প্যাথোজেনেসিস (রোগের বিকাশ)
বহুবিধ কারণ রয়েছে যা পলিজেনিক হাইপারকোলেস্টেরোলিয়া বাড়ে:
- জেনেটিক বোঝা
- জীবনধারা এবং ডায়েটের অতিরিক্ত এক্সপোজার
- রোগ
- ড্রাগ পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া
সীমা উপর নির্ভর করে, এটি জনসংখ্যার প্রায় 20% প্রভাবিত করে। হাইপারকলেস্টেরোলেমিয়া (এফএইচ) এর পারিবারিক আকারে একটি জিনগত ব্যাধি (অটোসোমাল ডমিন্যান্ট হাইপারকোলেস্টেরোলিয়া):
- হিটারোজাইগাস ফর্ম: 1: 500 সহ; জিন ত্রুটি এলডিএল রিসেপ্টর অঙ্গ; এলডিএল কোলেস্টেরল: 190-450 এনজি / ডিএল (4.9-11.6 মিমি / লি; প্রভাবিত নিম্নলিখিত জিনগুলি (কেসগুলির শতাংশ হিসাবে ফ্রিকোয়েন্সি নির্দেশ করে): এলডিএলআর জিন (%৪%), এপিওবি জিন (২-74%), পিসিএসকে ৯ জিন (<2%), এবং এসটিএপ 7 জিন (শতাংশ জানেন না)।
- হোমোজাইগাস ফর্ম (HoFH): 1: 1,000,000); ধীর গতিপথ এবং এর সংশ্লেষণের সহাবস্থানীয় হার এলডিএল; এলডিএল কোলেস্টেরল:> 400 মিলিগ্রাম / ডিএল, 1,000 মিলিগ্রাম / ডিএল (> 10.3 মিমি / লি,> 26 মিমি / এল) এবং আরও সম্ভব।
জেনেটিকের অন্য রূপে হাইপারকোলেস্টেরোলিয়া (অটোসোমাল রিসিসিভ হাইপারকলেস্টেরোলেমিয়া), এই ব্যাধিটি জিনের পরিবর্তনের মধ্যে রয়েছে এলডিএল রিসেপ্টর; এলডিএল-আর অ্যাডাপ্টার প্রোটিন 1 (এলডিএলআরপি 1) এর দুটি ত্রুটিযুক্ত অ্যালিল দায়ী। বিরল ক্ষেত্রে, একটি পারিবারিক অ্যাপোবি -100 ত্রুটি (ফ্রেড্রিকসন শ্রেণিবদ্ধকরণ অনুসারে: IIa) উপস্থিত রয়েছে। এই ক্ষেত্রে, ত্রুটিযুক্ত ApoB-100 উপস্থিত রয়েছে, যার ফলে এলডিএল উন্নতি ঘটে (কোলেস্টেরল: 250-600 মিলিগ্রাম / ডিএল)।
এটিওলজি (কারণ)
নিম্নলিখিত কার্যকারক কারণগুলি হাইপারকলেস্টেরোলেমিয়ায় জড়িত বলে জানা যায়:
জীবনী সংক্রান্ত কারণ
- বাবা-মা, দাদা-দাদিদের কাছ থেকে জেনেটিক বোঝা
- জিন পলিমারফিজমের উপর নির্ভর করে জিনগত ঝুঁকি:
- জিন / এসএনপি (একক নিউক্লিওটাইড পলিমর্ফিজম; ইংরেজি: একক নিউক্লিওটাইড পলিমর্ফিজম):
- জিনস: এপিওবি, এলডিএলআর, এলডিএলআরপি 1, পিসিএসকে 9, স্টাপ 1।
- এসএনপি: যেহেতু 100 এরও বেশি এসএনপিএস উপস্থিত রয়েছে, বিশিষ্ট গণনা বাদ দেওয়া হয়েছে।
- জিন / এসএনপি (একক নিউক্লিওটাইড পলিমর্ফিজম; ইংরেজি: একক নিউক্লিওটাইড পলিমর্ফিজম):
- জিনগত রোগ
