বুলাস পেমফিগয়েড: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

বুলাস পেমফিগয়েড হ'ল একটি অটোইমিউন ডিজিজ চামড়া যেটি ফোসকির সাথে সম্পর্কিত এবং যার প্রকোপ 60০ বছর বয়সের পরে উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায়।

বুলাস পেমফিগয়েড কী?

বুলাস পেমফিগয়েড হ'ল একটি অটোইমিউন ডিজিজ চামড়া (অটোইমিউন ডার্মাটোসিস) সাবপিডার্মাল, টারগিড ফোসকা (বুলেট) এর সাথে সম্পর্কিত। অভাবগতভাবে রক্তক্ষরণ হয় না (রক্তপাতের দিকে পরিচালিত করে) ফোসকাগুলি reddened (erythema এর উপরে) এবং স্বাস্থ্যকর হয়ে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে চামড়া। বিশেষত, পেট এবং ইন্টারটিজিাইনস (অ্যাক্সিলি, উগ্রগুলির ফ্লেক্সার দিকগুলি, ইনজুইনাল অঞ্চল, গ্লুটিয়াল ভাঁজ সহ) ফোস্কা গঠনের দ্বারা প্রভাবিত হয়, যখন মৌখিক শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী সাধারণত জড়িত না (প্রায় 20 শতাংশে)। বুলাস পেমফিগয়েড প্রায়শই নির্দিষ্ট সাথে জড়িত অটোইম্মিউন রোগ যেমন ক্ষতিকারক কোলাইটিস, পলিমিওসাইটিস, বা দীর্ঘস্থায়ী বহুবিধ, এবং ম্যালিগন্যান্ট টিউমারগুলির সাথে বিরল ক্ষেত্রে। বুলিংয়ের পাশাপাশি দৃ firm় ফোস্কাগুলি বুলস পেমফিগয়েডের শীর্ষস্থানীয় লক্ষণ হিসাবে বিবেচিত হয় এবং কিছু ক্ষেত্রে চুলকানি বা চাকার মাধ্যমে উত্তেজিত হতে পারে (ছুলি), পাইওডার্মা (শুকনো কাঁচ) প্রদাহ ত্বকের) গৌণ স্ট্রেপ্টোকোকাল বা এর ফলস্বরূপ বিকাশ হতে পারে স্ট্যাফিলোকোকাল সংক্রমণ.

কারণসমূহ

বুলাস পেমফিগয়েড একটি অটোইমিউন ডিজিজ উপস্থাপন করে এবং ততক্ষণে এটির ডিসক্রুলেশনের কারণে হয় রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। এই ক্ষেত্রে, রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা শরীরের নিজস্ব উত্পাদন করে autoantibodies, তথাকথিত ইমিউনোগ্লোবুলিনস জি (আইজিজি), যা নির্দিষ্ট বিরুদ্ধে নির্দেশিত প্রোটিন হেমিডেমোসোমগুলির, সেলুলার উপাদানগুলির কোষের ঝিল্লি যা এপিডার্মিস এবং বেসমেন্ট ঝিল্লি (এপিডার্মিস এবং ডার্মিস বা ডার্মিসের মধ্যে থাকা ত্বকের স্তর) এর মধ্যে সংযোগ নিশ্চিত করে। ম্যাক্রোফেজস (স্কেভেঞ্জার সেল) এবং মনোকাইটস (ম্যাক্রোফেজের পূর্ববর্তী) হেমিডেমোসোমগুলির অঞ্চলগুলিকে ভুলক্রমে ক্ষতিকারক হিসাবে চিহ্নিত করেছে (ম্যালিগন্যান্ট) দ্বারা autoantibodies, যাতে আক্রান্ত ত্বকের স্তরগুলির মধ্যে আনুগত্য (সংহতি) আর নিশ্চিত হয় না। এটি তরল ধারণ এবং ফোস্কা গঠনের দিকে পরিচালিত করে। এই অব্যবস্থাপনা ঠিক কী কারণে ঘটেছিল তা স্পষ্টভাবে বোঝা যাচ্ছে না। এটি পরিচিত যে বুলাস পেমফিগয়েড দ্বারা ট্রিগার হতে পারে ওষুধ যেমন ফুরোসেমাইড, ডায়াজেপাম, diuretics, বা Ace ইনহিবিটর্স, কিছু মারাত্মক টিউমার (শ্বাসনালী সহ, প্রোস্টেট কার্সিনোমা), এবং UV বিকিরণ.

