সংক্ষিপ্ত:
- পলিসাইথেমিয়া ভেরা কি? অস্থি মজ্জার হেমাটোপয়েটিক কোষের বিরল রোগ, রক্তের ক্যান্সারের রূপ।
- পূর্বাভাস: চিকিত্সা না করা, পূর্বাভাস প্রতিকূল; চিকিত্সার সাথে, মাঝারি বেঁচে থাকা 14 থেকে 19 বছর।
- চিকিত্সা: ফ্লেবোটমি, ওষুধ (রক্ত পাতলাকারী, সাইটোস্ট্যাটিক্স, ইন্টারফেরন-আলফা, জেএকে ইনহিবিটরস), অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন, থ্রম্বোসিস প্রতিরোধ
- উপসর্গ: ক্লান্তি, রাতে ঘাম, চুলকানি, হাড়ের ব্যথা, ওজন হ্রাস, থ্রম্বোসিস।
- কারণ: অর্জিত জিন পরিবর্তন (মিউটেশন)।
- ঝুঁকির কারণ: বয়স্ক বয়স, থ্রম্বোসিস ইতিমধ্যেই ভুগছে
- রোগ নির্ণয়: রক্ত পরীক্ষা, জিন পরিবর্তনের জন্য আণবিক জেনেটিক পরীক্ষা, অস্থি মজ্জার বায়োপসি, আল্ট্রাসাউন্ড
- প্রতিরোধ: স্বাস্থ্যকর জীবনধারা, পারিবারিক ক্লাস্টারিংয়ের ক্ষেত্রে জিন মিউটেশনের জন্য পরীক্ষা
PV কি?
পলিসিথেমিয়া (এছাড়াও: পলিসাইথেমিয়া) শব্দটি মূলত লোহিত রক্তকণিকা (এরিথ্রোসাইট), হেমাটোক্রিট (শক্ত রক্তের উপাদানের অনুপাত) এবং হিমোগ্লোবিন (লাল রক্তের রঙ্গক) সংখ্যা বৃদ্ধিকে বোঝায়। কারণের উপর নির্ভর করে, পলিসিথেমিয়ার বিভিন্ন রূপের মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি করা হয়:
- প্রাথমিক পলিসিথেমিয়া: পলিসাইথেমিয়া ভেরা (পিভি)
- সেকেন্ডারি পলিসাইথেমিয়া: এরিথ্রোপয়েটিন বৃদ্ধির কারণে (হরমোন যা অস্থি মজ্জাতে লোহিত রক্তকণিকা গঠনে সহায়তা করে, এরিথ্রোপয়েসিস)
- আপেক্ষিক পলিসিথেমিয়া: শরীরে তরল ঘাটতির কারণে, যেমন গুরুতর বমির ক্ষেত্রে
PV-তে, বিশেষ করে লোহিত এবং সাদা রক্তকণিকা অনিয়ন্ত্রিতভাবে সংখ্যাবৃদ্ধি করে, এবং অল্প পরিমাণে প্লেটলেট। PV-এর একটি বিশেষ রূপ হল পলিসাইথেমিয়া ভেরা রুব্রা, যেখানে শুধুমাত্র লাল রক্তকণিকা সংখ্যাবৃদ্ধি করে। যাইহোক, এটি PV এর তুলনায় অনেক কম ঘন ঘন ঘটে।
পিভি কোর্স
PV ছলনাপূর্ণভাবে অগ্রসর হয় এবং অনেক ক্ষেত্রে শুরুতে কোনো উপসর্গ সৃষ্টি করে না। রোগের দুটি পর্যায় আলাদা করা যেতে পারে:
ক্রনিক ফেজ (পলিসাইথেমিক ফেজ): বর্ধিত লোহিত রক্তকণিকার উৎপাদন 20 বছর পর্যন্ত অলক্ষ্যে চলতে পারে।
