পেমফিগাস ফোলিয়াসাস: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

পেমফিগাস ফোলিয়াসাস হ'ল একটি অটোইমুনোলজিক রোগ চামড়া যে কোষে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা ভাঙ্গা প্রোটিন যে বাঁধাই চামড়া। এর ফলে মাটির উপর ফাটল তৈরি হয় চামড়াযা পরবর্তীতে ভ্যাসিক্যাল হয়ে যায়। চিকিত্সা পদ্ধতিগত দ্বারা হয় প্রশাসন of glucocorticoids বা অন্যান্য ওষুধ যে স্যাঁতসেঁতে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা.

পেমফিগাস ফলিয়াসাস কী?

মানব জাতি রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা স্বীকৃতি প্যাথোজেনের এবং অন্যান্য পদার্থ যা হুমকিস্বরূপ শরীরে বিদেশী। শরীরে বিদেশী হিসাবে চিহ্নিত করার পরে, প্রতিরোধ ব্যবস্থা যত দ্রুত সম্ভব জীবের জন্য কোনও হুমকি দূর করতে আক্রমণ চালায়। ভিতরে অটোইম্মিউন রোগ, এই প্রক্রিয়া বিরক্ত হয়। আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রতিরোধ ক্ষমতা বিদেশী পদার্থের পরিবর্তে শরীরের নিজস্ব টিস্যুতে আক্রমণ করে। অটোইম্মিউন রোগ যে কোনও টিস্যু বিরুদ্ধে পরিচালিত হতে পারে। ত্বকের এ জাতীয় রোগগুলিকে অটোইমিউন ডার্মাটোস বলে। পেমফিগাস ফোলিয়াসাস একটি অটোইমিউন ডার্মাটোসিস যা উপরের এপিডার্মাল স্তরের ফোসকা সৃষ্টি করে এবং অন্যান্য স্তন্যপায়ী প্রাণীদের পাশাপাশি মানুষকেও প্রভাবিত করতে পারে। মানুষের পেমফিগাস ফোলিয়াসাসের জন্য, চিকিত্সা চারটি ভিন্ন রূপকে পৃথক করে: বিক্ষিপ্ত পেমফিগাস ফলিয়াসিয়াস টাইপ কাজেনাভ ছাড়াও রয়েছে পেমফিগাস ব্রাজিলিনেসিস, যা মূলত দক্ষিণ আমেরিকা, পাম্ফিগাস সেবোরিহাইকাস এবং পিম্ফিগাস এরিথিটোসাসে পাওয়া যায়। যেমনটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রয়েছে অটোইম্মিউন রোগ, অন্তর্নিহিত প্রতিরোধ ক্ষমতা হ্রাসের কারণটি এখনও পাম্ফিগাস ফলিয়াসিয়াসের জন্য নির্ধারিতভাবে নির্ধারণ করা হয়নি।

কারণসমূহ

পেমফিগাস ফোলিয়াসাসের রোগীরা autoantibodies ডেসমোগ্লেইনের বিরুদ্ধে নির্দেশিত ১. এটি ডেসোমোসোমগুলির মধ্যে একটি প্রোটিন যা ত্বকের বাইরের স্তরগুলির মধ্যে ক্যারেটিনোসাইটের কোষ সংহতি জন্য গুরুত্বপূর্ণ। অ্যান্টিজেন-অ্যান্টিবডি প্রতিক্রিয়াগুলি রোগীর শরীরে প্রোটোলিটিক মুক্তি দেয় এনজাইম যে হতাশ প্রোটিন. এইগুলো এনজাইম পাশাপাশি পৃথক ত্বকের কোষগুলির মধ্যে সংযোগ বিচ্ছিন্ন করে প্রোটিন। পরিণামে ত্বকের সাথে কোষের সংহতি না থাকায় কেরাটিনোসাইটগুলি বন্ধ হয়ে যায়। একটি তথাকথিত অ্যাকানথোলাইসিস ঘটে। ফলস্বরূপ, এপিডার্মিসে ফাটলগুলি গঠন হয় যা পরে ফোস্কা দেয়। ডেসমোগ্লেইন 1 কেবলমাত্র শ্লেষ্মা ঝিল্লির মধ্যে ক্ষুদ্র পরিমাণে প্রোটিন হিসাবে দেখা দেয়। শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে এর কার্যকারিতা ব্যর্থতার ক্ষেত্রে উপরের শ্লেষ্মা স্তরগুলির 3 ডেসমোগলিন দ্বারা ক্ষতিপূরণ হয়। এই কারণে, পাম্ফিগাস ফলিয়াসিয়াসের প্রভাবগুলি কেবল বাইরের ত্বকের মধ্যে সীমাবদ্ধ। কোন বিষয়গুলি প্রাথমিকভাবে ইমিউন সিস্টেমের ভুল প্রচারে জড়িত তা এখনও অস্পষ্ট। প্রাথমিক কার্যকারক ভাইরাল রোগগুলি, উদাহরণস্বরূপ, অটোইমিউন রোগগুলির জন্য আলোচনা করা হয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

