জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

জাফা-ক্যাম্পানাচি সিন্ড্রোম টিবিয়ার (চিকিত্সা শব্দটি টিবিয়া) অঞ্চলে ক্রমশ ক্ষতির দ্বারা চিহ্নিত একটি রোগকে উপস্থাপন করে। এই রোগটি তুলনামূলকভাবে বিরল এবং দশ বছরের চেয়ে কম বয়সী রোগীদের বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই নিজেকে প্রকাশ করে। ক্ষতিটি ধীরে ধীরে বিকাশ লাভ করে এবং প্রকৃতির অস্টিওফাইবারাস হয়। হাড়ের প্যাথলজিক পরিবর্তন মূলত কর্টিক্যালি ফলাফল দেয়।

জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোম কী?

জ্যাফ-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমকে কিছু চিকিত্সকের দ্বারা অস্টিওফাইব্রেস ডিসপ্লাসিয়া ক্যাম্পানাচি টাইপ বা টিবিয়ার জন্মগত তন্তুযুক্ত ত্রুটিও বলা হয়। রোগটির নাম দুটি এর প্রথম বর্ণনাকারীর উপর ভিত্তি করে শর্ত, জাফি এবং ক্যাম্পানাচি। জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমের প্রথম বৈজ্ঞানিক বিবরণ 1942 এবং 1970 সালে তৈরি করা হয়েছিল। আমাদের ইতিহাস অনুসারে, জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোম তথাকথিত ওসিফাইং হাড়ের ফাইব্রোমার সাথে কিছু নির্দিষ্ট সমান্তরাল রয়েছে। রোগের সময়কালে কর্টিকাল হাড় ধ্বংস হয় এবং বৃদ্ধির বয়স বৃদ্ধি পায় is একটি প্রগতিশীল বিকৃতিটি তথাকথিত অ্যান্টিচার্ভেশনের সাথে মিলিত হয়ে বিকশিত হয়।

কারণসমূহ

বর্তমানে জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমের সঠিক কারণ সম্পর্কে কোনও সুনির্দিষ্ট সিদ্ধান্ত নেওয়া যায় না। এটি প্রাথমিকভাবে জাফ-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমের কারণগুলি নির্ধারণ করার জন্য রোগের প্রাদুর্ভাব কম হওয়া এবং চিকিত্সা গবেষণা স্টাডির সাথে সম্পর্কিত ঘাটতিজনিত কারণে is বর্তমানে, উদাহরণস্বরূপ, জ্যাফেটিক-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমের বিকাশের সম্ভাব্য কারণ হিসাবে জেনেটিক কারণে আলোচনা চলছে। মূলত এটি একটি মারাত্মক বা মারাত্মক রোগ। বর্তমানে, এই রোগটি ফাইব্রোভাসকুলার ডিজঅর্ডার হিসাবে বিবেচিত হয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমের পরিপ্রেক্ষিতে বিভিন্ন রোগের লক্ষণ এবং অভিযোগগুলি এই রোগের লোকেরা অনুভব করেন are অনেক ক্ষেত্রে রোগের লক্ষণগুলি তুলনামূলকভাবে দ্ব্যর্থহীন। তবুও, একটি সূক্ষ্ম ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের অপরিহার্য কারণ জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমের সাধারণ লক্ষণগুলি অন্যান্য কিছু অসুস্থতার সাথে সাদৃশ্যপূর্ণ। জাফা-ক্যাম্পানাচি সিন্ড্রোম সাধারণত আক্রান্ত ব্যক্তিদের জীবনের প্রথম পাঁচ বছরের মধ্যে প্রদর্শিত হয়। রোগের প্রাথমিক প্রকাশ হ'ল টিবিয়ার সামনের বক্রতা। নীতিগতভাবে, গবেষণামূলক তথ্য সূচিত করে যে পুরুষ রোগীরা স্ত্রীদের চেয়ে বেশি বার জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমে আক্রান্ত হন। মিথ্যা হাড়ের বিকৃতি ছাড়া ঘটে ব্যথা। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, বাল্জ মিডশ্যাফ্ট অঞ্চলে ফলত যা টিবিয়াল কর্টেক্স নামে পরিচিত। রোগীদের পুরোপুরি বেড়ে ওঠার পরে, টিবিয়ার বিকৃতিটি সাধারণত শেষ হয়ে যায়।