প্রগতিশীল দেরী পর্যায় (স্পেন্ট ফেজ): 25 শতাংশ পর্যন্ত রোগীর মধ্যে, "সেকেন্ডারি মাইলোফাইব্রোসিস" PV থেকে বিকশিত হয়। রক্তের গঠন তখন আর অস্থিমজ্জায় হয় না, প্লীহা বা যকৃতে হয়। প্রায় দশ শতাংশ ক্ষেত্রে, পিভি মায়লোডিসপ্লাসিয়া (মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম, এমডিএস) বা তীব্র মাইলোয়েড লিউকেমিয়া (এএমএল) এ অগ্রসর হয়।
ফ্রিকোয়েন্সি
PV একটি বিরল রোগ: ইউরোপের জনসংখ্যার 0.4 থেকে 2.8 শতাংশ প্রতি বছর আক্রান্ত হয়, পুরুষরা মহিলাদের তুলনায় সামান্য বেশি ঘন ঘন। নির্ণয়ের সময়, আক্রান্তদের গড় বয়স 60 থেকে 65 বছরের মধ্যে।
PV এবং গুরুতর অক্ষমতা
গুরুতর অক্ষমতা নির্ধারণের জন্য তথ্যের পাশাপাশি আবেদনগুলি সংশ্লিষ্ট পৌরসভা বা সিটি প্রশাসনের পাশাপাশি স্বাস্থ্য অফিস থেকেও পাওয়া যাবে!
PV এর সাথে আমার আয়ু কত?
PV-এর পূর্বাভাস প্রতিটি ক্ষেত্রে পরিবর্তিত হয়। চিকিত্সা না করা, বেঁচে থাকা খুব কম, গড় 1.5 বছর। যেসব রোগীদের চিকিৎসা করা হয় তাদের আয়ু অনেক ভালো, গড় 14 থেকে 19 বছর। ভাস্কুলার অক্লুশন (থ্রম্বোইম্বোলিজম) এবং মাইলোফাইব্রোসিস প্রতিরোধের পাশাপাশি তীব্র লিউকেমিয়া, যা মৃত্যুর সবচেয়ে সাধারণ কারণ হিসাবে বিবেচিত হয়, এখানে বিশেষ গুরুত্ব রয়েছে।
কিভাবে PV চিকিত্সা করা হয়?
চিকিত্সার জন্য এটি অপরিহার্য যে রোগীর নিয়মিত ডাক্তারের সাথে চেক-আপে উপস্থিত থাকে। ডাক্তার বারবার রক্তের নমুনা নেন এবং রোগীর অবস্থার সাথে চিকিত্সা সামঞ্জস্য করেন। অতএব, ডাক্তারের পক্ষে বর্তমান থেরাপিটি বেশ কয়েকবার পরিবর্তন করা সাধারণ।
থ্রম্বোসিসের ঝুঁকি হ্রাস করা
রক্ত জমাট বাঁধার ঝুঁকি কমাতে সাধারণ ব্যবস্থা হল:
- ওজন স্বাভাবিককরণ
- নিয়মিত ব্যায়াম
- পর্যাপ্ত তরল গ্রহণ
- দীর্ঘক্ষণ বসে থাকা এড়িয়ে চলা
- বিদ্যমান কার্ডিওভাসকুলার রোগের চিকিত্সা
- দীর্ঘ (বায়ু) ভ্রমণের সময় কম্প্রেশন স্টকিংস পরা
হেমাটোক্রিট কমানো
রক্তপাতের বিকল্প হিসাবে, চিকিত্সক একটি তথাকথিত "এরিথ্রোসাইটাফেরেসিস" প্রয়োগ করেন। এই পদ্ধতিটি ডায়ালাইসিসের অনুরূপ (কিডনি রোগের জন্য রক্ত ধোয়া): যাইহোক, রক্ত বিষাক্ত পদার্থের পরিবর্তে লোহিত রক্তকণিকা (এরিথ্রোসাইট) পরিষ্কার করা হয়।
চিকিত্সা