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

বুলাস পেমফিগয়েড প্রাথমিকভাবে লক্ষণীয় দ্বারা প্রকাশিত হয় ত্বকের পরিবর্তন। বেশিরভাগ লোক লালভাব এবং লাল রঙের নোডুলগুলি বিকাশ করে যার মধ্যে কয়েকটি ফোলা এবং তীব্র চুলকানির হয়। সপ্তাহ বা মাস পরে, এই উচ্চতা থেকে ছোট ফোস্কা বিকাশ হয়। এগুলি লালচে ত্বকে প্রদর্শিত হতে পারে তবে প্রায়শই ত্বকের সুস্থ অঞ্চলেও ছড়িয়ে পড়ে। এগুলি সাধারণত কয়েক মিলিমিটার থেকে দুই সেন্টিমিটার আকারের এবং একটি পরিষ্কার, হলুদ তরল দিয়ে ভরা। মাঝে মাঝে ফোসকাগুলি আংশিকভাবে পূর্ণ হয় রক্ত। ফোসকাগুলির প্রচ্ছদটি এপিডার্মিস দ্বারা তৈরি হয়, এজন্য বুলস পেমফিগয়েড সাধারণত খুব প্রতিরোধী এবং বুলিং হয়। এটি যদি খোলে, পৃষ্ঠের, কিছুটা রক্তপাত এবং কাঁদে ত্বকের ত্রুটিগুলি সাধারণত আক্রান্ত স্থানে উপস্থিত হয়। প্রায়শই লালভাব, ফোলাভাব, নোডুলস এবং ত্বকের ত্রুটিগুলি সহাবস্থায় থাকে এবং ত্বকের উপস্থিতি রোগের বৈশিষ্ট্যযুক্ত করে। দ্য ত্বকের পরিবর্তন পুরো শরীরের উপর হতে পারে। এগুলি তলপেট, বগল, কুঁচক, ভিতরের উরু এবং বাহুর ফ্লেক্সার অংশগুলিতে বিশেষত ঘন ঘন গঠন করে। প্রতি পাঁচজনের মধ্যে একজনের মৌখিক শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী or নেত্রবর্ত্মকলা প্রভাবিত হয়. বেদনাদায়ক ক্ষয় এপিসোডগুলিতে ঘটে এবং প্রায়শই নিজেরাই নিরাময় করে। চিকিত্সার অভাবে, বুলস পেমফিগয়েড বছরের পর বছর ধরে থাকতে পারে।

