৃত্যুর সবচেয়ে সাধারণ কারণ।

যদি রোগটি এই ওষুধগুলিতে পর্যাপ্তভাবে সাড়া না দেয় তবে কাওয়াসাকি সিন্ড্রোম নিয়ন্ত্রণের জন্য অন্যান্য অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি এজেন্ট পাওয়া যায়, যেমন টিউমার নেক্রোসিস ফ্যাক্টর-আলফা এবং ইন্টারলিউকিন-1 ইনহিবিটর।

যদি করোনারি ধমনীগুলি ইতিমধ্যেই ফেটে যায় বা বন্ধ হয়ে যায়, তবে হৃৎপিণ্ডে রক্ত ​​​​সরবরাহ পুনরুদ্ধার করতে একটি ক্যাথেটার বা অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হতে পারে। যাইহোক, এটি খুব কমই হয়। এই ধরনের হস্তক্ষেপে, চিকিত্সক রোগীর নিজের স্বাস্থ্যকর জাহাজের অংশ বা কৃত্রিমভাবে তৈরি ভাস্কুলার প্রস্থেসেস প্রবেশ করান। উপরন্তু, তথাকথিত স্টেন্ট ব্যবহার করা যেতে পারে। এগুলি ছোট বিনুনিযুক্ত টিউব যা ভিতর থেকে প্রভাবিত ধমনীকে সমর্থন করে।

কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমের উপসর্গ কি কি?

কাওয়াসাকি সিন্ড্রোম বিভিন্ন উপসর্গ লুকিয়ে রাখে, কারণ এই রোগটি প্রায় প্রতিটি অঙ্গকে প্রভাবিত করতে পারে। তবুও, পাঁচটি প্রধান উপসর্গ রয়েছে, যা তাদের সংমিশ্রণে এই রোগের জন্য খুব সাধারণ। তারা প্রায়ই একই সময়ে ঘটবে না, কিন্তু একে অপরের সময় অফসেট।

  • সব ক্ষেত্রেই 39 ডিগ্রি সেলসিয়াসের উপরে পাঁচ দিনের বেশি জ্বর থাকে। এই জ্বরের বিশেষত্ব হল কোন কারণ নির্ণয় করা যায় না। প্রায়শই ব্যাকটেরিয়া বা ভাইরাস জ্বরের কারণ হয়ে থাকে, কিন্তু কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমে কোনো কার্যকারক প্যাথোজেন নেই। তাই অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপি দিয়েও জ্বর কমে না।
  • 90 শতাংশ আক্রান্ত শিশুদের মুখ, জিহ্বা এবং ঠোঁটের শ্লেষ্মা ঝিল্লি উজ্জ্বল লাল হয়। চিকিত্সকরা এই লক্ষণগুলিকে পেটেন্ট ঠোঁট এবং একটি স্ট্রবেরি বা রাস্পবেরি জিহ্বা হিসাবে উল্লেখ করেন।
  • খুব প্রায়ই, দ্বিপাক্ষিক কনজেক্টিভাইটিস ঘটে। উভয় চোখই লাল এবং চোখের সাদা অংশে ছোট ছোট লাল পাত্র দেখা যায়। কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমে, কোনো পুঁজ তৈরি হয় না কারণ কোনো ব্যাকটেরিয়া প্রদাহের সাথে জড়িত থাকে না। অতএব, পিউরুলেন্ট কনজেক্টিভাইটিস কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমের বিরুদ্ধে তর্ক করবে।
  • আক্রান্ত শিশুদের প্রায় দুই-তৃতীয়াংশের মধ্যে, ঘাড়ের লিম্ফ নোডগুলি ফুলে যায়। এটি একটি চিহ্ন যে শরীরে একটি প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া ঘটছে এবং ইমিউন সিস্টেম সক্রিয় হয়েছে।
  • কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমের অন্যান্য উপসর্গ থাকতে পারে, যেমন জয়েন্টে ব্যথা, ডায়রিয়া, বমি, মাথাব্যথা, প্রস্রাব করার সময় ব্যথা বা বুকে ব্যথা।

কারণ এবং ঝুঁকি কারণ

কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমের কারণগুলি অনেকাংশে অজানা। গবেষকরা সন্দেহ করেন যে শরীরের প্রতিরক্ষা ব্যবস্থার একটি অতিরিক্ত প্রতিক্রিয়া এর পিছনে রয়েছে। এই ক্ষেত্রে, অজানা কারণগুলি রক্তনালীতে একটি প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করে যা জাহাজের প্রাচীরকে ক্ষতিগ্রস্ত করে। কিছু বিশেষজ্ঞ অনুমান করেন যে রক্তনালীগুলির কোষগুলি নিজেরাই অতিরিক্ত প্রতিক্রিয়া দেখায় এবং এইভাবে একটি প্রদাহ বিকাশ করে।

একটি জেনেটিক উপাদান একটি ভূমিকা পালন করে বলে মনে করা হয়। সম্ভাব্য জেনেটিক উপাদানটি আবিষ্কৃত হয়েছে কারণ কাওয়াসাকি সিনড্রোমে আক্রান্ত শিশুর ভাইবোনদের নিজেরাই কাওয়াসাকি সিনড্রোম হওয়ার সম্ভাবনা বেশি।

তদন্ত এবং রোগ নির্ণয়

কাওয়াসাকি সিনড্রোমের নির্ণয় প্রাথমিকভাবে ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির উপর ভিত্তি করে। রোগের জন্য কোন নির্দিষ্ট পরীক্ষা নেই। যদি নিম্নলিখিত ছয়টি প্রধান লক্ষণগুলির মধ্যে পাঁচটি উপস্থিত থাকে তবে কাওয়াসাকি সিন্ড্রোম হওয়ার উচ্চ সম্ভাবনা রয়েছে:

  • পাঁচ দিনের বেশি জ্বর
  • চামড়া ফুসকুড়ি
  • ওরাল মিউকোসার লালভাব
  • বেশিরভাগ দ্বিপাক্ষিক কনজেক্টিভাইটিস
  • লিম্ফ নোড ফোলা

যদি কাওয়াসাকি সিন্ড্রোম সন্দেহ হয়, তাহলে হৃদপিণ্ডের ঘনিষ্ঠভাবে পরীক্ষা করা গুরুত্বপূর্ণ। বিশেষ করে, একটি ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম (ইসিজি) এবং কার্ডিয়াক আল্ট্রাসাউন্ড হৃদপিণ্ডের পেশী এবং ভালভের সম্ভাব্য ক্ষতি প্রাথমিকভাবে সনাক্ত করার জন্য প্রয়োজনীয়। কিছু ক্ষেত্রে, ডাক্তার একটি করোনারি এনজিওগ্রাফিও করেন, যেখানে তিনি একটি বৈপরীত্য মাধ্যম দিয়ে করোনারি জাহাজগুলিকে ভিজ্যুয়ালাইজ করেন এবং ক্ষতির জন্য পরীক্ষা করেন, বিশেষ করে বুলেজ (অ্যানিউরিজম)।

রক্তে কিছু লক্ষণ রয়েছে যা উপস্থিত চিকিত্সককে রোগ নির্ণয় করতে সহায়তা করে। উদাহরণস্বরূপ, তথাকথিত প্রদাহের মান (লিউকোসাইট, সি-রিঅ্যাকটিভ প্রোটিন এবং এরিথ্রোসাইট অবক্ষেপণের হার) উন্নত এবং একটি প্রদাহজনক প্রক্রিয়া নির্দেশ করে। অন্যদিকে, ব্যাকটেরিয়া বা ভাইরাস রক্তে সনাক্তযোগ্য নয়। অন্যথায়, রক্তে বিষক্রিয়া (সেপসিস) সন্দেহ হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকবে।

রোগের কোর্স এবং পূর্বাভাস

যেহেতু কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমে ভাস্কুলার প্রদাহ কখনও কখনও সমস্ত অঙ্গকে প্রভাবিত করে, তাই রোগের কোর্সটি শিশু থেকে শিশুতে ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। যাইহোক, প্রাথমিক নির্ণয় এবং থেরাপির দ্রুত সূচনার সাথে, কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমের পূর্বাভাস অনুকূল: জাহাজের ক্ষতি যত কম হবে, রোগের কারণে দীর্ঘমেয়াদী পরিণতির সম্ভাবনা কম। সময়মত থেরাপির মাধ্যমে, প্রায় 99 শতাংশ কাওয়াসাকি সিন্ড্রোম থেকে বেঁচে থাকে, এমনকি যদি দীর্ঘমেয়াদী পরিণতি এখনও অনুমান করা যায় না।

বিশেষ করে বিপজ্জনক হৃৎপিণ্ডের সম্ভাব্য জটিলতা। এর মধ্যে রয়েছে, সর্বোপরি:

  • হার্টের পেশীর প্রদাহ (তীব্র মায়োকার্ডাইটিস)
  • করোনারি ধমনীর সংকোচন (স্টেনোসিস)
  • হৃদপিন্ডের পেশীর অংশের মৃত্যু (মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন)
  • পেরিকার্ডিয়ামের প্রদাহ (পেরিকার্ডাইটিস)
  • কার্ডিয়াক arrhythmias
  • অ্যানিউরিজম গঠন
  • একটি অ্যানিউরিজমের ফাটল

মায়োকার্ডাইটিস, যা হৃৎপিণ্ড এবং হার্টের পেশীর দীর্ঘমেয়াদী ক্ষতির কারণ হতে পারে, সাধারণত রোগের তীব্র পর্যায়ে বিকাশ লাভ করে। বিপরীতে, ইনফার্কশন এবং জাহাজের দেয়াল ফুলে যাওয়া (অ্যানিউরিজম) সাধারণত জ্বর শুরু হওয়ার কয়েক সপ্তাহ পরে ঘটে। কাওয়াসাকি সিন্ড্রোমে মৃত্যুর সবচেয়ে সাধারণ কারণ হল মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন।

দীর্ঘমেয়াদী ক্ষতির মূল্যায়ন করার জন্য, চিকিত্সক রোগটি কাটিয়ে ওঠার পরে করোনারি ধমনীর ভিতরে অনিয়ম খোঁজেন। এই পরীক্ষাটি দেখায় যদি এবং কোথায় অ্যানিউরিজমগুলি জাহাজের প্রাচীরের মধ্যে তৈরি হতে পারে।

সমস্ত অ্যানিউরিজমের প্রায় অর্ধেক নিজেরাই রিগ্রেস হয়। অন্যান্য ফুসকুড়ি জীবনের জন্য থেকে যায় এবং জীবন-হুমকির ঝুঁকি তৈরি করে কারণ প্রসারিত জাহাজের দেয়ালে ফেটে যাওয়ার এবং গুরুতর রক্তপাতের ঝুঁকি রয়েছে। প্রাপ্তবয়স্করা যারা ছোটবেলায় কাওয়াসাকি সিনড্রোমে ভুগছিলেন, তাই রোগের বছর পরেও হৃদপিণ্ডের উপর দেরী প্রভাবের ঝুঁকিতে রয়েছেন।

প্রতিরোধ