স্কেল সেল ডিজিজ (সিকেল সেল অ্যানিমিয়া): কারণগুলি

প্যাথোজেনেসিস (রোগের বিকাশ)

সিকল সেল ডিজিজ একটি বংশগত রূপকে বোঝায় রক্তাল্পতা (রক্তাল্পতা) যা কালো জনগোষ্ঠীতে তুলনামূলকভাবে সাধারণ (নীচে "জাতিগততা" দেখুন)।

এই অটোসোমাল রিসিসিভ ডিজিজে ক্রোমোজোম 11-এ একটি পয়েন্ট মিউটেশন পরিবর্তিত হওয়ার ফলস্বরূপ লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান (সিকেল সেল হিমোগ্লোবিন, এইচবিএস)। পরিবর্তে এই রোগগত (রোগাক্রান্ত) এইচবিএসে গ্লুটামেট, β-চেইনের ষষ্ঠ অবস্থানে একটি ভ্যালাইন রয়েছে।

লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান HbS কারণ এরিথ্রোসাইটস (লাল রক্ত কোষ) তাদের আকৃতি এবং বিকৃততা হারাতে। সুতরাং, ভাসো-অলোকলিউশনগুলি (ভাস্কুলার) অবরোধ) এবং পরবর্তী ইনফারাকশনস (টিস্যু বা অঙ্গ অংশের আকস্মিক মৃত্যু, এর দীর্ঘায়িত বাধাজনিত কারণে রক্ত সরবরাহ) বিভিন্ন অঙ্গে ঘটে।

এটিওলজি (কারণ)

জীবনী সংক্রান্ত কারণ

  • জেনেটিক বোঝা
    • বাবা-মা, দাদা-দাদি - ক্রোমোজোম 11-তে পয়েন্ট মিউটেশন।
    • ভূমধ্যসাগরীয় অঞ্চলের ব্যক্তিরা বেশিরভাগ বেনিন হ্যাপলোটাইপের জন্য সমজাতীয়, মধ্য আফ্রিকা থেকে আসা ব্যক্তিরা বেশিরভাগ বান্টু প্রকারের জন্য সমজাতীয়
  • জাতিগত উত্স
    • তিন-চতুর্থাংশ সিক্ল সেল অ্যানিমিয়া রোগ আফ্রিকাতে দেখা দেয় (ক্যারিয়ার ফ্রিকোয়েন্সি (ভিন্ন ভিন্ন বৈশিষ্ট্যবাহী বাহক): নিরক্ষীয় আফ্রিকাতে 10-40%; উত্তর আফ্রিকার উপকূল 1-2%; দক্ষিণ আফ্রিকা
    • ভূমধ্য পূর্ব
    • পূর্ব কাছাকাছি
    • আফ্রিকান আমেরিকানরা: সিকেল সেল রক্তাল্পতা মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রের আফ্রিকান আমেরিকানদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ উত্তরাধিকারসূত্রে আক্রান্ত রোগ (ক্যারিয়ারের ফ্রিকোয়েন্সি: 5-10%)।

মেডিকেশন

রক্তাল্পতা

এপ্লাস্টিক এনিমিয়া

দ্রষ্টব্য: একটি নক্ষত্র (*) দিয়ে চিহ্নিত ওষুধের জন্য, সহযোগীতা সদফ খারাপভাবে প্রতিষ্ঠিত।