রোগ নির্ণয় এবং কোর্স

বুলিয়াস পেমফিগয়েড সাধারণত সনাক্তকরণের ভিত্তিতে নেতৃস্থানীয় ক্লিনিকাল লক্ষণ (বোলিং ফোসকা) ছাড়াও (প্রায় 80 থেকে 90 শতাংশ) নির্ণয় করা যেতে পারে autoantibodies (আইজিজি এবং এটির পরিপূরক সি 3) হাড়মিডোমোসোমগুলিকে বেসমেন্ট ঝিল্লির ল্যামিনা লুসিডায় (প্রত্যক্ষ ইমিউনোফ্লোরাসেন্স) বা সিরাম (অপ্রত্যক্ষ ইমিউনোফ্লোরাসেন্স) দ্বারা ফ্লোরোসেন্ট অ্যান্টি-অ্যান্টিবডি। এছাড়াও, কিছু ক্ষেত্রে এরিথ্রোসাইট পলল হার বৃদ্ধি পেয়ে পেরিফেরিয়াল ইওসিনোফিলিয়া বৃদ্ধি পেয়েছে একাগ্রতা ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোকাইটস) বা অন্যান্য ইমিউনোগ্লোবুলিনস (আইজিই) সিরামে সনাক্তযোগ্য। হিস্টোলজিকালি (সূক্ষ্ম টিস্যু), ইওসিনোফিলিক এবং নিউট্রোফিলিক গ্রানুলোকাইটস দ্বারা নির্দিষ্ট কিছু dermis অনুপ্রবেশ (নির্দিষ্ট লিউকোসাইটস) পাশাপাশি হিসাবে লিম্ফোসাইট এবং হিস্টিওসাইটগুলি সনাক্ত করা যায়। ইমেজিং কৌশল (বুক এক্সরে, পেটের সোনোগ্রাফি) এবং ক রক্ত টিউমার ট্রিগার হিসাবে টিউমার বিলোপের জন্য দাগ ব্যবহার করা যেতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, বুলাস পেমফিগয়েড স্বতঃস্ফুর্তভাবে বিকাশ করে এবং একটি পুনরাবৃত্ত, পুনরায় সংযোগকারী কোর্স রয়েছে। 30% থেকে 40% ক্ষেত্রে চিকিত্সা না করা, বুলাস পেমফিগয়েড প্রাণঘাতী (মারাত্মক)।

জটিলতা

একটি নিয়ম হিসাবে, বুলাস পেমফিগয়েড রোগীর জীবন মানের উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করে। আক্রান্ত ব্যক্তির ত্বকে মারাত্মক এবং খুব অপ্রীতিকর অস্বস্তি রয়েছে। চুলকানি বিকাশ ঘটে যা ত্বকের লালচেভাবের সাথে সম্পর্কিত। যদি রোগী ত্বক স্ক্র্যাচ করে তবে চুলকানি সাধারণত তীব্র হয়। সংঘটিত হওয়ার কারণে ক্ষুধামান্দ্যওজন হ্রাস এবং এছাড়াও প্রায়ই হয় ত্তজনে কম। ফলস্বরূপ, রোগী দুর্বল বোধ করেন। উচ্চ জ্বর এছাড়াও ঘটে। চিকিত্সা নিজেই সাহায্য নিয়ে বাহিত হয় অ্যান্টিবায়োটিক এবং immunosuppressants। এই পারে নেতৃত্ব সামান্য পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া, কিন্তু এগুলি রোগীর উপর নির্ভর করে স্বাস্থ্য শর্ত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, ওষুধ সেবন করার ফলে রোগের ইতিবাচক কোর্স হয়। তবে আক্রান্ত ব্যক্তি পরবর্তী জীবনে আবারও এই রোগটি বিকাশ করতে পারে। যদি ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা সফল না হয়, ইমিউনোগ্লোবুলিনস শিহরিতভাবে পরিচালনা করা যেতে পারে। একটি নিয়ম হিসাবে, এটি রোগের ইতিবাচক কোর্সে বাড়ে। আরও জটিলতা দেখা দেয় না। রোগীর আয়ুও পরিবর্তন হয় না।

আপনার কখন ডাক্তার দেখা উচিত?

