প্রধান মানদণ্ড নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1 | নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1

প্রধান মানদণ্ড নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1

নিউরোফাইব্রোমাটোসিস বিদ্যমান থাকে যদি নিম্নলিখিত প্রধান মানদণ্ডগুলির মধ্যে অন্তত দুটি উপস্থিত থাকে:

  • ছয় বা তার বেশি Café-au-lait দাগ
  • অ্যাক্সিলারি (বগলে) এবং/অথবা ইনগুইনাল (কুঁচকিতে) মটল
  • কমপক্ষে দুটি নিউরোফাইব্রোমা বা কমপক্ষে একটি প্লেক্সিফর্ম নিউরোফাইব্রোমা
  • অপটিক গ্লিওমা
  • আইরিসের কমপক্ষে দুটি লিস নোডুল
  • হাড়ের বিকৃতি (হাড়ের বিকৃতি), বিশেষ করে স্ফেনয়েড হাড়ের (ওএস স্ফেনোডাল = খুলির হাড়ের অংশ)
  • নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 1 এর সাথে সম্পর্কিত প্রথম ডিগ্রি

সন্তান লাভের ইচ্ছা

নীতিগতভাবে, NF1 এর বংশের পথে কিছুই দাঁড়ায় না (নিউরোফাইব্রোমাটিসিস টাইপ 1) ভুক্তভোগী। যেহেতু NF1 উত্তরাধিকারসূত্রে অটোসোমাল-প্রধানভাবে পাওয়া যায়, তাই একই রোগে আক্রান্ত সন্তান হওয়ার ঝুঁকি 50% যদি একজন পিতামাতা আক্রান্ত হয়। আধুনিক প্রযুক্তিগত এবং বিশ্লেষণাত্মক পদ্ধতি প্রাথমিক পর্যায়ে নিশ্চিততা প্রাপ্ত করা সম্ভব করে তোলে।

যদি শিশুটিও অসুস্থ হয় তবে পিতামাতার লক্ষণগুলির কারণে সন্তানের অসুস্থতার কোর্স সম্পর্কে সিদ্ধান্ত নেওয়া সম্ভব নয়। নিউরোফাইব্রোমাটোসিস সহ গর্ভবতী মহিলারা প্রায়ই রিপোর্ট করেন যে নতুন নিউরোফাইব্রোমাস তৈরি হয় গর্ভাবস্থা অথবা ইতিমধ্যে বিদ্যমান নিউরোফাইব্রোমাস বাড়তে শুরু করে। কদাচিৎ নয়, যদি গর্ভবতী মহিলার পেলভিক অঞ্চল নিউরোফাইব্রোমাস দ্বারা প্রভাবিত হয় তবে একটি সিজারিয়ান সেকশন প্রয়োজন। একটি নিয়ম হিসাবে, যাইহোক, গর্ভাবস্থা জটিলতা ছাড়াই এগিয়ে যায়।