গলাপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

গলাপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোম হ'ল টিবিয়াল অ্যাপ্লাসিয়া বা বৈশিষ্ট্যযুক্ত স্প্লিট হ্যান্ডের মতো লক্ষণগুলির দ্বারা চিহ্নিত বৈশিষ্ট্যযুক্ত একটি ম্যালফোর্মেশন complex সিন্ড্রোমের সম্ভবত বংশগত ভিত্তি রয়েছে। চিকিত্সা বিকল্পগুলির মধ্যে অর্থোপেডিক, পুনর্গঠনমূলক এবং কৃত্রিম পদক্ষেপ অন্তর্ভুক্ত।

গলপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোম কী?

গোলোপ-ওল্ফগ্যাং সিন্ড্রোম হস্তগুলির এক অন্যতম জন্মগত ত্রুটি one বিশ symptoms শতাব্দীর শেষের দিকে চিকিত্সক থোমাজ রাফায়েল গলাপ দ্বারা লক্ষণগুলির জটিলতা প্রথম বর্ণিত হয়েছিল। কয়েক বছর পরে, মার্কিন অর্থোপেডিস্ট গ্যারি এল। ওল্ফগ্যাং এই বিবরণটি অবিরত ও পরিপূরক করেছিলেন। প্রথম দুটি বর্ণনাকারীর সম্মানে লক্ষণ জটিলটি এর নাম পেয়েছিল। এই রোগটি হ'ল একটি কঙ্কাল ডিসপ্লাসিয়া যা উপরের এবং নীচের উভয় অংশে প্রকাশিত হয়। টিবিয়ার একটি জন্মগত অনুপস্থিতি সিন্ড্রোমের বৈশিষ্ট্যগতভাবে পৃথক করে। এই প্রকাশ অত্যন্ত বিরল। লক্ষণজনিত রোগ লক্ষ লক্ষ লোকের চেয়ে কম ব্যক্তিকে প্রভাবিত করে। গলপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোমের প্রকোপটিও একইভাবে কম। সামগ্রিকভাবে, সিনড্রোমের প্রকাশগুলি অত্যন্ত বৈচিত্রময় এবং বিভিন্ন উপসর্গের বিস্তৃত হিসাবে প্রকাশ করতে পারে। সর্বাধিক সাধারণভাবে, সিন্ড্রোমের সাথে একটি বিভক্ত হাত বা পা জড়িত থাকে যা একে ইস্ট্রোড্যাক্টালি নামেও পরিচিত। একতরফা বিভক্ত হাত প্রায়শই ফেমুর একতরফা দ্বিখণ্ডনের সাথে যুক্ত থাকে।

কারণসমূহ

আজ অবধি, গলপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোমের কারণ এবং এটিওলজি নির্ধারিতভাবে নির্ধারণ করা হয়নি। এটি মূলত এর কম বিস্তারের কারণে, যা গবেষণার কয়েকটি প্রাথমিক পয়েন্ট দেয় rants তবুও, মেডিকেল সম্প্রদায় সিন্ড্রোমের কিছু সম্পর্কিত সম্পর্কে ইতিমধ্যে কম-বেশি একমত। উদাহরণস্বরূপ, ত্রুটিপূর্ণভাবে বিরল ঘটনাগুলি বিরলভাবে ঘটে বলে মনে হয় the একটি পারিবারিক জমা এবং এইভাবে জেনেটিক ভিত্তি অনুমেয়। কোনও উত্তরাধিকারের অটোসোমাল-প্রভাবশালী বা অটোসোমাল-রিসেসিভ মোড উপস্থিত কিনা তা সন্দেহের বাইরে নির্ধারণ করা যায়নি। এছাড়াও একটি নির্দিষ্ট সঙ্গে সংযোগ প্রশ্ন জিন মিউটেশন এবং বিশেষত কার্যকারক জিনের প্রশ্নের এতক্ষণে উত্তর দেওয়া যায়নি। বা কার্যকরী কারণগুলি জেনেটিক কারণগুলি ছাড়াও অপব্যয় প্রচার করতে পারে বলে জানা যায় না known

