কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোম একটি ভাস্কুলার টিউমার ব্যাধি যা প্লেটলেট গ্রাসকারী কোগুলোপ্যাথির সাথে সম্পর্কিত এবং থ্রম্বোসাইটপেনিয়া। রোগটির চিকিত্সা আজ অবধি পরীক্ষামূলক been ইন্টারফেরন এবং কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি অনেক ক্ষেত্রে প্রতিশ্রুতি দেখিয়েছে।
কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোম কী?
কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমও বলা হয় hemangioma-থ্রম্বোসাইটপেনিয়া সিন্ড্রোম এবং বিরল সাথে সম্পর্কিত রক্ত ব্যাধি হেম্যানজিওমাস এবং প্লেটলেট সেবন সহ একটি কোগলোপ্যাথি ক্লিনিকাল চিত্রটির বৈশিষ্ট্যযুক্ত। লক্ষণীয় কোগলোপ্যাথিকে ছড়িয়ে পড়া ইন্ট্রাভাসকুলার জমাটও বলা হয়। এটি একটি সম্ভাব্য জীবন-হুমকি শর্ত অত্যধিক রক্ত জমাট বাঁধা যা জমাট বাঁধার কারণগুলি গ্রাস করে এবং রক্তক্ষরণের প্রবণতা তৈরি করে। এই ঘটনাটি ভাস্কুলোপ্যাথিগুলির মধ্যে একটি। এর প্রত্যক্ষ পরিণতি হয় থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, অর্থাৎ হ্রাস প্লেটলেট গণনা। মেডিসিন এটিকে 150,000 এর নিচে ঘনত্ব হিসাবে বোঝে প্লেটলেট প্রতি µl। 20 ম শতাব্দীতে ক্যাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমকে প্রথমবারের মতো বর্ণনা করেছিলেন কে ম্যারিট এবং এইচ। কাসাবাচ হেম্যানজিওমাস এবং গ্রাহক কোগলোপ্যাথির সিন্ড্রোম হিসাবে। 1990 এর দশকের আগ পর্যন্ত চিকিত্সা বিজ্ঞান এই সিনড্রোমের মধ্যে হেম্যানজিওমাসকে আক্রমণাত্মক দৈত্য হেম্যানজিওমাস হিসাবে স্বীকৃতি দেয়। সুতরাং, শব্দটি hemangioma-থ্রোমোসাইটোপেনিয়া সিনড্রোম আসলে ভুল।
কারণসমূহ
কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমের প্রকোপ এখনও জানা যায়নি। তবে শর্ত বিরল হিসাবে বিবেচিত হয়। এই বিরলতার কারণে, সিন্ড্রোমটি শেষ পর্যন্ত অধ্যয়ন করা হয়নি। রোগের এটিওলজিও অনেকাংশে অজানা। জেনেটিক পারস্পরিক সম্পর্ক সম্পর্কে বর্তমানে জল্পনা রয়েছে, যেমনটি আজ অবধি পালন করা রোগের পারিবারিক গুচ্ছ দ্বারা প্রস্তাবিত বলে মনে হয়। মূলত, সিনড্রোমকে একটি শিশু শৈশবক ব্যাধি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছিল। কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমের হেম্যানজিওমাস শৈশবকালের টিউমার না হলেও লক্ষণীয় টিউমার জাতীয় লক্ষণগুলি বিতর্কিত নয়। সিন্ড্রোমের এই শ্রেণিবিন্যাসের কারণে, জিনগত প্রবণতা হ'ল সম্ভাবনা বেশি। তবে অন্যান্য টিউমারের মতো জেনেটিক স্বভাবও সম্ভবত এই রোগের সূত্রপাত ঘটায় না। সম্ভবত, পরিবেশগত টক্সিনের মতো বাহ্যিক কারণগুলি জেনেটিক কারণগুলিতে কার্যকারক হিসাবে যুক্ত করা হয়।
লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ
কাসাবাচ-মেরিট সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীরা প্ল্যানার ভাস্কুলার টিউমারগুলি প্রদর্শন করে যা পুরো হস্তগুলি ছাড়িয়ে যায়। রক্তের ঘনীভবন দৈত্য হেম্যানজিওমাসে ঘটে, ফলস্বরূপ থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়া এবং কনসপটিটিভ কোগলোপ্যাথি সৃষ্টি করে রক্তপাতের প্রবণতা। ক্লিনিকাল লক্ষণ বা ভাস্কুলার টিউমারগুলির হিস্টোলজিক বৈশিষ্ট্যগুলি হেম্যানজিওমাসের মতো নয়। বিজ্ঞানীরা বর্তমানে টিউফ্ট অ্যাঞ্জিওমাস বা টিউমারগুলির পিছনে ক্যাপোসিফর্ম হেম্যানজিওয়েডোথেলিয়োমা সন্দেহ করছেন। টিউমারগুলির ইমিউনোলজিক GLUT1 প্রতিক্রিয়া, শিশুতোষ ভাস্কুলার টিউমারগুলির তুলনায় সর্বদা নেতিবাচক থাকে। কোগুলোপ্যাথি সত্ত্বেও, কাসাবাচ-মেরিট সিন্ড্রোম দীর্ঘস্থায়ী इंट্রভাসকুলার কোগুলোপ্যাথির সাথে সামঞ্জস্য করে না, যা শিরা বা লিম্ফ্যাটিকগুলির ত্রুটি-বিচ্যুতিতে প্রবাহকে বাধা দেয়। এছাড়াও, ম্যালিগন্যান্ট অ্যাঞ্জিওসারকোমাস এবং ফাইব্রোসরকোমাসের কোগুলোপ্যাথিগুলি কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমের সাথে বিভ্রান্ত হওয়া উচিত নয়।
রোগ নির্ণয় এবং কোর্স
কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমের সিমটোম্যাটোলজিটিকে অনন্য বলে মনে করা হয়। ভাস্কুলার টিউমার দ্বারা GLUT1 প্রতিক্রিয়া এবং থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়া সনাক্তকরণ নির্ণয়ের গুরুত্বপূর্ণ পদক্ষেপ। তবে, আজ অবধি, টিউমারগুলির অজানা এটিওলজির কারণে নির্ণয়ের সন্দেহের বাইরে নিশ্চিত হওয়া যায় না। পটভূমি জ্ঞানের অভাবে সরাসরি সনাক্তকরণ সম্ভব নয়। রোগ নির্ণয় এবং পরবর্তী চিকিত্সায়, ক্রনিক ইন্ট্রাভাসকুলার কোগুলোপ্যাথিগুলি ত্রুটিযুক্ত বা অ্যানজিওসারকোমাস এবং ফাইব্রোসরকোমা থেকে আলাদা করা গুরুত্বপূর্ণ। এই পার্থক্যটি রোগের গতিপথের জন্য নির্ধারক, কারণ কেবল এই পথে একটি প্রতিশ্রুতিবদ্ধ থেরাপি সম্ভব. সাম্প্রতিক বছরগুলিতে কাসাবাচ-মেরিট সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের রোগ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে যথেষ্ট উন্নতি হয়েছে। তবুও, রোগটি এখনও প্রায় দশ শতাংশ ক্ষেত্রে একটি মারাত্মক কোর্স গ্রহণ করে। পুনরুদ্ধারের পরে, পুনরাবৃত্তির হার অত্যন্ত কম। স্থায়ী টিস্যু ক্ষতি এছাড়াও বিরল।
জটিলতা
কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোম সাধারণত টিউমারগুলির বিকাশের ফলস্বরূপ, যা প্রাথমিকভাবে in জাহাজ এগুলি সুস্থ টিস্যুগুলিকেও প্রভাবিত করে এবং ক্ষতিগ্রস্ত করে চালিয়ে যেতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোম রক্তক্ষরণের প্রবণতা বাড়ায়। এমনকি সাধারণ এবং ছোটখাটো আঘাতের কারণে মারাত্মক রক্তক্ষরণ হতে পারে যা সাধারণত স্বাভাবিকের চেয়ে থামানো আরও কঠিন। আক্রান্তরা প্রায়শই ভোগেন জ্বর এবং গুরুতর ব্যথা চরমপন্থায়। এই ব্যথা অন্যান্য অঞ্চলেও ছড়িয়ে পড়তে পারে এবং সেখানেও ব্যথা হতে পারে। তদ্ব্যতীত, ব্যথা রাতে বিশ্রামে পারি নেতৃত্ব ঘুমের সমস্যাগুলি এবং এইভাবে আক্রান্ত ব্যক্তির সাধারণ জ্বালা করা। কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমে জীবনের মান সীমিত। দুর্ভাগ্যক্রমে, কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমের কোনও নির্দিষ্ট চিকিত্সা নেই। এই কারণে জটিলতা দেখা দেয় না। ওষুধের সাহায্যে লক্ষণগুলি আংশিকভাবে সীমাবদ্ধ হতে পারে। তেমনি, টিউমারগুলি রেডিয়েশনের মাধ্যমে মুছে ফেলা এবং সীমিত করা যায়। তবে সিন্ড্রোমের দ্বারা রোগীর আয়ু কমেছে কিনা তা সর্বজনীনভাবে পূর্বাভাস দেওয়া যায় না।
আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?
