পলিঙ্গাইটিস (জিপিএ) সহ গ্রানুলোম্যাটোসিস - আগে বলা হয়েছিল called Wegener এর granulomatosis - (থিসৌরাস সমার্থক শব্দ: অ্যালার্জিক অ্যাঞ্জাইটিস এবং গ্রানুলোমাটোসিস; ওয়েজেনারের গ্রানুলোম্যাটোসিসে গ্লোমেরুলার ডিজিজ; ওয়েগনারের গ্রানুলোম্যাটোসিসে গ্লোমেরুলার ডিসঅর্ডার; Glomerulonephritis in Wegener এর granulomatosis; গ্রানুলোমা গ্যাংগ্রেনেসেন্স; গ্রানুলোমেটাস পলিআঙ্গাইটিস; গ্রানুলোম্যাটোসিস ওয়েজনার; ক্লিঞ্জার-ওয়েজনার-চুর সিন্ড্রোম; পালমোনারি গ্রানুলোম্যাটোসিস; ম্যাকব্রাইড-স্টুয়ার্ট সিন্ড্রোম [গ্রানুলোমা গ্যাংগ্রেনেসেন্স]; ওয়েজেনার ডিজিজ; নেক্রোটাইজিং শ্বাস প্রশ্বাসের গ্রানুলোমাটোসিস; গণ্ডার গ্রানুলোম্যাটোসিস; দৈত্য কোষ গ্রানুলোয়ারট্রাইটিস; জায়ান্ট সেল গ্রানুলোয়ার্টেরাইটিস ওয়েজনার-ক্লিংগার-চুর; ওয়েজনার গ্রানুলোম্যাটোসিস; ওয়েজনার-ক্লিঞ্জার-চুরগ সিন্ড্রোম; ফুসফুস জড়িত সহ ওয়েজনার-ক্লিংগার-চুর সিন্ড্রোম; ওয়েজনার ডিজিজ; ফুসফুস জড়িত সহ ওয়েজনার রোগ; ওয়েজনার গ্রানুলোম্যাটোসিস (বা অন্য ক্রমে ওয়েজেনার-ক্লিংগার-চুর সিন্ড্রোম); ওয়েজনার সিন্ড্রোম; আইসিডি-10-জিএম এম 31। 3: Wegener এর granulomatosis) একটি নেক্রোটাইজিং (টিস্যু মরণ) বোঝায় ভাস্কুলাইটিস ছোট থেকে মাঝারি আকারের (ভাস্কুলার প্রদাহ) জাহাজ (ছোট পাত্র ভাস্কুলাইটাইডস), যা এর সাথে সম্পর্কিত গ্রানুলোমা গঠন (নোডুল গঠন) উপরের মধ্যে শ্বাস নালীর (নাক, সাইনাস, মধ্যম কান, oropharinx) পাশাপাশি নিম্ন শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্ট (ফুসফুস)। এর প্রদাহ রক্ত জাহাজ ইমিউনোর্যাকটিভভাবে ট্রিগার করা হয়।
পলিঙ্গাইটিসযুক্ত গ্রানুলোম্যাটোসিস এএনসিএ-সম্পর্কিত গ্রুপের অন্তর্গত ভাস্কুলাইটাইডস (এএভি) এএনসিএ এর অর্থ দাঁড়ায় অ্যান্টি-নিউট্রোফিল সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিবডি। এএনসিএ-সম্পর্কিত ভাস্কুলাইটাইডস পদ্ধতিগত রোগ, যেমন তারা প্রায় সমস্ত অঙ্গ সিস্টেমকে প্রভাবিত করতে পারে। পলিঙ্গাইটিস সহ গ্রানুলোম্যাটোসিসের প্রসঙ্গে, রেনাল জড়িত যেমন গ্লোমারুলোনফ্রাইটিস (গ্লোমেরুলি (রেনাল কর্পসকুলস)) বা মাইক্রোয়েনিউরিজেমগুলির প্রদাহ (কৈশিকগুলির ভাস্কুলার প্রাচীরে বাল্জ) প্রায় 80% ক্ষেত্রে উপস্থিত থাকে।
লিঙ্গ অনুপাত: পুরুষ এবং মহিলা সমানভাবে প্রভাবিত হয়।
ফ্রিকোয়েন্সি শিখর: পলিঙ্গাইটিস সহ গ্রানুলোম্যাটোসিস যে কোনও বয়সে ঘটতে পারে।
পলিঙ্গাইটিসের সাথে গ্রানুলোম্যাটোসিসের প্রাদুর্ভাব প্রতি 5 ব্যক্তিতে প্রতি 100,000 টি ক্ষেত্রে হয়।
পলিআঙ্গাইটিসের সাথে গ্রানুলোম্যাটোসিসের ঘটনাগুলি (নতুন ক্ষেত্রেগুলির ফ্রিকোয়েন্সি) প্রতি বছর প্রতি 0.9 লোকের প্রতি প্রায় 100,000 কেস হয়।
কোর্স এবং প্রিগনোসিস: ইমিউনোসপ্রেসিভ ব্যবহারের কারণে থেরাপিসাম্প্রতিক বছরগুলিতে ক্ষতিগ্রস্থদের আয়ু আয়াতনটিতে উল্লেখযোগ্য পরিমাণে উন্নতি হয়েছে ec ঝুঁকির কারণ পুনরাবৃত্তির জন্য পিআর 3-এএনসিএ অন্তর্ভুক্ত যা পুনরাবৃত্তির হার দ্বিগুণ করে, গ্লুকোকোর্টিকয়েডের প্রথম দিকে বিরতি দেয় থেরাপি, এবং কম মোট cyclophosphamide ডোজ/থেরাপির সময়কাল। ভাল রেনাল ফাংশনযুক্ত রোগীদের পুনরাবৃত্তি হওয়ার ঝুঁকিও বেশি থাকে। সংক্রমণগুলি পুনরায় রোগ (রোগের পুনরাবৃত্তি) শুরু করতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, ব্যাকটিরিয়া স্টেফাইলোকক্কাস অ্যারিয়াস ইএনটিতে পুনরাবৃত্তির হার বাড়ায়।
পর্যাপ্ত পরিমাণে পলিআঙ্গাইটিসের সাথে গ্রানুলোমাটোসিসের জন্য 5 বছরের বেঁচে থাকার হার থেরাপি কয়েক মাস (<6 মাস)। পর্যাপ্ত থেরাপি সহ, এটি> 85%। রোগের চলাকালীন যদি অঙ্গ ক্ষতি হয় (বিশেষত রেনাল ড্যামেজ) দেখা দেয় তবে প্রাগনোসিসটি আরও খারাপ হয়। একই সংক্রমণগুলির ক্ষেত্রেও সত্য, যা ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপির মাধ্যমে আরও সহজে বিকাশ করতে পারে।