- Porphyria বা তাত্ক্ষণিকভাবে বিরতিযুক্ত পোরফেরিয়া (এআইপি); অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকার সহ জিনগত রোগ; এই রোগে আক্রান্ত রোগীদের এনজাইম পোরফোবিলিনোজেন ডায়ামিনেজ (পিবিজি-ডি) এর ক্রিয়াকলাপে 50 শতাংশ হ্রাস থাকে, যা পোরফেরিন সংশ্লেষণের জন্য যথেষ্ট। এর ট্রিগার পোরফিয়ারিয়া আক্রমণ, যা কয়েক দিন স্থায়ী হতে পারে তবে কয়েক মাসও সংক্রমণ, ওষুধ or এলকোহল। এই আক্রমণগুলির ক্লিনিকাল চিত্র উপস্থাপন করে তীব্র পেট বা স্নায়বিক ঘাটতি, যা একটি মারাত্মক কোর্স নিতে পারে। তীব্রতর লক্ষণসমূহ পোরফিয়ারিয়া অন্তর্বর্তী নিউরোলজিক এবং সাইকিয়াট্রিক অস্থিরতা। অটোনমিক নিউরোপ্যাথি প্রায়শই বিশিষ্ট হয়, যার ফলে পেটের কলিক হয় (তীব্র পেট), বমি বমি ভাব (বমি বমি ভাব), বমি, বা কোষ্ঠকাঠিন্য (কোষ্ঠকাঠিন্য), পাশাপাশি ট্যাকিকারডিয়া (হার্টবিটস> 100 বিট / মিনিট) এবং লেবেল উচ্চ রক্তচাপ (উচ্চ্ রক্তচাপ).
- জিন পলিমারফিজমের উপর নির্ভর করে জিনগত ঝুঁকি:
- জীবনের বয়স - বর্ধমান বয়স:
- মানগুলি = 250 মিলিগ্রাম / 100 মিলি এবং = 300 মিলিগ্রাম / 100 মিলি সহ হাইপারকোলেস্টেরোলিয়া 60 থেকে 69 বছরের বয়সের মহিলাদের মধ্যে প্রায়শই দেখা যায়
- পুরুষদের মধ্যে, এর বিস্তার হাইপারকোলেস্টেরোলিয়া 80 বছর বয়স পর্যন্ত বৃদ্ধি পায়।
- হরমোনগত কারণসমূহ - রজোবন্ধ (মহিলাদের মধ্যে মেনোপজ): এস্ট্রোজেনের মাত্রা হ্রাস (→ এলডিএল। এবং) এইচডিএল ↓)।
আচরণগত কারণ
- পুষ্টি
- দীর্ঘস্থায়ী খাওয়া
- উচ্চ ক্যালরিযুক্ত গ্রহণ
- স্যাচুরেটেড উচ্চ মাত্রা ফ্যাটি এসিড পাশাপাশি কোলেস্টেরল এবং ট্রান্স ফ্যাটি অ্যাসিড (১০-২০ গ্রাম ট্রান্স ফ্যাটি অ্যাসিড / দিন; যেমন, বেকড পণ্য, চিপস, ফাস্টফুড পণ্য, সুবিধামত খাবার, ভাজা খাবার যেমন ফ্রেঞ্চ ফ্রাই, প্রাতঃরাশের সিরিয়াল যুক্ত ফ্যাট, স্ন্যাকস, মিষ্টান্ন, শুকনো স্যুপ)
- উচ্চ চিনি খরচ
- মনস্যাচুরেটেড ফ্যাটি অ্যাসিডগুলির একটি অনুপাত খুব কম
- বহু সংশ্লেষিত ফ্যাটি অ্যাসিডের অনুপাত খুব কম
- ডায়েটে ফাইবার কম থাকে
- মাইক্রোনিউট্রিয়েন্টের ঘাটতি (অত্যাবশ্যক পদার্থ) - মাইক্রোনিউট্রিয়েন্টগুলির সাথে প্রতিরোধ দেখুন।
- দীর্ঘস্থায়ী খাওয়া
- উত্তেজক গ্রহণ
- এলকোহল (মহিলা:> 20 গ্রাম / দিন; পুরুষ> 30 গ্রাম / দিন)।
- তামাক (ধূমপান)
- শারীরিক কার্যকলাপ
- শারীরিক অক্ষমতা
- মনো-সামাজিক পরিস্থিতি
- ঘুম বঞ্চনা
- জোর
- প্রয়োজনাতিরিক্ত ত্তজন (বিএমআই 25 ডলার; স্থূলতা)? - ডিওয়াইএসআইএস (ডিসপ্লিপিডেমিয়া আন্তর্জাতিক স্টাডি) ৩০ টি দেশে ৫০,০০০ এরও বেশি রোগী নিয়ে গবেষণা করেছেন। লেখকরা এর মধ্যে কোনও সম্পর্ক খুঁজে পাননি শরীরের ভর সূচক (বিএমআই) এবং এলডিএল কোলেস্টেরল।
এলডিএল উচ্চতা
রোগ-সংক্রান্ত কারণ
- অ্যানোরেক্সিয়া নার্ভোসা (অ্যানোরেক্সিয়া নার্ভোসা)
- কোলেস্টেসিস (পিত্ত স্তরের)
- হেপাটাইটিস (যকৃতের প্রদাহ)
- হেপাটোমা - ম্যালিগন্যান্ট লিভার টিউমার
- হাইপারউরিসেমিয়া (স্তরের বৃদ্ধি) ইউরিক এসিড মধ্যে রক্ত).
