পাপিলন-লেফেভের সিনড্রোম: কারণ, লক্ষণ ও চিকিত্সা

প্যাপিলন-লেফেভের সিনড্রোম বিশেষত বিরল রূপ যা ইকটোডার্মাল ডিসপ্লাসিয়ার। রোগের অংশ হিসাবে, গুরুতর ক্যারেটিনাইজেশন রয়েছে চামড়া। এছাড়াও, আক্রান্ত রোগীরা ভোগেন periodontitis একটি অস্বাভাবিক শুরুর দিকে। পেপিলন-লেফেভের সিনড্রোম সংক্ষিপ্তসার পিএলএস দ্বারা অসংখ্য ক্ষেত্রে উল্লেখ করা হয়।

পাপিলন-লেফভার সিনড্রোম কী?

মূলত, প্যাপিলন-লেফভের সিনড্রোম একটি স্বতঃস্ফুর্ত পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত একটি বিরল ব্যাধি। রোগটির প্রবণতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় চামড়া কর্নাইফাই করা এই শৃঙ্গাকার জন্য চিকিত্সা শব্দ চামড়া অঞ্চল হয় hyperkeratosis। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, সাধারণ কর্নিকেশনগুলি হাত ও পায়ে বা হাতের তালুতে এবং পায়ের তৃতীয় অংশে প্রদর্শিত হয়। এছাড়াও, প্যাপিলন-লেফভের সিনড্রোমে আক্রান্ত রোগীরা তাড়াতাড়ি আক্রান্ত হয় periodontitis। হাড়ের ক্ষতি এই ব্যক্তিদের মধ্যে খুব দ্রুত সেট হয়ে যায়, যার ফলে দুধের দাঁত এবং স্থায়ী দাঁত অকাল ছিটানো। দ্য মাড়ি ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে মারাত্মকভাবে স্ফীত এবং বেশিরভাগ ক্ষেত্রে একটি লাল জিঙ্গিভাল মার্জিন দেখা যায়। এই রোগটি প্রায় 1: 250,000 থেকে 1: 1,000,000 এর ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে। এটি সত্য যে মহিলা এবং পুরুষরা প্রায় সমান অনুপাতে এই রোগ দ্বারা আক্রান্ত হয়।

কারণসমূহ

পেপিলন-লেফভের সিনড্রোমের মূলত জিনগত কারণ রয়েছে। রোগের বিকাশের জন্য নির্দিষ্ট মিউটেশন দায়ী। বিশেষত, তথাকথিত সিটিএসসি জিন প্যাপিলন-লেফভ্রে সিনড্রোমের বিকাশে কেন্দ্রীয় ভূমিকা পালন করে। এটি কারণ এটি জিন লাইসোসোমাল প্রোটেসের কোডিংয়ের জন্য দায়ী। এপিডার্মিসের পার্থক্য এবং স্বতঃসংশ্লিষ্টতার জন্য সংশ্লিষ্ট পদার্থটি গুরুত্বপূর্ণ। রূপান্তরগুলির ফলস্বরূপ, তবে ক্যাথেপসিন সি-এর প্রায় সম্পূর্ণ ক্ষতি হ'ল, যাতে জীব নির্দিষ্ট ক্ষেত্রে আরও সংবেদনশীল হয়ে ওঠে প্যাথোজেনের। মূলত, প্যাপিলন-লেফভ্রে সিনড্রোমের উত্তরাধিকার স্বতঃসংশ্লিষ্ট। দায়ী জিন 11 তম ক্রোমোজোমে অবস্থিত। এছাড়াও, প্যাপিলন-লেফভ্রে সিনড্রোমের বিকাশে নির্দিষ্ট পরিমাণে প্রতিরোধ ক্ষমতা কীভাবে জড়িত তা নিয়ে আলোচনা করা হয়।

