বিলিরুবিন এনসেফেলোপ্যাথি: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

বিলিরুবিনের এনসেফ্যালোপ্যাথি নবজাতকের হাইপারবিলিরুবিনেমিয়ার একটি মারাত্মক জটিলতা। এটি কেন্দ্রীয় ক্ষতি জড়িত স্নায়ুতন্ত্র। গুরুতর sequelae বা এমনকি মারাত্মক ফলাফল সম্ভব।

বিলিরুবিন এনসেফেলোপ্যাথি কী?

বিলিরুবিনের এনসেফেলোপ্যাথি গুরুতর কেন্দ্রীয় দ্বারা চিহ্নিত করা হয় স্নায়ুতন্ত্র (সিএনএস) নবজাতক পিরিয়ডে এলিভেটেড বিলিরুবিন স্তর দ্বারা ক্ষয়ক্ষতি। হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া হতে পারে ক শর্ত বলা হয়জন্ডিস সঙ্গে মস্তিষ্ক নেশা) শিশুর। নিখরচায় নিখরচায় বিলিরুবিন ইনসিলেশনযোগ্য পানি। এটি কেবল চর্বিগুলিতে দ্রবীভূত হয়। তবে এটি সাধারণত এর কয়েকটি নির্দিষ্ট অ্যালবামিন দ্বারা আবদ্ধ থাকে রক্ত এবং পরিবহন যকৃত। বিভিন্ন কারণে যাইহোক, অ্যালবামিনগুলির বাঁধাইয়ের ক্ষমতাটি ছাড়িয়ে যেতে পারে, ফলে বিলিরুবিন জমে থাকে রক্ত। নবজাতকের মধ্যে এটির ফলাফল জন্ডিস, যা বিরল ক্ষেত্রে বিপজ্জনক হয়ে উঠতে পারে। যদি বিলিরুবিন পার করে রক্ত-মস্তিষ্ক বাধা, এটি মস্তিষ্কের পারমাণবিক অঞ্চলে প্রবেশ করতে পারে এবং সেখানে নিউরোটক্সিক প্রভাব ফেলতে পারে। এটি কার্নিকেরটাস শব্দটির জন্ম দেয়। দ্য বেসাল গ্যাংলিয়া, যা পুটামেন, গ্লোবাস প্যালিডাস এবং চুডেট নিউক্লিয়াস সমন্বয়ে গঠিত, বিশেষত ক্ষতি দ্বারা আক্রান্ত হয়। গুরুতর বিলিরুবিন এনসেফেলোপ্যাথি প্রায়শই মারাত্মক হয়। এই জটিলতা পশ্চিমা বিশ্বে প্রতি 0.4 লাইভ জন্ম প্রতি 2.7 থেকে 100,000 ক্ষেত্রে ঘটে। কম চিকিত্সা যত্নের কারণে, কিছু উন্নয়নশীল দেশে কার্নিকেরটাস 100 গুণ বেশি সাধারণ।