- হাইপোথাইরয়েডিজম (অপ্রাকৃত থাইরয়েড গ্রন্থি)
- Cushing এর রোগ - হাইপারকোর্টিসোলিজমে বাড়ে রোগগুলির একটি গ্রুপ (হাইপারকোর্টিসোলিজম; অতিরিক্ত করটিসল).
- Nephrotic সিন্ড্রোম - গ্লোমারুলাস (রেনাল কর্পাসস) এর বিভিন্ন রোগে দেখা যায় এমন লক্ষণগুলির জন্য সম্মিলিত শব্দ; লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে: প্রোটিনুরিয়া (প্রস্রাবে প্রোটিনের প্রস্রাব বৃদ্ধি) প্রতি দিন 1 গ্রাম / এমএ / শরীরের পৃষ্ঠের চেয়ে বেশি প্রোটিনের ক্ষয় সহ; হাইপোপ্রোটিনেমিয়া, সিরামের <2.5 গ্রাম / ডিএল হাইপারলুমিনেমিয়ার কারণে পেরিফেরাল শোথ, এলডিএল উচ্চতার সাথে হাইপারলিপোপ্রোটিনেমিয়া (লিপিড বিপাক ব্যাধি)।
- রেনাল অপর্যাপ্ততা - প্রক্রিয়া রেনাল ফাংশনটিতে ধীরে ধীরে প্রগতিশীল হ্রাস ঘটায়।
- পোরফাইরিয়া বা তীব্র মধ্যবর্তী পার্ফাইরিয়া (এআইপি); এই রোগে আক্রান্ত রোগীদের এনজাইম পোরফোবিলিনোজেন ডায়ামিনেজ (পিবিজি-ডি) এর ক্রিয়াকলাপে 50 শতাংশ হ্রাস থাকে, যা পোরফেরিন সংশ্লেষণের জন্য যথেষ্ট। একটি পোরফিয়ারিয়া আক্রমণের ট্রিগার, যা কয়েক দিন কিন্তু কয়েক মাস স্থায়ী হতে পারে, এটি সংক্রমণ, ওষুধ or এলকোহলএই আক্রমণগুলির ক্লিনিকাল চিত্র উপস্থাপন করে তীব্র পেট বা স্নায়বিক ঘাটতি, যা একটি মারাত্মক কোর্স নিতে পারে। তীব্র পোরফিয়ারিয়ার প্রধান লক্ষণগুলি হ'ল মাঝেমধ্যে (মাঝে মাঝে বা কালক্রমে) নিউরোলজিক এবং সাইকিয়াট্রিক অস্থিরতা। অটোনমিক নিউরোপ্যাটি প্রায়শই অগ্রভাগে থাকে, যার ফলে পেটের কলিক হয় (তীব্র পেটে) হয়, বমি বমি ভাব (বমি বমি ভাব), বমি or কোষ্ঠকাঠিন্য (কোষ্ঠকাঠিন্য), পাশাপাশি ট্যাকিকারডিয়া (হার্টবিট খুব দ্রুত:> প্রতি মিনিটে 100 বীট) এবং লেবেল উচ্চ রক্তচাপ (উচ্চ্ রক্তচাপ).