লক্ষণ, অভিযোগ এবং লক্ষণ

পাপিলন-লেফেভার সিনড্রোম অসংখ্য অভিযোগ এবং সাধারণ লক্ষণগুলির দ্বারা চিহ্নিত হয়। সাধারণত, পামোপ্ল্যান্টার কেরোটোজস এরিথাইমেটাস ফলকের সাথে যুক্ত 1 থেকে 4 বছর বয়সের মধ্যে বিকাশ পায় লক্ষণগুলি হাতের তালুর চেয়ে পায়ের তলগুলিতে প্রায়শই তীব্র হয়। খুব কমই, ক্ষত অঙ্গগুলির উপর প্রদর্শিত হয়। এই ক্ষেত্রে, গুরুতর gingivitis ফলাফল। পরবর্তীকালে, একটি উচ্চারিত periodontitis এর আলভোলার অবক্ষয়ের সাথে মিলিত বিকাশ ঘটে হাড়। চলাকালীন শৈশব, পর্যায়ক্রমিক এপিসোডগুলি বারবার ঘটে থাকে, যাতে দুধের দাঁত এবং অবশেষে স্থায়ী দাঁতগুলি দ্রুত নষ্ট হয়ে যায়। এছাড়াও, প্রভাবিত সমস্ত ব্যক্তির প্রায় অর্ধেক নির্দিষ্ট রোগের বর্ধিত সংবেদনশীলতায় ভোগে, যেমন ফুরুনকুলোসিস বা ত্বকের ফোড়া কিছু ক্ষেত্রে, একটি তথাকথিত সোরিয়াসিফর্ম hyperkeratosis হাতের পৃষ্ঠে ফর্ম। এটি পায়েও ছড়িয়ে যেতে পারে। কম ঘন ঘন, অঙ্গগুলির ক্ষতি যেমন উদাহরণস্বরূপ হাঁটু বা কনুইয়ের অঞ্চলে পাপিলন-লেফভ্রে সিনড্রোমের প্রসঙ্গে দেখা যায়। ত্বকে ক্ষত সাধারণত কম তাপমাত্রা এবং পিরিয়ডোনটাইটিসের এপিসোডগুলির দ্বারা আরও খারাপ হয়। কিছু আক্রান্ত ব্যক্তি অপ্রীতিকর গন্ধের সাথে সম্পর্কিত হাইপারহাইড্রোসিসেও ভোগেন। ফলিকুলার hyperkeratosis এবং পেরেক ডিস্ট্রোফিও সম্ভব। বিশেষ ক্যালকুলেশনগুলি কখনও কখনও ঘটে যা মূলত দুরাকে প্রভাবিত করে। কদাচিৎ, প্যাপিলন-লেফভার সিনড্রোম এবং এর মধ্যে সমিতি রয়েছে স্ক্যামামাস সেল কার্সিনোমা এবং ম্যালিগন্যান্ট মেলানোমা.

রোগ নির্ণয় এবং রোগের অগ্রগতি

প্যাপিলন-লেফভের সিনড্রোম নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, তদন্তের বিভিন্ন উপায় পাওয়া যায়। একটি নিয়ম হিসাবে, রোগটি সাধারণত ক্লিনিকাল লক্ষণের ভিত্তিতে নির্ণয় করা হয়। একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করা হয়, উদাহরণস্বরূপ, একটি সম্পাদন করে এক্সরে পরীক্ষা। এর সাথে ইমেজিং জড়িত দন্তোদ্গম ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির এইভাবে, অ্যালভোলার হাড়ের অঞ্চলে সম্ভাব্য অ্যাথ্রোফি সনাক্ত করা যায়। ল্যাবরেটরি পরীক্ষাগুলি প্যাপিলন-লেফভ্রে সিনড্রোমের ক্ষেত্রে হ্রাস করা সিটিএসসি কার্যকলাপ দেখায়। একটি জিনগত পরীক্ষা রোগ নির্ণয় সুরক্ষিত করে the ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের, তথাকথিত হাইম-মুঙ্ক সিন্ড্রোম এবং প্রিপুবার্টাল পিরিয়ডোন্টাইটিস পরীক্ষা করা উচিত। দুটি রোগই প্যাপিলন-লেফভ্রে সিনড্রোমের বিভিন্নতা। এছাড়াও কিছু কিছু রোগ ত্বকের অনুরূপ অভিযোগ দেখায়, উদাহরণস্বরূপ, গ্রিথ সিন্ড্রোম, হাওয়েল-ইভান্স সিনড্রোম, কেরোটোসিস পাঙ্কটাটা এবং মেলদা রোগ।

জটিলতা

পাপিলন-লেফভের সিনড্রোমের কারণে, বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই আক্রান্ত ব্যক্তিরা বিভিন্ন ত্বকের অবস্থার শিকার হন। এগুলির দ্বারা নান্দনিকতাগুলিতে এবং এইভাবে প্রভাবিতদের জীবনমানের উপরে খুব নেতিবাচক প্রভাব পড়ে। প্রায়শই এগুলি এর দ্বারা সাধারণত একটি স্পষ্ট হ্রাস আত্ম-সম্মান এবং হীনমন্যতা জটিলতাগুলি থেকেও ভোগেন suffer ধর্ষণ ও টিজিং শিশুদের মধ্যেও ঘটতে পারে এবং মানসিকতায় নেতিবাচক প্রভাব ফেলতে পারে। প্যাপিলন-লেফভের সিনড্রোমে আক্রান্তদের ত্বক অত্যন্ত ক্যারেটিনাইজড এবং পিরিয়ডোনটিসিস হয়। তেমনি, রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা আক্রান্তদের মধ্যে এই রোগের কারণে উল্লেখযোগ্যভাবে দুর্বল হয়ে পড়েছে, যাতে রোগীরা সংক্রমণ এবং জ্বলনজনিত রোগের সাথে আরও প্রায়শই অসুস্থ হয়ে পড়েন। boils ত্বকে গঠন করতে পারে। ত্বক ক্যান্সার প্যাপিলন-লেফভের সিনড্রোমের ফলস্বরূপও বিকাশ করতে পারে, যাতে ক্ষতিগ্রস্থরা নিয়মিত চেক-আপের উপর নির্ভরশীল। সম্ভবত, সিন্ড্রোম রোগীর আয়ুও হ্রাস করে। দ্য নখ সিন্ড্রোমে ক্ষতিগ্রস্থও হতে পারে। চিকিত্সা কেবল লক্ষণমূলক এবং না নেতৃত্ব জটিলতা। এর সাহায্যে লক্ষণগুলি সীমিত করা যায় অ্যান্টিবায়োটিক এবং অন্যান্য ওষুধ। চিকিত্সা মৌখিক গহ্বর এই ক্ষেত্রে সাধারণত প্রয়োজন হয়।

আপনার কখন ডাক্তারের কাছে যেতে হবে?

যদি এক থেকে চার বছরের বয়সের শিশুরা ত্বকের উপস্থিতিতে পরিবর্তন বা অস্বাভাবিকতা দেখায় তবে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। এপিডার্মিস বা খুব শুষ্ক এবং দৃ skin় ত্বকের ক্যারেটিনাইজেশনের ক্ষেত্রে, এটি একটি ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। যদি উদ্বেগগুলি শরীরের বিভিন্ন অঞ্চলে প্রকাশিত হয় UV বিকিরণ, উদ্বেগের কারণ আছে। যেহেতু পাপিলন-লেফভের সিনড্রোম একটি পূর্বসূরী ক্যান্সার, প্রথম অনিয়মের সময় ডাক্তারের সাথে দেখা করা উচিত। সংক্রমণ, গঠনের একটি বৃদ্ধি সংবেদনশীলতা চর্মরোগবিশেষ পাশাপাশি ফোলা এবং আলসার একটি বিদ্যমান রোগের লক্ষণ। যদি ত্বকের পরিবর্তন শরীরের মধ্যে ছড়িয়ে বা আকার বৃদ্ধি, একটি ডাক্তার প্রয়োজন। যদি ফোড়াগুলি বিকশিত হয় তবে বিশেষ যত্ন নেওয়া দরকার। আবছায়া গঠন করতে পারেন নেতৃত্ব থেকে রক্ত গুরুতর ক্ষেত্রে এবং নির্বীজন ছাড়া বিষ ক্ষত যত্ন। এটি একটি জীবন-হুমকির উপস্থাপন করে শর্ত ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তির জন্য যদি হাতের পৃষ্ঠটি সুস্পষ্টভাবে বড় ছিদ্রযুক্ত বা দাগগুলিতে ঘন হয় তবে এটি কোনও ব্যাধি হওয়ার ইঙ্গিত দেয়। স্পর্শ উদ্দীপনা, সংবেদী ব্যাঘাত বা অসাড়তা উপলব্ধি করার ক্ষেত্রে অনিয়মগুলি একজন চিকিত্সকের কাছে উপস্থাপন করা উচিত। প্যাপিলন-লেফভের সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্যটি হ'ল লক্ষণগুলির নীচে ছড়িয়ে পড়ে ঠান্ডা পরিবেশের অবস্থা. ফলস্বরূপ, যদি তাপমাত্রা মরসুমে হ্রাস পায় তবে সামগ্রিক ত্বক শর্ত খারাপ হয়। কোনও রোগ নির্ণয়ের জন্য চিকিত্সকের পরামর্শ নেওয়া উচিত