কারণসমূহ

বিলিরুবিন এনসেফেলোপ্যাথির কারণ নবজাতকের নির্দিষ্ট পারমাণবিক অঞ্চলে ক্ষতি মস্তিষ্ক আনকঞ্জটেটেড বিলিরুবিনের সাথে নেশা থেকে। আনকনজজেটেড বিলিরুবিন খুব সাধারণভাবে নবজাতকের রক্তে বিনামূল্যে পাওয়া যায়। সমস্ত শিশুদের প্রায় 60 শতাংশ নবজাতকের লক্ষণগুলি দেখায় জন্ডিস, তবে এটি সাধারণত চার দিনের মধ্যে সমাধান হয়। অপরিপক্কতার কারণে যকৃত, বিলিরুবিন প্রায়শই দ্রুত ভেঙে ফেলা যায় না। তবে এই লক্ষণগুলি সাধারণত উদ্বেগজনক নয়। বিরল ক্ষেত্রে, তবে, বিলিরুবিন একাগ্রতা এত বেশি হয়ে যায় যে নিখরচায় বিলিরুবিনটি অতিক্রম করতে পারে রক্ত মস্তিষ্ক বাধা। সেখানে এটি একটি নিউরোটক্সিক প্রভাব ফেলে এবং মস্তিষ্কের গুরুত্বপূর্ণ কোর অঞ্চলগুলিকে ক্ষতি করে। সাধারণত, অযৌক্তিক চর্বিযুক্ত দ্রবণীয় বিলিরুবিন অ্যালবামিনের সাথে আবদ্ধ, এতে স্থানান্তরিত হয় যকৃত এবং সেখানে ভেঙে পড়ে। মায়ের সাথে রক্তের গ্রুপের অসম্পূর্ণতাগুলির কারণে হিমোলাইসিসের কারণে বিলিরুবিনের গঠনের পরিমাণ বৃদ্ধি পাওয়ার ক্ষেত্রে অ্যালবামিন ওভারট্যাক্সড এইভাবে, বিলিরুবিন একাগ্রতা রক্তে অনেক বেড়ে যায় এবং এটি অতিক্রম করতে পারে রক্ত মস্তিষ্ক বাধা। বিভিন্ন ওষুধ এছাড়াও বিলিরুবিনের বাঁধাইয়ের ক্ষমতা কমিয়ে নিন অ্যালবামিন স্থানচ্যুতি প্রক্রিয়া দ্বারা এর মধ্যে রয়েছে উদাহরণস্বরূপ, ডায়াজেপাম, সালফোনামাইডস, ফুরোসেমাইড, এবং অন্যদের. এমনকি রক্তে বিলিরুবিনের সাধারণ ঘনত্বের সাথেও রক্ত মস্তিষ্ক বাধা বিলিরুবিনে প্রবেশযোগ্য হতে পারে এটি প্রায়শই ঘটে অক্সিজেন বঞ্চনা (হাইপোক্সিয়া), হাইপোগ্লাইসিমিয়া, হাইপারসিডিটি (রক্তে অম্লাধিক্যজনিত বিকার), বা হাইপোথারমিয়া। বিলিরুবিন রক্ত-মস্তিষ্কের বাধাও পার করতে পারে যদি the অ্যালবামিন একাগ্রতা খুব কম (হাইপালবাইমেনিয়া)।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

তীব্র বিলিরুবিন এনসেফেলোপ্যাথি সাধারণত তিনটি পর্যায়ে অগ্রসর হয়:

• প্রাথমিকভাবে, শিশুটি পান করতে অনীহা, ফ্ল্যাকসিড পেশী স্বন, তন্দ্রা এবং চলাচলের অভাব বলে মনে করা হয়।

• দ্বিতীয় পর্যায়ে নবজাতক চিত্কার করে চিৎকার শুরু করে। ক্রমবর্ধমানভাবে, চেতনা মেঘলা হয়ে যায় (মূ st়)। তদ্ব্যতীত, বর্ধিত পেশী উত্তেজনা উপস্থিত হয় hyperextension এর ঘাড় বা মেরুদণ্ড

• শেষ পর্যন্ত, খিঁচুনি সংঘটিত হওয়ার সাথে পেশীগুলির উত্তেজনা বাড়তে পারে। বোকা অগ্রগতি হতে পারে মোহা। প্রায়শই, শর্ত মারাত্মক। তবে, যদি শিশুটি তীব্র পর্যায়ে বেঁচে থাকে তবে দেরীতে সিকোলে প্রায়শই অসাড়তা, এক্সট্রাপিরামিডাল মোটর আন্দোলনের ব্যাধি এবং সাইকোসোমেটিক বিকাশজনিত ব্যাধিগুলির সাথে উপস্থিত হয়।

