মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোম (এমডিএস)

সংক্ষিপ্ত

  • উপসর্গ: ক্লান্তি, সঞ্চালন এবং মনোনিবেশ করার ক্ষমতা হ্রাস, শ্বাসকষ্ট, স্পন্দন বৃদ্ধি, ফ্যাকাশে, মাথা ঘোরা, সংক্রমণের সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি, রক্তপাতের প্রবণতা বৃদ্ধি।
  • থেরাপি: থেরাপি এমডিএসের ঝুঁকির প্রকারের উপর ভিত্তি করে: কম-ঝুঁকিপূর্ণ এমডিএস-এ, উপসর্গগুলি উপশম করার জন্য শুধুমাত্র সহায়ক থেরাপি দেওয়া হয়; উচ্চ-ঝুঁকির ধরনে, সম্ভব হলে স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশন দেওয়া হয়; বিকল্পভাবে, কেমোথেরাপি দেওয়া হয়।
  • কারণ: এমডিএস-এ, হেমাটোপয়েটিক স্টেম কোষের জেনেটিক পরিবর্তনগুলি স্বাভাবিক হেমাটোপয়েসিসে হস্তক্ষেপ করে, ফলে অকার্যকর রক্তকণিকার সংখ্যা বৃদ্ধি পায়।
  • রোগ নির্ণয়: একটি সন্দেহ সাধারণত লক্ষণগুলির উপর ভিত্তি করে করা হয়, এমডিএস নির্ণয় রক্তের গণনার সাধারণ পরিবর্তন এবং একটি অস্থি মজ্জার আকাঙ্ক্ষার উপর ভিত্তি করে।
  • প্রতিরোধ: যেহেতু বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রক্তের স্টেম সেলের জেনেটিক পরিবর্তনের কারণগুলি অজানা, তাই সাধারণত এই রোগ প্রতিরোধ করা সম্ভব হয় না। যাইহোক, কিছু রাসায়নিক বা তেজস্ক্রিয় বিকিরণ পরিচালনা করার সময় প্রযোজ্য নিরাপত্তা বিধি অনুসরণ করার পরামর্শ দেওয়া হয়।

মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম (এমডিএস, মাইলোডিসপ্লাসিয়া) রোগের একটি গ্রুপ নিয়ে গঠিত যা অস্থি মজ্জাকে প্রভাবিত করে এবং এইভাবে রক্ত ​​গঠন করে। সাধারণত, অস্থি মজ্জাতে বিভিন্ন ধরণের রক্তকণিকা বিকশিত হয় এবং শরীরের বিভিন্ন কাজের জন্য দায়ী। এর মধ্যে রয়েছে:

  • লোহিত রক্ত ​​কণিকা (এরিথ্রোসাইট): অক্সিজেন পরিবহন
  • শ্বেত রক্তকণিকা (লিউকোসাইট): ইমিউন সিস্টেমের অংশ
  • রক্তের প্লেটলেট (থ্রম্বোসাইট): রক্ত ​​জমাট বাঁধা

ফলস্বরূপ, এমডিএস-এ রক্তে খুব কম কার্যকরী রক্তকণিকা থাকে। চিকিত্সকরা এই ঘাটতিকে সাইটোপেনিয়া হিসাবেও উল্লেখ করেন। বিপরীতে, অস্থি মজ্জাতে অত্যধিক সংখ্যক অপরিণত রক্তকণিকা (বিস্ফোরণ) জমা হয়। তারা তাদের পরিপক্কতা প্রক্রিয়া সম্পূর্ণ করতে এবং অক্ষত লোহিত রক্তকণিকা, শ্বেত রক্তকণিকা বা প্লেটলেট তৈরি করতে অক্ষম।

MDS কতটা সাধারণ?

MDS প্রায়শই 75 বছর বয়সের আশেপাশের লোকেদের মধ্যে ঘটে। প্রতি বছর, 100,000 জনের মধ্যে প্রায় চার থেকে পাঁচজনের মধ্যে মায়লোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোম হয় এবং 70 বছরের বেশি বয়সী লোকেদের মধ্যে এই সংখ্যাটি 30-এর মধ্যে 100,000 জনের মতো হয়। এটি এমডিএসকে সবচেয়ে সাধারণ ম্যালিগন্যান্ট রক্তের রোগগুলির মধ্যে একটি করে তোলে এবং পুরুষরা মহিলাদের তুলনায় কিছুটা বেশি আক্রান্ত হয়।

এমডিএস এর উপসর্গ কি কি?