চুলকানি, ত্বকের লালচে ভাব বা বৈশিষ্ট্যযুক্ত ত্বকের ফোস্কা লক্ষ করা গেলে একজন চিকিত্সককে অবহিত করা উচিত। বিশেষত লক্ষণগুলি বাড়লে, দ্রুত কোনও চিকিত্সা পেশাদারের সাথে পরামর্শ করা ভাল। এটি বিশেষত সত্য যদি লক্ষণগুলি সুস্থতার সাথে উল্লেখযোগ্যভাবে প্রভাবিত করে। আরও জটিলতা দেখা দেওয়ার আগেই সম্ভাব্য বুলাস পেমফিগয়েড দ্রুত স্পষ্ট করার পরামর্শ দেওয়া হয়। যে কেউ শারীরিক ক্লান্তি এবং কখনও কখনও কোনও আত্মীয়ের সামাজিক যোগাযোগগুলি থেকে বিচ্ছিন্নতা লক্ষ্য করে তাদের অবিলম্বে এটি সমাধান করা উচিত। সহায়তায়, ডাক্তারের সাথে দেখা এবং তারপরে চিকিত্সা প্রায়শই সহজ হয়। ত্বকের রোগটি বয়স্ক ব্যক্তিদের মধ্যে প্রধানত ঘটে - প্রস্তাবিত রুটিন পরীক্ষাগুলি ছাড়াও, অস্বাভাবিক লক্ষণগুলির ঘটনায় অবিলম্বে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। যদি বুলাস পেমফিগয়েডকে প্রকৃতপক্ষে নির্ণয় করা হয় তবে এটি সাধারণত ভালভাবে চিকিত্সা করা যেতে পারে। যেহেতু ড্রাগ থেরাপি নির্দিষ্ট ঝুঁকি বহন করে, নিম্নলিখিতটি প্রয়োগ হয়: নিয়মিত আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন। গুরুতর পার্শ্ব প্রতিক্রিয়াগুলির ক্ষেত্রে, পরিবারের চিকিত্সকের সাথে একটি অ্যাপয়েন্টমেন্ট করা উচিত। অন্যান্য পরিচিতিগুলি হ'ল চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ বা - গুরুতর লক্ষণগুলির ক্ষেত্রে - চিকিৎসা জরুরি পরিষেবা emergency

চিকিত্সা এবং থেরাপি

বুলাস পেমফিগয়েডে, থেরাপি সাময়িক বা স্থানীয় পাশাপাশি সিস্টেমিক চিকিত্সা নিয়ে গঠিত পরিমাপ এবং ওষুধ ব্যবহারের মাধ্যমে অটোয়ান্টিবিডি সংশ্লেষণ হ্রাস করে ইমিউনোসপ্রেসনের লক্ষ্য immunosuppressants বা স্টেরয়েড। থেরাপিউটিক পরিমাপ রোগের পরিমাণ, নির্দিষ্ট আক্রান্ত ব্যক্তির বয়স এবং বিদ্যমান অন্তর্নিহিত রোগগুলির পাশাপাশি সেই পরিমাণ (স্থানীয়করণ বা সাধারণীকরণ) এবং ত্বকের রোগের ট্রিগার উপর নির্ভর করে। যদি পাম্ফিগয়েড ড্রাগ ওষুধযুক্ত হয়, উদাহরণস্বরূপ, ট্রিগারকারী পদার্থগুলি সেই অনুযায়ী বন্ধ বা পরিবর্তন করতে হবে। একটি হালকা বুলাস পেমফিগয়েডের ক্ষেত্রে, অনেক ক্ষেত্রে চিকিত্সার জন্য একটি কার্যকর টপিকাল গ্লুকোকোর্টিকয়েড বা স্টেরয়েডই যথেষ্ট। এটি এন্টিসেপটিকের সাথে মিশ্রিত ত্বকের ক্ষতিগ্রস্থ অঞ্চলে প্রয়োগ করা হয় মলম or গায়ের যেমন ক্লিওকুইনল ক্রিম, ইথাক্রিডিন স্তন্যপায়ী মলম, এবং cadexomer আইত্তডীন। সমস্ত ক্ষেত্রে, ফোসকাগুলি টপিকাল চিকিত্সার আগে খোলা এবং খোঁচা দেওয়া হয়। পদ্ধতিগত বা অভ্যন্তরীণ চিকিত্সার জন্য, মৌখিক বা অন্তঃসত্ত্বা সংক্রামিত glucocorticoids পাশাপাশি সংযোজিত সংযমী তীব্রতার বুলাস পেমিগাইডগুলিতে ব্যবহৃত হয় azathioprine এবং ডোজ যার ধারাবাহিকভাবে (ধীরে ধীরে) হ্রাস পেয়েছে থেরাপি। নিয়াসিনামাইড (নিকোটিনামাইড) এর মৌখিক ব্যবহার এবং টেট্রাসাইক্লিন সামঞ্জস্যের সাথে একত্রিত glucocorticoids সমানভাবে সফল হিসাবে বিবেচিত হয়, যদিও এ জাতীয় চিকিত্সা অ্যান্টিবডি গঠনের প্রতিরোধ না করে স্থানীয় প্রদাহজনক মধ্যস্থতাকারীদের উপর কাজ করে is বিচ্ছিন্ন ক্ষেত্রে, উচ্চ-ডোজ কর্টিকোস্টেরয়েডস, ইনট্রেনভেনস ইনফিউশনড ইমিউনোগ্লোবুলিনস বা প্লাজমাফেরিসিস ব্যবহার করা হয়, যা সাধারণ বুলিয়াস পেমফিগয়েডের ক্ষেত্রে সাধারণত প্রয়োজন হয় না।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