এক্সট্রাপিরামিডাল-মোটর চলাচলের ব্যাধিগুলিকে অ্যাথিটোসিস বলা হয় এবং পা এবং হাতের অনিয়মিত ধীর প্রসারিত স্ক্রুং আন্দোলনে উদ্ভাসিত হয়। দ্য জয়েন্টগুলোতে অত্যধিক টানা হয়ে। চালচলন হোঁচট খাচ্ছে এবং ওভারশুট করছে। এই উদ্ভট আন্দোলনের কারণ বৈপরীত্যবাদী এবং অ্যাগ্রোনিস্টদের মধ্যে মিথস্ক্রিয়ার ব্যাঘাতের মধ্যে রয়েছে।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

জীবনের প্রথম দিনগুলিতে এলিভেটেড বিলিরুবিনের মাত্রা খুব সাধারণ। অতএব, সম্ভব হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া সনাক্ত করে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব বিলিরুবিন এনসেফেলোপ্যাথির ঝুঁকি এড়াতে প্রসূতি হাসপাতালে স্ক্রিনিং করা হয়। যখন শিশুটি হলুদ হয়ে যায় তখন উন্নত বিলিরুবিন স্তরের প্রথম লক্ষণ উপস্থিত থাকে। এই ক্ষেত্রে, বিলিরুবিনের স্তরগুলি এর মাধ্যমে নির্ধারিত হয় চামড়া প্রথম 20 ঘন্টার মধ্যে একটি মাল্টিস্পেকট্রাল ডিভাইস ব্যবহার করা। মানগুলি সমালোচনামূলক হলে, ক রক্ত পরীক্ষা hyperbilirubinemia জন্য অবশ্যই করা উচিত। এটি দেখানো হয়েছে যে স্নায়বিক রোগগুলি 20 মিলিগ্রাম / ডিএল হিসাবে কম স্তরে দেখা দিতে পারে। এই স্তরে সময়মতো চিকিত্সা করা না হলে মোটর কর্মহীনতা সাত বছর বয়সে হতে পারে। 25 মিলিগ্রাম / ডিএল-র উপরে বিলিরুবিনের ঘনত্বের মধ্যে ইতিমধ্যে কার্নিকেরটাসের বিকাশের একটি বড় ঝুঁকি রয়েছে।

জটিলতা

শিশুদের মধ্যে উন্নত বিলিরুবিনের স্তর প্রাথমিকভাবে শিশুর হলুদ বর্ণ ধারণ করে (নবজাতক আইকটারাস), যা সাধারণত গুরুতর হয় না এবং কোনও জটিলতা ছাড়াই সমাধান হয়। যাইহোক, সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, বিলিরুবিন মস্তিষ্কে জমা করতে পারে বেসাল গ্যাংলিয়া, কার্নিক্সেরাসের দিকে পরিচালিত; বিলিরুবিন এনসেফেলোপ্যাথি ফলাফল। প্রাথমিকভাবে শিশু দুর্বলতা এবং পেশী দুর্বলতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এর ফলে পান করতে অনীহা দেখা দেয়, এরপরে শিশু ডিহাইড্রেটেড (এক্সসিসকোসিস) হতে পারে। ফলস্বরূপ, চামড়া আরও ক্র্যাক হয়ে যায় এবং বাচ্চা সংক্রমণের জন্য আরও বেশি সংবেদনশীল হয়ে ওঠে। উপরন্তু, সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে হৃদয় ব্যর্থ হতে পারে। এছাড়াও, নবজাতকের প্রতিবর্তী ক্রিয়া দুর্বল হয় তদুপরি, শিশু হঠাৎ চিত্কার করে চিৎকার শুরু করতে পারে ব্যথা। তদ্ব্যতীত, পেশীগুলির মধ্যে বিশেষত চেতনা এবং ক্র্যাম্পিংয়ের মেঘলা রয়েছে the ঘাড় এবং মেরুদণ্ড (ওপিস্টোটোনাস), যাতে বাচ্চাটি তার প্রসারিত করে মাথা। তদতিরিক্ত, শিশু সূর্যাস্তের ঘটনাটি প্রকাশ করতে পারে, যার অর্থ দৃষ্টির সীমাবদ্ধতা সীমাবদ্ধ করে চোখটি যখন খুলবে তখন নীচের দিকে ফিরে যাবে। সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, শিশু সেরিব্রাল ঘাটতি বিকাশ করে, যার বধিরতার মতো বিভিন্ন পরিণতি হতে পারে। এছাড়াও, সাধারণত আরও খিঁচুনি এবং মানসিক বিকাশের ব্যাধি রয়েছে are রোগও হতে পারে নেতৃত্ব মাধ্যমে সন্তানের মৃত্যু মোহা.

