ট্রানস্টাইরটিন থাইরয়েডের জন্য একটি পরিবহন প্রোটিনের প্রতিনিধিত্ব করে হরমোন সমস্ত মেরুদণ্ডে পাওয়া যায়। এটি সংশ্লেষিত হয় যকৃত এবং নির্দিষ্ট ক্ষেত্রে মস্তিষ্ক। ট্র্যানস্টাইরটিনে নির্দিষ্ট জিনগত পরিবর্তন নেতৃত্ব অ্যামাইলয়েডোসিস টাইপ 1 বা এটিটিআর অ্যামাইলয়েডোসিস।
ট্র্যানস্টাইরটিন কী?
ট্রান্সস্টাইরটিন (টিটিআর) একটি অন্যতম পরিবহন প্রোটিন। সাথে থাইরক্সিন-বাইন্ডিং গ্লোবুলিন (টিবিজি), এটি একটি প্রোটিন যা থাইরয়েডকে বাঁধে হরমোন। তবে এর বাঁধাই শক্তি টিবিজির মতো শক্তিশালী নয়। উদাহরণ স্বরূপ, এল-থাইরক্সিন (টি 4) 99.99 শতাংশ টিবিজির সাথে আবদ্ধ, এবং ট্রায়োডোথোথেরিনিন (টি 3) 99 শতাংশ সীমাবদ্ধ। ট্রানস্টাইরটিন থাইরয়েড হরমোন টি 4 এর সাথে নিম্ন সান্নিধ্যের সাথে আবদ্ধ। টি 3-তে কোনও বাধ্যবাধকতা নেই। থাইরয়েডের অর্ধেক জীবন হরমোন শরীরের মধ্যে পরিবহন বাঁধাই দ্বারা যথেষ্ট বৃদ্ধি করা হয় প্রোটিন, কারণ প্রস্রাবে তাদের নির্গমন ফলে উল্লেখযোগ্যভাবে বিলম্বিত হয়। সুতরাং, টি 4 এর অর্ধ-জীবন প্রায় পাঁচ থেকে আট দিন। টি 3 এর ক্ষেত্রে তবে এটি কেবল 19 ঘন্টা সময় কারণ এটির টিবিজির সাথে বাঁধাই অনেক কম এবং এটি ট্রান্সস্টাইরটিনকে মোটেই আবদ্ধ করে না। সর্ব মোট একাগ্রতা of থাইরয়েড হরমোন নির্ভর করে একাগ্রতা পরিবহন প্রোটিন। যাইহোক, নিখরচায় পৃথক, আবদ্ধ থাইরয়েড হরমোন জৈবিকভাবে সক্রিয় নয়। ট্র্যানস্টাইরটিন গঠনের প্রধান সাইটগুলি যকৃত এবং কোরিড প্লেক্সাস দ্য কোরিড প্লেক্সাস এর মধ্যে জটলা জাতীয় ধমনী ভাস্কুলার কাঠামোর প্রতিনিধিত্ব করে মস্তিষ্ক ভেন্ট্রিকলস
অ্যানাটমি এবং কাঠামো
ট্রানস্টাইরটিন একটি প্রোটিন অণু যা 127 দ্বারা গঠিত অ্যামিনো অ্যাসিড। এর গৌণ, তৃতীয় এবং চতুর্ভুজ কাঠামো হোমোটেট্রামার দ্বারা গঠিত। পরিবহন প্রোটিন সিরাম ইলেক্ট্রোফোর্সিস দ্বারা নির্ধারিত হতে পারে। এই প্রক্রিয়াতে, এটি beforeশ্বরের সামনে উপস্থিত হয় অ্যালবামিন শীর্ষস্থানীয়, যা ট্রান্সস্টাইর্টিনও উপার্জন করে বিকল্প নাম প্রিয়ালবামিন। ট্রানস্টাইরটিন একটি গুড় ভর 55 কেডিএ এর ট্র্যানস্টাইরটিনের রাসায়নিক কাঠামো এটির সাথে আবদ্ধ হতে দেয় থাইরয়েড হরমোন এবং retinol করতে। কারণ এটা একাগ্রতা দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনিত প্রতিক্রিয়ার সময় হ্রাস পায় এটি এন্টি-অ্যাকিউট-ফেজ প্রোটিন হিসাবেও পরিচিত। তীব্র-ফেজ প্রোটিনগুলি প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়ার সময় প্রচুর পরিমাণে উত্পাদিত হয়। সুতরাং, প্রয়োজনীয় প্রতিরক্ষা প্রতিক্রিয়াগুলির সময় এগুলি শরীরে দ্রুত উপলব্ধ। তবে ট্র্যানস্টাইরটিনের মতো অ্যান্টি-অ্যাকিউট-ফেজ প্রোটিনের বিপরীতটি সত্য।
কাজ এবং কাজ
ট্রানস্টাইরটিনের কাজটি মূলত থাইরয়েড হরমোনগুলির সাথে আবদ্ধ এবং পরিবহন করা। একসাথে টিবিজির সাথে, এটি জীবের দীর্ঘতর অর্ধজীবনের ব্যবস্থা করে। থাইরয়েড হরমোনগুলি আবদ্ধ অবস্থায় নিষ্ক্রিয় থাকে, তবে প্রয়োজনে যে কোনও সময় মুক্তি দিতে পারে। ট্র্যানস্টাইরটিনের আরেকটি কাজটিও রেটিনলের সাথে আবদ্ধ। এটি করতে গিয়ে এটি রেটিনল-বাইন্ডিং প্রোটিনের সাথে জটিলতা তৈরি করে। রেটিনল বিনামূল্যে ভিটামিন এযা দেহে বিভিন্ন ধরণের ক্রিয়া সম্পাদন করে। উদাহরণস্বরূপ, এটি চাক্ষুষ প্রক্রিয়াটির জন্য দায়ী এবং এর কার্যক্রমে জড়িত চামড়া, শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি, রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা, বিপাক এবং রক্ত কোষ উভয় থাইরয়েড হরমোন এবং রেটিনল কেবল ফ্রি ফর্মে সক্রিয়। যাইহোক, তাদের পরিবহন বাধ্যতামূলক অণু যেমন ট্র্যানস্টাইরটিন এই সক্রিয় পদার্থগুলির অনিয়ন্ত্রিত প্রতিক্রিয়া প্রতিরোধ করে। পরিবহন প্রোটিনের সাথে বাঁধন থেকে নিয়ন্ত্রিত রিলিজ এই পদার্থগুলির ক্রিয়াকলাপের শৃঙ্খলাবদ্ধতা নিশ্চিত করে।
রোগ
ট্রানস্টাইরটিনের বিভিন্ন রূপান্তর এর ঘাটতি এবং থাইরয়েড হরমোনের (হাইপারথাইরোক্সিনেমিয়া) উভয়ের বৃহত্তর বাধ্যতামূলক কারণ হতে পারে। হাইপারথাইরক্সিনেমিয়াতে, উন্নত মোট থাইরয়েডের স্তর উপস্থিত থাকে। তবে ফ্রি থাইরয়েড হরমোনের ঘনত্ব স্বাভাবিক। তদনুসারে, সাধারণ থাইরয়েড ফাংশন সঞ্চালিত হয়। কোনও লক্ষণ নেই। হাইপারথাইরোক্সিনেমিয়া কখনও কখনও বিভ্রান্ত হয় hyperthyroidism (হাইপারথাইরয়েডিজম)। পার্থক্য, তবে, এটি হয় hyperthyroidism মোট বৃদ্ধি থাইরয়েড ঘনত্ব এবং বিনামূল্যে থাইরয়েড হরমোনগুলির উচ্চতর ঘনত্ব উভয়ই রয়েছে। তবে অ্যামাইলয়েডোসিস টাইপ 1 (টিটিআর অ্যামাইলয়েডোসিস) প্রায়শই ট্রানস্টাইরটিনের সাথে সংযুক্তি ঘটে। এটি প্রায়শই ট্রানস্টাইরটিনের ঘাটতির ফল হয় যা ঘুরেফিরে জেনেটিক হয়। অ্যামাইলয়েডোসিসে, ক্ষুদ্র প্রোটিন ফাইবারগুলি যা আর দ্রবণীয় হয় না আন্তঃকোষীয় স্থানগুলিতে, ইন্টারস্টিটিয়ামে জমা হয় are এই ফাইবারগুলি অ্যামাইলয়েড নামক তথাকথিত বিটা ফাইব্রিল আকারে রয়েছে my অ্যামাইলয়েডোসিস কোনও স্বাধীন রোগ নয়, তবে প্যাথোলজিকাল ডিপোজিশন প্রক্রিয়া সহ বিভিন্ন বিভিন্ন রোগের জন্য সম্মিলিত শব্দ। কারণের উপর নির্ভর করে, ত্রুটিযুক্ত প্রোটিন ফাইবারগুলির জমা দ্বারা নির্দিষ্ট অঙ্গগুলি প্রভাবিত হয়। ট্রানস্টাইরেটিন-প্ররোচিত টিটিআর অ্যামাইলয়েডোসিসে, the হৃদয়, স্নায়ুতন্ত্র, অন্যদের মধ্যে অন্ত্র, চোখ, ফুসফুস বা কিডনি জড়িত থাকতে পারে। এটা হতে পারে নেতৃত্ব থেকে কার্ডিয়াক অপ্রতুলতা সঙ্গে কার্ডিয়াক arrhythmias, হাত ও পায়ে সংবেদনশীল অশান্তি, অতিসার, কোষ্ঠকাঠিন্য, ওজন হ্রাস বা, বিরল ক্ষেত্রে গুরুতর বৃক্ক ক্ষতি সহ, প্রয়োজন সহ ডায়ালিসিস। যেহেতু ট্রানস্টাইরটিন উত্পাদিত হয় যকৃত, লিভার প্রতিস্থাপনের পারেন নেতৃত্ব অ্যামাইলয়েডোসিসের এই ফর্মের নিরাময়ের জন্য। নতুন স্বাস্থ্যকর লিভার আবার স্বাভাবিক ট্রান্সফায়ারটিন সংশ্লেষ করে। জমা দেওয়ার প্রক্রিয়াটি থামে a তবে, রোগটি আরও উন্নত হলে, এমনকি লিভার প্রতিস্থাপনের নিরাময়ের গ্যারান্টি দিতে পারে না টিটিআর অ্যামাইলয়েডোসিসের একটি বিশেষ ফর্ম হ'ল এটিটিআর অ্যামাইলয়েডোসিস (সেনাইল অ্যামাইলয়েডোসিস)। রোগের এই ফর্মটি বিশেষত বৃদ্ধ বয়সে ঘটে। এখানেও, কারণটি ট্রানস্টাইরেটিনে জিনগত পরিবর্তনগুলির মধ্যে পাওয়া যায়। চিকিত্সা ছাড়াই অ্যামাইলয়েডোসিস কয়েক বছরের মধ্যে মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়। একটি কার্যকারক লিভার ট্রান্সপ্ল্যান্ট ছাড়াও লক্ষণীয় থেরাপি অবশ্যই করা উচিত। এগুলি নির্ভর করে কোন অঙ্গগুলি বিশেষত প্রভাবিত হয়। যদি হৃদয় জড়িত, diuretics এবং Ace ইনহিবিটর্সঅন্যদের মধ্যে পরিচালিত হয়। যদি কার্ডিয়াক arrhythmias ঘটে, ক পেসমেকার পরিস্থিতি উন্নতি করতে সাহায্য করতে পারে। ক খাদ্য লবণ কম কম গুরুত্বপূর্ণ। লো-লবণ খাদ্য, প্রশাসন of Ace ইনহিবিটর্স এবং diuretics রেনাল জড়িত থাকার ক্ষেত্রেও নির্দেশিত হয়। ডায়ালাইসিস প্রয়োজনে প্রয়োজনীয় হয়ে উঠতে পারে।