চিকিত্সা এবং থেরাপি

নির্দিষ্ট পরিমাপ কার্যকর প্রমাণিত হয়েছে থেরাপি পাপিলন-লেফভ্রে সিনড্রোমের of সুতরাং, রোগের চিকিত্সা মূলত মৌখিক উপর ভিত্তি করে প্রশাসন retinoids এর। এই ওষুধের উদ্দেশ্য কেরোটোডার্মা হ্রাস করা যাতে অ্যালভোলার হাড়ের অবক্ষয়কে ত্বরান্বিত করা না হয়। এছাড়াও, অ্যান্টিবায়োটিক কিছু ক্ষেত্রে ব্যবহৃত হয়। সাধারণভাবে, আক্রান্ত রোগীদের সাবধানতা অবলম্বন করতে উত্সাহ দেওয়া হয় মৌখিক স্বাস্থ্যবিধিসহ মুখ rinses এইভাবে, পিরিয়ডোঁটিসিস থাকা উচিত। তবুও, এটি অনিবার্য নয় যে সমস্ত আক্রান্ত ব্যক্তিরা যৌবনের শুরুর দিকে ইতোমধ্যে দাঁতবিহীন। ডেন্টাল রোপন তারপর স্থাপন করা হয়। পাপিলন-লেফেভের সিনড্রোম এই রোগের রোগীদের জীবনকালকে প্রভাবিত করে না।

দৃষ্টিভঙ্গি এবং প্রাকদর্শন

প্যাপিলন-লেফেভের সিনড্রোম, যা বিরল, শৈশবকালে বা শুরুর দিকে দেখা যায় শৈশব। জাতি বা লিঙ্গ নির্বিশেষে, সোরিয়াসিস-একটি ত্বকের ক্ষত উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত সিনড্রোমের ফলস্বরূপ ঘটে। পেরিওডোনটাইটিস জীবনের প্রথম দিকে বিকাশ ঘটে। প্যাপিলন-লেফভের সিনড্রোমের বিকাশ মিউটেশনীয়। এটি প্রাগনোসিসকে আরও খারাপ করে কারণ রোগের কারণ সম্পর্কে কিছুই করা যায় না। সঙ্গে ত্বকের ক্ষত আরও খারাপ হয় ঠান্ডা.তারা গুরুতর পিরিয়ডোন্টাইটিস এপিসোডগুলিতে ক্রমশ বাড়িয়ে তোলে। প্রগতিশীল দাঁত হ্রাস ইতিমধ্যে দেরীতে ঘটে শৈশব এবং কৈশোরে। এটি স্থায়ী দাঁতগুলিকে প্রভাবিত করে। বিভিন্ন ধরণের সংক্রমণের বাড়তি সংবেদনশীলতাও প্রাগনোসিসে নেতিবাচক প্রভাব ফেলে। চামড়া ফোড়া, ফুরুনকুলোসিস বা পাইওডার্মা সাধারণ। এছাড়াও শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ ঘন ঘন ঘটে occur ভুক্তভোগীরা ম্যালোডরাস হাইপারহাইড্রোসিস, পেরেক ডিসট্রোফিজ বা ফলিকুলার হাইপারক্রেটোসিস দ্বারা আক্রান্ত হতে পারে। কখনও কখনও, বাইরের গণনা meninges, তথাকথিত দূরা, ঘটে। রোগনির্ণয়টি আরও খারাপ হয়ে যায় - যদিও বিরল ক্ষেত্রে - মারাত্মক ত্বকের ক্যান্সার, বা বার বার স্কোয়ামাস সেল কার্সিনোমাস পেপিলন-লেফভার সিনড্রোমের ফলে দেখা দেয়। সিন্ড্রোমের সাথে থাকা রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতাগুলি পুনরুদ্ধারের পক্ষে উপযুক্ত নয়। প্যাপিলন-লেফভের সিনড্রোমের বংশগত প্রকৃতিও সমস্যাযুক্ত। ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের বাচ্চারাও প্যাপিলন-লেফভের সিনড্রোমে আক্রান্ত হয় 1 এর 4 সম্ভাব্যতার সাথে।

প্রতিরোধ

পাপিলন-লেফেভার সিনড্রোমের জিনগত কারণ রয়েছে। এই কারণে, কোন পরিচিত হয় পরিমাপ রোগ প্রতিরোধ যথাযথ থেরাপি উপসর্গগুলি হ্রাস করে এবং আংশিকভাবে রোগের অগ্রগতি এবং দাঁত ক্ষতি হ্রাস করে। ডাক্তারের সাথে নিয়মিত চেক-আপ করা জরুরি।

সদ্য আরোগ্যপ্রাপ্ত রোগীর শূশ্রূষা

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কোনও বিশেষ এবং সরাসরি নয় পরিমাপ যত্ন পরবর্তী রোগটি প্যাপিলন-লেফভের সিনড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তির জন্য উপলব্ধ, যাতে এই রোগে পরবর্তী চিকিত্সার সাথে প্রাথমিক রোগ নির্ণয়ের সিদ্ধান্ত নেয় যে আরও জটিলতা এবং অভিযোগ রোধ করা যায় কিনা। রোগটি নিজে থেকে নিরাময় করাও সম্ভব নয়, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তির এই রোগের ক্ষেত্রে সর্বদা একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা উচিত। পরবর্তী চিকিত্সা সঙ্গে একটি প্রাথমিক রোগ নির্ণয় সাধারণত সবসময় রোগের পরবর্তী কোর্সে খুব ইতিবাচক প্রভাব ফেলে। চিকিত্সা নিজেই সাধারণত বিভিন্ন ওষুধ সেবন করে বাহিত হয়। রোগীর সর্বদা সঠিক ডোজটি পর্যবেক্ষণ করা উচিত এবং নিয়মিত ওষুধ সেবন করা উচিত যাতে লক্ষণগুলি সঠিকভাবে হ্রাস করা যায় এবং সর্বোপরি স্থায়ীভাবে। তেমনি, রোগীর উন্নতমানের হাইজিনের দিকে মনোযোগ দেওয়া উচিত, ভাল ডেন্টাল হাইজিনের প্রতি বিশেষ মনোযোগ দেওয়া উচিত। এটি ব্যবহার করার পরামর্শ দেওয়া হয় মুখ প্রতিটি খাবার পরে rinses এবং দাঁত ভালভাবে পরিষ্কার করতে। পাপিলন-লেফেভার সিনড্রোম তুলনামূলকভাবে পুনরুদ্ধারযোগ্য এবং সাধারণত আক্রান্ত ব্যক্তির আয়ু হ্রাস করে না।

আপনি নিজে যা করতে পারেন তা এখানে

পাপিলন-লেফভ্রে সিনড্রোম রোগীর জন্য নির্ধারিত চিকিত্সাগুলি সাধারণত কার্যকর ছিল effective রোগীর পক্ষে, এর অর্থ এই যে জিনগত হলেও চিকিত্সার সাথে নিয়মিত আনুগত্য তাকে বা তার স্বস্তি আনতে পারে শর্ত অযোগ্য যেহেতু এই রোগটি সাধারণত একটি নির্দিষ্ট সংবেদনশীলতার সাথে থাকে সংক্রামক রোগ, এটি শক্তিশালী করার জন্য একটি স্বাস্থ্যকর জীবনযাত্রায় মনোযোগ দেওয়া সার্থক রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা। এর মধ্যে এড়িয়ে চলা অন্তর্ভুক্ত জোর, নিয়মিত বিশ্রাম এবং ঘুম পেয়ে প্লাস ব্যায়াম এবং একটি ভাল good খাদ্য তাজা, উচ্চ ফাইবারযুক্ত খাবার সহ, প্রচুর পরিমাণে ভিটামিন, কিন্তু সামান্য চিনি এবং চর্বি। বহিরঙ্গন ক্রীড়া এছাড়াও সক্রিয় রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা এবং বিপাক নিয়ন্ত্রণ করুন। দলগতভাবে খেলাধুলার সুপারিশ করা হয়, কারণ এগুলি একটি গোষ্ঠীর অন্তর্ভুক্ত এবং আত্ম-সম্মান বৃদ্ধি করার অনুভূতি সরবরাহ করে। পাপিলন-লেফভের সিনড্রোমযুক্ত রোগীরা সাধারণত তাদের ত্বক এবং মাড়ির সমস্যা থেকে প্রচুর ভোগেন। শিশুরা প্রায়শই বুলিং হামলার মুখোমুখি হয়। এখানেই পিতামাতাদের তাদের শিশুকে এবং তার চারপাশের রোগীদের সংবেদনশীলতার সাথে ব্যাখ্যা করার এবং বোঝার জন্য বলা হয়। হীনমন্যতার অনুভূতির বিরুদ্ধে একটি সহচর মনোরোগ চিকিত্সা যে কোনও বয়সেই অবশ্যই উপযুক্ত certainly যেহেতু এই রোগটি খুব বিরল, দুর্ভাগ্যক্রমে এমন কোনও আঞ্চলিক স্বনির্ভর গোষ্ঠী নেই যা আক্রান্তরা যোগ দিতে পারে। তবে ইন্টারনেটে অরফা নেট-এ বিরল রোগের একটি পোর্টাল রয়েছে। এটি প্যাপিলন-লেফভ্রে সিনড্রোমের তথ্যও সরবরাহ করে।