সিকেল সেল অ্যানিমিয়া: লক্ষণ এবং থেরাপি

সংক্ষিপ্ত

• বর্ণনা: বংশগত রোগ যাতে লাল রক্ত ​​কণিকা (এরিথ্রোসাইট) কাস্তে আকৃতির হয়ে যায়
• কারণ: সিকেল সেল অ্যানিমিয়া একটি ত্রুটিপূর্ণ জিনের কারণে হয় যা হিমোগ্লোবিন (লাল রক্তের রঙ্গক) গঠনের জন্য দায়ী।
• পূর্বাভাস: সিকেল সেল অ্যানিমিয়া তীব্রতায় পরিবর্তিত হয়। যত তাড়াতাড়ি উপসর্গগুলি চিকিত্সা করা হয়, পূর্বাভাস তত ভাল। যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে রোগটি সাধারণত মারাত্মক হয়।
• উপসর্গ: তীব্র ব্যথা, রক্তসংবহনজনিত ব্যাধি, রক্তাল্পতা, ঘন ঘন সংক্রমণ, অঙ্গের ক্ষতি (যেমন প্লীহা), স্ট্রোক, বৃদ্ধি মন্দা
• রোগ নির্ণয়: ডাক্তারের সাথে পরামর্শ, শারীরিক পরীক্ষা, রক্ত ​​পরীক্ষা, আল্ট্রাসাউন্ড, সিটি, এমআরআই

সিকল সেল রোগ কি?

সিকেল সেল ডিজিজ (SCD) - সিকেল সেল ডিজিজ বা ড্রেপ্যানোসাইটোসিস নামেও পরিচিত - একটি বংশগত রোগ। এই রোগে, সুস্থ লোহিত রক্ত ​​কণিকা (এরিথ্রোসাইট) অস্বাভাবিক, কাস্তে আকৃতির কোষে (সিকেল সেল) পরিবর্তিত হয়। তাদের আকৃতির কারণে, এগুলি শরীরের রক্তনালীগুলিকে ব্লক করতে পারে। রোগের সাধারণ লক্ষণগুলি হল তীব্র ব্যথা, রক্তসঞ্চালন ব্যাধি, রক্তাল্পতা এবং অঙ্গের ক্ষতি।

রোগটি হিমোগ্লোবিনোপ্যাথির গ্রুপের অন্তর্গত। এগুলি হল লাল রক্তের রঙ্গক হিমোগ্লোবিনের বিভিন্ন ব্যাধি।

চিকিত্সকরা সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার পরিবর্তে সিকেল সেল ডিজিজ শব্দটিকে পছন্দ করেন, কারণ সমস্ত ফর্ম অ্যানিমিয়ার সাথে থাকে না। উপরন্তু, রোগটি একটি উপসর্গ হিসাবে রক্তাল্পতার উপর ফোকাস করে না, তবে সেই উপসর্গগুলির উপর যা ভাস্কুলার অক্লুশনকে ট্রিগার করে।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া কতটা সাধারণ?

কে বিশেষভাবে প্রভাবিত হয়?

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া প্রধানত মধ্য এবং পশ্চিম আফ্রিকার লোকদের প্রভাবিত করে। এটি প্রাথমিকভাবে আফ্রিকা মহাদেশের সাব-সাহারান অংশে ঘটেছিল। তবে অভিবাসনের কারণে সিকেল সেল রোগ এখন বিশ্বব্যাপী ছড়িয়ে পড়েছে। আজ, ভূমধ্যসাগরের কিছু অংশ, মধ্যপ্রাচ্য, ভারত এবং উত্তর আমেরিকার অনেক মানুষও আক্রান্ত।

1960 এর দশক থেকে, উত্তর ইউরোপেও (যেমন জার্মানি, অস্ট্রিয়া, ফ্রান্স, ইংল্যান্ড, নেদারল্যান্ডস, বেলজিয়াম এবং স্ক্যান্ডিনেভিয়া) সিকেল সেল রোগ ব্যাপকভাবে ছড়িয়ে পড়েছে।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া এবং ম্যালেরিয়া