পেমফিগাস ফোলিয়াসাসের রোগীদের লক্ষণগতভাবে ফ্ল্যাকসিডের নেতৃত্ব দেওয়া হয় এবং দ্রুত বাইরের ত্বকে ফোসকা ফেটে যায়। ফোসকাগুলির গোড়ায় কান্নাকাটি, ক্রাস্টি ক্ষয়গুলি রয়েছে যা ধীরে ধীরে প্রসারিত হতে পারে এবং সাধারণীকরণকৃত এরিথ্রোডার্মার কারণ হতে পারে। এরিথ্রোডার্মা লালভাবের সাথে মিলে যায় যা পুরো ত্বকের অঙ্গ বা ত্বকের বৃহত্তর অংশগুলিকে প্রভাবিত করতে পারে। অনেক ক্ষেত্রে, পাম্ফিগাস ফোলিয়াসাসের রোগীদের ক্ষয়ের একটি অপ্রীতিকর গন্ধ থাকে। ফোসকাগুলির মধ্যে থাকা নিঃসরণগুলি পচে যায় ব্যাকটেরিয়া, যার বিপাকীয় পণ্যগুলি দুর্গন্ধের জন্য দায়ী। কিছু রোগী অতিরিক্ত চুলকানি বা অভিযোগ করে জ্বলন্ত ত্বক। চুলকানির কারণে যখন তারা ত্বকে ঘষে এবং ফোসকাগুলিতে স্ক্র্যাচ করে, ফোসকাগুলি প্রায়শই অনিয়ন্ত্রিতভাবে ছড়িয়ে পড়ে। এই ক্ষেত্রে, ছড়িয়ে পড়া ফোস্কাগুলি ইতিবাচক নিকলস্কি ঘটনাটির মূল নীতির কারণে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ফোসকাগুলি প্রভাবিত করে মাথা, মুখ এবং শরীরের কাণ্ড। শ্লেষ্মা ঝিল্লির মধ্যে ফোস্কা গঠন কেবল বিরল ক্ষেত্রে দেখা দেয়।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

চর্ম বিশেষজ্ঞ এবং সেরোলজি এবং হিস্টোপ্যাথোলজির উপর ভিত্তি করে পেমফিগাস ফোলিয়াসিয়াস নির্ণয় করেন। প্রাথমিক সন্দেহ নিকোলস্কির লক্ষণগুলির উপর ভিত্তি করে হতে পারে। সক্রিয় পর্যায়ে, উদাহরণস্বরূপ, হালকা স্পর্শকাতর চাপ দ্বারা রোগীর ত্বককে আলাদা করা যায়। Autoantibodies সিরাম এবং আন্তঃকোষীয় জায়গায় লক্ষ্য করা যায়। রোগের পরবর্তী পর্যায়ে ত্বরান্বিত হয় রক্ত পলিতলতাও উপস্থিত রয়েছে। এছাড়াও, রক্ত পরিবর্তন গণনা। ডিসপ্রোটিনেমিয়াস ঘটে। হিস্টোপ্যাথোলজিকভাবে, অ্যাকানথোলিটিক ফোস্কা মূলত স্ট্রেটাম গ্রানুলোজামকে প্রভাবিত করে। ডার্মিসের মধ্যে, অ্যাকানথোসিস, পেপিলোম্যাটোসিস বা লিউকোসাইটের অনুপ্রবেশের প্রমাণগুলি প্রায়ই দেখা যায়। লুপাস erythematosus এবং seborrheic চর্মরোগবিশেষ। সূক্ষ্ম নির্ণয়ে, রোগ নির্ধারণকে রোগের চারটি ধরণের একটিতে সংকীর্ণ করা হয়। অন্যান্য সমস্ত অটোইমিউন রোগগুলির মতো পেমফিগাস ফোলিয়াসাসও পৃথক পৃথক কোর্সের দ্বারা চিহ্নিত। সুতরাং, এই রোগের রোগীদের জন্য রোগ নির্ণয়টি সহজেই সাধারণীকরণ করা যায় না।