- অ্যান্টিকোয়াগুলেন্টস (প্ল্যাটলেট অ্যাগ্রিগেশন ইনহিবিটার) যেমন অ্যাসিটিলস্যালিসিলিক অ্যাসিড প্লেটলেটগুলিকে একত্রিত হতে এবং রক্তের জমাট বাঁধতে বাধা দেয়।
- তথাকথিত সাইটোস্ট্যাটিকস (সাইটোটক্সিন) অস্থি মজ্জাতে নতুন রক্তকণিকা গঠনে বাধা দিয়ে প্রচুর পরিমাণে কোষের সংখ্যা হ্রাস করে। বিকল্পভাবে, ইন্টারফেরন-আলফার মতো হরমোন-জাতীয় বার্তাবাহক ব্যবহার করা যেতে পারে।
- সর্বশেষ অনুসন্ধান অনুসারে, তথাকথিত JAK ইনহিবিটরগুলি PV এর থেরাপির জন্য বিশেষভাবে উপযুক্ত। তারা নির্দিষ্ট পদার্থের কার্যকলাপকে বাধা দেয় যা নিশ্চিত করে যে অনেকগুলি রক্ত কোষ তৈরি হয়।
স্টেম সেল প্রতিস্থাপন
ট্রান্সপ্লান্টের পরে, রোগী নতুন ইমিউন সিস্টেমকে প্রতিরোধ করার জন্য ওষুধ গ্রহণ করে, যা দাতার দ্বারা প্রেরণ করা হয়েছিল, প্রাপকের শরীরে আক্রমণ থেকে। এই সময়ে, রোগী বিশেষ করে সংক্রমণের জন্য সংবেদনশীল। নতুন ইমিউন সিস্টেমকে শরীরে মানিয়ে নিতে প্রায় ছয় মাস সময় লাগে। একবার এই পর্যায়টি ভালভাবে কাটিয়ে উঠলে, আক্রান্ত ব্যক্তির জীবনের সীমাবদ্ধতাগুলি সাধারণত ধীরে ধীরে অদৃশ্য হয়ে যায়।
আপনি নিজেকে কি করতে পারেন?
এই টিপসগুলি PV এর সাথে সম্পর্কিত সাধারণ অভিযোগগুলি উপশম করতে সহায়তা করে:
ক্লান্তি: বেশিরভাগ PV রোগী গুরুতর ক্লান্তি এবং ক্লান্তিতে ভোগেন (ক্লান্তি)। এটি প্রতিরোধ করা যাবে না, তবে এটি কিছু পরিস্থিতিতে "পরিচালিত" হতে পারে: আপনি যখন বিশেষভাবে ক্লান্ত বোধ করেন তখন মনোযোগ দিন। আপনার ক্রিয়াকলাপগুলির পরিকল্পনা করুন যাতে সেগুলি এমন সময়ে পড়ে যখন আপনি সাধারণত আপনার সেরা অনুভব করেন। শারীরিক কার্যকলাপ ক্লান্তি প্রতিরোধ করে এবং আপনার ঘুমকে উন্নত করে।
রাতের ঘাম: হালকা এবং ঢিলেঢালা পোশাক এবং সুতির বিছানা আপনার ঘাম কম করবে। একটি তোয়ালে এবং এক গ্লাস জল হাতে রাখুন এবং ঘুমানোর আগে ভারী কিছু না খাওয়ার চেষ্টা করুন।
পুষ্টি: পুষ্টি একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে, বিশেষ করে দীর্ঘস্থায়ী রোগে। শুধুমাত্র যখন শক্তি এবং পুষ্টির চাহিদা মেটানো হবে তখনই শারীরিক ও মানসিক কার্যাবলী বজায় থাকবে। অনুকূলভাবে পিভি প্রভাবিত করার জন্য কোন বিশেষ খাদ্য নেই।