এটি এমন লোকেদের দেয় যাদের একটি স্বাস্থ্যকর এবং একটি রোগাক্রান্ত জিন (তথাকথিত হেটেরোজাইগাস জিন বাহক) ম্যালেরিয়া ছড়ানো অঞ্চলে বেঁচে থাকার সুবিধা (হেটেরোজাইগোট সুবিধা) দেয়। এটি আরও ব্যাখ্যা করে যে সেখানে তুলনামূলকভাবে বিপুল সংখ্যক লোক কেন সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় ভোগে।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া কীভাবে বিকাশ করে?

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া একটি বংশগত রোগ। এটি একটি পরিবর্তিত জিন (মিউটেশন) দ্বারা সৃষ্ট হয় যা পিতা এবং মা তাদের সন্তানের কাছে প্রেরণ করে। জেনেটিক ত্রুটি স্বাস্থ্যকর লাল রক্তের রঙ্গক (হিমোগ্লোবিন; সংক্ষেপে Hb) কে অস্বাভাবিক সিকেল সেল হিমোগ্লোবিনে (সংক্ষেপে হিমোগ্লোবিন এস; HbS) পরিবর্তন করে।

জন্মগত জেনেটিক ত্রুটি

লোহিত রক্তকণিকা সাধারণত "স্বাস্থ্যকর" হিমোগ্লোবিন নিয়ে গঠিত, যা দুটি প্রোটিন চেইন - আলফা এবং বিটা চেইন দ্বারা গঠিত। এই চেইনগুলি রক্ত ​​​​কোষগুলিকে বৃত্তাকার এবং মসৃণ করে তোলে, যা তাদের প্রতিটি ক্ষুদ্র রক্তনালীর মধ্য দিয়ে যেতে দেয় এবং সমস্ত অঙ্গকে গুরুত্বপূর্ণ অক্সিজেন এবং পুষ্টি সরবরাহ করে।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায়, জেনেটিক ত্রুটির (মিউটেশন) হেমোগ্লোবিনের তথাকথিত বিটা চেইন অস্বাভাবিকভাবে পরিবর্তিত হয় (হিমোগ্লোবিন এস)। রক্তে খুব কম অক্সিজেন থাকলে, সিকেল সেল হিমোগ্লোবিনের আকৃতি এবং এর সাথে লোহিত রক্তকণিকার আকার পরিবর্তন হয়।

তাদের আকৃতির কারণে, কাস্তে কোষগুলি অনেক বেশি অচল থাকে এবং সুস্থ লোহিত রক্তকণিকার (হেমোলাইসিস) চেয়ে আগে মারা যায়। একদিকে, এটি শরীরে রক্তাল্পতা সৃষ্টি করে (তথাকথিত কর্পাসকুলার হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া) কারণ আক্রান্ত ব্যক্তির খুব কম লোহিত রক্তকণিকা রয়েছে। অন্যদিকে, কাস্তে কোষগুলি তাদের আকারের কারণে আরও সহজে ছোট রক্তনালীগুলিকে ব্লক করে।

এর মানে হল যে শরীরের ক্ষতিগ্রস্ত এলাকায় আর পর্যাপ্তভাবে অক্সিজেন সরবরাহ করা হয় না। ফলস্বরূপ, টিস্যু মারা যেতে পারে এবং, সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে, অঙ্গগুলি আর তাদের গুরুত্বপূর্ণ কার্য সম্পাদন করতে পারে না।

কিভাবে সিকেল সেল রোগ উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়?