রোগ নির্ণয় এবং রোগের অগ্রগতি

জাফা-ক্যাম্পানাচি সিন্ড্রোমে টিবিয়ার বিকৃতিটি কিছু সময়ের পরে মিস করা শক্ত। প্রথমে শিশু বিশেষজ্ঞকে সিমটোম্যাটোলজি সম্পর্কে অবহিত করা উপযুক্ত, যিনি আক্রান্ত ব্যক্তিকে উপযুক্ত বিশেষজ্ঞের কাছে উল্লেখ করবেন। প্রথমত, এর একটি বিশদ বিশ্লেষণ চিকিৎসা ইতিহাসপারিবারিক ইতিহাস সহ, সম্পাদিত হয়। রোগী এবং তার বাবা-মা লক্ষণগুলির পাশাপাশি তাদের সূত্রপাত সম্পর্কে তথ্য সরবরাহ করেন। সম্ভবত আত্মীয়দের মধ্যে অনুরূপ ঘটনাগুলি নির্ণয়ে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। রোগীর সাক্ষাত্কারের পরে, চিকিত্সা পরীক্ষার কৌশলগুলির বিভিন্ন পদ্ধতি সম্পাদন করা হয়। এক্সরে পদ্ধতিগুলি এখানে বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ। সম্পর্কিত ইমেজিং রোগের বৈশিষ্ট্যযুক্ত অঞ্চলে বিকৃতিগুলির ভিত্তিতে জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমকে নির্দেশ করে। উদাহরণস্বরূপ, তথাকথিত কমপ্যাক্টার একটি ঘন ঘন হওয়ার সাথে সাথে কাঠামোর পরিবর্তনও দেখা যায়। প্রায় এক পঞ্চমাংশ ক্ষেত্রে ফাইবুলার অঞ্চলে অনুরূপ বিকৃতরূপ পাওয়া যায়। হুবহু ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের চিকিত্সক চিকিত্সক দ্বারা জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোম নির্ণয়ের ক্ষেত্রে খুব প্রাসঙ্গিক। এই প্রসঙ্গে, জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোম প্রাথমিকভাবে তন্তুযুক্ত ডিসপ্লাসিয়া এবং অ্যাডাম্যান্টিনোমা থেকে পৃথক। জাফা-ক্যাম্পানাচি সিন্ড্রোমের নির্ণয় নিশ্চিতভাবে করা যায় না যতক্ষণ না প্রশ্নে থাকা অন্যান্য রোগগুলি উচ্চ মাত্রার সম্ভাব্যতা অস্বীকার না করা যায়।

জটিলতা

জাফা-ক্যাম্পানাচি সিন্ড্রোম সাধারণত টিবিয়ার ক্ষতি এবং অস্বস্তি সৃষ্টি করে most বেশিরভাগ ক্ষেত্রে লক্ষণগুলি সঙ্গে সঙ্গে দেখা যায় না, তবে আজীবন বিকাশ ঘটে। শিনবোন মারাত্মকভাবে ফুলে গেছে এবং ব্যথা এছাড়াও ঘটতে পারে। চলাচলের সীমাবদ্ধতাগুলি হওয়া অস্বাভাবিক নয়, এটি মানসিক অভিযোগ বা এর সাথেও যুক্ত হতে পারে বিষণ্নতা। পরবর্তী কোর্সে, টিবিয়াও চিকিত্সা ছাড়াই বিকৃত হয়ে উঠতে পারে, যা পারে নেতৃত্ব আরও অস্বস্তি এবং ব্যথা। জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোম, প্রয়োজনে শিশুর বিকাশের পথে বাধা সৃষ্টি করতে পারে, যাতে যৌবনেও সীমাবদ্ধতা এবং ফলস্বরূপ ক্ষতি হতে পারে। তেমনি রোগীর হাড় ভাঙার সম্ভাবনাও বাড়ে। চিকিত্সা নিজেই বিভিন্ন চিকিত্সার সাহায্যে পরিচালিত হয় এবং জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমের লক্ষণগুলি তুলনামূলকভাবে ভালভাবে সীমাবদ্ধ করতে পারে। এর পরে আর কোনও জটিলতা নেই। প্রয়োজনে চিকিত্সা সত্ত্বেও রোগী প্রতিদিনের জীবনে বিধিনিষেধের সম্মুখীন হতে পারেন। কিছু খেলাধুলা করাও সম্ভব নাও হতে পারে। তবে জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমের দ্বারা আয়ু পরিবর্তন বা হ্রাস হয়নি।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