একজন চিকিত্সকের প্রয়োজন পড়ার সাথে সাথে আক্রান্ত ব্যক্তিটি অসুবিধায় ভুগছেন রক্ত প্রবাহ রক্তপাতের প্রবণতা যদি বৃদ্ধি পায় তবে এর মধ্যে অস্বাভাবিকতা হৃদয় তাল বা ধড়ফড়ানি, ডাক্তারের কাছে যাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়। রক্তপাত বন্ধ করা যদি সাধারণভাবে কঠিন হয় এবং এমনকি ছোটখাটো আঘাতের ফলে গুরুতর রক্ত ক্ষয় হয় তবে এটি অস্বাভাবিক হিসাবে বিবেচিত হয়। চিকিত্সকের সাথে একটি দর্শন প্রয়োজন যাতে উন্নয়নের কারণটি নির্ধারণ করা যায়। যদি গুরুতর ব্যাঘাত ঘটে, যেমন জীবের মধ্যে চাপ অনুভূতি, মাথা ঘোরা বা চেতনা বাধা, একটি ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া উচিত। সচেতনতা হ্রাস পাওয়ার ক্ষেত্রে অ্যাম্বুলেন্স পরিষেবাটি অবিলম্বে সতর্ক করতে হবে। একই সাথে, প্রাথমিক চিকিৎসা পরিমাপ ক্ষতিগ্রস্ত ব্যক্তির বেঁচে থাকার নিশ্চয়তা নিশ্চিত করতে উপস্থিত ব্যক্তিদের দ্বারা উদ্যোগ নেওয়া উচিত। এর বিবর্ণতা যদি চামড়া, বোঝা বা বর্ধিত ক্ষত বোধগম্য কারণ ছাড়াই ঘটে, ডাক্তারের অবশ্যই পর্যবেক্ষণ সম্পর্কে অবহিত করতে হবে। স্থায়ীভাবে কম রক্তচাপ, ঠান্ডা অঙ্গ বা সামগ্রিক ফ্যাকাশে বর্ণন প্রভাবিত ব্যক্তির মধ্যে উপস্থিত একটি ব্যাধিগুলির ইঙ্গিত হতে পারে। অভিযোগগুলি যদি দীর্ঘ সময়ের জন্য অব্যাহত থাকে, তবে একজন ডাক্তারের সাথে চেক-আপ করা উচিত। যদি সাধারণ দুর্বলতা, অস্থিরতা বা শক্তির অভাব হয় তবে ডাক্তারের সাথে দেখা করার পরামর্শ দেওয়া হয়। যদি পারফরম্যান্সের মাত্রা হ্রাস পায় বা শারীরিক ক্রিয়াকলাপগুলি আর আগের মতো করা যায় না, তবে একজন ডাক্তারের প্রয়োজন needed
চিকিত্সা এবং থেরাপি
হেম্যানজিওমাসের রিগ্রেশন হল প্রাথমিক লক্ষ্য থেরাপি কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমের জন্য। দ্য রক্তপাতের প্রবণতা ভাস্কুলার টিউমারগুলি পুনরায় চাপ দেওয়ার পরেও হ্রাস পায়। দুর্ভাগ্যক্রমে, চিকিত্সাগত সাফল্য লক্ষণসংক্রান্ত সেটিংয়ে অনির্দেশ্য, এবং এইভাবে চিকিত্সা আরও এক অভিজ্ঞতা অভিজ্ঞতা হিসাবে। তদনুসারে, অনেক পরীক্ষামূলক বিকল্প উপলব্ধ। লেজার সার্জারির মাধ্যমে চিকিত্সার পাশাপাশি টিউমারগুলির রেডিওলজিকাল এম্বোলাইজেশনও ঘটতে পারে। সঙ্গে ড্রাগ থেরাপি ইন্টারফেরন বা স্টেরয়েড এছাড়াও অনুমেয়। ট্রান্সফিউশনগুলি থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়ার চিকিত্সার জন্য উপলব্ধ এবং ফাইব্রিনোলাইসিস ইনহিবিটরগুলি ফাইব্রিনোলাইসিসের চিকিত্সার জন্য উপলব্ধ। এদিকে, উপরোক্ত কিছু চিকিত্সা বিকল্প বৈজ্ঞানিক সম্প্রদায়টিতে আরও সহায়ক এবং অন্যরা কম সফল হিসাবে আবির্ভূত হয়েছে। আজ অবধি, সিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েডগুলির সাথে চিকিত্সা সর্বাধিক সাফল্য দেখিয়েছে। ওষুধের এই গোষ্ঠীতে আলফা -2 এ এবং আলফা -2 বি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে ইন্টারফেরনউদাহরণস্বরূপ, পাশাপাশি ভিনক্রিস্টাইন। এই প্রতিরোধ ক্ষমতা লক্ষণগুলি হ্রাস করে, তবে সাধারণত সেগুলি অদৃশ্য হয়ে যায় না। অ্যান্টিকোগুলেশন