শিশুটি শুধুমাত্র একটি প্যাথলজিকাল জিন বা উভয় জিন উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত কিনা তার বিভিন্ন প্রভাব রয়েছে:

হোমোজাইগাস জিন বাহক

যদি বাবা এবং মা উভয়েই পরিবর্তিত জিন বহন করে এবং উভয়েই এটি তাদের সন্তানের কাছে প্রেরণ করে, তবে শিশু দুটি পরিবর্তিত জিন (হোমোজাইগাস জিন ক্যারিয়ার) বহন করে। শিশু সিকেল সেল অ্যানিমিয়া বিকাশ করবে। এই ক্ষেত্রে, শিশু শুধুমাত্র অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিন (HbS) উত্পাদন করে এবং কোন সুস্থ হিমোগ্লোবিন (Hb) নয়।

হেটেরোজাইগাস জিন বাহক

চিকিত্সকরাও এই রোগের বাহকদের পরামর্শ দেন যে তারা যদি সন্তান নিতে চান তবে সন্তানের সম্ভাব্য উত্তরাধিকার এবং সংশ্লিষ্ট ঝুঁকি সম্পর্কে আগে থেকে পরামর্শ নেওয়ার জন্য।

সিকেল সেল রোগ কি নিরাময়যোগ্য?

সিকেল সেল ডিজিজের পূর্বাভাস অনেকটাই নির্ভর করে উপসর্গ এবং জটিলতাগুলো কতটা ভালো এবং প্রাথমিকভাবে চিকিৎসা করা হয় তার ওপর। সিকেল সেল রোগে আক্রান্ত সমস্ত শিশুর প্রায় 85 থেকে 95 শতাংশ ভাল স্বাস্থ্যসেবা সহ দেশগুলিতে (যেমন ইউরোপ, মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র) প্রাপ্তবয়স্ক হয়। গড় আয়ু তখন প্রায় 40 থেকে 50 বছর। যেসব দেশে দরিদ্র চিকিৎসা সেবা রয়েছে, সেখানে মৃত্যুহার বেশি।

কিভাবে রোগের অগ্রগতি হয়?

সিকেল সেল রোগে আক্রান্ত কিছু লোকের খুব কমই কোনো উপসর্গ থাকে, অন্যরা রোগের পরিণতি থেকে ব্যাপকভাবে ভোগেন। কেন রোগটি এত ভিন্নভাবে অগ্রসর হয় তা এখনও স্পষ্ট নয়।

সিকেল সেল রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত শিশু হিসাবে রোগের প্রথম লক্ষণ দেখায়।

সিকেল সেল রোগের কোন ফর্ম আছে?

সিকেল সেল রোগের বিভিন্ন রূপ রয়েছে। লাল রক্তের রঙ্গক গঠনের জন্য দায়ী জিন কীভাবে পরিবর্তিত হয় তার উপর নির্ভর করে এগুলি বিকাশ করে। সমস্ত ফর্ম উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত। যাইহোক, সংশ্লিষ্ট ফর্মগুলি ভিন্নভাবে অগ্রসর হয় এবং লক্ষণগুলিও তীব্রতায় পরিবর্তিত হয়।

সিকেল সেল ডিজিজ HbSS (SCD-S/S)

SCD-S/S হল সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার সবচেয়ে সাধারণ রূপ। এটি সবচেয়ে গুরুতর ফর্ম। যারা আক্রান্ত তারা উভয় পিতামাতার কাছ থেকে একটি পরিবর্তিত জিন উত্তরাধিকারসূত্রে পেয়েছে। তাই তারা শুধুমাত্র রোগগতভাবে পরিবর্তিত সিকেল সেল হিমোগ্লোবিন (HbS) তৈরি করে।

সিকেল সেল ডিজিজ HbSß-থাল (SCS-S/beta-Thal)

SCS-S/beta-thal-এ, শিশুরা উত্তরাধিকার সূত্রে একজন পিতামাতার কাছ থেকে সিকেল সেল জিন এবং অন্যজনের কাছ থেকে বিটা-থ্যালাসেমিয়ার জিন পায়। পরেরটি হল আরেকটি রক্তের ব্যাধি যেখানে শরীর খুব কম বা হিমোগ্লোবিন তৈরি করে না। সিকেল সেল রোগের এই রূপটি বিরল এবং সাধারণত একটি হালকা কোর্স থাকে।

সিকেল সেল ডিজিজ HbSC (SCD-S/C)

সিকেল সেল ডিজিজ শুধুমাত্র যখন একটি শিশুর দুটি সিকেল সেল জিন উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায় না, তবে পিতামাতারা যখন অন্য একটি রোগগতভাবে পরিবর্তিত হিমোগ্লোবিন জিন (যেমন HbC বা থ্যালাসেমিয়া জিন) এর সাথে মিলিত একটি সিকেল সেল জিন পাস করেন তখনও বিকাশ ঘটে।

উপসর্গ গুলো কি?

