প্যাথোজেনেসিস (রোগের বিকাশ)
সিকল সেল ডিজিজ একটি বংশগত রূপকে বোঝায় রক্তাল্পতা (রক্তাল্পতা) যা কালো জনগোষ্ঠীতে তুলনামূলকভাবে সাধারণ (নীচে "জাতিগততা" দেখুন)।
এই অটোসোমাল রিসিসিভ ডিজিজে ক্রোমোজোম 11-এ একটি পয়েন্ট মিউটেশন পরিবর্তিত হওয়ার ফলস্বরূপ লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান (সিকেল সেল হিমোগ্লোবিন, এইচবিএস)। পরিবর্তে এই রোগগত (রোগাক্রান্ত) এইচবিএসে গ্লুটামেট, β-চেইনের ষষ্ঠ অবস্থানে একটি ভ্যালাইন রয়েছে।
লাল শোণিতকণার রঁজক উপাদান HbS কারণ এরিথ্রোসাইটস (লাল রক্ত কোষ) তাদের আকৃতি এবং বিকৃততা হারাতে। সুতরাং, ভাসো-অলোকলিউশনগুলি (ভাস্কুলার) অবরোধ) এবং পরবর্তী ইনফারাকশনস (টিস্যু বা অঙ্গ অংশের আকস্মিক মৃত্যু, এর দীর্ঘায়িত বাধাজনিত কারণে রক্ত সরবরাহ) বিভিন্ন অঙ্গে ঘটে।
এটিওলজি (কারণ)
জীবনী সংক্রান্ত কারণ
- জেনেটিক বোঝা
- বাবা-মা, দাদা-দাদি - ক্রোমোজোম 11-তে পয়েন্ট মিউটেশন।
- ভূমধ্যসাগরীয় অঞ্চলের ব্যক্তিরা বেশিরভাগ বেনিন হ্যাপলোটাইপের জন্য সমজাতীয়, মধ্য আফ্রিকা থেকে আসা ব্যক্তিরা বেশিরভাগ বান্টু প্রকারের জন্য সমজাতীয়
- জাতিগত উত্স
- তিন-চতুর্থাংশ সিক্ল সেল অ্যানিমিয়া রোগ আফ্রিকাতে দেখা দেয় (ক্যারিয়ার ফ্রিকোয়েন্সি (ভিন্ন ভিন্ন বৈশিষ্ট্যবাহী বাহক): নিরক্ষীয় আফ্রিকাতে 10-40%; উত্তর আফ্রিকার উপকূল 1-2%; দক্ষিণ আফ্রিকা
- ভূমধ্য পূর্ব
- পূর্ব কাছাকাছি
- আফ্রিকান আমেরিকানরা: সিকেল সেল রক্তাল্পতা মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রের আফ্রিকান আমেরিকানদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ উত্তরাধিকারসূত্রে আক্রান্ত রোগ (ক্যারিয়ারের ফ্রিকোয়েন্সি: 5-10%)।
মেডিকেশন
রক্তাল্পতা
- অ্যান্টিপ্রোটোজল ওষুধ
- আজো ডাই ট্রাইপ্যান ব্লু (সুরামিন) এর অ্যানালগ।
- পেন্টামিডিন
- আলফা-মেথিল্ডোপা (অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ)।
- অ্যান্টিম্যালারিয়ালস, যেমন প্রাথমিক or ড্যাপসোন.
- চ্লেটিং এজেন্টস (ডি-পেনিসিলামাইন, ট্রাইথাইলিনেট্রট্রামাইন ডাইহাইড্রোক্লোরাইড (ট্রায়েন), টেট্র্যাথিওমোলিবডেনাম)।
- কুইনডাইন
- ডাইরেক্ট ফ্যাক্টর Xa ইনহিবিটার (রিভারোক্সাবন).
- Immunosuppressants (থ্যালিডোমাইড)
- জানুস কিনেসে বাধা (রক্সোলিটিনিব).
- মনোোক্লোনাল অ্যান্টিবডিগুলি - পের্টুজুমাব
- এমটিওআর ইনহিবিটারস (এভারোলিমাস, টেমসিরোলিমাস)।
- Neomycin
- পি-এমিনোসিলিসিলিক অ্যাসিড (মেসালাজাইন)
- ফেনাইটোইন [মেগাব্লাস্টিক অ্যানিমিয়া]
- থ্রোমবিন ইনহিবিটার (দবিগাত্রান)
- যক্ষ্মা (আইসোনিয়াজিড, আইএনএইচ; রিফাম্পিসিন, আরএমএফ)।
- অ্যান্টিভাইরাস
- নিউক্লিওসাইড অ্যানালগগুলি (রিবাভাইরিন) [হিমোলিটিক রক্তাল্পতা.]
- এনএস 5 এ বাধা (ডাকলতাবাসীর).
- প্রোটিজ বাধা (Boceprevir, টেলপ্রেমির).
এপ্লাস্টিক এনিমিয়া
- অ্যালোপিউরিনল *
- আলফা-মেথিল্ডোপা *
- অ্যান্টিবায়োটিক - ওষুধ যেমন স্ট্রেপটোমাইসিন*, টেট্রাসাইক্লিন* বা মেথিসিলিন *।
- Antidiabetic ওষুধ - টলবুটামাইড এবং ক্লোরোপ্রোমাইড.
- অ্যান্টিহিস্টামাইনস - সিমেটিডাইন
- অ্যান্টিকনভুল্যান্টস - কার্বোমাজেপাইন
- কার্বোয়ানহাইড্রেস ইনহিবিটাররা (সিএএইচ, সিএআই) - অ্যাসিটাজোলামাইড, ডিক্লোরোফেনামাইড, মেথাজোলামাইড।
- কুইনিডাইন *
- chloramphenicol
- Colchicine
- ডি-পেনিসিলামাইন - ড্রাগ ব্যবহৃত হয় থেরাপি রিউম্যাটয়েড বাত.
- লিথিয়াম *
- প্রোটোজোয়ান সংক্রমণের জন্য ওষুধগুলি ক্লোরোকুইন or মেপাক্রাইন.
- অ স্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামেটরি ওষুধ (এনএসএআইডি) - ফিনাইলবুটাজোন, ইবুপ্রফেন, বা এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড (হিসেবে).
- ইস্ট্রজেন
- সিডেটিভস্ - যেমন ক্লোরপ্রোমাজিন* বা মেপ্রোবামেট*।
- Sulfonamides
- রজনীগন্ধা (আইসোনিয়াজিড, আইএনএইচ)
- থাইরোস্ট্যাটিক ড্রাগ - যেমন মিথাইলথিউরাসিল বা কার্বিমাজোল.
- সাইটোস্ট্যাটিক্স
- অ্যালক্লেন্টস যেমন ক্লোরামবুকিল or cyclophosphamide.
- অ্যানটাইমটাবোলাইটস যেমন ম্যাপাপটুরিন, ফ্লুরোরাসিল বা মিথোট্রেক্সেট.
- মাইটোসিস ইনহিবিটার যেমন ভিনক্রিস্টাইন বা প্যাকেটেক্সেল.
দ্রষ্টব্য: একটি নক্ষত্র (*) দিয়ে চিহ্নিত ওষুধের জন্য, সহযোগীতা সদফ খারাপভাবে প্রতিষ্ঠিত।