যদি কোনও অসহিষ্ণুতা বা অ্যালার্জি না থাকে, তবে স্বাস্থ্যকর মানুষের জন্যও উপকারী একটি খাদ্য পরামর্শ দেওয়া হয়। ভূমধ্যসাগরীয় খাদ্যের সুপারিশ করা হয়, যা এর রচনায় ভাল এবং ভারসাম্যপূর্ণ বলে মনে করা হয়, কারণ এটি পশুর চর্বির পরিবর্তে প্রচুর শাকসবজি, মাছ এবং উচ্চ মানের উদ্ভিজ্জ তেল ব্যবহার করে।
সুষম খাদ্যের জন্য সাধারণ সুপারিশ:
- একটি বৈচিত্র্যময় খাদ্য খান, বিশেষ করে একটি উদ্ভিদ-ভিত্তিক খাদ্য।
- পুরো শস্যজাত পণ্য, বিশেষ করে রুটি, পাস্তা, চাল এবং ময়দাকে অগ্রাধিকার দিন।
- শুধুমাত্র অল্প পরিমাণে প্রাণীজ খাবার খান: মাছ একবার বা দুবার, মাংস প্রতি সপ্তাহে 300 থেকে 600 গ্রামের বেশি নয়।
- লুকানো চর্বি এড়িয়ে চলুন, উদ্ভিজ্জ তেল যেমন ক্যানোলা বা জলপাই তেল পছন্দ করুন।
- লবণ এবং চিনি খুব কম ব্যবহার করুন।
- পর্যাপ্ত জল পান করুন - প্রতিদিন প্রায় 1.5 লিটার।
- চিনিযুক্ত এবং অ্যালকোহলযুক্ত পানীয় এড়িয়ে চলুন।
- আপনার খাবার আলতো করে তৈরি করুন - যতক্ষণ প্রয়োজন এবং যতটা সম্ভব ছোট খাবার রান্না করুন।
- খাওয়ার জন্য সময় নিন।
- আপনার ওজন দেখুন, এবং চলন্ত রাখা.
লক্ষণগুলি
রোগটি সর্বদা প্রতারণামূলকভাবে শুরু হয়, লক্ষণগুলি ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়। পিভির লক্ষণগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:
- ক্লান্তি, ক্লান্তি
- লাল মুখের ত্বক, নীল-লাল ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি, উচ্চ রক্তচাপ ("ঘন" রক্তের কারণে)
- চুলকানি, বিশেষ করে যখন ত্বক জলে ভেজা থাকে (70 শতাংশ রোগীকে প্রভাবিত করে)
- রাতে ঘাম এবং দিনের বেলা অতিরিক্ত ঘাম
- হাড়ের ব্যথা
- ওজন হ্রাস যা ইচ্ছাকৃত বা অন্যান্য রোগের কারণে নয়
- পেটে ব্যথা (উপরের ডানদিকে পেটে ছড়িয়ে পড়া ব্যথা) এবং প্লীহা বৃদ্ধির কারণে ফোলাভাব (স্পেনোমেগালি)। বর্ধিত কোষের উৎপাদনের কারণে, প্লীহাকে অবশ্যই একটি বিশেষ সংখ্যক পুরানো এবং পরিবর্তিত রক্তকণিকা ভেঙ্গে ফেলতে হবে। উপরন্তু, রোগের পরবর্তী পর্যায়ে, রক্ত কোষের গঠন প্লীহায় স্থানান্তরিত হয়।
- হাত ও পায়ে রক্ত সঞ্চালনের ব্যাঘাত, চাক্ষুষ ব্যাঘাত, অসংবেদনশীলতা বা বাহু ও পায়ে ঝাঁঝালো (ছোট রক্তনালীতে বাধার কারণে)।
PV এর কারণ কি?