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি জন্মের আগে বা জন্মের পরে অবিলম্বে নির্ণয় করা হয়। এই কারণে, অন্য কোনও ডাক্তার দ্বারা কোনও অতিরিক্ত রোগ নির্ণয় বা চিকিত্সার প্রয়োজন নেই। তবে, হাসপাতালে চিকিত্সা অবিলম্বে হওয়া উচিত, অন্যথায় বিলিরুবিন এনসেফেলোপ্যাথি পারেন নেতৃত্ব সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তির মৃত্যুর জন্য। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, যখন শিশু কোনও পেশীর স্বর না দেখায় বা খুব নিদ্রাহীন হয় এবং সরে না তখন একটি পরীক্ষা করা উচিত। শিশুর চেতনাও মেঘাচ্ছন্ন হয়ে যায়, যা রোগকে নির্দেশ করতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে, শিশুরা একটি মধ্যে পড়ে মোহা এই প্রক্রিয়া চলাকালীন। পরে জটিলতা বা মৃত্যু এড়ানোর জন্য, এই লক্ষণগুলি দেখা দিলে একজন ডাক্তারকে অবিলম্বে সতর্ক করা উচিত। বিলিরুবিন এনসেফেলোপ্যাথির রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা সাধারণত হাসপাতালে সরাসরি করা হয়। অভিভাবকদের সাধারণত এটির জন্য অতিরিক্ত চিকিত্সক দেখার প্রয়োজন হয় না। এই রোগের একটি ইতিবাচক কোর্স প্রতিটি ক্ষেত্রেই গ্যারান্টিযুক্ত হতে পারে না।