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার লক্ষণগুলি সাধারণত পুরো শরীরকে প্রভাবিত করে। নীতিগতভাবে, কাস্তে কোষের পক্ষে শরীরের প্রতিটি রক্তনালীকে ব্লক করা সম্ভব। সিকেল সেল রোগের সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণগুলি হল

তীব্র ব্যথা

আবহাওয়ার পরিবর্তন, তরলের অভাব, জ্বরের সংক্রমণ এবং ক্লান্তি প্রায়শই এই ব্যথার সূত্রপাত করে। সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত বয়স্ক ব্যক্তিরাও প্রায়শই শিশুদের তুলনায় তীব্র ব্যথার সংকটে আক্রান্ত হন।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত কিছু লোকের জন্য, ব্যথা অল্প সময়ের জন্য স্থায়ী হয়, অন্যরা প্রায়শই হাসপাতালে দীর্ঘ সময় কাটায় এবং ব্যথানাশক ওষুধের প্রয়োজন হয়।

রক্তাল্পতা

অঙ্গ ক্ষতি

যেহেতু রক্তনালীগুলি সিকেল কোষ দ্বারা অবরুদ্ধ হয়ে থাকে, তাই শরীরের ক্ষতিগ্রস্ত এলাকায় আর পর্যাপ্তভাবে রক্ত ​​​​সরবরাহ করা হয় না (তথাকথিত সিকেল সেল সংকট)। ফলস্বরূপ, টিস্যু খুব কম অক্সিজেন এবং পুষ্টি গ্রহণ করে, যার ফলে এটি সময়ের সাথে সাথে মারা যায়। ক্ষতিগ্রস্ত অঙ্গগুলি তখন আর সঠিকভাবে কাজ করতে সক্ষম হয় না।

এটি সাধারণত অস্থি মজ্জা, ফুসফুস, মস্তিষ্ক, প্লীহা এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টকে প্রভাবিত করে।

সংক্রমণ

সিকেল সেল রোগে আক্রান্তদের জন্য জ্বরের সংক্রমণ জরুরি! অতএব, যদি আপনার শরীরের তাপমাত্রা 38.5 ডিগ্রি সেলসিয়াসের বেশি হয়, অবিলম্বে একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন!

হ্যান্ড-ফুট সিন্ড্রোম

ছোট বাচ্চারা প্রায়ই ভাস্কুলার অক্লুশন (হ্যান্ড-ফুট সিন্ড্রোম) এর কারণে হাত ও পায়ে ব্যথা, লালভাব এবং ফোলা অনুভব করে। এটি প্রায়শই প্রথম লক্ষণ যে শিশুটি সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় ভুগছে।

বৃদ্ধি বিলম্ব

টিস্যুতে অক্সিজেনের অভাব শিশুদের বৃদ্ধি বিলম্বিত হতে পারে। বয়ঃসন্ধির সূত্রপাতও বিলম্বিত হতে পারে। যাইহোক, আক্রান্ত শিশুরা সাধারণত প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার সময় ধরে ধরে।

হাড়ের নেক্রোসিস

আলসার

এটিও সম্ভব যে কাস্তে কোষগুলি ত্বকের রক্তনালীগুলিকে আটকে রাখে (বিশেষত পায়ে), যার মানে টিস্যুতে আর পর্যাপ্ত পুষ্টি সরবরাহ করা হয় না। ফলস্বরূপ, আক্রান্ত ব্যক্তিদের প্রায়শই তাদের পায়ে বেদনাদায়ক, খোলা ক্ষত থাকে (আলসার), যা সাধারণত নিরাময় করা কঠিন।