PV এর কারণ হল অস্থি মজ্জার হেমাটোপয়েটিক কোষের কর্মহীনতা। এটি একটি জিন পরিবর্তন (মিউটেশন) দ্বারা ট্রিগার হয় যা পলিসাইথেমিয়া ভেরার প্রায় সমস্ত রোগীর মধ্যে সনাক্ত করা যায়।
সমস্ত PV রোগীদের 97 শতাংশ তথাকথিত JAK জিনে একটি মিউটেশন আছে ("জানুস কিনেস 2" এর সংক্ষিপ্ত রূপ)। এই মিউটেশনের ফলে হেমাটোপয়েটিক কোষগুলি অনিয়ন্ত্রিতভাবে বৃদ্ধি পায়। অত্যধিক রক্তকণিকা গঠিত হয়, বিশেষ করে লাল এবং সাদা রক্তকণিকা। প্লেটলেটগুলি অত্যধিকভাবে উত্পাদিত হতে পারে এবং রক্তকে "ঘন" করতে পারে। ফলে থ্রম্বোসিসের ঝুঁকি বেড়ে যায়।
যদিও কিছু পরিবারে পিভি বেশি ঘন ঘন দেখা যায়, তবে এটি একটি ক্লাসিক বংশগত রোগ নয়: জেনেটিক মিউটেশনটি পাস হয় না, তবে জীবনের গতিপথে বিকাশ লাভ করে। এটা কিভাবে আসে অজানা.
ডাক্তার কি করেন?
যদি এই রক্তের মানগুলি উন্নত হয়, তবে সাধারণ অনুশীলনকারী সাধারণত রোগীকে আরও স্পষ্টকরণের জন্য একজন চিকিত্সকের কাছে পাঠান যিনি রক্তের রোগে বিশেষজ্ঞ (হেমাটোলজিস্ট)।
হেমাটোলজিস্ট তিনটি মানদণ্ডের ভিত্তিতে পিভি নির্ণয় করে:
রক্তের মান: হেমাটোপয়েটিক কোষ এবং হেমাটোক্রিটের উন্নত মানগুলি পিভির জন্য সাধারণ। হেমাটোক্রিটের স্বাভাবিক মান মহিলাদের মধ্যে 37 থেকে 45 শতাংশ এবং পুরুষদের মধ্যে 40 থেকে 52 শতাংশ। নির্ণয়ের সময়, PV রোগীদের প্রায়ই মান 60 শতাংশের উপরে থাকে।
JAK2 মিউটেশন: জিনের পরিবর্তনের (মিউটেশন) জন্য রক্ত পরীক্ষা করতে আণবিক জেনেটিক পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়।
বিশেষ অস্থি মজ্জা পরীক্ষা: সাধারণ পরিবর্তনের জন্য অস্থি মজ্জা পরীক্ষা করার জন্য, চিকিত্সক স্থানীয় বা সংক্ষিপ্ত অ্যানেস্থেশিয়ার অধীনে রোগীর থেকে অল্প পরিমাণ অস্থি মজ্জা অপসারণ করেন।
প্রতিরোধ
যেহেতু রোগ সৃষ্টিকারী জিন মিউটেশনের কারণ অজানা, তাই পিভি প্রতিরোধ করার জন্য কোন সুপারিশ নেই। যদি পলিসাইথেমিয়া ভেরা একটি পরিবারে ঘন ঘন দেখা যায়, তাহলে মানুষের জেনেটিক কাউন্সেলিং সুপারিশ করা হয়। এতে একজন বিশেষভাবে প্রশিক্ষিত চিকিত্সককে রক্ত পরীক্ষা করার জন্য জড়িত থাকে যে কেউ JAK জিনের মিউটেশন বহন করে কিনা।
যদি সংশ্লিষ্ট জিন মিউটেশন পাওয়া যায়, তাহলে এর মানে এই নয় যে পিভি আসলেই ভেঙ্গে যাবে!
লেখক এবং উৎস তথ্য
এই পাঠ্যটি চিকিৎসা সাহিত্য, চিকিৎসা নির্দেশিকা এবং বর্তমান গবেষণার প্রয়োজনীয়তার সাথে মিলে যায় এবং চিকিৎসা বিশেষজ্ঞদের দ্বারা পর্যালোচনা করা হয়েছে।