চিকিত্সা এবং থেরাপি

যদি বিলিরুবিনের মাত্রা খুব বেশি থাকে, 20 মিলিগ্রাম / ডিএল এর উপরে, বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি প্রতিরোধের জন্য অবিলম্বে চিকিত্সা শুরু করা উচিত। দ্বারা প্রথম 72 ঘন্টার মধ্যে চিকিত্সা দেওয়া হয় ফটোথেরাপি নীল আলো দিয়ে নীল আলোর তরঙ্গদৈর্ঘ্য 425 এবং 475 ন্যানোমিটারের মধ্যে। ফটোথেরাপি আনকঞ্জটেডকে রূপান্তরিত করে পানিজল দ্রবণীয় লুমিরুবিনে-দ্রবীভূত বিলিরুবিন। এরপরে এটির মাধ্যমে শরীর থেকে নির্গত হয় পিত্ত বা কিডনি। যখন বিলিরুবিনের মাত্রা 30 মিলিগ্রাম / ডিএল ছাড়িয়ে যায়, ফটোথেরাপি কোন লাভ নেই। ক রক্তদান তারপর দেওয়া উচিত।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথির রোগ নির্ণয়ের উপর নির্ভর করে কত দ্রুত থেরাপি রোগের প্রথম লক্ষণগুলি উপস্থিত হওয়ার পরে বা বিলিরুবিনের ঘনত্বকে উন্নত করার পরে শুরু করা হয়। রোগের সূচনা হওয়ার আগেই, অবিকৃত বিলিরুবিনের ঘনত্ব 15 মিলিগ্রাম / ডিএল ছাড়িয়ে গেলে শিশুটিকে দ্রুত প্রতিক্রিয়ার জন্য নিয়মিত পর্যবেক্ষণ করা উচিত hen প্রতিক্রিয়া। এই প্রক্রিয়াগুলি সম্ভাব্য অপরিবর্তনীয়। সেগুলির ফলে আর বিপরীত হতে পারে না, বা কেবল আংশিক। দ্য পানি-আনল দ্রবণযোগ্য অবিচ্ছিন্ন বিলিরুবিন চিকিত্সার সময় নীল আলো দ্বারা জল দ্রবীভূত কনজিগেটেড বিলিরুবিনে রূপান্তরিত হয় এবং রক্ত ​​এক্সচেঞ্জের মাধ্যমে শরীর থেকে নির্মূল করা যায়। যদি কোনও চিকিত্সা দেওয়া না হয়, তবে দেরীতে সিকোলেই বিকাশ হতে পারে, যার লক্ষণগুলি কেবল লক্ষণীয় চিকিত্সা দ্বারা হ্রাস করা যেতে পারে। এই দেরী প্রভাবগুলির মধ্যে মোটর অস্থিরতা, বধিরতা, ধ্রুবক খিঁচুনি এবং মানসিক অন্তর্ভুক্ত প্রতিবন্ধক। মোটর ব্যাধিগুলি অন্যান্য জিনিসগুলির মধ্যেও, চূড়ান্ততার স্ক্রু-জাতীয় আন্দোলনের দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। দেরীতে ক্ষতি আরও গুরুতর হয় পরবর্তী চিকিত্সা শুরু হয়। তবে, রোগের সূত্রপাতের সাথে সাথেই চিকিত্সা শুরু করার গ্যারান্টি দেয় না যে দেরিতে কোনও ক্ষতি হবে না। যেহেতু নবজাতকের ক্ষেত্রে এলিভেটেড বিলিরুবিনের মাত্রা খুব সাধারণ, তাই সময়মতো হাইপারবিলিরুবিনিমিয়া (রক্তে উন্নত বিলিরুবিন ঘনত্ব) সনাক্ত এবং চিকিত্সা করার জন্য জন্মের পরে প্রাথমিক স্ক্রিনিং করা খুব গুরুত্বপূর্ণ।

প্রতিরোধ

বিলিরুবিন এনসেফেলোপ্যাথি কেবলমাত্র জন্মের পরে প্রাথমিক স্ক্রিনিং দ্বারা প্রতিরোধ করা যেতে পারে। যদি বিলিরুবিনের মাত্রা মারাত্মকভাবে উন্নত হয় তবে অবিলম্বে নীল আলোর চিকিত্সা দেওয়া উচিত বা যদি মাত্রা চূড়ান্ত হয় তবে রক্তের বিনিময় ট্রান্সফিউশন দিতে হবে। যদি বাড়িতে কিছুদিন পরে জন্ডিস দেখা দেয় এবং শিশুটি নিঃস্ব হয়ে যায়, তবে অবিলম্বে চিকিত্সকের সাথে পরামর্শ করা উচিত।