দ্বারা অর্জন করা হয় প্রশাসন of টিক্লোপিডিন or বেদনা শির: পীড়া প্রভৃতির ঔষধবিশেষ। যদি সার্জিকভাবে টিউমারগুলি সরানো যায় তবে এই অপসারণটিকে অগ্রাধিকার দেওয়া উচিত। টিউমার অপসারণ রোগীর সমস্ত লক্ষণ থেকে মুক্তি দেয়। টিউমারগুলির এম্বলাইজেশন বা ইরেডিয়েশন সার্জিকাল অপসারণের চেয়ে কম প্রতিশ্রুতিবদ্ধ। প্রতিস্থাপন প্লেটলেট সংঘটিত হয় না, কারণ থ্রোমোসাইটোপেনিয়া অতীতে এইভাবে বেড়েছে। এর ঝুঁকি অন্ত্রের রক্তপাত এইভাবে বৃদ্ধি পায়। তবে টিউমার শল্য চিকিত্সার আগে অবিলম্বে প্রতিস্থাপনের ব্যবস্থা নেওয়া উচিত।
দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন
কাসাবাচ-মেরিট সিন্ড্রোমে সফল চিকিত্সার সম্ভাবনা অতীতের চেয়ে আজ অনেক বেশি ভাল। খুব কমই ঘটে hemangioma-আথ্রোবসাইটোপেনিয়া সিন্ড্রোমকে আজ নতুন আবিষ্কারের জন্য আরও ভালভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে hat তবে কী অসুবিধা রয়ে গেছে, ক্যাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোম উত্তরোত্তর এবং শৈশবেই ঘটে। এটি শক্তিশালী ওষুধ ব্যবহার বা জীবনের প্রথম দিনগুলিতে একটি সফল অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ সম্পাদনের সম্ভাবনা হ্রাস করে। কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমের সাথে যুক্ত ভাস্কুলার টিউমারগুলি চিকিত্সা শুরু করার আগে অবশ্যই একইরকম উপসর্গগুলির সাথে অন্যান্য অবস্থার থেকে স্পষ্টভাবে আলাদা করতে হবে থেরাপি কার্যকরী হও. পদ্ধতিগত কর্টিকোস্টেরয়েডস, আলফা -২ এ এবং আলফা -২ বি এর সাথে চিকিত্সা করা সত্ত্বেও চিকিত্সার সাফল্যের হারটি অনাকাঙ্ক্ষিত ইন্টারফেরন, অ্যান্টিকোয়ুল্যান্টস এবং ওষুধ যেমন বেদনা শির: পীড়া প্রভৃতির ঔষধবিশেষ বা ভিনক্রিস্টাইন। ভাস্কুলার টিউমার অপসারণ করা গেলে কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমে দৃষ্টিভঙ্গি আরও ভাল। সম্ভব, তবে বেশ বিরল, টিউমারগুলির রেডিয়েশন বা এম্বোলাইজেশন। উন্নত চিকিত্সা বিকল্পগুলির জন্য ধন্যবাদ, আজ কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমে আক্রান্ত প্রায় 10 শতাংশ শিশু মারা যায়। তবে, সফল চিকিত্সা সত্ত্বেও সিন্ড্রোম কিছু পরে প্রতিক্রিয়া ফেলে। সিউডো-ফাইব্রোসিস বা পেশী সমস্যাগুলি সম্ভব, উদাহরণস্বরূপ। সুতরাং, কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোম বিরলতমগুলির মধ্যে একটি শৈশব রোগ আজকে আরও ভালভাবে পরিচালনা করা যায়। ভবিষ্যতে সম্ভাবনাগুলি কী, এবং চিকিত্সা কিনা জীনতত্ত্ব প্রকৌশলী কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমে বেঁচে থাকার প্রাক্কলনটিতে যেকোন কিছু উন্নতি করতে পারে, বর্তমানে কেউ বলতে পারে না।
প্রতিরোধ
কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমের উপর গবেষণার বডি এতদূর সীমাবদ্ধ যে প্রতিশ্রুতিবদ্ধ প্রতিরোধক সরবরাহ করতে পারে না পরিমাপ। যদি রোগটি আসলে জিনগত হয় তবে যেভাবেই প্রতিরোধ প্রায় অসম্ভব।
অনুপ্রেরিত
বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, বিকল্পগুলি এবং পরিমাপ কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমের যত্ন নেওয়ার জন্য মারাত্মকভাবে সীমাবদ্ধ তাই এই রোগে আক্রান্তরা প্রাথমিকভাবে পরবর্তী চিকিত্সার সাথে দ্রুত নির্ণয়ের উপর নির্ভরশীল। এটি আরও জটিলতাগুলি প্রতিরোধের একমাত্র উপায়, তাই আদর্শভাবে রোগের প্রথম লক্ষণ এবং লক্ষণগুলিতে ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। একটি নিয়ম হিসাবে, এই ক্ষেত্রে স্ব-নিরাময় ঘটতে পারে না। যেহেতু কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোম একটি জিনগত রোগ, তাই আক্রান্ত ব্যক্তির বাচ্চা হওয়ার ইচ্ছা থাকলে প্রথমে জেনেটিক টেস্টিং এবং পরামর্শ নেওয়া উচিত। কাসাবাচ-মেরিট সিন্ড্রোমের চিকিত্সা সাধারণত বিভিন্ন অস্ত্রোপচারের পদ্ধতির সাহায্যে পরিচালিত হয়। যে কোনও ক্ষেত্রে, আক্রান্ত ব্যক্তির অপারেশন শেষে বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং তার দেহের যত্ন নেওয়া উচিত। এখানে, প্রচেষ্টা বা অন্যান্য চাপ এবং শারীরিক ক্রিয়াকলাপগুলি শরীরে অপ্রয়োজনীয় চাপ না দেওয়ার জন্য এড়িয়ে চলা উচিত। বন্ধুবান্ধব এবং পরিবারের সহায়তা এবং সহায়তাও খুব গুরুত্বপূর্ণ এবং সর্বোপরি, প্রতিরোধ করতে পারে বিষণ্নতা বা অন্যান্য মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহগুলি। তবে অনেক ক্ষেত্রে এই রোগের কারণে আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পায় বা অন্যথায় নেতিবাচকভাবে ক্ষতিগ্রস্থ হয়।
আপনি নিজে যা করতে পারেন
কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোম দ্বারা চিহ্নিত রোগীদের অবশ্যই অবিলম্বে চিকিত্সা নিতে হবে। চিকিত্সা থেরাপির সাথে, নিরাময় প্রক্রিয়াটি গতিতে কিছু ব্যবস্থা নেওয়া যেতে পারে। প্রথমত, অস্বাভাবিক উপসর্গ এবং তার সাথে থাকা লক্ষণগুলিতে মনোযোগ দেওয়া গুরুত্বপূর্ণ। শুরুতে ওষুধটি সাধারণত সর্বোত্তমভাবে সামঞ্জস্য করা হয় না এবং কাঙ্ক্ষিত প্রভাব অর্জন না হওয়া পর্যন্ত ডাক্তার দ্বারা বেশ কয়েকবার অ্যাডজাস্ট করতে হবে। রোগীদের অভিযোগের বিশদ ডায়রি রেখে এবং চিকিত্সকের সাথে ঘনিষ্ঠ পরামর্শের মাধ্যমে এই প্রক্রিয়াটি সমর্থন করতে পারে। একই সময়ে, রোগীর এটি সহজ গ্রহণ করা উচিত। উন্নত রোগের ক্ষেত্রে এটি বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ। অন্যথায়, রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা অতিরিক্ত লোড হতে পারে, যা পারে নেতৃত্ব গুরুতর জটিলতা। একটি গুরুতর কোর্সে, রোগীর একজন চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত। কোনও পেশাদারের সাথে কথা বলা যে কোনও আশঙ্কার মধ্য দিয়ে কাজ করতে পারে, রোগের মোকাবেলা করা আরও সহজ করে তোলে। এছাড়াও, থেরাপিস্ট অন্যান্য ভুক্তভোগী বা একটি স্বনির্ভর গোষ্ঠীর সাথে যোগাযোগ স্থাপন করতে পারে। থেরাপিউটিক চিকিত্সার সমান্তরালভাবে, জীবনযাত্রাকে অবশ্যই অভিযোজিত করতে হবে, কারণ কাসাবাচ-মেরিট সিনড্রোমযুক্ত রোগীরা সাধারণত শারীরিক বা মানসিকভাবে কঠোর ক্রিয়াকলাপ সম্পাদন করতে সক্ষম হন না।