যদি জীবনের প্রথম বছরগুলিতে হাড়ের কাঠামোর অস্বাভাবিকতা শিশুদের মধ্যে ঘটে তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি টিবিয়ার একটি বিকৃতি বেশিরভাগ মাসের মধ্যে ধীরে ধীরে বিকাশের প্রক্রিয়াটির মধ্যে বিকাশ করে তবে নিকটতম পরীক্ষা এবং কারণ নির্ধারণের জন্য ডাক্তারের সাথে দেখা প্রয়োজন। যদি শিশু চলাচলে সীমাবদ্ধতা অনুভব করে বা ব্যথার অভিযোগ করে, তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি শিশু আর স্বাভাবিক শারীরিক ক্রিয়াকলাপ সম্পাদন করতে না সক্ষম হয় বা যদি টিবিয়ার পরিবর্তনগুলি দ্বারা গতিশীলতা সীমাবদ্ধ থাকে তবে ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যেহেতু চিকিত্সা বিবরণ ছাড়াই আজীবন দুর্বলতাগুলি বিকাশ লাভ করতে পারে, তাই তিবিয়ার প্রথম বাল্জগুলি বিকাশের প্রক্রিয়াটির মধ্যে লক্ষ্য করা মাত্রই চিকিৎসকের কাছে যেতে পরামর্শ দেওয়া হয়। গুরুতর ক্ষেত্রে, বিভিন্ন পরিণতিতে ক্ষয়ক্ষতি যৌবনে ঘটতে পারে, যা সম্ভব হলে যথাসময়ে প্রতিরোধ করা উচিত। যদি, শারীরিক বৈশিষ্ট্যগুলি ছাড়াও, সংবেদনশীল এবং মানসিক সমস্যা দেখা দেয় তবে ডাক্তারের সাথে দেখাও বাঞ্ছনীয়। আচরণগত অস্বাভাবিকতা, ব্যক্তিত্বের পরিবর্তন বা মেজাজ সুইং অনিয়মগুলি যা পরীক্ষা করা উচিত তা নির্দেশ করুন। চাক্ষুষ দোষের কারণে মানসিক ব্যাধি বিকাশের দুর্বলতা বৃদ্ধি পায়, তাই হতাশাজনক বা আক্রমণাত্মক উপস্থিতির ক্ষেত্রে থেরাপিউটিক সাহায্যের পরামর্শ দেওয়া হয়। যদি জ্ঞানীয় পারফরম্যান্সের হ্রাস সেট হয়ে যায়, প্রত্যাহার আচরণ বা লজ্জার দৃ strong় অনুভূতি দেখা দেয় তবে চিকিত্সা সহায়তা প্রয়োজনীয় হয়ে পড়ে।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

বর্তমানে, চিকিত্সা বিজ্ঞানের পক্ষে জাফা-ক্যাম্পানাচি সিন্ড্রোম নিরাময় বা কার্যকরভাবে চিকিত্সা করা সম্ভব নয়। যদিও, নীতিগতভাবে, সার্জিকাল পদ্ধতিতে টিবিয়ার ক্ষেত্রের বিকৃতিগুলি সংশোধন করা সম্ভব। তবে, সম্ভবত সফলতার সাথে পুনরাবৃত্তির ঝুঁকিটি ওজন করতে হবে থেরাপি। নীতিগতভাবে, জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোম পুনরাবৃত্তির তুলনামূলকভাবে উচ্চ সম্ভাবনার দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। যদি আক্রান্ত রোগীরা হাড়ের অসুস্থ অঞ্চলে ভঙ্গুর সমস্যায় ভুগেন তবে সাধারণত রক্ষণশীল চিকিত্সা ব্যবহৃত হয়। এটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই সফল, ঠিক যেমনটি স্বাস্থ্যবান ব্যক্তিদের মধ্যে রয়েছে। নীতিগতভাবে, এটি একটি তথাকথিত সম্ভব সিউদারথ্রোসিস জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমের প্রসঙ্গে বিকাশ ঘটে। যাইহোক, এই ঘটনাটি জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমের সাথে তুলনামূলকভাবে খুব কমই ঘটে। লক্ষণগত থেরাপি অন্তর্ভুক্ত করা হতে পারে ফিজিওথেরাপি অনুশীলন বা বিশেষ জুতার সন্নিবেশ যা বিকৃত কঙ্কালকে উপশম করে। এটি শক্তিশালী করে হাড় এবং পেশী এবং প্রভাবিত রোগীর জীবন মানের উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নতি করে।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