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

গ্যালাপ-ওল্ফগ্যাং সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীরা জন্মের পরপরই লক্ষণ জটিলতার সম্পূর্ণ প্রকাশ ঘটায়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলি নিম্ন এবং উপরের উভয় অঙ্গকে প্রভাবিত করে একাধিক কঙ্কালের ত্রুটিযুক্ত। উদাহরণস্বরূপ, এক হাত বা পায়ে ফাটল গঠনের পাশাপাশি, প্রায়শই ফিমারের একতরফা দ্বিখণ্ডিত হয়। এক্ট্রড্যাক্টালি ছাড়াও, ফাঁকা অরবিটাল দ্বিখণ্ডনের অর্থে ফেমোরাল বিভাজন স্পষ্ট হতে পারে। তিব্বের অনুন্নত বা সম্পূর্ণ অনুপস্থিত সংযুক্তিগুলি প্রায়শই উপস্থিত থাকে। অলিগোড্যাক্টালি প্রসঙ্গে, আক্রান্ত ব্যক্তি সাধারণত একটি অনুপস্থিত থাকে আঙ্গুল বা একটি পায়ের আঙ্গুল এই অনুন্নতটি একাধিক হাত বা পায়ের অঙ্গকেও প্রভাবিত করতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, গোললপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোম রোগীদের ক্ষেত্রে হাত বা পায়ের একক অঙ্গের অর্থে এই ঘটনাটি একচেটিয়াভাবে প্রসারিত। ফিমুর বিভাজন সাধারণত একদিকে উচ্চারণ করা হয়। সম্ভবত, সিন্ড্রোমের প্রসঙ্গে উল্লেখযোগ্যভাবে আরও বেশি ত্রুটি-বিচ্যুতিগুলি অনুমেয়, যা কেবলমাত্র কয়েকটি মামলার কারণে এখন পর্যন্ত নথিভুক্ত করা যায়নি।

রোগ নির্ণয়

চিকিত্সক সর্বশেষে জন্মের পরে ভিজ্যুয়াল ডায়াগনোসিসের মাধ্যমে গলাপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোম নির্ধারণ করে। ডায়াগনোসিসটি নিশ্চিত করতে, একাধিক ত্রুটিযুক্ত প্রমাণের জন্য উগ্রগুলির ইমেজিং করা যেতে পারে। সিনড্রোমের প্রাক-প্রসবকালীন রোগ নির্ণয়ও অনুমেয়। উদাহরণস্বরূপ, আধুনিক সোনোগ্রাফি কোনও অপব্যবহারের অংশ হিসাবে জন্মগতভাবে কঙ্কালের ডিসপ্লাসিয়ার মতো ত্রুটি সনাক্ত করতে পারে আল্ট্রাসাউন্ড বা ফাইন আল্ট্রাসাউন্ড। গলপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোমযুক্ত রোগীদের রোগ নির্ণয়টি বর্তমান কৃত্রিম প্রযুক্তির পটভূমির তুলনায় তুলনামূলকভাবে অনুকূল। পার্থক্যগতভাবে, হাইপোপ্লাস্টিক টিবিয়াল পলিড্যাকটাইলি সিন্ড্রোম এবং টিবিয়াল অ্যাপ্লাসিয়া-এক্ট্রোড্যাক্টালি সিনড্রোম বিবেচনা করা উচিত।

জটিলতা

গলাপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোমের কারণে বিভিন্ন ধরণের بدنامي ঘটে যা দেহের বিভিন্ন অঞ্চলকে প্রভাবিত করতে পারে। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই কঙ্কালের ক্ষতিকারক ঘটনা জড়িত। হাত এবং পায়ে ফাটল দেখা দেওয়া অস্বাভাবিক কিছু নয় addition এ ছাড়াও, রোগীর প্রায়শই অঙ্গুলি বা আঙ্গুলগুলি অনুপস্থিত থাকে যা অনেক ক্ষেত্রে প্রতিদিনের জীবনে সীমাবদ্ধতার দিকে পরিচালিত করে। গলপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোমের দ্বারা জীবনের গুণগত মান যথেষ্ট হ্রাস পেয়েছে। যেহেতু লক্ষণগুলি জন্মের সাথে সাথেই স্বীকৃত হতে পারে, প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং এইভাবে প্রাথমিক চিকিত্সা সম্ভব। তবে, অনুপস্থিত পায়ের আঙ্গুলগুলি এবং আঙ্গুলগুলি পুনর্গঠন করা যায় না, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তি তার সারাজীবন এই লক্ষণগুলি ভোগ করে। এই কারণে, চিকিত্সা কেবল লক্ষণগত। যদি অঙ্গগুলি খুব মারাত্মক বিকৃতি দেখায় তবে সেগুলি কেটে ফেলাও যায়। কদাচিৎ নয়, রোগী তখন দৈনন্দিন জীবনে অন্যান্য ব্যক্তির সহায়তার উপর নির্ভরশীল। প্রায়শই এড়ানোর জন্য মানসিক যত্নও প্রয়োজন বিষণ্নতা এবং আত্মঘাতী চিন্তা। বোলিং সাধারণত গোলপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোমে প্রভাবিত হয় না। সিন্ড্রোমের ফলে আয়ুও হ্রাস পায় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