অ্যানিমিয়া: লোহিত রক্তকণিকার গঠন বা কার্যকারিতা ব্যাহত

আক্রান্ত ব্যক্তিরা দুর্বল বোধ করেন এবং দীর্ঘস্থায়ীভাবে ক্লান্ত হয়ে পড়েন। শারীরিক কর্মক্ষমতা হ্রাস পায়, এবং শ্বাসকষ্ট এবং একটি দ্রুত নাড়ি (টাচিকার্ডিয়া) এমনকি সামান্য শারীরিক পরিশ্রমের সাথেও ঘটে। প্রায়শই ত্বক আকর্ষণীয়ভাবে ফ্যাকাশে হয়। কিছু লোক দুর্বল ঘনত্ব, চাক্ষুষ ব্যাঘাত, ক্ষুধা হ্রাস, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল অভিযোগ এবং মাথাব্যথা অনুভব করে। এর বাইরে, যাইহোক, ব্যথা মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে একটি নয়।

এমডিএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে, শ্বেত রক্তকণিকার সংখ্যা প্রায়ই হ্রাস পায় (লিউকোপেনিয়া)। ফলস্বরূপ, ইমিউন সিস্টেম আর প্যাথোজেনগুলির প্রতি পর্যাপ্তভাবে প্রতিক্রিয়া জানাতে সক্ষম হয় না। মায়লোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম তাই প্রায় এক-তৃতীয়াংশ ক্ষেত্রে সংক্রমণ বাড়ায়, যার মধ্যে কিছু জ্বরের সাথে থাকে।

রক্তপাতের প্রবণতা: রক্তের প্লেটলেটগুলির গঠন বা কার্যকারিতা প্রতিবন্ধী

আরো উপসর্গ

MDS নিরাময়যোগ্য বা চিকিত্সাযোগ্য?

ঝুঁকি গ্রুপের উপর নির্ভর করে, যখন "মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম" নির্ণয় করা হয় তখন রোগের কোর্সটি উল্লেখযোগ্যভাবে পৃথক হয়, এবং এইভাবে পূর্বাভাস এবং আয়ুও। যে কারণগুলি রোগের গতিপথের উপর প্রতিকূল প্রভাব ফেলে সেগুলি হল, বিস্ফোরণের উচ্চ অনুপাত, জটিল ক্রোমোসোমাল পরিবর্তন, গুরুতর সাইটোপেনিয়া, বার্ধক্য বা দুর্বল সাধারণ স্বাস্থ্য।

  • খুব কম ঝুঁকিতে, গড় মাত্র নয় বছরের নিচে (106 মাস)
  • কম ঝুঁকিতে একটি ভাল পাঁচ বছর (64 মাস)
  • মাঝারি ঝুঁকিতে, তিন বছর (36 মাস)
  • উচ্চ ঝুঁকিতে একটি ভাল 1.5 বছর (19 মাস)
  • প্রায় দশ মাস খুব উচ্চ ঝুঁকিতে

চিকিৎসা

যেহেতু মায়লোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমগুলি তাদের রোগের কোর্সে ব্যক্তি থেকে ব্যক্তিতে উল্লেখযোগ্যভাবে পৃথক হয়, তাই চিকিত্সা পৃথকভাবেও বেশ ভিন্ন। আক্রান্ত ব্যক্তির স্বাস্থ্যের অবস্থা এবং তার ইচ্ছার পাশাপাশি, এমডিএস থেরাপি প্রাথমিকভাবে রোগের তীব্রতার উপর ভিত্তি করে।

কম-ঝুঁকিপূর্ণ MDS-এর চিকিৎসা

কম-ঝুঁকিপূর্ণ এমডিএস-এর লোকেদের মধ্যে, রোগটি ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পায়, তাই তাদের প্রায়শই বহু বছর ধরে সামান্য থেরাপিউটিক সহায়তার প্রয়োজন হয়। যদি এখনও কোন উপসর্গ না দেখা যায়, তাহলে "দেখুন এবং অপেক্ষা করুন" কৌশলটি প্রায়শই কার্যকর হয়: এখানে, চিকিত্সক নিয়মিতভাবে রোগের গতিপথ পর্যবেক্ষণ করেন। রোগটি আসলে অগ্রসর হলেই তিনি থেরাপি শুরু করেন।

সহায়ক থেরাপি

একটি নিয়ম হিসাবে, "সাপোর্টিভ থেরাপি", অর্থাৎ রোগের সহায়ক চিকিত্সা, কম এমডিএসের ক্ষেত্রে ব্যবহৃত হয়। উদ্দেশ্য হল রোগ নিরাময় না করে কার্যকারিতা হারানো প্রতিস্থাপন করা। মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের সম্ভাব্য সহায়ক ব্যবস্থাগুলির মধ্যে রয়েছে:

  • লাল এবং সাদা রক্ত ​​​​কোষ বা প্লেটলেট স্থানান্তর
  • কোনো অস্পষ্ট সংক্রমণের জন্য অ্যান্টিবায়োটিকের প্রাথমিক প্রশাসন
  • নিউমোকোকাসের বিরুদ্ধে টিকা এবং বার্ষিক ফ্লু টিকা
  • অ স্টেরয়েডাল ব্যথানাশক বা কর্টিসোন এড়ানো

বৃদ্ধির কারণগুলির সাথে থেরাপি

ইমিউন সিস্টেমের উপর প্রভাব

মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম ইমিউন সিস্টেমের কোষগুলিকেও প্রভাবিত করে। খুব নির্দিষ্ট জিনগত পরিবর্তনের সাথে আক্রান্ত রোগীদের প্রায়ই একটি ওষুধ দ্বারা সাহায্য করা হয় যা টিউমার কোষগুলির সাথে আরও কার্যকরভাবে লড়াই করা ইমিউন সিস্টেমের পক্ষে সহজ করে তোলে। এছাড়াও, পদার্থটি টিউমার কোষের বিরুদ্ধে সরাসরি কাজ করে এবং রক্তের গঠনও বাড়ায়। দীর্ঘমেয়াদে, এর অর্থ হল রোগীদের কম রক্ত ​​​​সঞ্চালনের প্রয়োজন।

অ্যালোজেনিক স্টেম সেল প্রতিস্থাপন

অ্যালোজেনিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশনে, আক্রান্ত ব্যক্তি প্রথমে উচ্চ-ডোজ কেমোথেরাপি পান। এটি অস্থি মজ্জার সমস্ত কোষকে ধ্বংস করে, যার মধ্যে রোগের জন্য দায়ী জেনেটিকালি পরিবর্তিত স্টেম সেলগুলি, কিন্তু সুস্থ হেমাটোপয়েটিক কোষগুলিও রয়েছে। উচ্চ-ডোজ কেমোথেরাপির পরে, অস্থি মজ্জা আর রক্তের কোষ তৈরি করতে সক্ষম হয় না।

মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোম: উচ্চ-ঝুঁকির এমডিএসের চিকিত্সা।

উচ্চ-ঝুঁকিপূর্ণ মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের চিকিত্সার জন্য বিভিন্ন বিকল্প রয়েছে। এর মধ্যে রয়েছে অ্যাজাসিটিডিন, কেমোথেরাপি বা অ্যালোজেনিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশন দিয়ে ডিএনএ বিপাক পরিবর্তন করা। স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশন হল একমাত্র চিকিৎসার বিকল্প যা MDS এর নিরাময় প্রদান করতে পারে।

উপশমকারী যত্ন: টার্মিনাল পর্যায়ে চিকিত্সা

এমডিএসে পুষ্টি

মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমে সাধারণত বিশেষ পুষ্টির প্রয়োজন হয় না। যাইহোক, আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য কিছু বিধিনিষেধ রয়েছে যারা অ্যালোজেনিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্ট পেয়েছেন: উচ্চ-ডোজ কেমোথেরাপির পরে শরীর কিছু সময়ের জন্য প্যাথোজেন থেকে নিজেকে রক্ষা করতে পারে না। তাই বিশেষ করে জীবাণু দ্বারা দূষিত হতে পারে এমন কিছু খাবার এড়িয়ে চলা গুরুত্বপূর্ণ।

  • কাঁচা মাংস এবং কাঁচা মাছ
  • কাঁচা এবং তাজা দুধ পণ্য
  • নীল পনির
  • গরম না করা ফল ও সবজি
  • বাদাম, বাদাম, অঙ্কুরিত শস্য এবং সিরিয়াল পণ্য (এগুলি প্রায়শই ছাঁচের স্পোর দ্বারা দূষিত হয়)

স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টের পর আক্রান্ত ব্যক্তিরা হাসপাতালের কর্মীদের কাছ থেকে এই বিষয়ে ব্যাপক তথ্য পাবেন।

কারণ এবং ঝুঁকি কারণ

রোগগতভাবে পরিবর্তিত স্টেম কোষগুলি কার্যহীন কোষগুলির ভর তৈরি করে। এগুলি দ্রুত মারা যায় বা প্লীহায় সাজানো হয়। কিছু রোগী যাদের মায়লোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোম আছে, তাদের অপরিণত স্টেম সেল সময়ের সাথে সাথে ব্যাপকভাবে এবং অনিয়ন্ত্রিতভাবে সংখ্যাবৃদ্ধি করে। এমডিএস তখন তীব্র লিউকেমিয়ায় পরিণত হয়। এই কারণেই চিকিত্সকরা মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোমকে প্রিলিউকেমিয়া হিসাবেও উল্লেখ করেন, অর্থাৎ লিউকেমিয়ার একটি প্রাথমিক স্তর।