দৃষ্টি প্রতিবন্ধকতা এবং অন্ধত্ব

যদি কাস্তে কোষ চোখের রেটিনায় রক্তনালীগুলিকে ব্লক করে, তবে পার্শ্ববর্তী টিস্যু মারা যায় এবং চোখের পিছনে দাগ তৈরি হয়। এটি ক্ষতিগ্রস্তদের দৃষ্টিশক্তি নষ্ট করে এবং সবচেয়ে খারাপ ক্ষেত্রে অন্ধত্বের কারণ হতে পারে।

পিত্তথলি, জন্ডিস

হেমোলাইটিক সংকট, অ্যাপ্লাস্টিক সংকট

সিকেল সেল রোগে, কাস্তে আকৃতির পরিবর্তিত লোহিত রক্তকণিকাগুলি আরও দ্রুত ভেঙে যায়। সংক্রমণ দ্বারা উদ্দীপিত, উদাহরণস্বরূপ, হেমোলাইটিক সংকটের ঝুঁকি রয়েছে যেখানে লোহিত রক্তকণিকাগুলি ভেঙে যায়। যদি আর লোহিত রক্তকণিকা তৈরি না হয়, ডাক্তাররা অ্যাপ্লাস্টিক সংকটের কথা বলেন। আক্রান্তদের দ্রুত চিকিৎসার প্রয়োজন! প্রাণঘাতী অক্সিজেনের অভাব এবং কার্ডিওভাসকুলার ব্যর্থতা প্রতিরোধ করার জন্য প্রায়ই রক্ত ​​​​সঞ্চালনের প্রয়োজন হয়।

প্লীহা সিকোস্ট্রেশন এবং স্প্লেনোমেগালি

প্লীহা সিকোস্ট্রেশন সাধারণত এক থেকে তিন দিনের মধ্যে বিকাশ লাভ করে। লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে জ্বর এবং পেটে ব্যথা। আক্রান্ত ব্যক্তিরাও প্রায়শই ফ্যাকাশে এবং তালিকাহীন, সর্দির মতো। প্রচুর পরিমাণে রক্ত ​​জমে থাকার কারণে প্লীহা ফুলে যায়। এটি বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই অনুভূত হতে পারে।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের বাবা-মায়েরা তাদের সন্তানের প্লীহাকে ধড়ফড় করতে শেখা গুরুত্বপূর্ণ। যদি প্লীহা বড় হয়, ডাক্তাররা অভিভাবকদের তাদের সন্তানদের অবিলম্বে হাসপাতালে নিয়ে যাওয়ার পরামর্শ দেন।

তীব্র থোরাসিক সিন্ড্রোম (এটিএস)

তীব্র বুকের সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি নিউমোনিয়ার মতোই: আক্রান্তদের (প্রায়শই শিশু) জ্বর, কাশি, শ্বাস নিতে অসুবিধা এবং তীব্র বুকে ব্যথা হয়, বিশেষ করে শ্বাস নেওয়ার সময়। যদি বুকের সিন্ড্রোম বারবার হয় তবে এটি দীর্ঘমেয়াদে ফুসফুসের ক্ষতি করে।

আক্রান্ত ব্যক্তিরা যদি নিয়মিত শ্বাস-প্রশ্বাসের ব্যায়াম এবং/অথবা শ্বাসযন্ত্রের থেরাপি চালান, তবে তীব্র বুকের সিন্ড্রোম প্রতিরোধ করা সম্ভব। এতে রোগীর শেখার ব্যায়াম (যেমন স্ট্রেচিং ব্যায়াম) এবং কৌশলগুলি জড়িত যা শ্বাস-প্রশ্বাসকে সহজ করে তোলে।

তীব্র বুকের সিন্ড্রোমের লক্ষণ দেখা দিলে রোগীকে অবিলম্বে হাসপাতালে নিয়ে যাওয়া জরুরি!