কোনও অসহায় জন্মের ক্ষেত্রে নার্স এবং ডাক্তাররা জন্মের পরপরই স্বয়ংক্রিয়ভাবে বিভিন্ন পরীক্ষা করে নেয়, সেই সময়ে সন্তানের অবস্থা স্বাস্থ্য আমি পরীক্ষা করে দেখেছি. এই প্রক্রিয়া চলাকালীন, ডাক্তাররা কঙ্কাল সিস্টেমের ত্রুটি দেখেন এবং রোগ নির্ণয়ের জন্য আরও পরীক্ষা শুরু করা হয় init বাড়ির জন্মের ক্ষেত্রে, মিডওয়াইফ উপস্থিত বাচ্চার হাড়ের গঠনের পরিবর্তন এবং অস্বাভাবিকতাকে লক্ষ্য করে। তিনি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পরবর্তী পদক্ষেপগুলি গ্রহণ করেন এবং একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করেন। একসাথে, তারা স্পষ্ট করে দেয় যে আরও কোন পরীক্ষাগুলি প্রয়োজনীয়। যদি গর্ভাশয়ে ইতিমধ্যে ত্রুটিযুক্ত রোগ নির্ণয় করা হয়, তবে চিকিত্সক স্বয়ংক্রিয়ভাবে একটি রোগী জন্ম প্রস্তুত করে। এই ক্ষেত্রে, মা ও সন্তানের সুস্বাস্থ্যের জন্য পৃথক জন্ম পরিকল্পনা নির্ধারিত তারিখের আগেই ভালভাবে ঘটে। যদি সমস্যা দেখা দেয় এবং মিডওয়াইফ বা ডাক্তার উপস্থিত না হয়ে হঠাৎ ডেলিভারি ঘটে তবে জন্মের পরপরই একজন ডাক্তারকে ডাকতে হবে। যত তাড়াতাড়ি দূষিত হওয়া লক্ষ্য করা যায় একটি অ্যাম্বুলেন্স ডেকে আনা উচিত যাতে কোনও হাসপাতালে চলাচল যতটা সম্ভব দ্রুত এবং মসৃণ করা যায়।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