  • কোষের বিষ (সাইটোস্ট্যাটিক্স) সহ পূর্ববর্তী কেমোথেরাপি,
  • বিকিরণ (উদাহরণস্বরূপ, ক্যান্সারের চিকিত্সার জন্য বা পারমাণবিক দুর্ঘটনার ক্ষেত্রে),
  • রেডিওআইডিন থেরাপি (হাইপারথাইরয়েডিজম বা থাইরয়েড ক্যান্সারের জন্য), এবং
  • বেনজিন এবং অন্যান্য দ্রাবক।

পরীক্ষা এবং রোগ নির্ণয়

সন্দেহভাজন মেলোডিসপ্লাস্টিক সিন্ড্রোমের জন্য সঠিক যোগাযোগের ব্যক্তি হলেন একজন অভ্যন্তরীণ ওষুধ বিশেষজ্ঞ যিনি রক্তের রোগ বা ক্যান্সারে বিশেষজ্ঞ (হেমাটোলজিস্ট, হেমাটোনকোলজিস্ট)। অ্যাপয়েন্টমেন্টের সময়, চিকিত্সক প্রথমে রোগীর বর্তমান উপসর্গ এবং আগের কোন অসুস্থতা (চিকিৎসা ইতিহাস) সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করবেন। উদাহরণস্বরূপ, যদি মাইলোডিসপ্লাস্টিক সিনড্রোম সন্দেহ হয়, চিকিত্সক জিজ্ঞাসা করবেন কিনা

  • সামান্য শারীরিক পরিশ্রমেও সে সহজেই নিঃশ্বাস ছাড়ে,
  • তার ঘন ঘন ধড়ফড় বা মাথা ঘোরা,
  • তিনি সম্প্রতি সংক্রমণে আরও ঘন ঘন ভুগছেন,
  • তার ত্বকে রক্তপাতের প্রবণতা রয়েছে (পেটেচিয়া) বা নাক দিয়ে রক্তপাত বেড়েছে, এবং যদি
  • অতীতে তার রেডিয়েশন বা কেমোথেরাপি হয়েছে।

রক্ত পরীক্ষা

লক্ষণগুলির জন্য অন্যান্য সম্ভাব্য কারণগুলি স্পষ্ট করার জন্য, ডাক্তারকে পরীক্ষাগারে রক্তের অন্যান্য মান নির্ধারণ করতে হবে। এর মধ্যে রয়েছে, উদাহরণস্বরূপ, আয়রন স্টোরেজ ভ্যালু ফেরিটিন এবং এনজাইম ল্যাকটেট ডিহাইড্রোজেনেস (LDH)। যদি এর ঘনত্ব উন্নত হয় তবে এটি নির্দিষ্ট কোষের বর্ধিত ক্ষয় নির্দেশ করে। ভিটামিন বি 12, ফলিক অ্যাসিড এবং এরিথ্রোপয়েটিনও রক্তের গঠনে জড়িত এবং রোগ নির্ণয়ের জন্য চিকিত্সককে অতিরিক্ত সূত্র সরবরাহ করে।

বোন ম্যারো অ্যাসপিরেশন এবং বোন ম্যারো বায়োপসি

এরপর তিনি মাইক্রোস্কোপের নিচে রক্ত ​​গঠনকারী কোষের চেহারা পরীক্ষা করেন। এমডিএস আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে, ডাক্তার অস্থি মজ্জা পরীক্ষা করার সময় বিস্ফোরণের সংখ্যা বৃদ্ধি পায়। উপরন্তু, হেমাটোপয়েটিক কোষের চেহারা পরিবর্তিত হয়।

প্রতিরোধ

যেহেতু বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রক্তের স্টেম সেলের জেনেটিক পরিবর্তনের কারণগুলি অজানা, তাই এই রোগটি কার্যকরভাবে প্রতিরোধ করা সম্ভব নয়। যাইহোক, পরিচিত ঝুঁকির কারণগুলি এড়াতে বা প্রযোজ্য সুরক্ষা নিয়ম মেনে চলার পরামর্শ দেওয়া হয়, যেমন নির্দিষ্ট দ্রাবক বা তেজস্ক্রিয় বিকিরণের পেশাগত পরিচালনা।