এই রোগে, বেশিরভাগ রোগী আজীবন থেরাপির উপর নির্ভরশীল কারণ এই রোগটি কার্যত চিকিত্সা করা যায় না। যদি রোগটি বিভিন্ন ট্রিগার উপাদানগুলির ফলস্বরূপ ঘটে থাকে তবে লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি দিতে এগুলি বন্ধ করতে হবে। রোগীরা সাধারণত ওষুধ গ্রহণ এবং বিভিন্ন ব্যবহারের উপর নির্ভর করে গায়ের এবং মলম জীবনের মান উন্নত করতে এবং লক্ষণগুলি মোকাবেলা করতে। সঠিক চিকিত্সা এছাড়াও লক্ষণগুলির তীব্রতার উপর নির্ভর করে। চিকিত্সা চলাকালীন বিশেষ জটিলতা দেখা দেয় না এবং লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি পাওয়া যায়। যদি এই রোগের চিকিত্সা না করা হয়, তবে লক্ষণগুলি থেকে যায় এবং রোগীর জীবনযাত্রার মান এবং প্রতিদিনের জীবনে খুব নেতিবাচক প্রভাব পড়ে। এর ফলাফল কেবল দৈনন্দিন জীবনে সীমাবদ্ধতায় নয়, প্রায়শই মনস্তাত্ত্বিক অভিযোগ বা বিকাশের ক্ষেত্রেও ঘটে বিষণ্নতা। এই কারণে, যে কোনও ক্ষেত্রে চিকিত্সা করা জরুরি। রোগীর আয়ু এ রোগ দ্বারা সীমাবদ্ধ নয়। কিছু ক্ষেত্রে, লক্ষণগুলি বড় বয়সে অদৃশ্য হয়ে যায়, যদিও এই কোর্সটি এখনও পুরোপুরি পরিষ্কার করা হয়নি।

প্রতিরোধ

যেহেতু বুলস পেমফিগয়েডের প্রকাশের জন্য সঠিক ট্রিগারগুলি যথাযথভাবে বোঝা যায় না, এটি সরাসরি প্রতিরোধ করা যায় না। পাম্ফিগয়েড বিকাশ (ওষুধ সহ) উন্নত করতে পারে এমন জ্ঞাত সম্ভাব্য কারণগুলি যথাযথ হলে এড়ানো উচিত।