কোন কার্যকারিতা নেই থেরাপি গলপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোমযুক্ত রোগীদের জন্য। এর কারণটি খুব সত্য যে সিনড্রোমের নির্দিষ্ট কারণগুলি নির্ধারিতভাবে নির্ধারণ করা হয়নি। এমনকি যদি কারণগুলি স্পষ্ট হয় তবে একটি কার্যকারণ থেরাপি সম্ভবত শুধুমাত্র একটি হবে জিন থেরাপি, যা এখনও অনুমোদিত হয়নি। রোগীদের তাই নিখুঁতভাবে লক্ষণাত্মকভাবে চিকিত্সা করা হয়। এই লক্ষণীয় থেরাপির সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ লক্ষ্য স্বাধীনতা প্রতিষ্ঠা। চিকিত্সার পরে, রোগীদের সক্ষম হওয়া উচিত নেতৃত্ব যতটা সম্ভব স্বাধীন একটি জীবন প্রতিদিনের ক্রিয়াকলাপগুলি এখনও উপস্থিত উপসর্গগুলির দ্বারা যতটা সম্ভব বাধা সৃষ্টি করা উচিত। এই উদ্দেশ্যটির সাথে সম্পর্কিত, রোগীদের গতিশীলতা উন্নত করা বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ। উদাহরণস্বরূপ, যদি ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তি খারাপ ত্রুটির কারণে হাঁটতে বা ধরতে না পারে, অঙ্গচ্ছেদ বিকৃত অঙ্গগুলির মধ্যে চরম ক্ষেত্রে বিবেচনা করা যেতে পারে। যেমন অঙ্গচ্ছেদ দ্বারা অনুসরণ করা হয় কৃত্রিম জিনিসপত্র, যা উপযুক্ত প্রশিক্ষণের মাধ্যমে আরও সফল হবে successful আদর্শভাবে, পুনর্বাসনের প্রশিক্ষণ সহ কৃত্রিম জিনিসপত্রের ফিটিংগুলি একটি পুনর্বাসন কেন্দ্রে প্রোস্টেথিক্স বিশেষজ্ঞ বিশেষে স্থান গ্রহণ করে। একজন ফিজিওথেরাপিস্টের সাথে, রোগীরা কীভাবে সিন্থেসিগুলি পরিচালনা করতে হয় এবং কীভাবে তাদের দৈনন্দিন জীবনে সঠিকভাবে ব্যবহার করতে হয় তা শিখেন। দ্য অঙ্গচ্ছেদ এবং পরবর্তী পরিমাপ কয়েক মাস থেকে কয়েক বছর সময় লাগতে পারে। যত তাড়াতাড়ি সম্ভব থেরাপি শুরু করা অনেক কারণে সুপারিশ করা হয়। একটি কারণ, অল্প বয়স্ক লোকেরা বয়স্ক ব্যক্তিদের চেয়ে অনেক বেশি দ্রুত কৃত্রিম সিন্থেসি ব্যবহার করতে শেখে। অন্যদিকে, প্রথম দিকে সিন্থেসিসের ফিটিং আক্রান্তদের মানসিক অবস্থার উন্নতি করতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, কৃত্রিম থেরাপির পদক্ষেপগুলি বাধ্যতামূলক নয়। অর্থোপেডিক এবং পুনর্গঠনকারী পরিমাপ এছাড়াও প্রায়শই হালকা ফর্মগুলিতে যথেষ্ট সাফল্য দেখায়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

যেহেতু গলাপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোম একটি জিনগত ব্যাধি, এক্ষেত্রে কোনও সম্পূর্ণ বা কার্যকারণ থেরাপি হতে পারে না। আক্রান্ত ব্যক্তিকে অবশ্যই খাঁটি লক্ষণগত চিকিত্সার উপর নির্ভর করতে হবে, যা লক্ষণগুলিকে আংশিকভাবে সীমাবদ্ধ করতে পারে। সাধারণত, হস্তক্ষেপের বিকৃতিগুলি রোগীকে সক্ষম করতে সংশোধন করা যায় নেতৃত্ব একটি সাধারণ দৈনন্দিন জীবন। গুরুতর ক্ষেত্রে, তবে, সংশোধন সম্ভব না হলে এগুলি অবশ্যই বিয়োগ করতে হবে ut প্রতিদিনের জীবনকে সহজ করে তুলতে সিন্থেসিস ব্যবহার করাও অস্বাভাবিক কিছু নয়। এর সাহায্যে আন্দোলনগুলি আংশিক পুনরুদ্ধার করা যায় শারীরিক চিকিৎসা অনুশীলন, তবে আক্রান্ত ব্যক্তি প্রায়শই তার জীবনের অন্যান্য ব্যক্তির সহায়তার উপর নির্ভরশীল। একটি নিয়ম হিসাবে, রোগীর আয়ু গলপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোমে নেতিবাচকভাবে প্রভাবিত হয় না। আগের রোগটি নির্ণয় ও চিকিত্সা করা হয়, রোগের ইতিবাচক কোর্সের সম্ভাবনা তত বেশি। কিছু ক্ষেত্রে, গলপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোমও করতে পারে নেতৃত্ব মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগ বা বিষণ্নতা। বিশেষত বাচ্চাদের ক্ষেত্রে, এটি হুমকি বা টিজির কারণ হতে পারে, তাই বাচ্চাদের প্রায়শই মানসিক চিকিত্সার প্রয়োজন হয়। যেহেতু গলপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোম একটি জিনগত ব্যাধি, এটিও উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হতে পারে।