টিবিয়া সোজা করে জাফা-ক্যাম্পানাচি সিন্ড্রোমে নিরাময় বা টেকসই অস্ত্রোপচার সাফল্য অর্জনের সম্ভাবনা বরং কম। এটি সত্য যে রোগটি সাধারণত বৃদ্ধির সময় শেষে থামে। তবে এটি পুনরাবৃত্তি হতে পারে। অতএব, সাধারণত কেবলমাত্র লক্ষণগুলি হ্রাস করা যায়। এই সিন্ড্রোমের নিখুঁত বিরলতার পরিপ্রেক্ষিতে, নিকট ভবিষ্যতে কোনও নতুন থেরাপিউটিক পদ্ধতি আশা করা যায় না। এটি সম্ভবত সম্ভব যে রোগের কারণ সম্পর্কে অন্তর্দৃষ্টিগুলি হতবাক চিকিত্সকদের আরও সামনে নিয়ে আসবে o তাই, টিবিয়ার প্যাথলজিকাল হাড়ের পরিবর্তনের বিরুদ্ধে medicineষধ দ্বারা খুব বেশি নির্দেশনা দেওয়া যায় না। এই ফাইব্রো-ভাস্কুলার ডিসঅর্ডারটির প্রাক্কোষের জন্য নির্ধারক কারণটি হল এটি একটি মারাত্মক, সম্ভবত জেনেটিক রোগ। এই দৃষ্টিকোণ থেকে, জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমের প্রাকদর্শন এই মুহূর্তে ইতিবাচক হতে পারে না। কমপক্ষে, জাফা-ক্যাম্পানাচি সিন্ড্রোমের প্রাথমিক রোগ নির্ণয় রোগীদের চিকিত্সা যত্ন নেওয়ার বিষয়টি নিশ্চিত করতে পারে। তারা গ্রহণ করে শারীরিক চিকিৎসা ব্যথা উপশম করতে প্রায়শই সাইকোথেরাপিউটিক যত্নও প্রয়োজনীয় হয়ে যায় কারণ বিকৃতিগুলি পারে নেতৃত্ব থেকে বিষণ্নতা এবং ক্ষতিগ্রস্থদের মধ্যে হুমকির অভিজ্ঞতা। যত তাড়াতাড়ি ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের সম্পন্ন হয়েছে এবং চিকিত্সা শুরু হতে পারে, রোগীর পক্ষে এটি তত ভাল। জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমের জন্য দ্বিতীয়টির জীবনযাত্রার সংক্ষিপ্ত জীবনযাত্রা নেই, তবে রোগটি সঠিকভাবে নির্ণয় করা না হলে অবশ্যই পরিণতিজনিত ক্ষতির আশা করতে হবে।

প্রতিরোধ

আজ অবধি, জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমের বিকাশের কারণগুলি নিবিড়ভাবে গবেষণা করা হয়নি, সুতরাং প্রচার করার কারণগুলির বিষয়ে গুরুত্বপূর্ণ জ্ঞানের অভাব রয়েছে। এই কারণে, জাফা-ক্যাম্পানাচি সিন্ড্রোমের কার্যকর প্রতিরোধ বর্তমান সময়ে বাস্তবসম্মত নয়। আক্রান্ত রোগীদের ক্ষেত্রে এটি বিশেষ গুরুত্বের বিষয় যে কোনও রোগীর যত তাড়াতাড়ি সম্ভব রোগীর নির্ণয় করা হয়। এই ভাবে, পর্যাপ্ত পরিমাপ অভিযোজন প্রাথমিক পর্যায়ে সম্ভব।