স্ট্রোক

স্ট্রোকের লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে আকস্মিক মাথাব্যথা, মুখের একপাশে হঠাৎ অসাড়তা বা দুর্বলতা, বাহু বা পা এমনকি পুরো শরীর, বাক ব্যাধি বা খিঁচুনি।

রোগী যদি স্ট্রোকের লক্ষণ দেখায়, অবিলম্বে জরুরি ডাক্তারকে কল করুন!

কখন ডাক্তার দেখাবেন?

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের কিছু লক্ষণ গুরুতর, কখনও কখনও জীবন-হুমকির জটিলতা নির্দেশ করে। তাই অবিলম্বে একজন ডাক্তারের সাথে দেখা করার পরামর্শ দেওয়া হয় যদি:

• অসুস্থ ব্যক্তিদের 38.5 ডিগ্রি সেলসিয়াসের উপরে জ্বর হয়
• তারা ফ্যাকাশে এবং তালিকাহীন
• তাদের বুকে ব্যথা আছে
• তাদের শ্বাসকষ্ট হয়
• তাদের জয়েন্টে ব্যথা আছে
• প্লীহা স্পষ্ট এবং প্রসারিত হয়
• যারা আক্রান্ত হয় তাদের হঠাৎ চোখ হলুদ হয়ে যায়
• তারা খুব গাঢ় প্রস্রাব নির্গত
• তাদের মাথা ব্যথা, মাথা ঘোরা এবং/অথবা প্যারালাইসিস এবং সংবেদনশীল ব্যাঘাত অনুভব করে
• লিঙ্গ ক্রমাগত এবং বেদনাদায়কভাবে শক্ত হয় (প্রিয়াপিজম)

সিকেল সেল ডিজিজ কিভাবে চিকিৎসা করা হয়?

একবার ডাক্তার সিকেল সেল রোগ নির্ণয় করার পরে, এটি গুরুত্বপূর্ণ যে আক্রান্ত ব্যক্তির একটি বিশেষ চিকিত্সা দল দ্বারা চিকিত্সা করা হয় যা পারিবারিক ডাক্তার এবং শিশু বিশেষজ্ঞদের সাথে ঘনিষ্ঠভাবে কাজ করে। এইভাবে, রোগী সর্বোত্তম সম্ভাব্য চিকিত্সা পায়।

হাইড্রোক্সাইকার্বামাইড

চিকিত্সকরা সাধারণত সিকেল সেল রোগে আক্রান্ত রোগীদের সক্রিয় উপাদান হাইড্রোক্সিকারবামাইড (হাইড্রোক্সিউরিয়া নামেও পরিচিত) দিয়ে চিকিত্সা করেন। এটি একটি সাইটোস্ট্যাটিক ড্রাগ যা ক্যান্সারের চিকিত্সার জন্যও ব্যবহৃত হয়। এই ওষুধটি রক্তকে আরও তরল করে তোলে এবং শরীরে ভ্রূণের হিমোগ্লোবিন (HbF) বাড়ায়। ভ্রূণের হিমোগ্লোবিন সুস্থ নবজাতকের মধ্যে পাওয়া যায় এবং সিকেল কোষ গঠনে বাধা দেয়।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিরা যদি নিয়মিত হাইড্রোক্সিকার্বামাইড খান, তবে ব্যথার সংকট কম ঘন ঘন দেখা যায়। ওষুধটি রক্তে লাল রক্তের রঙ্গক হিমোগ্লোবিনও বাড়ায়, যা রোগীদের সামগ্রিকভাবে ভাল বোধ করে।

ব্যাথা কমানোর ঔষধ

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড (এএসএ) গ্রহণ করা উচিত নয়। এই সক্রিয় পদার্থ মস্তিষ্ক এবং লিভারের মারাত্মক ক্ষতির ঝুঁকি বাড়ায়।