জটিলতা

পেমফিগাস ফলিয়াসিয়াসকে জরুরিভাবে চিকিত্সা করা উচিত কারণ অন্যথায় এটি পারে নেতৃত্ব বিভিন্ন জটিলতা। উদাহরণস্বরূপ, ত্বকের ক্ষত শরীরের অটোইমিউন প্রতিক্রিয়ার কারণে চিকিত্সা ছাড়াই সারা শরীরে ছড়িয়ে পড়তে পারে এবং যা সাধারণীকৃত এরিথ্রোডার্মা হিসাবে পরিচিত cause জেনারেলাইজড এরিথ্রোডার্মায় পুরো ত্বক স্ফীত এবং লাল হয়ে যায়। রোগ প্রক্রিয়াটির বৈশিষ্ট্য হ'ল তাপ এবং প্রোটিনের ক্ষতি, ত্বকের কোষগুলির কোষের প্রসার বৃদ্ধি এবং প্রসারণ রক্ত জাহাজ। গুরুতর জটিলতা, যা এমনকি প্রাণঘাতী হয়ে উঠতে পারে, বিশেষত উচ্চারিত ত্বকের প্রতিক্রিয়াগুলির সাথে ঘটে। উদাহরণস্বরূপ, মারাত্মক তরল হ্রাস জীবন-হুমকির কারণ হতে পারে নিরূদন। ত্বকের কোষের গঠন বৃদ্ধি এবং ত্বকের ব্যাপক স্কেলিংয়ের কারণে বিপজ্জনক প্রোটিন এবং তাপের ক্ষতি হয় losses তদুপরি, রক্তের প্রসারণ জাহাজ প্রায়শই মারাত্মক কার্ডিওভাসকুলার রোগের দিকে পরিচালিত করে। ফোস্কা এবং তরলটির ধ্রুবক গঠন ব্যাকটিরিয়ার জন্য একটি আদর্শ প্রজনন ক্ষেত্রও সরবরাহ করে প্যাথোজেনের। সুতরাং, যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে গুরুতর সংক্রমণের বিকাশ ঘটতে পারে যা মারাত্মকও হতে পারে। তবে এই বিপদটি আরও দিয়ে বাড়ানো যেতে পারে প্রশাসন of immunosuppressants। তবে, যেহেতু পেমফিগাস ফলিয়াসিয়াস কেবল রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা দমন করার মাধ্যমে চিকিত্সা করা যেতে পারে, অ্যান্টিবায়োটিক সাধারণত চিকিত্সার সময় গুরুতর সংক্রমণ রোধ করার জন্য একটি সতর্কতামূলক ব্যবস্থা হিসাবে দেওয়া হয়। এখনও অবধি কোনও নিরাময়ের চিকিত্সা নেই। প্রতিরোধ ব্যবস্থা অবশ্যই ক্রমাগত দমন করা উচিত, তাই প্রতিরোধের জন্যও সতর্কতা অবলম্বন করা উচিত সংক্রামক রোগ.

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

যেহেতু পেমফিগাস ফোলিয়াসাস নিজেকে নিরাময় করে না এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই লক্ষণগুলি তীব্র করে তোলে, তাই ডাক্তার দ্বারা চিকিত্সা করার পরামর্শ দেওয়া হয়। কেবলমাত্র চিকিত্সা চিকিত্সাই লক্ষণগুলিকে সীমাবদ্ধ করতে এবং এড়াতে পারে। ত্বকে ফোসকা ফোসকা লাগলে পেমফিগাস ফোলিয়াসাসের ক্ষেত্রে একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত, যা সহজে অদৃশ্য হয় না এবং দীর্ঘ সময় ধরে ঘটে। তেমনি, আক্রান্ত ত্বকের অঞ্চলে চুলকানি বা শক্তিশালী লালচে পড়া পেমফিগাস ফোলিয়াসাসকে নির্দেশ করতে পারে এবং একজন ডাক্তার দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। যেহেতু এই রোগে আক্রান্তরা প্রায়শই নিজেরাই স্ক্র্যাচ করে, লক্ষণগুলি তীব্র হয়। ফোস্কা শরীরের বিভিন্ন অংশে প্রদর্শিত হয় এবং রোগীর জীবনকে আরও জটিল করে তুলতে পারে। এই অভিযোগগুলির ক্ষেত্রে, অবিলম্বে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। একটি নিয়ম হিসাবে, পাম্ফিগাস ফোলিয়াসাস রোগটি একজন সাধারণ অনুশীলনকারী বা চর্ম বিশেষজ্ঞের দ্বারা নির্ণয় এবং চিকিত্সা করা যেতে পারে। আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু negativeণাত্মকভাবে প্রভাবিত হয় না।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

