প্রাইমারী স্ক্লেরোসিং কোলেঞ্জাইটিস (পিএসসি) (প্রতিশব্দ: আইডিয়াপ্যাথিক স্ক্লেরোসিং কোলঙ্গাইটিস; পিএসসি; আইসিডি -10 কে 83.0: কোলেঙ্গাইটিস, প্রাইমারি স্ক্লেরোসিং) বহির্মুখী এবং আন্তঃস্রাবের এক দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ (বাইরে এবং এর ভিতরে অবস্থিত) যকৃত) পিত্ত নালি।
পিএসসি একটি স্ব-প্রতিরোধক m যকৃত রোগ. অন্যান্য অটোইমিউন যকৃত রোগের মধ্যে রয়েছে অটোইমিউন যকৃতের প্রদাহ (এআইএইচ; অটোইমিউন হেপাটাইটিস), প্রাথমিক বিলিয়ারি কোলাঙ্গাইটিস (পিবিসি, পূর্বে) প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিস), এবং আইজিজি 4-সম্পর্কিত কোলেঙ্গাইটিস (আইএসি)।
লিঙ্গ অনুপাত: পুরুষ থেকে মহিলাদের মধ্যে 2-3: 1:
শিখর ঘটনা: এই রোগটি জীবনের তৃতীয় এবং ৫ ম দশকের মধ্যে প্রধানত ঘটে (পুরুষরা: জীবনের 3 তম এবং 5 তম বছরের মধ্যবর্তী রোগ নির্ণয়)।
প্রসারণ (রোগের ফ্রিকোয়েন্সি) প্রতি 4 জনপদে প্রতি 16 থেকে 100,000 কেস হয়।
ঘটনা (নতুন মামলার ফ্রিকোয়েন্সি) প্রতি বছরে (জার্মানি) প্রতি 1 বাসিন্দার প্রতি প্রায় 5-100,000 কেস - ক্রমবর্ধমান প্রবণতা সহ।
কোর্স এবং প্রিগনোসিস: প্রাথমিক পর্যায়ে এই রোগটি অসম্পূর্ণভাবে হয়। সমস্ত রোগীর এক তৃতীয়াংশ লক্ষণমুক্ত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, প্রাথমিক স্ক্লেরোসিং কোলেঙ্গাইটিস (পিএসসি) সনাক্তকরণ (পরীক্ষাগার অনুসন্ধান) দ্বারা নির্ণয় করা হয়। পিএসসি নিরাময়যোগ্য নয়। রোগের ধীরে ধীরে, ফাইব্রোটিক পরিবর্তনগুলি (রোগগত প্রাদুর্ভাবের রোগগত প্রসার) যোজক কলা) এবং ফলস্বরূপ স্ক্লেরোসিস (কঠোর করা) এবং স্টেনোসিস (সংকীর্ণ) পিত্ত নালীর ঘটনা ঘটে occur এর প্রবাহ পিত্ত যকৃত থেকে ক্ষুদ্রান্ত্র অতিরিক্ত- এবং ইন্ট্রাহেপ্যাটিক পিত্ত নালীগুলির ধ্বংসের কারণে আর গ্যারান্টিযুক্ত নয়। কোলেস্টেসিস (পিত্ত স্তরের) ফলাফল হতে পারে। সময়ের সাথে সাথে, লিভার স্থির পিত্তের বিষাক্ত (বিষাক্ত) উপাদানগুলির দ্বারা ক্ষতিগ্রস্ত হয়, যা সিরোসিস (লিভার সংকোচন) এর বিকাশের দিকে পরিচালিত করে। প্রাথমিক স্ক্লেরসিং কোলেঞ্জাইটিস বিভিন্ন ক্ষতিকারক বর্ধিত ঝুঁকির সাথে সম্পর্কিত (টিউমার রোগ), বিশেষত cholangioselular কার্সিনোমা (সিসিসি; পিত্তনালীতে কার্সিনোমা, পিত্তনালীতে ক্যান্সার). কর্কটরাশি এই প্রসঙ্গে স্ক্রিনিং বা প্রারম্ভিক সনাক্তকরণের উচ্চ গুরুত্ব রয়েছে।
ছাড়া লিভার প্রতিস্থাপনের (এলটিএক্স), মাঝারি বেঁচে থাকার সময়টি 10 থেকে 20 বছরের মধ্যে থাকে। পরে লিভার প্রতিস্থাপনের, 10 বছরের বেঁচে থাকার হার প্রায় 80% - 20% ক্ষেত্রে রোগের পুনরাবৃত্তি ঘটে। মারাত্মক কারণে মৃত্যুর ঝুঁকি 40-58%।
সংশ্লেষ: প্রাথমিক স্ক্লেরসিং কোলেঞ্জাইটিস সরাসরি বাতজনিত রোগের সাথে সম্পর্কিত। তদতিরিক্ত, প্রদাহজনক পেটের রোগের (আইবিডি) সাথে সুস্পষ্ট সম্পর্ক রয়েছে: পিএসসির C০-60০% রোগীও ভোগেন ক্ষতিকারক কোলাইটিস (এর দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনিত রোগ) শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী এর মলদ্বার এবং সম্ভবত কোলন)। এর কোলন (বৃহত অন্ত্র)) এবং 7-21% রয়েছে ক্রোহেন রোগ (দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক পেটের রোগ যা পুরো গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টকে প্রভাবিত করতে পারে (থেকে মৌখিক গহ্বর থেকে মলদ্বার)) একইভাবে, প্রাথমিক স্ক্লেরসিং কোলাঙ্গাইটিস (পিএসসি) প্রায়শই নন অ্যালকোহলযুক্তের সাথে যুক্ত থাকে মেদযুক্ত যকৃত (এনএএফএলডি)।