রক্তদান

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত রোগীদের স্ট্রোক বা স্ট্রোক প্রতিরোধ করতে, সেইসাথে প্লীহা সিকোস্ট্রেশন এবং তীব্র বুকের সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে ডাক্তাররা রক্ত ​​​​সঞ্চালনের পরামর্শ দেন। এগুলি নিয়মিত (সাধারণত মাসিক) এবং প্রায়শই সারা জীবনের জন্য দেওয়া হয়।

টিকা

জীবন-হুমকির সংক্রমণ প্রতিরোধ করার জন্য, ডাক্তাররা জীবনের দ্বিতীয় মাসের প্রথম দিকে নিউমোকোকি (নিউমোনিয়া সৃষ্টিকারী ব্যাকটেরিয়া) এর বিরুদ্ধে সিকেল সেল রোগে আক্রান্ত শিশুদের টিকা দেন। অন্যান্য বিশেষ টিকা যা ডাক্তাররা সিকেল সেল রোগের জন্য সুপারিশ করেন তা হল মেনিনোকোকি (মেনিনজাইটিস), হিমোফিলাস (ক্রুপ, নিউমোনিয়া, মেনিনজাইটিস, জয়েন্টের প্রদাহ), ইনফ্লুয়েঞ্জা ভাইরাস এবং হেপাটাইটিস ভাইরাসের বিরুদ্ধে টিকা।

অ্যান্টিবায়োটিক

যদি সিকেল সেল অ্যানিমিয়া রোগীরা পিত্তথলির প্রদাহ, আলসার বা সংক্রামক রোগে ভোগেন, তবে ডাক্তাররা অ্যান্টিবায়োটিকও পরিচালনা করেন।

স্টেম সেল প্রতিস্থাপন

একটি স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্ট (অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন) ডাক্তারদের সিকেল সেল রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের নিরাময় করতে সক্ষম করে।

যাইহোক, স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশন ঝুঁকির সাথে যুক্ত এবং সিকেল সেল রোগে আক্রান্ত সকলের জন্য উপযুক্ত নয়। তাই এটি শুধুমাত্র রোগের খুব গুরুতর কোর্সের রোগীদের উপর সঞ্চালিত হয়।

স্টেম সেল প্রতিস্থাপন কিভাবে কাজ করে?

তারপরে ডাক্তাররা রক্ত ​​​​সঞ্চালনের সাহায্যে রোগীকে সুস্থ স্টেম সেলগুলি পরিচালনা করেন। এইভাবে, তারা অসুস্থ অস্থি মজ্জাকে সুস্থ স্টেম সেল দিয়ে প্রতিস্থাপন করে এবং আক্রান্ত ব্যক্তি এখন নিজেরাই নতুন, সুস্থ রক্তকণিকা তৈরি করে।

প্রাপকের শরীর দাতার নতুন স্টেম সেল গ্রহণ করার জন্য, রক্ত ​​অবশ্যই বেশিরভাগ বৈশিষ্ট্যের সাথে মেলে। এই কারণেই ডাক্তাররা ভাইবোনদের দাতা হিসাবে ব্যবহার করতে পছন্দ করেন, কারণ তাদের প্রায়শই একই বৈশিষ্ট্য থাকে (এইচএলএ জিন)।

জিন থেরাপি

এখনও পর্যন্ত, তবে, শুধুমাত্র পৃথক রোগীদের সাথে অভিজ্ঞতা আছে। সিকেল সেল রোগের চিকিৎসা পদ্ধতি হিসাবে জিন থেরাপি কতটা ব্যবহার করা যেতে পারে তা স্পষ্ট করার জন্য আরও অধ্যয়ন প্রয়োজন।

অন্যান্য থেরাপি

সিকেল সেল রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের চিকিত্সা ক্রমাগত বিকশিত হচ্ছে। তাই রোগী এবং তাদের আত্মীয়দের সর্বশেষ থেরাপি সম্পর্কে নিয়মিত অবগত থাকা গুরুত্বপূর্ণ।

ডাক্তার কীভাবে রোগ নির্ণয় করেন?