আজ অবধি, পাম্ফিগাস ফোলিয়াসাসের প্রাথমিক ট্রিগার সনাক্ত করা যায়নি। এই কারণে, কার্যকারিতা থেরাপি কঠিন. অতএব, কোনও কার্যকারিতা ছাড়াই এই রোগটি অসাধ্য হিসাবে বিবেচিত হয় থেরাপি বিকল্প। তবে লক্ষণীয় এবং সহায়ক চিকিত্সার পদ্ধতিগুলি এর জন্য উপলব্ধ থেরাপি রোগীদের মূলত, পিম্ফিগাস ফোলিয়াসাসের লক্ষণীয় থেরাপির সাথে চিকিত্সার অনুরূপ পেমফিগাস ভলগারিস। পদ্ধতিগতভাবে, glucocorticoids পরিচালিত হয় প্রাথমিকভাবে, উচ্চতর ডোজগুলি রোগ প্রক্রিয়াটি গ্রেপ্তারের জন্য উপযুক্ত are নিকোলস্কির লক্ষণগুলি নেতিবাচক হয়ে গেলে এবং ত্বকের ত্রুটিগুলি নিরাময় শুরু হয়, ক্রমে ক্রমশ হ্রাস reduction ডোজ নির্দেশ করা আছে. এ ছাড়াও glucocorticoids, রোগীরা অন্য গ্রহণ করতে পারে immunosuppressants। ক্রমাগত ইমিউনোসপ্রেসিভ থেরাপি তত যত্নশীল হিসাবে গুরুত্বপূর্ণ ত্বকের ক্ষত। জটিলতা প্রতিরোধের জন্য প্রশাসন of অ্যান্টিবায়োটিক উপযুক্ত. পৃথক পৃথকভাবে বন্ধ ওষুধ জরুরীভাবে এড়ানো উচিত। এই প্রসঙ্গে, লক্ষণগুলির পুনরাবৃত্তিগুলি প্রায়শই নথিভুক্ত করা হয়।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

চিকিত্সা ছাড়াই দীর্ঘস্থায়ী অটোইমিউন রোগ পাম্ফিগাস ফোলিয়াসাস শুরু হওয়ার পাঁচ বছর পরে সাধারণত মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে। রোগ নির্ণয়ের উন্নতির জন্য, চর্ম বিশেষজ্ঞরা প্রায়শই হোলিস্টিক কর্টিকোস্টেরয়েড চিকিত্সার পরামর্শ দেন, immunosuppressantsপ্লাজমা এক্সচেঞ্জ, বা ইমিউনোগ্লোবুলিন The চিকিত্সা, যা অ্যান্টিবডি টাইটারগুলি হ্রাস করার উদ্দেশ্যে করা হয়, সাধারণত কোনও রোগী - মারাত্মক ওষুধ সহ - যে কোনও জটিলতার প্রতিরোধের জন্য এ রোগের ভিত্তিতে এবং তদারকিতে পরিচালিত হয় যা থেরাপির সময় উদ্ভূত হতে পারে। 1950 এর দশক থেকে, বিশেষত এক বছরের জন্য কর্টিকোস্টেরয়েডগুলির ব্যবহার আক্রান্ত রোগীদের জন্য দীর্ঘমেয়াদী সম্ভাবনার দিকে পরিচালিত করেছে, যাতে 80% অবধি দীর্ঘকালীন লক্ষণ-মুক্ত বা এমনকি পুরোপুরি সুস্থ হয়ে উঠতে পারে। প্রায়শই, আক্রান্ত রোগীরা চিকিত্সার সময় এবং পরে তাদের প্রতিদিনের ক্রিয়াকলাপে সীমাবদ্ধ থাকে, বেশ কয়েক ঘন্টা কাজ থেকে অনুপস্থিতি, ওজন হ্রাস এবং ঘুমের অভাব সহ। এক্ষেত্রে, একই প্রভাব ফেলতে থাকা অন্যান্য প্রভাবিত ব্যক্তিদের সাথে তাদের অভিজ্ঞতা ভাগ করে নেওয়া তাদের জীবন পরিবর্তনের সাথে লড়াই করতে সহায়তা করতে পারে। যাইহোক, প্রায় 5% ক্ষেত্রে চিকিত্সা সিস্টেমিক সংক্রমণের ফলাফলগুলির কারণে মারাত্মক অবসান ঘটে - খুব কম পরে অতি সংক্রমণ ক্ষতগুলির - পাশাপাশি চিকিত্সার অভাবও। যত তাড়াতাড়ি রোগ নির্ণয় করা হয় এবং চিকিত্সা শুরু হয়, আক্রান্তদের পক্ষে উপসর্গমুক্ত থাকার সম্ভাবনা তত ভাল।