- গ্রোথ হরমোনের ঘাটতি (হাইপোসোমাটোট্রিজম, জিএইচডি, ইংলিশ গ্রোথ হরমোনের ঘাটতি)।
চিকিত্সা
- এনাবলিক স্টেরয়েড - সিএইচডির একটানা 20- থেকে 3-গুণ বৃদ্ধি ঝুঁকির সাথে এলডিএল 6% পর্যন্ত বৃদ্ধি পায় (করোনারি আর্টারি ডিজিজ; করোনারি আর্টারি ডিজিজ).
- কার্বামাজেপাইন (এন্টি-মৃগী-ড্রাগ)
- Ciclosporin (সাইক্লোস্পোরিন এ) (ইমিউনোসপ্রেসেন্ট)।
- corticosteroids
- থিয়াজাইডস
অধিকতর
- মাধ্যাকর্ষণ (গর্ভাবস্থা) (এলডিএল ↑)
- কিডনি ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন
এলডিএল কমছে
রোগ-সংক্রান্ত কারণ
- দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণ
- গ্যচার রোগ - কোষগুলিতে সেরিব্রোসাইড সংরক্ষণের সাথে গ্লুকোসেরেব্রোসিডেসের ঘাটতির ভিত্তিতে স্টোরেজ রোগ হিসাবে অটোসোমাল রিসিসিভ বংশগত স্পিংগোলিপিডোসিস।
- Hyperthyroidism (হাইপারথাইরয়েডিজম)।
- যকৃৎ সিরোসিস - যকৃতের অপরিবর্তনীয় ক্ষতি এবং লিভারের টিস্যুর একটি সুস্পষ্ট পুনঃনির্মাণ।
- মালাবসোরপশন - খাবারের ব্যাধি শোষণ.
- অপুষ্টি (অপুষ্টি)
- তীব্র যকৃত সিরোসিসের মতো রোগ - ফাংশন হ্রাসের সাথে লিভারের নোডুলার পুনর্নির্মাণ।
ওষুধগুলি যা এলডিএল কম করে
- নিয়াসিন নেশা
অপারেশনস
- অর্কিডেক্টোমি - অণ্ডকোষ অপসারণ
পরিবেশ দূষণ - নেশা (বিষ)।
- নেশা দিয়ে নিকোটিনিক অ্যাসিড (এছাড়াও: নিয়াসিন)
অধিকতর
ড্রাগগুলি যা ভিএলডিএল বাড়ায়
- অ্যানিওন এক্সচেঞ্জার - ওষুধগুলি চর্বি কমার জন্য ব্যবহৃত হয় (লিপিড ইনহিবিটার), যেমন কোলেস্টাইরামাইন; এই অন্ত্র মধ্যে পিত্ত অ্যাসিড আবদ্ধ এবং তাদের নির্গমন বৃদ্ধি; শরীর এই ফলাফলের ঘাটতির জন্য ক্ষতিপূরণ দেয় এবং এর জন্য কোলেস্টেরল প্রয়োজন
- অ্যান্টিরেট্রোভাইরাল থেরাপি (এআরটি) - উদাহরণস্বরূপ, এইচআইভি প্রোটেস প্রতিরোধক; এইচআইভি রোগীদের জন্য ড্রাগ চিকিত্সা কৌশল।
- glucocorticoids - কর্টিকোস্টেরয়েডের, স্টেরয়েডের এক শ্রেণীর অন্তর্গত হরমোন অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স থেকে; প্রাকৃতিকভাবে ঘটমান গ্লুকোকোর্টিকয়েডগুলির মধ্যে রয়েছে করটিসল এবং কর্টিকোস্টেরন।
- রেটিনো অ্যাসিড (ডেরাইভেটিভ / ডেরাইভেটিভ এর ভিটামিন এ).
ওষুধের যে বৃদ্ধি chylomicrons।
- Isotretinoin - বিভিন্ন জন্য প্রতিকার চামড়া যেমন রোগ ব্রণ or সোরিয়াসিস (সোরিয়াসিস)।