অনুপ্রেরিত

সাধারণভাবে, পরিমাপ জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমে ফলো-আপ যত্নের গুরুতর সীমাবদ্ধ। সুতরাং, লক্ষণগুলির আরও অবনতি রোধ করতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রথম লক্ষণ এবং রোগের অস্বস্তিতে চিকিত্সার যত্ন নেওয়া উচিত। একটি নিয়ম হিসাবে, স্ব-নিরাময় ঘটতে পারে না এবং একটি সম্পূর্ণ নিরাময় সাধারণত সম্ভব হয় না। আক্রান্তদের বেশিরভাগই অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের উপর নির্ভরশীল যা লক্ষণগুলি হ্রাস করতে পারে। এরপরে, ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের যে কোনও ক্ষেত্রে বিশ্রাম নেওয়া উচিত এবং তাদের শরীরের যত্ন নেওয়া উচিত। শরীরের অপ্রয়োজনীয় চাপ না দেওয়ার জন্য তাদের পরিশ্রম থেকে বা শারীরিক এবং চাপযুক্ত ক্রিয়াকলাপ থেকে বিরত থাকতে হবে। তেমনি, বেশিরভাগ আক্রান্তরা নির্ভর করে পরিমাপ of ফিজিওথেরাপি এবং শারীরিক চিকিৎসা। এই থেরাপিগুলি থেকে প্রচুর অনুশীলনগুলি রোগীর নিজের বাড়িতেও পুনরাবৃত্তি করা যেতে পারে যা নিরাময়ের প্রক্রিয়াটিকে আরও ত্বরান্বিত করতে পারে। জাফা-ক্যাম্পানাচি সিনড্রোমের সাথে, আক্রান্তরা দৈনন্দিন জীবনে সহায়তা এবং সহায়তার জন্য তাদের নিজের পরিবার এবং বন্ধুদের উপরও নির্ভর করে। এটি মানসিক সমস্যা বা এমনকি প্রতিরোধ করতে পারে বিষণ্নতা। আয়ু সাধারণত সিন্ড্রোমের দ্বারা হ্রাস হয় না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

জাফা-ক্যাম্পানাচি সিন্ড্রোমযুক্ত ব্যক্তিরা সাধারণত তাদের প্রথম লক্ষণগুলি বিকাশ করে শৈশবযদিও এগুলি প্রকৃতির তুলনামূলকভাবে অপ্রয়োজনীয়। সুতরাং, প্রথম স্ব-সহায়ক পরিমাপটি হ'ল ছড়িয়ে পড়া লক্ষণগুলি সত্ত্বেও একজন চিকিত্সকের সাথে দেখা করা এবং বিভিন্ন চিকিত্সা পেশাদারদের সাথে চিকিত্সা পরীক্ষার মাধ্যমে রোগ নির্ণয় করা। ক্ষতিগ্রস্ত শিশুটির পিতামাতারা এই উদ্যোগটি শুরু করেন থেরাপি এবং সমস্ত পরীক্ষা এবং চিকিত্সা অ্যাপয়েন্টমেন্ট রোগীর সাথে। জন্য পা রোগের সাথে সম্পর্কিত ব্যথা, আক্রান্ত ব্যক্তি বিশেষ গ্রহণ করে ব্যাথার ঔষধ, যা সর্বদা চিকিত্সক চিকিত্সকের পরামর্শ অনুযায়ী নেওয়া উচিত taken যেহেতু অসুস্থ শিশুরা তাদের রোগের সঠিক পরিচালনার জন্য একমাত্র দায়িত্ব নেবে বলে আশা করা যায় না, তাই অভিভাবকরা এখানে একটি অপরিহার্য ভূমিকা পালন করে। টিবিয়ার বিকৃতি, যা এই রোগের সাধারণ, সাধারণত রোগীদের চলাচল করার স্বাভাবিক ক্ষমতা সম্পর্কে বিভিন্ন বিধিনিষেধ গ্রহণ করতে হয়। সুতরাং, নির্দিষ্ট খেলাধুলার অনুশীলন আর রোগীদের জন্য বিকল্প নয়। ফিজিওথেরাপিস্টের সাথে একসাথে, রোগী তার মোটর সম্ভাবনাগুলি নিয়ে আলোচনা করে এবং উপযুক্ত খেলাধুলার ক্রিয়াকলাপগুলি খুঁজে পায় যা রোগীর জীবনযাত্রার গুণমান এবং স্থানান্তর করার ক্ষমতাকে উপকারী করে। যেহেতু হাড় ভাঙার ঝুঁকি বাড়ছে, তাই রোগীরা দৈনন্দিন জীবনে আরও মনোযোগ দিয়ে ঝরনা বা অন্যান্য দুর্ঘটনা এড়াতে চেষ্টা করেন।