প্রতিরোধ

এখনও অবধি, গোলপ-ওল্ফগ্যাং সিন্ড্রোম প্রতিরোধ করা যায় না কারণ কারণগুলি নির্ধারণে নির্ধারণ করা হয়নি।

অনুসরণ আপ যত্ন

গলাপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোমে ফলো-আপ যত্নের বিকল্পগুলি খুব সীমাবদ্ধ। প্রথম এবং সর্বাগ্রে, প্রভাবিত ব্যক্তিরা আরও জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করার জন্য ত্রুটিযুক্ত চিকিত্সার উপর নির্ভর করে। এই সিন্ড্রোমের একটি সম্পূর্ণ নিরাময় সম্ভব নয়, যাতে আক্রান্তরা সাধারণত আজীবন থেরাপির উপর নির্ভরশীল। ক্ষতিগ্রস্থদের আয়ুও ফলস্বরূপ হ্রাস পেতে পারে। গলাপ-ওল্ফগ্যাং সিন্ড্রোমের অনেক ক্ষেত্রে সিন্ড্রোমের অন্যান্য রোগীদের সাথে যোগাযোগও দরকারী। এটি প্রায়শই তথ্যের আদান-প্রদানের দিকে পরিচালিত করে, যা জীবন এবং সাধারণ দৈনন্দিন জীবনকে অনেক সহজ করে তুলতে পারে। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিরা যদি সন্তান ধারণ করতে চান, জেনেটিক কাউন্সেলিং দরকারী হতে পারে। এটি সিনড্রোমকে বংশধরদের কাছে যেতে বাধা দিতে পারে। বেশিরভাগ অপব্যবহারগুলি অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ দ্বারা উপশম হয়। এই হস্তক্ষেপের পরে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং তাদের দেহের যত্ন নেওয়া উচিত। কঠোর ক্রিয়াকলাপ সর্বদা এড়ানো উচিত। বিকল্প এছাড়াও প্রায়শই প্রয়োজনীয়। নিরাময় প্রক্রিয়াটি গতি বাড়ানোর জন্য বাড়িতে এই থেরাপি থেকে প্রচুর অনুশীলন করা যেতে পারে। পরিবার এবং বন্ধুদের সহায়তা থেকে গলপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোমের আরও কোর্সে ইতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

যেহেতু গলপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোম একটি জিনগত ব্যাধি, এটি স্ব-সহায়তার মাধ্যমে চিকিত্সা করা যায় না। শুধুমাত্র এটির মাধ্যমে থেরাপি সমর্থন করা এবং আক্রান্ত ব্যক্তির গতিশীলতা প্রচার করা সম্ভব। তবে একটি সম্পূর্ণ নিরাময় এই উপায়ে অর্জিত হয় না। গলপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোমের কারণে রোগীরা সাধারণত তাদের দৈনন্দিন জীবনে স্থায়ী সাহায্যের উপর নির্ভরশীল। এটি রোগীর নিজস্ব পরিবার বা বন্ধুবান্ধব দ্বারা আন্তরিকভাবে সরবরাহ করা উচিত। যদি অঙ্গগুলির একটি বিচ্ছেদ ঘটে থাকে, তবে বিভিন্ন থেরাপির মাধ্যমে আক্রান্ত ব্যক্তির গতিশীলতা আবার প্রচার করা হয়। থেকে অনুশীলন ফিজিওথেরাপি বা চিকিত্সার গতি বাড়ানোর জন্য প্রায়শই বাড়িতে ফিজিওথেরাপি করা যেতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, থেরাপির প্রথম দিকে শুরু হওয়া রোগের পরবর্তী কোর্সেও খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। মানসিক অভিযোগ এড়াতে বাচ্চাদের বা তরুণদের সর্বদা গলপ-ওল্ফগ্যাং সিনড্রোমের ঝুঁকি এবং জটিলতা সম্পর্কে পুরোপুরি অবহিত করা উচিত বা বিষণ্নতা। সিন্ড্রোমে আক্রান্ত অন্যের সাথে যোগাযোগ করাও সহায়ক, কারণ এটি এমন তথ্যের আদান-প্রদানের দিকে নিয়ে যেতে পারে যা দৈনন্দিন জীবনকে সহজ করে তুলতে পারে।