সিকেল সেল অ্যানিমিয়া - এটি আসলে কতটা বিপজ্জনক?

সংজ্ঞা

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া একটি জিনগত রোগ রক্ত বা আরও সুনির্দিষ্টভাবে রক্তের রক্ত ​​কণিকা (এরিথ্রোসাইটস)। উত্তরাধিকারের উপর নির্ভর করে দুটি পৃথক রূপ রয়েছে: একটি তথাকথিত হেটেরোজাইগস এবং হোমোজাইগাস ফর্ম। ফর্মগুলি একটি বিরক্তিকর ফর্মের উপর ভিত্তি করে এরিথ্রোসাইটস। অক্সিজেনের অভাবে তারা কাস্তলের মতো রূপ নেয় যা রোগটির নাম দেয়।

কারণসমূহ

সিকেলের কোষের কারণ রক্তাল্পতা জিনগত উত্তরাধিকার। এটি একটি অটোসোমাল কোডডমিন্যান্ট বংশগত রোগ, অর্থাৎ এর জিনগত সমতুল্য লিঙ্গের উপর অবস্থিত নয় ক্রোমোজোমেরসুতরাং, এমনকি একজন আক্রান্ত পিতামাতাই তাদের সন্তানের কাছে এই রোগটি পাঠানোর জন্য যথেষ্ট। একক অ্যামিনো অ্যাসিডের বিনিময়ে (আরও স্পষ্টভাবে: পয়েন্ট পরিবর্তন) সঠিক কারণটি রয়েছে: অ্যামিনো অ্যাসিড গ্লুটামেট এমিনো অ্যাসিড ভালিন দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়।

গ্লুটামেট সহ অন্যান্য অনেক অ্যামিনো অ্যাসিড প্রোটিনের একটি উপাদান লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদানযা লালচে অক্সিজেন ক্যারিয়ার হিসাবে পরিচিত রক্ত কোষ (এরিথ্রোসাইটস)। এর উদ্দিষ্ট স্থানিক রূপ লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান অতএব "ভুল" অ্যামিনো অ্যাসিড ভ্যালাইন ব্যবহার করে অর্জিত হয় না। একটি পরিবর্তিত লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান গঠিত হয়, বলা হয় এইচবিএস (সিকেলের কোষের হিমোগ্লোবিন) রক্তাল্পতা).

বিকল্পভাবে, অন্য একটি হিমোগ্লোবিনও গঠিত হয়: এইচবিএফ (ভ্রূণ হিমোগ্লোবিন), যা আসলে শুধুমাত্র একটি অনাগত সন্তানের ভ্রূণের সময়কালে গঠিত হয়। এটি অক্সিজেনের সাথে উচ্চতর সখ্যতা রাখে এবং ক্ষতিপূরণকারী অক্সিজেন পরিবহনের কাজ করে। সিকেল সেল রোগীদের হিমোগ্লোবিন অণু উত্পাদন শেষে 20% এইচবিএফ এবং 80% এইচবিএস নিয়ে গঠিত।

এর ফলে এরিথ্রোসাইটগুলির স্থিতিস্থাপকতা হ্রাস পায়, তবে ক্ষুদ্রতম মধ্য দিয়ে যাওয়ার জন্য তাদের নমনীয়তা প্রয়োজনীয় রক্ত জাহাজ। যদি কোনও ব্যক্তির বাবা-মা উভয়েরই এই রোগ হয় তবে হিমোগ্লোবিনের জন্য তাদের সম্পর্কিত জিনের দুটি অনুলিপিই আক্রান্ত হয়। এটি একটি তথাকথিত হোমোজাইগাস ক্যারিয়ার।

এই লোকেদের মধ্যে, সমস্ত হিমোগ্লোবিনের 100% পরিবর্তন করা হয় এবং রক্তে ন্যূনতম অক্সিজেনের পরিবর্তনগুলিও তাদের একটি সিকেলের আকার ধারণ করে। হিটারোজাইগাস ক্যারিয়ারে, কেবলমাত্র একজন পিতা-মাতা অসুস্থ ছিলেন বা এই রোগে পাস করেছিলেন। এখানে হিমোগ্লোবিন এবং এভাবে এরিথ্রোসাইটগুলি পরিবর্তনের জন্য অক্সিজেনের তীব্র অভাব প্রয়োজন।

এটি কোনও সমজাতীয় বা ভিন্ন ভিন্ন ভিন্ন বাহক কিনা তা বিবেচনা না করেই রোগের ব্যবস্থাটি একই রকম: অণুটি ভুল রূপ গ্রহণের সাথে সাথেই এটি ভেঙে যায়। রক্তে এটি হতে পারে জাহাজ বা প্লীহা (হিমোলাইসিস দেখুন)। ফলস্বরূপ, রক্তে এরিথ্রোসাইটগুলি কম রয়েছে (রক্তাল্পতা), সুতরাং রক্তের মাধ্যমে শরীরে অক্সিজেন সরবরাহের গ্যারান্টি নেই। আমাদের নিবন্ধে অ্যানিমিয়া - এগুলি রক্তাল্পতার লক্ষণগুলি!