অনুপ্রেরিত

বিলিরুবিন এনসেফালোপ্যাথি সহ ব্যক্তিদের জন্য সাধারণত অনুসরণের কোনও বিশেষ উপায় নেই। সবচেয়ে খারাপ পরিস্থিতিতে, এটি শর্ত শিশু মারা যাওয়ার সাথে সাথে মারাত্মক পরিণতিও ঘটতে পারে। প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং থেরাপি রোগের পরবর্তী কোর্সে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে এবং বিভিন্ন জটিলতা রোধ করতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, রোগীর লক্ষণগুলি হ্রাস করতে নীল আলো দিয়ে বিকিরণের উপর নির্ভরশীল। যদি চিকিত্সা দেওয়া না হয় তবে শিশুটি প্রায়শই সঙ্গে সঙ্গে মারা যায়। বিলিরুবিন এনসেফেলোপ্যাথির জন্য আরও ফলোআপে প্রায়শই সদ্যজাত শিশু জড়িত থাকে, মাকে নয়। শিশু মানসিক চিকিত্সার জন্য বিশেষ সহায়তার উপর নির্ভরশীল প্রতিবন্ধক এবং আরও বিলম্বিত উন্নয়ন। বিভিন্ন ওষুধের সাহায্যেও খিঁচুনি উপশম করা যায়। এই ক্ষেত্রে, বাবা-মাকে অবশ্যই নিশ্চিত করতে হবে যে ওষুধগুলি নিয়মিত গ্রহণ করা হয়, এবং পারস্পরিক ক্রিয়ার অন্যান্য ওষুধের সাথেও অ্যাকাউন্টে নেওয়া উচিত। জন্মের পরে, শিশু নিয়মিত পরীক্ষার উপর নির্ভরশীল। যেহেতু বিলিরুবিন এনসেফেলোপ্যাথিও পারেন নেতৃত্ব বাবা-মা এবং সন্তানের আত্মীয়দের জন্য মানসিক অস্বস্তি, বিলিরুবিন এনসেফেলোপ্যাথি দ্বারা আক্রান্ত অন্যান্য ব্যক্তির সাথে নিবিড় আলোচনা এবং যোগাযোগ এখানে খুব সহায়ক।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

বিলিরুবিন এনসেফেলোপ্যাথিতে স্ব-সহায়তার বিকল্পগুলি খুব সীমাবদ্ধ। অবস্থা নবজাতকদের মধ্যে ঘটে। একেবারে প্রকৃতির দ্বারা তারা তাদের অবস্থার উন্নতি করতে কোনও পদক্ষেপ নিতে পারে না। সুতরাং, রোগের পরিণতিগুলি সাধারণত আত্মীয় এবং পিতামাতার দ্বারা বহন করা হয়। এগুলি পরিস্থিতির কারণে নিজেকে অসহায়ত্বের মুখোমুখি হতে দেখায় এবং তাদের নিজের সংবেদনশীল অবস্থাগুলি নিয়ন্ত্রণ করতে হবে। এটি যদি তাদের নিজস্বভাবে অর্জন করা না যায় তবে মানসিক সহায়তা চাওয়া উচিত। নবজাতকের জন্য তাত্ক্ষণিক চিকিত্সা যত্ন গুরুত্বপূর্ণ। উপস্থিত চিকিত্সক এবং নার্সদের সাথে ঘনিষ্ঠ বিনিময় করা প্রয়োজন যাতে রাষ্ট্রের পরিবর্তনের ক্ষেত্রে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব একটি প্রতিক্রিয়া তৈরি করা যায় স্বাস্থ্য। এছাড়াও, আত্মীয়দের পর্যাপ্ত পরিমাণে এই রোগ সম্পর্কে শিক্ষিত করার পাশাপাশি তাদের অবহিত করতে হবে। পরিণতি এবং অস্থিরতাগুলি পৃথক, তবে মারাত্মকভাবে জীবন-ক্ষতিকারক স্কেলে। শান্ততা বজায় রাখতে হবে যাতে উত্তম এবং সর্বোত্তম সিদ্ধান্ত নেওয়া যায় যা সন্তানের সার্থক হয়। পরিবারের সদস্যদের মধ্যে ityক্য এবং পারস্পরিক চাঙ্গা করার পরামর্শ দেওয়া হয়, যাতে কোনও স্বার্থের বিরোধ না হয় এবং অফিস বা কর্তৃপক্ষকে জড়িত হতে না হয়। বিরোধ, স্বার্থ বা পাওয়ার গেমগুলি শেষ পর্যন্ত নবজাতকের মঙ্গলকে ক্ষতি করে এবং চিকিত্সা পদ্ধতির জন্য যখন বাবা-মায়ের সম্মতির প্রয়োজন হয় তখন সময় বিলম্বিত করে to