প্রতিরোধ

আজ অবধি, কোন প্রতিশ্রুতিবদ্ধ প্রতিরোধমূলক পরিমাপ পাম্ফিগাস ফোলিয়াসাসের বিরুদ্ধে পাওয়া যায়। অটোইমিউন রোগের প্রাথমিক ট্রিগারগুলি এখনও জানা যায়নি। কেবল ট্রিগারগুলির সনাক্তকরণ এবং পরবর্তী সময়ে এড়ানো প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থার সাথে মিল রাখতে পারে।

অনুপ্রেরিত

পেমফিগাস ফোলিয়াসাসের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, সরাসরি অনুসরণের বিকল্পগুলি গুরুতরভাবে সীমাবদ্ধ limited আক্রান্ত ব্যক্তি দ্রুত এবং সর্বোপরি এই রোগের প্রাথমিক সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সার উপর নির্ভরশীল, যাতে আরও কোনও জটিলতা না ঘটে এবং অন্যান্য অভিযোগ উত্থাপন না ঘটে। এটি বিভিন্ন ওষুধ গ্রহণ করা প্রয়োজন। ডাক্তারের নির্দেশ সর্বদা অনুসরণ করা উচিত। তেমনি, সঠিকভাবে এবং স্থায়ীভাবে অস্বস্তি থেকে মুক্তি পেতে সঠিক ডোজ এবং নিয়মিত খাওয়ার প্রতিও মনোযোগ দেওয়া প্রয়োজন। নেওয়ার সময় অ্যান্টিবায়োটিক, আক্রান্তদের লক্ষ করা উচিত যে তাদের একসাথে নেওয়া উচিত নয় এলকোহল যাতে তাদের প্রভাব হ্রাস না হয়। পেমফিগাস ফলিয়াসিয়াসে ওষুধগুলি দ্রুত বন্ধ করা উচিত নয়। রোগের বর্তমান অবস্থা পর্যবেক্ষণ এবং প্রাথমিক পর্যায়ে অন্যান্য ক্ষতি সনাক্ত করতে চিকিত্সকের নিয়মিত চেকআপ এবং পরীক্ষা করাও প্রয়োজনীয়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

পেমফিগাস ফলিয়াসাস দিয়ে মুক্তি দেওয়া যেতে পারে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন, যা ডাক্তার লিখেছেন pres ট্যাবলেট or infusions। নেওয়ার সময় অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন, রোগীদের ডোজ সুপারিশ ঠিক অনুসরণ করা উচিত। দ্য অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিনিঃসৃত একধরনের হরমোন চিকিত্সা নতুন জ্বলন থেকে রক্ষা করে যাতে ত্বকের ক্ষয় হ্রাস পায়। ক্ষতিগ্রস্থ ত্বকের অঞ্চলগুলিকে অযথা জ্বালা না করা গুরুত্বপূর্ণ। প্রস্তুতি গ্রহণ করার সময় পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া দেখা দিতে পারে। সঠিক ডোজ এমন গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে কেন এটি স্পষ্টভাবে। রোগীরাও এটি ব্যবহার করতে পারেন মলম or লোশন ক্ষতিগ্রস্থ ত্বক নিরাময় করতে। এটি করার সময় তাদের অবশ্যই অবশ্যই হওয়া উচিত শোনা ডাক্তারের পরামর্শ। যত্নশীল, সঠিক ত্বকের যত্ন গৌণ প্রতিরোধ করে প্রদাহ। অন্যান্য ত্বকের সমস্যা বা অটোইমিউন রোগ উপস্থিত থাকলে অবশ্যই তাদের সম্পর্কে চিকিত্সকের অবশ্যই জানা উচিত। এইভাবে, তিনি ওষুধের আদর্শ সমন্বয় করতে সহায়তা করতে পারেন। ক্ষতিগ্রস্থ ত্বককে সুরক্ষিত করার জন্য অবশ্যই রোগীদের অবশ্যই তাদের স্ক্র্যাচ করা উচিত নয়। না হলে সমস্যা আরও বাড়বে। শান্ত অনুশীলন এবং শরীরের ভাল সচেতনতা দাগগুলিকে শান্ত করতে সহায়তা করে। এইভাবে, আক্রান্তরা নিজের জন্য জীবনকে কিছুটা সহজ করে তুলতে পারে। এলার্জি আক্রান্তদের বিশেষত সতর্ক হওয়া উচিত এবং যতটা সম্ভব অ্যালার্জেন এড়ানো উচিত।