সিকেল সেল রোগের সন্দেহ হলে প্রথম যোগাযোগের বিন্দু সাধারণত শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ। প্রয়োজনে এবং আরও পরীক্ষার জন্য, তারা আপনাকে একজন অভ্যন্তরীণ ওষুধ বিশেষজ্ঞের কাছে রেফার করবে যার সাথে রক্তের রোগের বিশেষজ্ঞ (হেমাটোলজিস্ট)।

যেহেতু সিকেল সেল অ্যানিমিয়া একটি বংশগত রোগ, তাই পারিবারিক ইতিহাস প্রাথমিক সূত্র প্রদান করে। উদাহরণস্বরূপ, ডাক্তার জিজ্ঞাসা করবেন যে পরিবারে রোগের কোনো পরিচিত বাহক আছে কিনা।

চিকিত্সকরা ঝুঁকিপূর্ণ অঞ্চল থেকে বয়স্ক শিশু এবং কিশোর-কিশোরীদেরও পরামর্শ দেন যাদের রক্তস্বল্পতা এবং ঘন ঘন তীব্র ব্যথা বা সংক্রমণ রয়েছে তাদের সিকেল সেল রোগের জন্য পরীক্ষা করার জন্য। যদি রোগের ইঙ্গিত থাকে তবে ডাক্তার একটি রক্ত ​​​​পরীক্ষা করবেন।

রক্ত পরীক্ষা

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া নির্ণয়ের জন্য, ডাক্তার একটি রক্ত ​​​​পরীক্ষা করেন। সাধারণ কাস্তে আকৃতির লোহিত রক্তকণিকাগুলি সাধারণত মাইক্রোস্কোপের নীচে রক্তের স্মিয়ারে সরাসরি দেখা যায়। এটি করার জন্য, তিনি আক্রান্ত ব্যক্তির কাছ থেকে এক ফোঁটা রক্ত ​​নেন এবং এটি একটি স্লাইডে ছড়িয়ে দেন (যেমন গ্লাসে)। যদি কোন সিকেল সেল দেখা না যায়, তবে এর মানে এই নয় যে সিকেল সেল রোগ নেই।

যদি, উদাহরণস্বরূপ, অস্বাভাবিক হিমোগ্লোবিন (HbS) পাওয়া যায় যা রক্তে মোট হিমোগ্লোবিনের 50 শতাংশেরও কম তৈরি করে, রোগী এই রোগের বাহক। যদি আক্রান্ত ব্যক্তির মোট হিমোগ্লোবিনের 50 শতাংশের বেশি HbS থাকে, তাহলে সম্ভবত তাদের সিকেল সেল অ্যানিমিয়া আছে।

আণবিক জেনেটিক পরীক্ষা

আরও পরীক্ষা

সিকেল সেল রোগের উপসর্গগুলি প্রতিরোধ করতে বা প্রাথমিক পর্যায়ে সম্ভাব্য জটিলতা প্রতিরোধ করার জন্য, নিম্নলিখিত পরীক্ষাগুলিও সম্ভব:

• জন্মের আগে গর্ভে সন্তানের পরীক্ষা (প্রসবপূর্ব ডায়াগনস্টিকস)
• বিশেষায়িত কেন্দ্রে নিয়মিত চেক-আপ
• রক্ত এবং প্রস্রাব পরীক্ষা
• সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইডের পরীক্ষা (CSF)
• রক্ত ​​সঞ্চালনের প্রয়োজন হলে রক্তের গ্রুপ নির্ধারণ
• পেট এবং হার্টের আল্ট্রাসাউন্ড
• মস্তিষ্কের রক্তনালীগুলির আল্ট্রাসাউন্ড (যেমন যদি স্ট্রোক সন্দেহ হয়)
• ফুসফুস, হাড় বা জয়েন্টের এক্স-রে
• কম্পিউটেড টমোগ্রাফি (সিটি) বা চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই)