কার্নি কমপ্লেক্সের রোগীরা পরিবাহীভাবে হরমোন ভারসাম্যহীনতা এবং মাইক্সোমাসের লক্ষণীয়। রোগটি একটি মিউটেশন সম্পর্কিত উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ব্যাধি। চিকিত্সা সহায়ক লক্ষণমূলক এবং প্রাথমিকভাবে সার্জিকাল অপসারণ জড়িত বা পর্যবেক্ষণ মাইক্সোমাস এবং অন্যান্য টিউমারগুলির।
কার্নি কমপ্লেক্স কী?
তথাকথিত মাইক্সোমাস হ'ল সৌম্য টিউমারগুলি অপরিবর্তিতভাবে তৈরি যোজক কলা এবং মিউকিনাস জিলেটিনাস পদার্থ। টিউমারগুলি প্রায়শই একটি অত্যধিক সিন্ড্রোমের অংশ এবং এটি প্রতিনিধিত্ব করতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, যা কার্নি কমপ্লেক্স হিসাবে পরিচিত। এটি লক্ষণগুলির সংমিশ্রণ যা একাধিক ম্যাক্সোমাস ছাড়াও হরমোনীয় নিয়ন্ত্রক ব্যাধি এবং পিগমেন্টারি মটলিংয়ের কারণ হয়। কিছু রোগী অতিরিক্তভাবে ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজমে ভোগেন। সিন্ড্রোমটি 1985 সালে প্রথম বর্ণিত হয়েছিল। মার্কিন প্যাথলজিস্ট জে। আইডন কার্নিকে প্রথম ডিসক্রাইবার হিসাবে বিবেচনা করা হয়। এই রোগটিকে চিকিত্সা সাহিত্যে মাইক্সোমা সিনড্রোম বা কার্নি সিন্ড্রোম হিসাবেও উল্লেখ করা হয়। হুবহু বিতরণ বা কার্নি কমপ্লেক্সের জন্য এখনও ফ্রিকোয়েন্সি নির্ধারণ করা হয়নি। পৃথক রোগীদের লক্ষণগুলি বহুগুণে হয়, যা রোগ নির্ণয়কে আরও জটিল করে তোলে। বিশেষত বৈজ্ঞানিক অবকাঠামোহীন দেশগুলিতে সিন্ড্রোম প্রায়শই নির্ণয় করা হয় না বা ভুলভাবে নির্ণয় করা হয়।
কারণসমূহ
কার্নি কমপ্লেক্সের কারণ জিনগুলির মধ্যে রয়েছে। দ্য শর্ত এটি একটি বংশগত রোগ বলে মনে হচ্ছে এবং এর প্রসঙ্গে পারিবারিক ক্লাস্টারিংয়ের খবর পাওয়া গেছে। কার্নি কমপ্লেক্সের উত্তরাধিকার উত্তরাধিকারের অটোসোমাল প্রভাবশালী মোডে ঘটে। কেবল বিরল ক্ষেত্রেই একই পরিবারে অসম্পূর্ণ অনুপ্রবেশ বা ফিনোটাইপিক পরিবর্তনশীলতার খবর পাওয়া গেছে। প্রতিটি লক্ষণের প্রাথমিক কারণ হ'ল জিনগত পরিবর্তন। আজ অবধি, দুটি পৃথক জিন লোকি জটিল জন্য নথিভুক্ত করা হয়েছে। এই লোকির মধ্যে একটি ত্রুটি সিনড্রোমের লক্ষণগুলির কারণ ঘটায়। আজ পর্যন্ত চিহ্নিত ত্রুটিগুলি ক্রোমোজোম 2 পি 16 এবং ক্রোমোজোম 17 কি 22 থেকে 24 এ অবস্থিত lat পরবর্তী ক্রোমোসোমে জিনগত এবং মিউটেশনীয় ত্রুটি টিউমার দমনকারী সম্পর্কিত tes জিন এটি ডিএনএর মধ্যে সিএএমপি-নির্ভর প্রোটিন কিনেস এ এর নিয়ন্ত্রক সাবুনিটকে এনকোড করে। জিনগত পরিবর্তনের কারণে, কার্নি কমপ্লেক্সের রোগীদের প্রোটিন কিনাস এ শারীরবৃত্তিকভাবে নকশাকৃত কাঠামো বহন করে না এবং তাই টিস্যু প্রসারণকে পর্যাপ্ত পরিমাণে দমন করতে পারে না।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
কার্নি কমপ্লেক্সের রোগীরা বিভিন্ন কার্ডিয়াকের শিকার হন, চামড়া, এবং হরমোনের লক্ষণগুলি। চামড়া লক্ষণগুলির মধ্যে প্রাথমিক পর্যায়ে মটল দেওয়া অন্তর্ভুক্ত, যা এছাড়াও প্রভাব ফেলতে পারে শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী। এছাড়াও, অনেক রোগী একাধিক মোলের পাশাপাশি মোল এবং পিগমেন্টযুক্ত দাগ সহ্য করে। পরে, মাইক্সোমাস গঠিত হয়। এই লক্ষণগুলি এর রোগগুলির সাথে সম্পর্কিত হৃদয়। মাইক্রোমাস ছাড়াও হৃদয় টিস্যু, প্রায়শই আছে হৃদয় ব্যর্থতা. embolism পাশাপাশি শোথ, শ্বাসকষ্ট বা হৃদয় আক্রমণ ফলাফল হতে পারে। হৃৎপিণ্ডের অঞ্চলে বারবার প্রদাহ হওয়াও সাধারণ লক্ষণ। কার্যকারিতা হ্রাসের মতো কার্ডিওভাসকুলার অভিযোগগুলিতেও এটি একই প্রযোজ্য। যেহেতু হরমোনজনিত ব্যাধিও উপস্থিত, তাই এর সাধারণ চিত্র Cushing এর রোগ বিকাশ করতে পারে। নিবন্ধিত ট্রেডমার্ক প্রতীক এবং দৈত্যতাও সাধারণ লক্ষণ। কিছু রোগী সৌম্য এবং ম্যালিগন্যান্ট টিউমার থেকেও ভোগেন। এর মধ্যে রয়েছে সের্তোলি সেল টিউমার, স্কওয়াননোমাস এবং সিস্টের মতো টিউমার ভেরিয়েন্ট।
রোগ নির্ণয়
কার্নি কমপ্লেক্সযুক্ত রোগীদের মধ্যে ডায়াগনোসিসটি কঠিন difficult যেহেতু লক্ষণগুলি কেস থেকে কেস ক্ষেত্রে উল্লেখযোগ্যভাবে পরিবর্তিত হতে পারে এবং অন্যান্য অনেক রোগের সাথে সাদৃশ্যপূর্ণ, আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রায়শই জটিল দেরীতে নির্ণয় করেন বা মোটেও নয়। ক্লিনিকাল এবং জিনগত মানদণ্ডগুলির একটি ক্যাটালগ নির্ধারণের জন্য প্রস্তাব করা হয়েছে। আত্মীয়দের ক্লিনিকাল পরীক্ষা সহ রোগীর সম্ভাব্যতম যত্ন সহকারে পরীক্ষা করে ডায়াগনস্টিক কাঠামোটি গঠিত হয়। যদি রোগী কমপক্ষে একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণ থেকে ভুগেন এবং এটিতেও পারিবারিক গুচ্ছ দেখা যায়, তবে কার্নি কমপ্লেক্সের জন্য রোগ নির্ণয় করা যেতে পারে। যদি কোনও পারিবারিক জড়িততা সনাক্ত করা যায় না, তবে রোগ নির্ণয়ের জন্য কমপক্ষে দুটি চরিত্রগত লক্ষণ থাকা উচিত।
জটিলতা
কার্নি কমপ্লেক্স বেশিরভাগ ক্ষেত্রে হরমোন ভারসাম্যহীনতা সৃষ্টি করে এবং হৃদয়ের হতাশা এবং ব্যাধিও ঘটায়। বেশিরভাগ রোগীও মটলিংয়ে আক্রান্ত হন, তাই সেখানে মোলের সংখ্যা বৃদ্ধি পেয়েছে এবং যকৃত দাগ.এই সংখ্যা বৃদ্ধি রঙ্গক দাগ নজরদারি করা এবং যদি প্রয়োজন হয় তাহলে চিকিত্সা করা নিজেই কোনও জটিলতা নয়। গুরুতর জটিলতাগুলি মূলত হৃৎপিণ্ডের বিকলতার কারণে ঘটতে পারে। এই ক্ষেত্রে, কার্নি কমপ্লেক্স এ জন্য দায়ী হতে পারে হৃদপিন্ডে হঠাৎ আক্রমণ বা জন্য হৃদয় ব্যর্থতা। আক্রান্তদের পক্ষে শ্বাসকষ্ট হওয়া ভেবে অস্বাভাবিক কিছু নয়, এবং আকস্মিক আক্রমন এছাড়াও হতে পারে। বিভিন্ন টিউমার হওয়াও অস্বাভাবিক নয়। তাদের আকার এবং অঞ্চলের উপর নির্ভর করে এগুলি পারে নেতৃত্ব গুরুতর বা প্রাণঘাতী লক্ষণগুলির কাছে। কার্নি কমপ্লেক্সের বিলম্বিত নির্ণয়ের কারণে আরও জটিলতা দেখা দিতে পারে, কারণ লক্ষণগুলি অন্যান্য রোগ এবং অবস্থার সাথে সাদৃশ্যপূর্ণ। চিকিত্সা নিজেই কেবল লক্ষণগুলি সীমাবদ্ধ করতে পারে। এই ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তিকে এখনও চিকিত্সার পরে পরীক্ষা করাতে হবে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ত্রুটিযুক্ত বা টিউমারগুলি অপসারণের জন্য অস্ত্রোপচার করা জরুরি। আক্রান্ত সন্তানের বাবা-মাও মানসিক অস্বস্তিতে ভুগতে পারেন এবং বিষণ্নতা প্রক্রিয়া.
আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?
যদি দাগগুলি বারবার গঠন করে চামড়া এবং শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি, কার্নি কমপ্লেক্স উপস্থিত থাকতে পারে। তবে শর্ত এছাড়াও অন্যান্য আক্রান্ত লক্ষণগুলির সাথে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে যা প্রতিটি আক্রান্ত ব্যক্তির মধ্যে অগত্যা ঘটে না। একটি নির্দিষ্ট রোগ নির্ণয় তাই কঠিন। অস্বাভাবিক লক্ষণগুলির সাথে চিকিত্সকের কাছে যাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয় যা অন্য কোনও কারণে দায়ী করা যায় না এবং তাদের স্পষ্ট করে দেওয়া উচিত। বিশেষত, শ্বাসকষ্ট, সিস্ট, দৈত্য বৃদ্ধি বা লক্ষণগুলির মতো গুরুতর লক্ষণ হৃদয় ব্যর্থতা অবিলম্বে পরীক্ষা করা উচিত। কার্নি কমপ্লেক্সের পারিবারিক ইতিহাস রয়েছে এমন লোকদের কোনও সতর্কতার লক্ষণগুলিতে বিশেষ মনোযোগ দেওয়া উচিত। সেরা ক্ষেত্রে দৃশ্যে, একটি ব্যাপক রোগ নির্ণয় করা হয় শৈশব এবং কৈশোরে। গুরুতর জটিলতা যেমন শ্বাসকষ্ট বা এমনকি একটি হিসাবে যদি হৃদপিন্ডে হঠাৎ আক্রমণ, জরুরী চিকিত্সক ডেকে আনতে হবে। যেহেতু এইরকম গুরুতর পথটি কখনই সম্পূর্ণভাবে উড়িয়ে দেওয়া যায় না, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা এবং তাদের বাবা-মা এবং আত্মীয়স্বজন উভয়েরই মানসিক সহায়তা চাইতে হবে help
চিকিত্সা এবং থেরাপি
কার্নি কমপ্লেক্সযুক্ত রোগীদের জন্য কোনও কার্যকারিতা নেই treatment কার্যকারণ থেরাপি কারণ সমাধান করতে হবে। জেনেটিক লক্ষণ জটিলগুলিতে এই পদ্ধতিটি কঠিন এবং এই ক্ষেত্রে সমান জেনেটিক পদ্ধতির সাথে মিল রাখতে হবে। কার্যকারণ থেরাপিগুলি এইভাবে একচেটিয়াভাবে খোলা যেতে পারে জিন থেরাপি। চিকিত্সা অগ্রগতি সত্ত্বেও, জিন থেরাপি এখনও ক্লিনিকাল পর্যায়ে পৌঁছেছে না। যাইহোক, পদ্ধতিগুলি আধুনিক চিকিত্সা গবেষণার কেন্দ্রবিন্দু হিসাবে প্রতিনিধিত্ব করে, জেনেটিক সিন্ড্রোমগুলির কার্যকারিতা বিকল্পগুলি আগামী দশকগুলিতে পুরোপুরি বাতিল হয় না। আজ অবধি, কার্নি কমপ্লেক্সের মতো সিন্ড্রোমযুক্ত রোগীদের নিখুঁতভাবে লক্ষণাত্মক এবং সহায়ক হিসাবে চিকিত্সা করা হয়েছে। সহায়ক পদক্ষেপের মধ্যে রয়েছে উদাহরণস্বরূপ, সূচকের ক্ষেত্রে জিনগত বিশ্লেষণ। এছাড়াও, প্রাথমিক পর্যায়ে রোগের সম্ভাব্য লক্ষণগুলি সনাক্ত করতে নিয়মিত বিরতিতে জেনেটিক প্রবণতা সহ রোগী এবং তাদের আত্মীয় উভয়কেই নিয়মিত বিরতিতে পরীক্ষা করা হয়। পরীক্ষাগুলি বছরে কমপক্ষে একবার নির্দেশিত হয়। আদর্শভাবে, বার্ষিক চেকআপগুলি প্রথম দিকে শুরু করা উচিত শৈশব। হার্টের যে কোনও মাইক্সোমাসকে আক্রমণাত্মক আচরণ করা হয়। অন্যান্য শরীরের অঞ্চলের মাইক্সোমাসের জন্যও সার্জিকাল অপসারণ করা যেতে পারে। কমপ্লেক্সের অন্যান্য সমস্ত লক্ষণগুলি নির্দিষ্ট নিয়ম অনুযায়ী চিকিত্সা করা হয় না। টিউমারটির অবস্থান, তার আকার, রোগীর সামগ্রিক ক্লিনিকাল চিত্র এবং মারাত্মক সন্দেহ সন্দেহজনক চিকিত্সা চিকিত্সকদের চিকিত্সার পরিবর্তনের পছন্দ হিসাবে প্রভাবিত করে। পর্যবেক্ষণ ছাড়াও আক্রমণাত্মক শল্য চিকিত্সা বা রক্ষণশীল ড্রাগ ওষুধের চিকিত্সার পদ্ধতির চিকিত্সা পথ হিসাবে বিবেচিত হতে পারে। কুশিং সিনড্রোমযদি এটি ঘটে থাকে তবে প্রায়শই দ্বিপক্ষীয় অ্যাড্রেনালেক্টমির সাথে চিকিত্সা করা হয়।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
কার্নি কমপ্লেক্স সম্পূর্ণ নিরাময় করা যায় না কারণ এটি একটি জেনেটিক ডিসঅর্ডার যার জন্য কার্যকারক থেরাপি সম্ভব নয়। চিকিত্সা লক্ষণীয় এবং টিউমারগুলির তীব্রতার উপর নির্ভর করে। এই রোগের পরবর্তী কোর্সটি যখন টিউমারগুলি নির্ণয় এবং অপসারণ করা হয় তার উপরও অনেকটা নির্ভর করে। রোগীরা তাই নিয়মিত পরীক্ষা এবং নতুন টিউমার সনাক্ত এবং অপসারণের জন্য চলমান চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল। অনেক ক্ষেত্রে, কার্নি কমপ্লেক্স রোগীর আয়ু হ্রাস এবং সীমাবদ্ধ করে দেয়। পরে, এই রোগটি মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগগুলিও ডেকে আনে, যা কেবল রোগীর মধ্যেই নয়, পিতামাতা এবং আত্মীয়স্বজনেও দেখা দিতে পারে। পিতামাতারও জেনেটিক টেস্টিং এবং পরামর্শ দেওয়া উচিত যাতে রোগটি কাটাতে না পারে। কমপ্লেক্সের লক্ষণগুলি যদি হৃদয়কে স্থায়ী ক্ষতি করে থাকে তবে কোনও থেরাপি করা যায় না এবং আক্রান্ত ব্যক্তি হার্টের ব্যর্থতায় মারা যান বা ঘাই। সৌম্য টিউমার ক্ষেত্রে, চিকিত্সা অবিলম্বে করা প্রয়োজন হবে না। তবে এগুলিও পারে নেতৃত্ব অস্বস্তি করতে যা আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনমানকে সীমাবদ্ধ করে।
প্রতিরোধ
আজ অবধি কয়েকটি প্রতিরোধক পরিমাপ কার্নি কমপ্লেক্সের জন্য উপলব্ধ। একমাত্র প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা যা বিবেচনা করা যায় তা হ'ল জেনেটিক কাউন্সেলিং পরিবার পরিকল্পনা পর্বের সময়। যদি পূর্বনির্ধারিত হয় তবে দম্পতিরা তাদের নিজস্ব সন্তান গ্রহণের বিরুদ্ধে সিদ্ধান্ত নিতে পারে এবং পরিবর্তে দত্তক নেওয়ার পক্ষে বেছে নিতে পারেন।
অনুপ্রেরিত
কার্নি কমপ্লেক্সের কারণগুলি নিরাময় করা যায় না। অতএব, ফলো-আপ যত্ন খুব গুরুত্বপূর্ণ। এটি বছরে কমপক্ষে একবার হওয়া উচিত। পরিবার এবং ব্যক্তিগত ইতিহাসের সাহায্যে কোনও রোগ নির্ণয়ের পরে, চিকিত্সকরা বিভিন্ন ধরণের চেকের ব্যবস্থা করেন। এর মধ্যে প্রধানত বায়োকেমিক্যাল এবং ইকোকার্ডিয়োগ্রাফিক পরীক্ষা অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। এছাড়াও, গণিত টমোগ্রাফি এবং সোনোগ্রাফি দরকারী প্রমাণ করতে পারে। যদি জানা লক্ষণগুলি দেখা দেয় তবে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা জরুরি। গুরুতর জটিলতা প্রতিরোধের একমাত্র উপায় এটি। লক্ষণগুলি হ্রাস করার জন্য অনেকগুলি বিকল্প রয়েছে। রোগীদের ওষুধ খাওয়া অস্বাভাবিক কিছু নয়। সম্মত হিসাবে ওষুধ গ্রহণ করা অপরিহার্য। কখনও কখনও টিউমার স্থানীয় কারণও ঘটায় ব্যথা. ম্যাসেজ তারপরে ত্রাণ সরবরাহ করতে পারে। ফলোআপ যত্ন বিদ্যমান বাচ্চাদের মধ্যেও প্রসারিত। বংশগত রোগ যেহেতু উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত, তাই প্রাথমিক পর্যায়ে একজনের নিজের ছেলের বা কন্যাকে বিশেষজ্ঞের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। কার্নি কমপ্লেক্স, অনেকের মতো টিউমার রোগ, একটি মানসিক বোঝা প্রতিনিধিত্ব করে। অনিশ্চিত ফলাফল দৈনন্দিন জীবনযাত্রাকে কম মূল্যবান বলে মনে করে। যদি মাথা ভোগা, ডাক্তার লিখে দিতে পারে মনঃসমীক্ষণ। ফলো-আপ যত্নের সময় উদ্বেগ এবং ভয় সমাধান করা যেতে পারে।
আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে
কার্নি কমপ্লেক্সটি এখনও কার্যকরভাবে চিকিত্সা করা যায় না। চিকিত্সা থেরাপি রোগীর স্বতন্ত্র উপসর্গ এবং অভিযোগগুলি দূরীকরণের মধ্যে সীমাবদ্ধ। চিকিত্সা নির্দিষ্ট স্ব-সহায়তা দ্বারা সমর্থন করা যেতে পারে পরিমাপ এবং রোগ এবং তার জটিলতার জন্য একটি মুক্ত দৃষ্টিভঙ্গি। কোনও কার্ডিয়াক অভিযোগ অবশ্যই সার্জিক্যালি চিকিত্সা করা উচিত। চিকিত্সকের নির্দেশাবলী অনুসরণ করে এবং অপারেশন করার পরে এটি সহজ করে গ্রহণ করে রোগী প্রক্রিয়া চলাকালীন সময়ে ইতিবাচকভাবে প্রভাব ফেলতে পারে। টিউমারটি কোথায় অবস্থিত এবং কী কারণে এটি অভিযোগ করে তার উপর নির্ভর করে আরও স্ব-সহায়তা পরিমাপ গ্রহণ করা যেতে পারে. উদাহরণস্বরূপ, টিউমার সম্পর্কিত এডিমা দিয়ে চিকিত্সা করা যেতে পারে ম্যাসেজ or চিকিত্সা-পদ্ধতি বিশেষ বিশেষজ্ঞ চিকিত্সা সঙ্গে। সিস্টার্স এবং স্কওয়ান্নোমাস বিভিন্ন প্রাকৃতিক প্রতিকার যেমন ক্যালেন্ডুলা মলম ব্যবহার করে এড়ানো যায়। তদতিরিক্ত, প্রাথমিক পর্যায়ে বংশগত রোগের কোনও লক্ষণ সনাক্ত করতে রোগী এবং তাদের স্বজন উভয়কেই নিয়মিত বিরতিতে পরীক্ষা করতে হবে। আক্রান্ত ব্যক্তিদের বছরে কমপক্ষে একবার পরীক্ষা করা উচিত। আদর্শভাবে, প্রথম পরীক্ষাগুলি হওয়া উচিত শৈশব। যেসব বাবা-মা নিজেরাই কার্নি কমপ্লেক্সে ভুগছেন বা তাদের পরিবারের কোনও ব্যক্তিকে ক্ষতিগ্রস্থ করেছেন তাদের সম্ভাব্য লক্ষণগুলির বিষয়ে সতর্ক হওয়া উচিত এবং শিশুটিকে খুব শীঘ্রই একটি বিশেষজ্ঞের কাছে উপস্থাপন করতে হবে।