অনুপ্রেরিত

বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই কোনও নির্দিষ্ট বা সরাসরি নয় পরিমাপ বা যত্ন নেওয়ার জন্য বিকল্পগুলি এক্ষেত্রে আক্রান্ত ব্যক্তির কাছে উপলব্ধ। আক্রান্ত ব্যক্তি প্রাথমিকভাবে এই রোগের প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সার উপর নির্ভর করে, যাতে আরও জটিলতাগুলি প্রতিরোধ করা যায়। রোগটি নিজে নিরাময় করাও সম্ভব নয়, যাতে চিকিত্সা একেবারে প্রয়োজনীয়। চিকিত্সা নিজেই সাধারণত ওষুধের সাহায্যে বাহিত হয়। আরও জটিলতা রোধ করার জন্য এগুলি নিয়মিত এবং সঠিক মাত্রায় নেওয়া উচিত। কোনও প্রশ্ন থাকলে বা যদি কিছু অস্পষ্ট থাকে তবে প্রথমে চিকিত্সকের সাথে যোগাযোগ করা উচিত, যাতে আরও কোনও অভিযোগ না আসে। দুর্ভাগ্যক্রমে, এই রোগে আক্রান্ত বেশিরভাগই নির্ভরশীল ডায়ালিসিস। তাদের প্রায়শই বন্ধুদের এবং পরিবারের সহায়তা এবং যত্ন প্রয়োজন। সংবেদনশীল এবং যত্নশীল কথোপকথনগুলিও প্রয়োজনীয় যাতে মনস্তাত্ত্বিক উত্সাহ বা or বিষণ্নতা ঘটবে না। রোগটি হবে কিনা তা সর্বজনীনভাবে অনুমান করা যায় না নেতৃত্ব আয়ু হ্রাস করতে। যত্ন নেওয়ার পরবর্তী পদক্ষেপগুলি এক্ষেত্রে সম্ভব নয়।

আপনি নিজে যা করতে পারেন

বুলাস পেমফিগয়েড হ'ল ত্বকের একটি বিরল অটোইমিউন রোগ যা প্রাথমিকভাবে over০ বছর বয়সের ব্যক্তিদেরকে প্রভাবিত করে The কারণগুলি এখনও চূড়ান্তভাবে নির্ধারণ করা যায় নি, তবে রোগ এবং নির্দিষ্ট certainষধগুলির মধ্যে একটি সংযোগ উদাহরণস্বরূপ diuretics or Ace ইনহিবিটর্স, সন্দেহ হয়. যদি রোগীরা এই রোগের লক্ষণগুলি লক্ষ্য করে তবে অবশ্যই তাদের বিশেষজ্ঞ বিশেষজ্ঞ বা বিশেষজ্ঞ ক্লিনিকের পরামর্শ নেওয়া উচিত অটোইম্মিউন রোগ যত তাড়াতাড়ি সম্ভব এবং সেগুলি গ্রহণ করা ওষুধ সম্পর্কে তাদের পরিচিতিগুলি অবহিত করুন। রোগীরা সাধারণত খুব তীব্র চুলকায় ভোগেন যা সাধারণত চিকিত্সক দ্বারা চিকিত্সা করা হয়। ছুটিতে বা অন্যান্য ব্যতিক্রমী পরিস্থিতিতে, antihistamines, যা ওভার-দ্য কাউন্টার হিসাবে উপলব্ধ মলম, ট্যাবলেট বা ফার্মাসিতে ড্রপ, সহায়তাও করে। চুলকানি প্রায়শই উত্তাপের সাথে বেড়ে যায়। অনেক রোগী রাতে কভারগুলির নিচে বিশেষত তীব্র চুলকানিতে ভোগেন। এখানে এটি হালকা পোলার ভেড়ার কম্বলগুলির জন্য প্রচলিত স্বাচ্ছন্দ্যের বিনিময় করতে সহায়তা করতে পারে। এই টেক্সটাইলগুলি খুব হালকা এবং শ্বাস-প্রশ্বাসের হয়, যাতে তাপের বিল্ড-আপ না ঘটে। যদি শরীরে ফোস্কা দেখা দেয়, তবে তুলো বা বাঁশের মতো শ্বাসনযোগ্য উপকরণগুলির উচ্চ শতাংশ সহ looseিলে looseালা-ফিটিং পোশাক এবং অন্তর্বাস পরার যত্ন নেওয়া উচিত। যদি দেহের এমন কোনও জায়গায় ফোস্কা দেখা দেয় যা পোশাক দিয়ে coveredাকা যায় না, তবে এটি ত্বকের পরিবর্তন প্রায়শই একটি পরিবর্তনশীল প্রভাব আছে। ফার্মাসি থেকে বিশেষ মেক-আপের সাহায্যে বা অঙ্গরাগ স্টোর, ফোসকা দৃষ্টিভঙ্গি থেকে গোপন করা যেতে পারে।